sindroma

Itsenko-Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingov sindrom je patološka kombinacija simptoma koji se javljaju u pozadini bolesti kao što je hiperkorticizam. Hiperkortikoidizam se, pak, razvija kao posljedica poremećaja u radu nadbubrežne kore s oslobađanjem visokih doza hormona kortizola ili nakon dugotrajne primjene glukokortikoida. Itsenko-Cushingov sindrom ne treba miješati s Itsenko-Cushingovom bolešću, jer je bolest posljedica poremećaja u radu hipotalamično-hipofiznog sustava.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi su od velike važnosti za normalno funkcioniranje ljudskog tijela. Oni su izravno uključeni u metabolizam, odgovorni su za održavanje velikog broja fizioloških funkcija. Tako je hormon ACTH odgovoran za rad nadbubrežnih žlijezda, što pridonosi proizvodnji kortikosterona i kortizola. Za funkcioniranje hipofize su odgovorni hormoni koje proizvode hipotalamus - liberini i statini. Kao rezultat toga, tijelo funkcionira kao jedna cjelina i ako postoji poremećaj u radu barem jedne veze, mnoštvo procesa ne uspijeva, uključujući i povećanje broja proizvedenih glukokortikoidnih hormona. U pozadini ovog stanja razvija se Itsenko-Cushingov sindrom..

Prema statistikama, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da pate od manifestacija ovog sindroma nego muškarci. Dob u kojoj patologija debitira može varirati od 25 do 40 godina..

Sadržaj članka:

  • Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Uzroci Cushingovog sindroma
  • Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma su različiti i izraženi su u sljedećem:

  • Više od 90% pacijenata pati od pretilosti. Štoviše, raspodjela masti je na određenom tipu, koji se u medicini naziva cushingoid. Najveće nakupljanje masnih naslaga zabilježeno je u vratu, licu, trbuhu, leđima i prsima. U isto vrijeme, pacijentovi udovi ostaju nerazmjerno tanki..

  • Lice pacijenta je zaobljeno, postaje poput mjeseca. Ten - ljubičasto-crvena, ima cijanotični nijansu.

  • Često se kod pacijenata formira bizon ili grba bizona. Takozvana masna naslaga u području sedmog vratnog kralješka.

  • Koža na dlanovima na stražnjoj strani postaje vrlo tanka i postaje prozirna..

  • Kako bolest napreduje, mišićna atrofija dobiva na zamahu. To dovodi do stvaranja miopatije..

  • Simptom "zakošena stražnjica" i "trbuh žabe" također je karakteristična za ovu patologiju. Istodobno mišići stražnjice i bedara smanjuju volumen, a želudac visi zbog slabosti mišića peritoneuma..

  • Često se razvija kila bijele linije trbuha, u kojoj se nalazi ispupčenost vrećice duž središnje linije peritoneuma.

  • Vaskularni uzorak na koži postaje vidljiviji, dermis sam dobiva mramorni uzorak. Zbog povećane suhoće kože postoje područja pilinga. Istodobno žlijezde znoja počinju djelovati snažnije. Krhkost kapilara dovodi do činjenice da se modrice pojavljuju na tijelu pacijenta s lakoćom.

  • Crvene ili cijanotične strijele prekrivaju ramena, trbuh, prsa, bedra i stražnjicu pacijenta. Strije imaju duljinu od 80 mm i širinu 20 mm.

  • Koža postaje sklona pojavi akni, vaskularne zvijezde se često počinju formirati. Promatrana hiperpigmentirana područja.

  • Osteoporoza je čest pratilac bolesnika s Itsenko-Cushingovim sindromom. Prati ga stanjivanje koštanog tkiva i izražava se u jakim bolovima. Ljudi postaju skloniji prijelomima kostiju i deformitetima. U pozadini osteoporoze razvijaju se skolioza i kifoskolioza. Torakalna i lumbalna kralježnica su ranjivije. Kako kompresija kralješaka napreduje, pacijenti se sve više i više spuštaju, te na kraju postaju kraći..

  • Ako Itsenko-Cushingov sindrom debitira u djetinjstvu, onda dijete ima zaostajanje u rastu u usporedbi s vršnjacima. To je zbog sporog razvoja epifiznog hrskavice..

  • Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma poput kardiomiopatije u kombinaciji s aritmijama, zatajenjem srca, arterijskom hipertenzijom mogu biti fatalni..

  • Pacijenti su često usporeni, skloni depresivnom raspoloženju, pate od psihoze. Česti pokušaji samoubojstva.

  • Dijabetes melitus, koji ne ovisi o bolestima gušterače, dijagnosticira se u 10-20% slučajeva. Tijek steroidnog dijabetesa je vrlo jednostavan i može se ispraviti uzimanjem specijaliziranih lijekova i prehrane..

  • Možda razvoj perifernih edema na pozadini nokturije ili polinurije. U tom smislu, pacijenti pate od stalne žeđi..

  • Muškarci pate od atrofije testisa, skloni feminizaciji. Često imaju narušenu potenciju, ginekomastiju.

  • Zbog inhibicije specifičnog imuniteta dolazi do razvoja sekundarne imunodeficijencije..

  • Žene često pate od poremećaja menstruacije, neplodnosti, amenoreje i drugih poremećaja na pozadini hiperandrogenizma.


Uzroci Cushingovog sindroma

Uzroci stručnjaka Itsenko-Cushingovog sindroma identificiraju sljedeće:

  • Mikroadenoma hipofize je benigni tumorski sadržaj žlijezda koji ne prelazi 20 mm, ali istodobno utječe na povećanje količine adrenokortikotropnog hormona u tijelu. Upravo iz tog razloga suvremeni endokrinolozi smatraju vodeću u razvoju Itsenko-Cushingovog sindroma i uzrokuju patološke simptome u 80% slučajeva..

  • Adenom, adenokarcinom, adenomatoza kore nadbubrežne žlijezde dovodi do razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma u 18% slučajeva. Tumorski rastovi narušavaju normalnu strukturu i funkcioniranje nadbubrežne kore, uzrokujući neuspjeh cijelog tijela.

  • Kortikotropinomija pluća, jajnika, štitnjače, prostate, gušterače i drugih organa uzrokuje razvoj patološkog sindroma u ne više od 2% slučajeva. Kortikotropinom je tumor koji proizvodi kortikotropni hormon koji uzrokuje hiperkorticizam.

  • Mogući razvoj bolesti s produljenom upotrebom lijekova koji uključuju glukokortikoide ili ACTH.

Tijek bolesti može biti progresivan s punim razvojem simptoma u razdoblju od šest mjeseci do godinu dana, ili postupno s povećanjem simptoma u razdoblju od 2 do 10 godina..


Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako bolesnik sumnja na Itsenko-Cushingov sindrom, ali je unos kortikoidnih hormona izvana potpuno isključen, potrebno je utvrditi pravi uzrok hiperkorticizma..

U tu svrhu, moderni stručnjaci imaju sljedeće skrining testove, zahvaljujući kojima je dijagnoza Itsenko-Cushingovog sindroma pouzdan:

  • Proučavanje dnevnog urina kako bi se odredilo izlučivanje hormona u njemu. Potvrđuje prisutnost sindroma povećanja kortizola u mokraći za 3 ili više puta.

  • Uzimanje male doze deksametazona. Normalno, deksametazon djeluje neutralizirajuće na kortizol, smanjujući ga za više od 50%. U prisutnosti sindroma to se neće dogoditi.

  • Primanje velike doze deksametazona može razlikovati Itsenko-Cushingovu bolest od sindroma. Ako razina kortizola ostane nepromijenjena u odnosu na početnu vrijednost, pacijentu se dijagnosticira sindrom, a ne bolest.. 

  • Analiza mokraće otkriva rast 11-oksiketosteroida i pad od 17-cc.

  • Test krvi proizvodi hipokalemiju, hemoglobin, kolesterol i rast crvenih krvnih stanica..

  • MRI, CT hipofize i nadbubrežne žlijezde mogu odrediti prisutnost tumora, koji je izvor hiperkorticizma.

  • Rendgenska i CT snimanja kralježnice i prsnog koša omogućuju utvrđivanje prisutnosti komplikacija patološkog stanja.


Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Liječenje Cushingovog sindroma je odgovornost endokrinologa. Ako se utvrdi da su uzrok razvoja sindroma određeni lijekovi, potrebno ih je isključiti. Otkazivanje glukokortikoidnih lijekova treba provoditi postupno, nakon čega slijedi zamjena s drugim imunosupresivima..

Ako hiperkortikoidizam ima endogenu prirodu, onda je potrebno uzimati lijekove koji utječu na proizvodnju kortizola. One mogu uključivati ​​lijekove kao što su: Aminoglutetimid, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

Kirurška intervencija je potrebna u slučaju otkrivanja tumora u jednom ili drugom dijelu tijela. Ako nije moguće ukloniti formaciju, tada se prikazuje uklanjanje organa kao cjeline (najčešće je to operacija uklanjanja nadbubrežnih žlijezda). Ili je pacijentu propisan tijek radijacijske terapije u hipotalamusu i hipofizi. Radioterapija se provodi zasebno iu kombinaciji s korekcijom lijeka ili nakon operacije. To vam omogućuje postizanje najboljeg učinka i minimiziranje rizika od recidiva..

Ovisno o simptomima Itsenko-Cushingovog sindroma, bolesnicima se daje odgovarajuća terapija usmjerena na zaustavljanje kliničkih znakova patologije..

Mogu se propisati sljedeći lijekovi:

  • Antihipertenzivni lijekovi (spironolakton, ACE inhibitori);

  • Pripravci kalija;

  • Lijekovi za snižavanje razine šećera u krvi;

  • Lijekovi za liječenje osteoporoze (kalcitonina);

  • Vitamin D;

  • Anabolički steroidi;

  • antidepresive;

  • Umirujuće pripreme, itd..

Kompenzacija oštećenog metabolizma je važna..

Ako je pacijent morao proći operaciju za uklanjanje nadbubrežnih žlijezda, tada će mu biti propisana hormonska nadomjesna terapija za cijeli život..

Što se tiče prognoze, nedostatak liječenja u 50% slučajeva je fatalan, jer se u tijelu javljaju nepovratne posljedice. U drugim slučajevima, prognoza ovisi o uzroku razvoja hiperkortizolizma. U prisustvu benignih kortikosteroma, prognoza je povoljna i u 80% slučajeva, nakon uklanjanja tumora, nadbubrežna žlijezda počinje djelovati u cijelosti..

Petogodišnje preživljavanje nakon uklanjanja malignog tumora kreće se u rasponu od 20 do 25%. Ako postoji kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde, tada se hormonska nadomjesna terapija provodi tijekom cijelog života. Bolesnici s Itsenko-Cushingovim sindromom trebaju napustiti teške uvjete rada i pridržavati se normalne dnevne rutine..