Akutna leukemija (akutna leukemija) je teška maligna bolest koja pogađa koštanu srž.. Temelj patologije je mutacija hematopoetskih matičnih stanica - prekursora krvnih stanica. Kao rezultat mutacije, stanice ne sazrijevaju, a koštana srž napuni nezrele stanice - eksplozije. Promjene se događaju u perifernoj krvi - broj glavnih formiranih elemenata (eritrocita, leukocita, trombocita) u njemu pada.
Progresijom bolesti, tumorske se stanice protežu izvan koštane srži i prodiru u druga tkiva, pa se tako razvija tzv. Leukemijska infiltracija jetre, slezene, limfnih čvorova, sluznica, kože, pluća, mozga, drugih tkiva i organa. Vrhunac učestalosti akutne leukemije pada na dob od 2-5 godina, zatim dolazi do blagog porasta u 10-13 godina, dječaci su češće bolesni nego djevojčice. U odraslih, opasno razdoblje u smislu razvoja akutne leukemije je dob nakon 60 godina.
Vrste akutne leukemije
Ovisno o tome koje stanice su zahvaćene (mijelopoetski ili limfopoetski izdanak), postoje dvije glavne vrste akutne leukemije:
- SVE - akutna limfoblastna leukemija.
- AML - akutna mijeloblastična leukemija.
SVE češće se razvija kod djece (80% svih akutnih leukemija) i AML - kod starijih osoba.
Postoji i detaljnija klasifikacija akutne leukemije, koja uzima u obzir morfološke i citološke karakteristike blasta. Točno određivanje vrste i podvrste leukemije potrebno je liječnicima da odaberu taktiku liječenja i izrade prognozu za pacijenta..
Uzroci akutne leukemije
Proučavanje problema akutne leukemije jedan je od prioriteta moderne medicinske znanosti. No, unatoč brojnim istraživanjima, točni uzroci pojave leukemija još nisu ustanovljeni.. Jasno je samo da je razvoj bolesti usko povezan s čimbenicima koji mogu uzrokovati mutaciju stanica. Ti čimbenici uključuju:
- Nasljedna sklonost. Neke varijante ALL u gotovo 100% slučajeva razvijaju se u oba blizanca. Osim toga, slučajevi akutne leukemije u nekoliko članova obitelji nisu rijetki..
- Izloženost kemikalijama (posebno benzen). AML se može razviti nakon kemoterapije za drugu bolest..
- Izloženost zračenju.
- Hematološke bolesti - aplastična anemija, mijelodisplazija, itd..
- Virusne infekcije, i najvjerojatnije nenormalan imuni odgovor na njih.
Međutim, u većini slučajeva akutne leukemije liječnici nisu uspjeli identificirati čimbenike koji su izazvali mutaciju stanica.
Simptomi akutne leukemije
Tijekom akutne leukemije postoji pet faza:
- Preleukemija, koja često prolazi neopaženo.
- Prvi napad - akutna faza.
- Remisija (potpuna ili nepotpuna).
- Povratak (prvi, ponovljeni).
- Stupanj terminala.
Od trenutka mutacije prve matične stanice (naime, sve počinje s jednom stanicom) do pojave simptoma akutne leukemije u prosjeku 2 mjeseca. Tijekom tog vremena blastne stanice se nakupljaju u koštanoj srži, što sprječava sazrijevanje normalnih krvnih stanica i napuštanje krvotoka, što rezultira karakterističnim kliničkim simptomima bolesti..
Prve "lastavice" akutne leukemije mogu biti:
- groznica.
- Još gore apetit.
- Bolovi u kostima i zglobovima.
- Bljedilo kože.
- Povećano krvarenje (krvarenja na koži i sluznici, krvarenje iz nosa).
- Bezbolni otečeni limfni čvorovi.
Ovi simptomi su vrlo slični akutnoj virusnoj infekciji, stoga se pacijenti rijetko liječe zbog toga, a tijekom pregleda (uključujući kompletnu krvnu sliku) otkrivaju se brojne promjene karakteristične za akutnu leukemiju..
Općenito, slika bolesti u akutnoj leukemiji određena je dominantnim sindromom, postoji nekoliko njih:
- Anemična (slabost, otežano disanje, bljedilo).
- Intoksikacija (gubitak apetita, vrućica, gubitak težine, znojenje, pospanost).
- Hemoragični (hematomi, petehijski osip na koži, krvarenje, krvarenje desni).
- Osteoartikularno (infiltracija periosta i zglobne kapsule, osteoporoza, aseptička nekroza).
- Proliferativni (otečeni limfni čvorovi, slezena, jetra).
Osim toga, vrlo često kod akutne leukemije nastaju infektivne komplikacije, čiji je uzrok imunodeficijencija (nema dovoljno zrelih limfocita i leukocita u krvi), rjeđe - neuroleukemija (metastaze stanica leukemije u mozak, koje se nastavlja kao meningitis ili encefalitis)..
Gore opisani simptomi ne mogu se ostaviti bez nadzora, jer pravodobno otkrivanje akutne leukemije značajno povećava učinkovitost antitumorskog liječenja i daje pacijentu priliku za potpuni oporavak..
Dijagnoza akutne leukemije
Dijagnoza akutne leukemije sastoji se od nekoliko faza:
U prvoj fazi se izvodi kompletna krvna slika (u dinamici). Potrebne su ponavljane studije kako bi se uklonile pogreške. Analiza bolesnika s akutnom leukemijom otkriva promjenu u omjeru staničnih elemenata i pojavu blasta..- Sljedeći stupanj dijagnoze, koji se provodi u specijaliziranoj hematološkoj jedinici, jest proučavanje koštane srži uz obveznu citokemijsku analizu (bojenje krvi i razmaza koštane srži posebnim bojama koje omogućuju diferencijaciju stanica i utvrđivanje vrste leukemije). Zatim, kako bi se razjasnila dijagnoza, provodi se imunofenotipizacija eksplozija, kao i citogenetička analiza za identificiranje kromosomskih abnormalnosti. Prema preporukama Svjetske zdravstvene organizacije, dijagnosticira se akutna leukemija kada se u koštanoj srži otkrije više od 20% blastnih stanica..
- Treći stupanj dijagnoze je određivanje stupnja uključenosti unutarnjih organa u patološki proces. Da biste to učinili, rendgenski snimci prsnog koša, ultrazvuk unutarnjih organa, dijagnostička lumbalna punkcija i druge studije izvode se ako je naznačeno..
U prvoj fazi se izvodi kompletna krvna slika (u dinamici). Potrebne su ponavljane studije kako bi se uklonile pogreške. Analiza bolesnika s akutnom leukemijom otkriva promjenu u omjeru staničnih elemenata i pojavu blasta..Liječenje akutne leukemije
Postoje dvije metode za liječenje akutne leukemije: višekomponentna kemoterapija i transplantacija koštane srži.. Protokoli za liječenje (propisivanje režima) za ALL i AML primjenjuju se različiti.
Prva faza kemoterapije je indukcija remisije, čija je glavna svrha smanjiti broj blastnih stanica na nedetektabilnu razinu koristeći dostupne dijagnostičke metode. Druga faza je konsolidacija s ciljem uklanjanja preostalih leukemijskih stanica. Nakon ove faze slijedi ponovna indukcija - ponavljanje faze indukcije. Osim toga, obvezni element liječenja je održavanje terapije oralnim citostaticima..
Odabir protokola u svakom specifičnom kliničkom slučaju ovisi o tome u kojoj je rizičnoj skupini pacijent (igra ulogu dobi osobe, genetske značajke bolesti, broj leukocita u krvi, reakcija na prethodno liječenje, itd.). Ukupno trajanje kemoterapije za akutnu leukemiju je oko 2 godine..
Kriteriji za potpunu remisiju akutne leukemije (svi moraju biti istovremeno prisutni):
- nedostatak kliničkih simptoma bolesti;
- otkrivanje u koštanoj srži ne više od 5% blastnih stanica i normalan omjer stanica drugih klice hemopoeze;
- odsustvo eksplozija u perifernoj krvi;
- nedostatak ekstramedularne (tj. izvan koštane srži) lezija.
Kemoterapija, iako je usmjerena na liječenje pacijenta, ima vrlo negativan učinak na tijelo, budući da je toksična. Stoga, u odnosu na pozadinu, pacijenti počinju gubiti kosu, mučninu, povraćanje i oštećenje srca, bubrega i jetre. Kako bi se pravovremeno otkrile nuspojave liječenja i pratila učinkovitost terapije, svi bolesnici moraju redovito prolaziti krvne pretrage, podvrgnuti se testovima koštane srži, biokemijskim testovima krvi, EKG, echoCG itd. Nakon završetka liječenja, bolesnici moraju ostati pod liječničkim nadzorom (ambulantno)..
Jednako je važno u liječenju akutne leukemije istodobna terapija, koja se određuje ovisno o simptomima koji su se pojavili u bolesnika. Bolesnici mogu zahtijevati transfuziju krvi, antibiotike, detoksikacijsko liječenje kako bi se smanjila toksičnost uzrokovana bolešću i korišteni kemoterapijski lijekovi. Osim toga, ako postoje dokazi, provodi se profilaktičko zračenje mozga i endolibumbalno administriranje citostatika kako bi se spriječile neurološke komplikacije..
Pravilna njega bolesnika je također vrlo važna. Moraju biti zaštićeni od infekcija, stvarajući uvjete života koji su najbliži sterilnim, isključujući kontakt s potencijalno zaraznim ljudima itd..
Transplantacija koštane srži
Pacijenti s akutnom leukemijom su transplantirani koštana srž, jer samo u njoj postoje matične stanice koje mogu postati pretci krvnih stanica. Transplantacija koja se obavlja na takvim pacijentima treba biti alogena, tj. Od srodnog ili nepovezanog kompatibilnog donora.. Ovaj postupak liječenja je prikazan i za ALL i za AML, a poželjno je izvršiti transplantaciju tijekom prve remisije, osobito ako postoji visok rizik od recidiva - povratak bolesti..
Kod prvog recidiva AML-a, transplantacija je općenito jedino spasenje, jer je izbor konzervativnog liječenja u takvim slučajevima vrlo ograničen i često se svodi na palijativnu terapiju (usmjerenu na poboljšanje kvalitete života i ublažavanje stanja umiruće osobe)..
Glavni uvjet za transplantaciju je potpuna remisija (tako da se "prazna" koštana srž može napuniti normalnim stanicama). Kondicioniranje je također potrebno za pripremu pacijenta za postupak presađivanja - imunosupresivna terapija, namijenjena uništavanju preostalih leukemijskih stanica i stvaranju duboke depresije imuniteta, koja je neophodna kako bi se spriječilo odbacivanje transplantata..
Kontraindikacije za transplantaciju koštane srži:
- Ozbiljna disfunkcija unutarnjih organa.
- Akutne zarazne bolesti.
- Ponavljajuća leukemija, otporna na liječenje.
- Napredne godine.
Predikcija leukemije
Na prognozu utječu sljedeći čimbenici:
- starost pacijenta;
- tip i podtip leukemije;
- citogenetska obilježja bolesti (na primjer, prisutnost Philadelphia kromosoma);
- reakcija tijela na kemoterapiju.
Prognoza kod djece s akutnom leukemijom mnogo je bolja nego kod odraslih. To je, prije svega, zbog veće reaktogenosti djetetovog tijela za liječenje, a drugo, zbog prisutnosti u starijih bolesnika mase popratnih bolesti koje ne omogućuju potpunu kemoterapiju. Osim toga, odrasli pacijenti imaju veću vjerojatnost da odu liječnicima kada je bolest već zanemarena, ali zdravlje roditelja je obično odgovornije za zdravlje djece..
Ako koristimo brojke, onda je petogodišnja stopa preživljavanja za ALL u djece, prema različitim izvorima, od 65 do 85%, u odraslih - od 20 do 40%. U AML-u prognoza je nešto drugačija: petogodišnje preživljavanje opaženo je u 40-60% bolesnika mlađih od 55 godina, a samo u 20% starijih bolesnika..
Ukratko, želim naglasiti da je akutna leukemija ozbiljna bolest, ali izlječiva. Učinkovitost protokola liječenja je vrlo visoka, a recidivi bolesti nakon pet godina remisije gotovo nikada ne nastupaju..
Olga Zubkova, medicinski komentator, epidemiolog