Amiloidoza kože često postaje dio sistemske bolesti, kada se amiloid akumulira u tkivima, a mnogi organi su teško pogođeni, a moguće je dijagnosticirati bolest u njezinim ranim stadijima kroz njezine kožne manifestacije. Kompleksni amiloidni spoj protein-polisaharid počinje se taložiti u istom organu ili u različitim tkivima zbog poremećaja metabolizma proteina uzrokovanog određenim infektivnim ili neoplastičnim procesima, nasljednom predispozicijom ili upalnim bolestima. Obično se bolest razvija u bolesnika nakon 50 godina.
Klasifikacija amiloidoze kože i uzroci manifestacije
Amiloidoza kože klasificirana je u primarnu, lokalnu i sekundarnu. Razlozi za aktiviranje ovih oblika nisu u potpunosti shvaćeni. Obično je sekundarna amiloidoza povezana s kroničnim zaraznim bolestima (sifilis, tuberkuloza) ili se razvija u bolesnika s gnojnim kožnim lezijama. Izvana, ovaj oblik kršenja metabolizma proteina izgleda kao gusti tamno roza diskovi na koži, uzrokujući ozbiljan svrbež kod pacijenta, a najlakše se dijagnosticira zbog prisutnosti primarne bolesti..
Najteže je dijagnosticirati primarnu amiloidozu kože, ovaj oblik je rjeđi i obično se razvija u starijih osoba. Izvana, to može manifestirati značajno povećanje veličine jezika, blijeda koža i prisutnost malih kvržica u prirodnim naborima kože. Noduli imaju tendenciju da se stapaju u velike grupe i izgledaju kao tamne mrlje. Bolesnici osjećaju slabost, žale se na bol u mišićima i zglobovima..
Najčešći je lokalni (lokalizirani, lichenoidni) oblik amiloidoze kože. Izvana izgleda kao skupina višestrukih čvorova, ravnih ili stožastih, tamno smeđe boje i usko grupiranih, koji se nikada ne spajaju. Koža nad njima je ljuskava i svrbi. Osipi su najčešće lokalizirani na kukovima i nogama..
Sljedeći čimbenici doprinose razvoju amiloidoze kože:
- slabljenje stanične imunosti;
- hyperglobulinaemia;
- bakterijske infekcije;
- genetska predispozicija.
Amiloidoza kože može se pojaviti na pozadini bolesti kao što su ateroskleroza, psorijaza, sarkoidoza, reumatoidni artritis, ulcerozne bolesti crijeva..
Liječenje kožnih amiloidoza i dijagnostičke poteškoće
Kliničke manifestacije poremećaja metabolizma proteina mogu se suočiti s liječnicima raznih specijalnosti - kardiologa, reumatologa, gastroenterologa, terapeuta, dermatologa. Amiloidozu kože nije lako dijagnosticirati, to zahtijeva sveobuhvatan pregled pacijenta pomoću laboratorijskih i instrumentalnih metoda. Konačna dijagnoza se postavlja u slučaju detekcije amiloida u zahvaćenim tkivima i organima..
U liječenju kožne amiloidoze od velike je važnosti uspješno liječenje pozadinske bolesti. Vitaminski pripravci propisuju se u velikim dozama, lijekovima protiv svraba. Liječenje se provodi pomoću 4-aminokinolina, preporučuje se kolhicin, unitiol, ako je potrebno, citostatik se propisuje u primarnom obliku amiloidoze..
Amiloidoza kože je produljena, sklona recidivima, pa čak i nakon povoljnog završetka liječenja, treba povrijediti pod stalnim nadzorom dermatologa. \ T