gastroenterologija

Amiloidoza gušterače - manifestacije i liječenje

Amiloidoza gušterače je jedan od oblika sistemske amiloidoze, koja se sastoji u formiranju u tkivu žlijezde spoja protein-ugljikohidrat koji se naziva amiloid.. 

Normalno, amiloid u tkivima se ne sintetizira, ali ako ga je ljudsko tijelo počelo proizvoditi, amiloid se u pravilu odlaže na više mjesta odjednom. Najčešće, amiloidoza gušterače se promatra istodobno sa sličnom lezijom drugih organa gastrointestinalnog trakta - prije svega, jetre. No, sustavno taloženje amiloidnog tkiva može se razviti s njegovim prevladavajućim nakupljanjem u tkivima gušterače..

Čak i ako su kliničke manifestacije same amiloidoze gušterače umjerene, to je još uvijek ozbiljan signal, a liječenje treba započeti što je prije moguće..

Nije moguće ukloniti amiloid iz gušterače, ali kompetentno konzervativno liječenje pomoći će njegovoj funkciji..

Opći podaci

Amiloidoza gušterače je jedan od posebnih slučajeva disproteinoze. Takozvane bolesti, koje se temelje na neuspjehu metabolizma proteina. 

Kao i kod taloženja amiloida u drugim organima i tkivima, amiloidoza pankreasa najčešće se dijagnosticira u dobnoj skupini od 50 godina i stariji - osobito ako je osoba prethodno bolovala od bilo koje bolesti žlijezde, a zbog njih je ubrzano pogoršanje funkcije organa zbog starosti..

Otkriveno je da se amiloidoza kao sustavna bolest uglavnom razvija u stanovnicima Sredozemlja, što je povezano s prehrambenim sastojcima koji se koriste u pripremi domaćih jela. Amiloidoza gušterače, koja je izravno uključena u čin probave, u prvom redu spada u ovaj obrazac. S druge strane, amiloidoza organa razvija se u drugim zemljama s drugačijom vrstom prehrane - stoga se pretpostavlja da prehrambeni obrasci nisu jedini značajan čimbenik u nastanku ove patologije..

Obratite pozornost

U mladoj dobi relativno rijetko obolijevaju, pojavnost amiloidoze pankreasa kod djece je prije iznimka od pravila uzrokovanog sklonošću tijela općoj disproteinemiji..

razlozi

Po prirodi pojave, razlikuju se dvije vrste amiloidnih lezija gušterače - primarne i sekundarne..

U prvom slučaju, amiloid počinje doslovno "van plavetnila" i akumulira se u gušterači, promjene na dijelu kojih ranije nisu identificirane. Sekundarna amiloidoza prati svaku patologiju žlijezde.

Kao iu slučaju poraza drugih organa i tkiva zbog bolesti, nepoznati su pravi razlozi zašto se normalne stanice gušterače odjednom preuređuju i počinju proizvoditi vezu neuobičajenu za tijelo. Fluktuacije liječnika temelje se na nerazumijevanju zašto neki pacijenti, u prisutnosti naizgled očitih uzroka bolesti, razvijaju, dok drugi ne. Konkretno, ne postoji razumijevanje o tome što postaje poticaj na razini tkiva, što potiče proces proizvodnje amiloida u tkivima pankreasa..

Međutim, identificirani su brojni čimbenici, protiv kojih se sekundarna amiloidoza gušterače razvijala češće i bila je više maligna.. Ti su čimbenici sistematizirani u skupinama kao što su:

  • pyoinflammatory;
  • zarazne;
  • neoplastični (tumor);
  • autoimuni;
  • vaskularna;
  • poremećaji probavnog trakta.

Primijećeno je da je od svih poznatih zaraznih bolesti najčešće doprinijela razvoju opisane patologije:

  • Tuberkuloza je zarazna bolest koju uzrokuje Mycobacterium tuberculosis (Koch štapići. To može biti tuberkulozna lezija ne samo gušterače ili čak bilo kojeg organa gastrointestinalnog trakta, nego i organa izvan njega (pluća, bubrezi, itd.);
  • sifilis je spolno prenosiva infekcija uzrokovana uvođenjem blijedog treponema u tijelo;
  • formiranje patogenog gljivičnog procesa (u pravilu aktinomikoza, koja se razvija u prisutnosti aktinomicete u ljudskom tijelu)

i neke druge.

Na prvi pogled, odnos amiloidoze gušterače i upalnih patologija drugih organa izgleda vrlo udaljeno - međutim, ovo posljednje vrlo često postaje podloga za početak opisane bolesti.. Ovo je:

  • gnojni žarišta različite lokalizacije. Prije svega, to je osteomijelitis - gnojno uništenje (razaranje) koštanog tkiva, zbog čega se formiraju fistule ili fistule (gnojni prolazi);
  • bakterijski endokarditis - septička (infektivna) lezija unutarnje sluznice srca;
  • bakterijski miokarditis - isto oštećenje miokarda (srčani mišić);
  • bronhiektazije - ekspanzija i deformacija bronha, što je praćeno formiranjem gnoja;
  • empiema pleure - difuzni gnojni proces koji se razvija u tkivima pleure.

Od svih tumorskih procesa, maligne (i rak od njih) bolesti bile su najčešće otkrivene kao pozadina za pojavu amiloidoze pankreasa:

  • rak bubrega - maligni tumor koji nastaje iz epitelnih stanica bubrega;
  • rak pluća - njihov maligni tumor koji nastaje iz epitela;
  • leukemija - nekontrolirana maligna akumulacija u koštanoj srži, perifernoj krvi i unutarnjim organima nezrelih bijelih stanica.

Posljednjih se godina uloga autoimunih reakcija povećava u pojavnosti amiloidoze pankreasa, stanja u kojem tijelo prepoznaje vlastito tkivo kao strano.  Ovo je:

  • reumatoidni artritis je sustavna transformacija vezivnog tkiva (uglavnom malih zglobova ruku i nogu);
  • ankilozantni spondilitis - produljena lezija sakroiliak zglobova, zglobova kralježnice i mekih tkiva koja "omotavaju" kralježnicu

i niz drugih.

Od vaskularnih bolesti, sistemske lezije igraju najveću ulogu u formiranju sekundarne amiloidoze gušterače, a od tih patologija kao što su:

  • ateroskleroza - stvaranje kolesterola na unutrašnjoj površini žilnog zida, zbog čega se sužava lumen krvnog suda, protok krvi kroz njega se pogoršava;
  • vaskulitis - upalna oštećenja tkiva krvožilnog zida s njihovim kasnijim uništenjem.
Obratite pozornost

Iako je gušterača dio gastrointestinalnog trakta, oštećenje njenih organa i tkiva nije odlučujući čimbenik u nastanku amiloidoze..

Najčešće pozadina za pojavu opisane bolesti su patologije kao:

  • ulcerozni kolitis - pojava oštećenja sluznice u svim dijelovima debelog crijeva;
  • Crohnova bolest - formiranje specifičnih granuloma-tuberkula u zidu malih i velikih crijeva.

Razvoj bolesti

Teorije o razvoju amiloidoze objašnjavaju njezinu pojavu bez obzira na mjesto (organ) lezije. To su teorije:

  • disproteinoza - poremećaji metabolizma proteina;
  • lokalna stanična geneza;
  • mutacija;
  • imunološka.

Teorija disproteinoze je jedna od najuvjerljivijih. Prema njoj, opisani kompleks protein-polisaharid u tkivima pankreasa (i ne samo) sintetiziran je zbog neuspjeha metabolizma proteina. Istodobno se u krvnoj plazmi nakupljaju grubo raspršene frakcije (oblici) proteina i paraproteina (biološki spojevi koji imaju strukturu proteina)..

Također dostupni, ali razjašnjavaju podatke o sklonosti nekih tipova stanica da formiraju amiloid. Na tome se temelji teorija lokalne stanične geneze..

Mutacijska teorija pojave amiloidoze također je beznačajna. Njezini sljedbenici tvrde da različite mutacije gena dovode do sinteze amiloida.. 

Imunološka teorija kaže da je stvaranje amiloida uzrokovano reakcijom antigena-antitijela, a taloženje kompleksa protein-polisaharid je opaženo na mjestu nastanka antitijela..  

Obratite pozornost

Ako su amiloidne naslage beznačajne, promjene su vidljive samo na mikroskopskoj razini, ne dovode do disfunkcije gušterače..

simptomi

U amiloidozi gušterače jednako su pogođeni i egzokrini (proizvodnja probavnog enzima) i endokrini (sinteza inzulina). To se objašnjava činjenicom da se amiloid gotovo ravnomjerno taloži kroz gušteraču, pokrivajući sva njegova radna područja..

Latentna (skrivena) faza opisane patologije ne pokazuje nikakve simptome - akumulacije kompleksa protein-polisaharid mogu se otkriti samo instrumentalnim ispitivanjem studije (punkcija)..

Budući da lezija žlijezda, koja je odgovorna za proizvodnju probavnih enzima, utječe na sintezu potonjeg, pojavit će se znakovi probavne smetnje - glavne su:

  • mučnina;
  • povraćanje;
  • nerazriješena stolica (najčešće tekućina);
  • promjena karaktera stolice - neprobavljene čestice hrane nalaze se u fecesu;
  • s progresijom patologije - gubitkom težine pacijenta.

Bolovi u trbuhu također mogu biti zabrinjavajući, ali se često javljaju kasnije nakon razvoja dispeptičkih simptoma.. Značajke boli:

  • lokalizacija - u epigastriju i lijevom hipohondriju, može biti šindra;
  • u smislu njihove raspodjele, mogu zračiti (dati) leđima, rjeđe - lijevoj polovici prsnog koša (ključna kost, supraklavikularna regija), lijevi gornji ekstremitet;
  • po prirodi - bolna, sužavajuća (elokventno je objašnjenje pacijenta koji se žali da je uvučen u čvrsti pojas);
  • intenzitet - različitog stupnja težine, ali često umjerene težine;
  • po izgledu se ne pojavljuju odmah, nego kada se određena količina amiloida nakupi u gušterači.

Poraz Langerhansovih otočića, koji proizvode inzulin, dovodi do povrede njegove sinteze i, kao posljedica, neuspjeha metabolizma ugljikohidrata. Znakovi dijabetesa razvijaju se:

  • stalna žeđ;
  • suha usta;
  • emaciation;
  • umor;
  • mamurluk

i drugi.

Latentna faza može se pretvoriti u stadij kliničkih pojava pod djelovanjem izazivačkih čimbenika:

  • akutno ili pogoršanje popratne kronične bolesti;
  • cijepljenje;
  • pregrijavanje ili pregrijavanje;
  • infektivne lezije.

Također treba imati na umu da je u većini slučajeva amiloidoza pankreasa manifestacija sustavne amiloidoze - izraženiji znakovi ove bolesti iz drugih organa i sustava mogu dovesti do nedovoljne pozornosti na stanje gušterače. Kao rezultat toga, dijagnoza će biti postavljena kasno, liječenje će početi kasno..

dijagnostika

Dijagnozu amiloidoze gušterače je teško napraviti - njezine manifestacije nisu specifične i slične su manifestacijama drugih vrsta lezija žlijezde. Prilikom postavljanja dijagnoze, oni se rukovode pritužbama pacijenta, podacima iz povijesti (anamneza), podacima iz dodatnih metoda ispitivanja - fizikalnim, instrumentalnim, laboratorijskim.

Rezultati fizičkog pregleda bit će:

  • na pregledu - ne promatraju se objektivne promjene na dijelu gušterače, ali ako se progresija pogorša, mršavi bolesnici mogu osjetiti izbočenje epigastrija (zbog povećane glave žlijezde). Jezik pacijenta je suh, bijelo obložen. Kod kombinacije amiloidoze gušterače i jetre, koja se često primjećuje, može se uočiti ispupčenje u desnom hipohondriju, a ako se spoji taloženje amiloida u žučnim kanalima, može se razviti žutilo kože i vidljive sluznice;
  • palpacija (palpacija) trbuha - gušterača je povećana, gusta, ali ravnomjerno, osjetljiva, s daljnjim napredovanjem patologije - bolna;
  • s udaraljkom (tapkanjem) trbuha - povećanje i osjetljivost žlijezde su perkusijski potvrđene, dok je jetre također zahvaćeno kada se prisluškuje, a njezino povećanje je također određeno.

Metode instrumentalnih ispitivanja koje se koriste u dijagnostici amiloidoze gušterače su:

  • opća radiografija trbušne šupljine - informativni sadržaj metode nije jako visok u usporedbi s drugim, naprednijim metodama ispitivanja. No, u gotovo svim klinikama (čak i malim) postoji rendgenski uređaj - takav pregled pomoći će, u najmanju ruku, otkriti povećanje gušterače i usmjeriti pacijenta na drugo, točnije ispitivanje;
  • ultrazvučni pregled trbušne šupljine (ultrazvuk) - u tkivima gušterače uz pomoć ultrazvuka mogu se otkriti mnoga područja povećane gustoće - to su žarišta amiloidnog taloženja, koji se, kada bolest napreduje, mogu spojiti jedni s drugima;
  • kompjutorska tomografija (CT) - pomoću računalnih dijelova možete dobiti više informacija koje ukazuju na promjene u tkivu gušterače;
  • magnetska rezonancija (MRI) - ciljevi i mogućnosti su isti kao i tijekom CT-a. Treba napomenuti da sadržaj MRI u studiji mekih tkiva može biti viši od sadržaja CT;
  • biopsija - uzimanje uzoraka tkiva pankreasa nakon čega slijedi laboratorijsko ispitivanje.
Važno je

Kod manifestacija amiloidoze gušterače preporuča se provesti sveobuhvatno ispitivanje drugih organa (osobito onih u prsima i abdomenu), koji se istovremeno mogu uvesti u patološki proces.

U dijagnostici amiloidoze pankreasa koriste se sljedeće laboratorijske metode:

  • ukupna krvna slika - otkrila je smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
  • biokemijski test krvi - hiperlipidemija (povećanje kolesterola, lipoproteina, triglicerida), hiponatremija (smanjenje razine natrija), hipokalcemija (smanjenje kalcija), izražena hipoproteinemija (smanjenje količine proteina u krvi - i opće i pojedinačne frakcije), hiperfibrinogenemija (povećanje količine fibrina), azotemija (povećanje razine dušičnih spojeva);
  • analiza duodenalnog sadržaja - određuje smanjenu količinu enzima gušterače;
  • krvni test za šećer - otkriveno je povećanje glukoze u krvi;
  • serumska elektroforeza - omogućuje vam otkrivanje tzv. paraproteina. To je slično po sastavu proteinskih spojeva koji se pojavljuju u krvi tijekom amiloidoze bilo koje lokalizacije (osobito s amiloidozom gušterače);
  • detektiraju se i elektroforeza u urinu - paraproteini;
  • analiza urina - u mokraći su određeni proteini (proteinurija), leukociti (leukociturija), cilindri (cylindruria), eritrociti (hematurija);
  • analiza fecesa - otkriva fragmente neprobavljene hrane;
  • Identifikacija amiloidnih fibrila u gušterači - biopsija žlijezde ispitana je zbog njihove prisutnosti pod mikroskopom.

Takva se moderna metoda dijagnostike također prakticira, kao što je medicinsko-genetička analiza pedigrea - za analizu nasljednog aspekta patologije.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza amiloidoze pankreasa najčešće se provodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:

  • pankreatitis - upala gušterače;
  • apsces - ograničen apsces u tkivima;
  • cista - formiranje abdomena u gušterači s tekućinom unutar;
  • neoplazme - benigne i maligne;
  • nekroza gušterače - nekroza pankreasnog tkiva.

komplikacije

Najčešće, amiloidoze gušterače prate takve komplikacije kao:

  • malapsorpcija - gubitak hranjivih tvari u probavnom traktu, što se promatra zbog njihove nedovoljne apsorpcije u tankom crijevu, što se, pak, razvija zbog nedostatka enzima gušterače zbog amiloidoze;
  • dijabetes mellitus - kršenje metabolizma ugljikohidrata na pozadini nedostatka inzulina;
  • pankreatitis.

liječenje

Budući da su uzroci primarne amiloidoze gušterače nepoznati, liječenje je simptomatsko - to je zamjenska terapija s nedostatkom enzima i inzulina..

Olakšanje sekundarne amiloidoze nužno uključuje smanjenje patologije protiv koje se razvilo. Glavne svrhe su sljedeće:

  • dijetalna terapija;
  • liječenje lijekovima.

Osnove prehrane za amiloidozu gušterače su kako slijedi:

  • ograničavanje unosa soli (bolje - na minimum) i proteina;
  • uključivanje u prehranu pacijenta sirove jetre.

Pregledi lijekova slični su onima za amiloidozu druge lokalizacije:

  • klorokin i drugi lijekovi iz serije 4-aminokinolina;
  • dimetil sulfoksid;
  • kolhicina;
  • unitiol.

Kod primarne amiloidoze može se primijeniti:

  • citostatički lijekovi;
  • hormonalni lijekovi (kortikosteroidi).
Obratite pozornost

Kao i kod amiloidoze drugih organa, s teškim razvojem opisane bolesti, često je potrebno izvesti peritonealnu dijalizu - metodu pročišćavanja periferne krvi od otrovnih tvari i viška tekućine..

U fazi remisije (odsustvo manifestacije kliničke slike), rješava se pitanje sanatorijsko-resortskog liječenja takvog pacijenta u specijaliziranom lječilištu. S najmanjim simptomima bolesti, takvo liječenje je kontraindicirano.

prevencija

Prevencija amiloidoze pankreasa leži u aktivnostima i aktivnostima kao:

  • sprječavanje razvoja patologija za koje se sumnja da se javlja barem malo amiloidoza gušterače - to su infektivne i somatske bolesti, upalni procesi, tumori, autoimune patologije. Ako su se takve povrede već dogodile, važna je njihova pravodobna dijagnoza i liječenje;
  • redovite preglede liječnika opće prakse i gastroenterologa;
  • zdrav način života - pravilna prehrana, odbacivanje loših navika, otvrdnjavanje tijela;
  • olakšanje bilo kakvih manifestacija alergijske prirode;
  • genetsko savjetovanje za pacijente kojima je dijagnosticirana bolest.

pogled

Prognoza amiloidoze pankreasa je složena. To je nepovratan proces, njegov obrnuti razvoj se ne događa, može se zaustaviti samo napredovanje patologije. Praktički cijelog života, pacijent s takvom dijagnozom treba terapiju održavanja.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik