gastroenterologija

Amiloidoza uzroka jetre, simptomi, liječenje

Amiloidoza jetre je kronična bolest u kojoj se amiloid, specifični kompleks protein-polisaharid, taloži u parenhimu jetre. Često se ova patologija razvija istovremeno s amiloidozom drugih organa i tkiva - jetre, bubrega, nadbubrežnih žlijezda, slezene, crijeva i drugih.

Problem leži u činjenici da amiloid istiskuje stanice jetrenog parenhima - njegovo radno tkivo, zbog čega se pogoršavaju funkcionalne sposobnosti organa, a sa kritičnim razvojem amiloidoze potpuno se gube..

Bolest se također naziva amiloidna distrofija..

Opći podaci

Još davne 1844. austrijski patolog Karl Rokitansky pronašao je smrtonosne promjene u svojim unutarnjim organima tijekom obdukcije mrtvih ljudi - organi su imali "masnu", "masnu" pojavu.

Od takvih unutarnjih organa (uključujući i iz jetre), nakon 15 godina, još jedan časni znanstvenik, njemački patolog Rudolf Virkhov, izolirao je prethodno nepoznatu supstancu, koja je pod utjecajem kiseline i joda postala plava. Rudolph je pogrešno mislio da je to škrob, i nazvao je tvar "amiloid" ("amylon" na grčkom znači "škrob"), a sama se patologija zvala amiloidoza. Jetra je bila jedan od organa najčešće zahvaćenih amiloidozom..

Kasnije se pokazalo da je supstanca "soljenje" jetre tijekom amiloidoze specifični netopljivi protein-polisaharidni kompleks s visokom koncentracijom proteina, koji se normalno ne proizvodi u stanicama.

razlozi

Trenutačni razlog zašto se aktivira proizvodnja amiloida je još uvijek nepoznat..

Amiloidoza jetre je:

  • primarno - pojavljuje se kod osoba s beskompromisnom jetrom;
  • sekundarni - razvija se na pozadini bolesti jetre i drugih organa.

Najčešće slijedeće skupine bolesti i patoloških stanja postaju pozadina za razvoj sekundarne amiloidoze jetre:

  • kronične zarazne bolesti;
  • gljivične bolesti;
  • dugotrajne upalne bolesti s gnojnom komponentom;
  • endokrine patologije;
  • bolesti kardiovaskularnog sustava;
  • sistemska patologija vezivnog tkiva;
  • produljene kronične bolesti probavnog trakta;
  • tumorske lezije;
  • loše navike - posebno "s iskustvom".

Amiloidoza jetre često se razvija na pozadini takvih patologija s infektivnom komponentom kao:

  • sifilis je venerična bolest uzrokovana blijedim treponemom;
  • malarija - skupina patologija koje potiču plazmodije i javljaju se nakon ugriza komaraca malarije;
  • Tuberkuloza - poraz tijela s Mycobacterium tuberculosis (Koch palicama);
  • virusni hepatitis - virusno oštećenje jetre.
Obratite pozornost

Od gljivičnih infekcija tijela, aktinomikoza, porazom od gljivica, najčešće postaje podloga za pojavu amiloidoze jetre..

Učestalija pojava amiloidoze jetre uočena je na pozadini bolesti s gnojnom komponentom kao:

  • gnojni peritonitis - gnojno-upalna lezija peritonealnih listova;
  • gnojni pleuritis - žarišni gnojno-upalni proces u listovima pleure;
  • empiema pleura gnojna lezija pleure;
  • osteomijelitis - gnojna fuzija koštanog tkiva.

Endokrine patologije koje doprinose razvoju amiloidoze jetre su:

  • dijabetes mellitus - kršenje razgradnje ugljikohidrata zbog nedostatka inzulina;
  • nedostatak hormona štitnjače T3 i T4;
  • kršenje proizvodnje proteinskih hormona Langerhansovih otočića u gušterači;
  • patologija kore nadbubrežne žlijezde.

Posljednje tri patologije izravno utječu na metabolizam proteina i stoga igraju posebno važnu ulogu u razvoju amiloidoze..

Sljedeće kardiovaskularne bolesti doprinose nastanku opisane patologije:

  • hipertenzija - trajno povećanje krvnog tlaka;
  • ishemijska bolest srca - miokardno kisikovo izgladnjivanje, izazvano koronarnom vaskularnom bolešću (one osiguravaju dotok krvi u srce);
  • produljeni septički endokarditis - upala endokardija (unutarnja sluznica ventrikula i atrija)

i drugi.

Osnove za razvoj amiloidoze jetre najčešće su takve sistemske bolesti vezivnog tkiva kao:

  • reumatoidni artritis - oštećenje vezivnog tkiva uglavnom u malim zglobovima;
  • psoriatic arthritis - upala zglobova u bolesnika s psorijazom.

Bolesti probavnog trakta, koje najčešće izazivaju razvoj amiloidoze jetre, su:

  • hepatitis je upalna lezija parenhima jetre;
  • hepatoza - distrofična (povezana s pothranjenošću stanica) oštećenje tkiva jetre;
  • portalna hipertenzija - povećanje tlaka u portalnoj veni (glavna posuda jetre);
  • ulcerozni kolitis - pojava višestrukih ulceracija u sluznici debelog crijeva;
  • Crohnova bolest - stvaranje malih granuloma tuberkule u crijevnom zidu duž cijele duljine.

Otkriveno je da onkološke bolesti (uglavnom maligne) - ne samo jetre, već i druge strukture - pridonose razvoju jetrene amiloidoze. Ovo je:

  • fibromi jetre - tumor vezivnog tkiva;
  • karcinom jetre - maligna formacija epitelnih stanica;
  • mijelom - maligna lezija koštane srži;
  • meningioma - neoplazija, koja se razvila iz stanica arahnoida.
Obratite pozornost

Štetne navike, posebno "s iskustvom", doprinose metaboličkim poremećajima (metabolizmu) u stanicama - učestalost pojave amiloidoze jetre kod pušača i osoba koje zloupotrebljavaju alkohol je veća.

Razvoj bolesti

Primarna amiloidoza je rjeđe dijagnosticirana sekundarna.

Primarna amiloidoza jetre razvija se uglavnom u kombinaciji s amiloidnim oštećenjem organa kao što su:

  • jezik;
  • koža;
  • štitnjača;
  • jetre;
  • svjetlosti;
  • želuca;
  • tanko crijevo;
  • debelo crijevo;
  • slezene;
  • perikarda;
  • srce.

Sekundarni oblik amiloidoze jetre često se dijagnosticira u kombinaciji s amiloidozom:

  • krvne žile;
  • limfni čvorovi;
  • limfne žile;
  • bubreg.

Predloženo je nekoliko teorija za razvoj amiloidoze jetre:

  • imunološki - prema ovoj teoriji, zbog utjecaja izazivačkih čimbenika, razvijaju se poremećaji imunološkog sustava koji doprinose neuspjehu metabolizma u tkivu - kao rezultat takvog kršenja počinje proizvodnja amiloida;
  • mutacijska - prema ovoj teoriji, mutacija stanica se pokreće pod utjecajem različitih patoloških čimbenika, njihove izmijenjene strukture počinju proizvoditi "začarani" kompleks protein-polisaharid;
  • hipoteza lokalne sinteze stanica - sljedbenici ove teorije vjeruju da stanice tijela ne mutiraju i rade, kao i obično, ali paralelno počinju proizvoditi amiloid.

Postoji pet tipova amiloidoze bubrega:

  • idiopatski - njegovi uzroci i mehanizmi razvoja su nepoznati;
  • senilna - oni pate od pacijenata u dobnoj skupini preko 80 godina. Neki kliničari vide ovaj oblik amiloidoze kao znak starenja;
  • obiteljsko nasljedstvo je amiloidoza, koja ima genetsku prirodu. U mediteranskim zemljama dijagnosticiraju se češće nego u drugim regijama;
  • Stečena - je oblik amiloidoze, koja se razvija s imunološkim poremećajima, što, zauzvrat, dovodi do kroničnih zaraznih procesa i bolesti reumatske prirode, koje su postale podloga za razvoj opisane patologije;
  • lokalni tumor - razvija se u jetri kao žarišta, mehanizam njegovog razvoja još nije poznat.

Različiti tipovi amiloidoze su skraćeni:

  • AA-tip - sekundarni. Amiloid ima serumski a-globulin;
  • Tip AL je idiopatski. Imunoglobulini se nalaze u amiloidu, što ukazuje na povezanost ovog tipa amiloidoze s imunološkim sustavom;
  • ATTR-tip - obitelj, senilna. U isto vrijeme, specifični protein transtiretin se nalazi u amiloidu.

i niz drugih.   

Idiopatska, familijarna, senilna i lokalna vrsta tumora jetre kao amiloidoza smatraju se odvojeno uzeti nozologije. Sekundarna amiloidoza bubrega ne djeluje kao zasebna bolest, već kao komplikacija različitih patologija - tuberkuloze, psorijatičnog artritisa i drugih.

Razvoj amiloidoze na staničnoj razini je sljedeći. Prvo se u krvnoj plazmi nakupljaju abnormalni proteini. Oni se obično ne proizvode, pa tijelo reagira na njih kao strane strukture - zapravo, ti proteini su autoantigeni, stoga izazivaju proizvodnju antitijela. Postoji tipična interakcija antigena s antitijelom, što dovodi do taloženja grubo dispergiranih proteina uključenih u formiranje amiloida. Prvo se nakuplja u krvi, a zatim počinje taložiti u tkivima jetre. Akumulirani amiloid počinje istiskivati ​​normalne proteine ​​jetre, što, ako je u stanju zanemarivanja, može dovesti do smrti većeg ili manjeg dijela jetre..

Prvo, amiloid se taloži u središtu jetrenih zdjelica, a zatim se širi na njihove rubove. Ako se razvije nasljedni tip amiloidoze, amiloid se može "smiriti" u krvnim žilama i stromi (tkivo koje igra ključnu ulogu - na njemu se čuva parenhim jetre).

Ovisno o tome kako se deponira amiloid, postoje tri vrste tkiva jetrene amiloidoze:

  • Tip I - intralobularni (intralobularni);
  • Tip II - periportalni (oko portalne vene);
  • Tip III - perivaskularni (vaskularni).

Pogođena amiloidozom, jetra morfološki izgleda kako slijedi:

  • površina je glatka;
  • boja - blijedo smeđa;
  • konzistencija - gusta, slična konzistenciji voska.

Važno je da zamjena čak i velikog broja normalnih proteinskih struktura jetre amiloidnom patologijom ne dovodi do ciroze jetre (njenog klijanja elementima vezivnog tkiva)..

Patološki učinak amiloida leži u činjenici da počinje vršiti pritisak na jetrene zrake s intralobularnim tipom, što dovodi do njihove deformacije (poremećaj oblika) i atrofije (pothranjenosti)..

Odvojene skupine hepatocita (jetrenih stanica) doslovno su "zazidane" amiloidima u jedan monolitni blok i zatim uništene..

Kod tipova II i III opisane bolesti, jetreni lobuli su sačuvani u uobičajenom obliku, jer se amiloid taloži u krvnim žilama i vezivnom tkivu portalnog trakta..

Simptomi amiloidoze jetre

Klinički znakovi amiloidoze jetre su:

  • hepatosplenomegalija;
  • žutica;
  • svrbež;
  • gorčina u ustima;
  • mučnina;
  • povraćanje;
  • bezbojni izmet;
  • bol;
  • znakovi povrede općeg stanja tijela.

Hepatosplenomegalija je istodobno opaženo povećanje jetre i slezene. To je najčešći znak amiloidoze jetre. U kasnijim stadijima bolesti, jetra može narasti do te mjere da je pacijent u stanju palpirati u sebi..

Žutica - bojenje kože, vidljive sluznice i bjeloočnice u karakterističnoj žutoj boji. Rijetko se primjećuje žutica u jetrenom amiloidozi - kod pacijenata koji su tražili pomoć za znakove jetrene amiloidoze, dijagnosticirana je kod 4,7%. Ranije se smatralo da se žutica razvija zbog činjenice da se amiloid akumulira oko žučnih puteva, vrši pritisak na njih i pogoršava prolaz žuči u dvanaesnik. Međutim, utvrđeno je da čak i uz veliku količinu amiloida u jetri, žutica može biti odsutna ili nije izražena. Pretpostavlja se da se u slučaju amiloidoze jetre razvije žutica zbog početne zatajenja jetre..

Karakteristike žutice:

  • u boji - karakteristična boja limuna;
  • intenzitet - neizražen;
  • na izgled - može oslabiti.

Pruritus se javlja kada se pojavi žutica. Njegova pojava može ukazivati ​​na prilično naglašenu akumulaciju amiloida u tkivima jetre u području bilijarnog trakta.. Karakteristike svrbeža:

  • intenzitet - izražen;
  • na učestalost pojavljivanja - konstantna, može se povećati noću, zbog čega pacijenti imaju problema sa spavanjem.
Važno je

Gorčina u ustima može ukazivati ​​na stiskanje bilijarnog trakta zbog značajne akumulacije amiloida u parenhimu jetre..

Mučnina se može pojaviti u kasnijem razdoblju razvoja patologije. To je povezano s činjenicom da je zbog značajne akumulacije amiloida u tkivima i poremećaja odljeva žuči duž žučnih puteva u dvanaestopalačno crijevo poremećeni probavni procesi u crijevima. Povraćanje se događa vrlo rijetko.

Promjena boje fecesa događa se istovremeno s pojavom žutice i pruritusa. Njegova boja je zbog odsutnosti žučni pigmenti u izmetu - u slučaju kršenja odljeva žuči u dvanaesnik..

Bol u jetrenom amiloidozi nije presudna za kliničke simptome, jer se rijetko razvija. Značajke boli:

  • lokalizacija - u desnom hipohondriju, rjeđe - u epigastriju (ispod žlice);
  • Kod distribucije - ozračivanje nije označeno;
  • po karakteru - opresivni;
  • intenzitet - neizražen, ponekad - na razini nelagode u desnom hipohondriju;
  • pojave - mogu se pojaviti u različitim razdobljima tijeka jetrene amiloidoze.

Simptomi kršenja općeg stanja tijela razvijaju se u kasnom razdoblju i zbog složenog oštećenja jetre. To su simptomi kao što su:

  • glavobolje;
  • vrtoglavica;
  • zamor pri normalnim opterećenjima;
  • opća slabost;
  • oštećenje pamćenja i pažnje.

dijagnostika

Sama dijagnoza jetrene amiloidoze je teška. Uloga kompleksne dijagnostike - podaci anamneze (povijest bolesti), rezultati dodatnih metoda ispitivanja (fizikalni, instrumentalni, laboratorijski). Najinformativnije je laboratorijsko otkrivanje amiloida u tkivu jetre. S povećanjem jetre i slezene bez prethodne anamneze u jetri (prošle bolesti jetre), trebalo bi biti oprezan oko amiloidoze jetre. Ako je pacijentu prethodno dijagnosticirano amiloidno oštećenje crijeva, bubrega i drugih organa, gotovo nema sumnje u dijagnozu amiloidoze jetre..

Rezultati fizikalnog pregleda bit će kako slijedi:

  • kada se gleda - blijeda koža, imaju svojstven porculanski izgled. U prisutnosti žutice određuje se karakteristična žuta boja kože, sluznica i bjeloočnice pacijenta, kao i tragovi grebanja u obliku višestrukih malih ogrebotina na velikoj površini. Može se otkriti takav specifičan znak kao makroglosija - povećanje jezika;
  • na palpaciji (palpacija) - koža je suha na dodir. Prilikom palpacije trbuha utvrđuje se povećanje jetre (hepatična margina se proteže ispod korita), zapečaćena je i blago bolna. U kasnijim stadijima bolesti značajno je povećanje jetre, što se određuje čak i uz plitku palpaciju;
  • s udaraljkama (tapkanje) - udaranje se potvrđuje povećanjem jetre.

Instrumentalne metode istraživanja koje se koriste u dijagnostici amiloidoze jetre su sljedeće:

  • opća radiografija trbušnih organa nije vrlo informativna metoda, ali otkriva činjenicu povećane jetre;
  • ultrazvuk jetre i slezene (ultrazvuk) - omogućuje detaljnije proučavanje strukture jetre i slezene;
  • magnetska rezonancija (MRI) - zadaci su isti kao zadaci ultrazvuka, ali je sadržaj informacija veći;
  • biopsija jetre - punkcija jetre iglom i sakupljanje fragmenata tkiva za daljnje ispitivanje pod mikroskopom.

Laboratorijske metode koje su informativne pri postavljanju dijagnoze jetrene amiloidoze su:

  • urina - utvrđena proteinurija (protein u urinu). Ova se analiza treba provoditi redovito kako bi se pratila dinamika proteinurije;
  • biokemijski test krvi - važno je određivanje kolesterola i alkalne fosfataze (otkrivena je njegova povećana aktivnost). Također odrediti količinu proteina u krvi - ukupno i frakcija. Za amiloidozu jetre karakteristična je alfa2-globulinemija (smanjenje količine alfa2-globulina);
  • krvni test za bilirubin - povećava se njegova količina;
  • ELISA (imunofluorescentna analiza) - ova i druge serološke metode omogućuju vam da identificirate manifestacije imunoloških promjena (osobito prisutnost autoantitijela);
  • mikroskopsko ispitivanje biopsije - amiloid se definira kao inkluzije u jetrenom tkivu u obliku homogenih (homogenih) masa, koje su obojene posebnom bojom u ružičastoj boji. To je najpouzdaniji način dijagnosticiranja amiloidoze jetre..

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza amiloidoze jetre uglavnom se provodi s patologijama koje mogu dovesti do povećane jetre i slezene. Ovo je:

  • ciroza - zamjena parenhima jetre vezivnim tkivom;
  • hepatoza - ne-upalna distrofija (povezana s pothranjenošću) oštećenje jetrenog tkiva;
  • hepatitis je upalna lezija parenhima jetre;
  • portalna hipertenzija - povećanje tlaka u sustavu portalnih vena.

komplikacije

Najčešće komplikacije jetrene amiloidoze su:

  • anasarca - oticanje mekih tkiva cijelog tijela;
  • ascites - prisutnost slobodne tekućine u trbušnoj šupljini;
  • zatajenje jetre - naglo pogoršanje svih funkcija jetre (prije svega detoksikacija);
  • Hepatična encefalopatija - demencija, koja se razvija zbog činjenice da s velikom količinom amiloida u jetri ne može u potpunosti ispuniti svoju ulogu detoksikacije, dušične tvari koje nastaju kao rezultat vitalne aktivnosti tkiva ulaze u mozak i negativno utječu na njega;
  • jetrena koma - kasnija komplikacija, koja je dugotrajni nedostatak svijesti i razvija se u terminalnim stadijima bolesti.

liječenje amiloidoza jetre

Liječenje amiloidoze jetre konzervativno je. Temelji se na sljedećim zadacima:

  • dijetalna hrana. Preporučuje se djelomični unos hrane - 5-6 puta dnevno u malim porcijama. Hrana mora biti bogata proteinima, ugljikohidratima i vitaminima. Isključuju se masna mesa, dimljena, pržena, pikantna jela, alkohol, slatki kolači;
  • lijekovi za zaustavljanje proizvodnje amiloida su jetreni hidrolizati, aminokinolinski lijekovi, kolhicin, glukokortikosteroidi;
  • detoksikacijska terapija - fiziološke otopine, elektroliti, glukoza itd. daju se intravenozno.
  • enterosorbenti - za reguliranje aktivnosti probavnog trakta;
  • hepatoprotektori - za zaštitu jetre;
  • liječenje provokatora bolesti - reumatoidni artritis, tuberkuloza i drugo.

prevencija

Ne postoji specifična prevencija amiloidoze. Rizik od bolesti može se smanjiti pomoću preporuka kao što su:

  • prevenciju patologije jetre, kao i drugih organa, što može potaknuti razvoj amiloidoze jetre, a ako je već razvijena, pravodobno otkrivanje i liječenje;
  • rehabilitacija kroničnih zaraznih žarišta;
  • odbacivanje loših navika;
  • zdrav način života.

pogled

Prognoza amiloidoze jetre je različita. Ispravno odabran tretman omogućuje vam da zaustavite proizvodnju amiloida i poduprete jetru. Komplikacije poput zatajenja jetre, encefalopatije i kome su kritične..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik