Amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega se rijetko razvija, ali ovu patologiju ne treba uzeti u obzir. Statistike pokazuju da bolest pogađa jednu osobu u populaciji od 50-60.000. Često amiloidoza podsjeća na simptome glomerulonefritisa ili kroničnog pielonefritisa. Bolest je moguće identificirati tek nakon isključenja svih drugih patoloških stanja mokraćnog sustava. Da ne biste propustili početak razvoja amiloidoze, morate znati njene glavne simptome i biti u stanju prepoznati ih na vrijeme..

Sadržaj članka:

  • Amiloidoza - što je to?
  • Uzroci amiloidoze
  • Simptomi amiloidoze
  • dijagnostika
  • Liječenje amiloidoze bubrega
  • pogled
  • Odgovori na popularna pitanja

Amiloidoza - što je to?

Amiloidoza je skupina bolesti uzrokovanih poremećenim metabolizmom proteina: nastaje amiloid i taloži se u tkivima - specifični kompleks protein-polisaharid. Kod amiloidoze je ometan rad raznih organa i tkiva..

Amiloid je tvar koja se praktički ne proizvodi u zdravom ljudskom tijelu. Ima složenu strukturu koju predstavljaju proteini i šećeri. Ne sadrži patogenu floru, kao što su virusi ili bakterije. Stoga tijelo ne doživljava povećanje koncentracije amiloida kao patologije i ne daje odgovarajući odgovor na njega. Borba je jednostavno odsutna. Dok višak amiloida negativno utječe na zdravlje.

Znanstvenici sugeriraju da je amiloidoza nasljedna bolest koja se razvija zbog kvara imunološkog sustava. Iako do danas nisu utvrđeni točni uzroci amiloidoze.

Amiloid je štetan za bubrege. Akumulirajući se u njima, uništava njihova tkiva, što dovodi do sloma metabolizma. Patološki se proces razvija polako, simptomi su jedva primjetni ili ih uopće nema. Tijekom vremena, bubrezi se više ne mogu nositi sa svojim funkcijama, što dovodi do zadržavanja tekućine u tijelu. Osim toga, u njemu ostaju štetni spojevi, kao što su urea, mokraćna kiselina i kreatinin..


Uzroci amiloidoze

Ovisno o razlogu koji je izazvao amiloidozu, postoje tri vrste:

  • Primarna amiloidoza. U ovom slučaju bolest se nasljeđuje. Kromosomske abnormalnosti uzrokuju imunološke stanice da proizvode abnormalne proteinske spojeve koje tijelo pretvara u amiloid..

  • Sekundarna amiloidoza. Uzrok ove vrste bolesti je još jedan poremećaj u tijelu. Kronična patologija dovodi do kvara imunoloških stanica.

  • Senilna amiloidoza. Sa starenjem, tijelo prestaje funkcionirati u potpunosti. To se odnosi na sve sustave, uključujući imunitet. Broj bijelih krvnih stanica u starijih osoba ostaje na istoj razini kao i kod mladih ljudi, ali metabolizam u njima prolazi određene promjene. Stoga, tijelo počinje proizvoditi patološke spojeve, koji uključuju amiloid.

Svi ovi navodni uzroci razvoja amiloidoze omogućili su nam da identificiramo osobe koje su u skupini s povećanim rizikom za razvoj amiloidoze:

  • Osobe u obiteljskoj anamnezi kod kojih je bilo slučajeva amiloidoze ili drugih bubrežnih patologija nepoznate etiologije.

  • Ljudi stariji od 65 godina.

  • Osobe s reumatoidnim artritisom, ankilozantnim spondilitisom, SLE, tumorima tumora.

Ti ljudi trebaju pratiti rad bubrega i, ako postoje bilo kakve povrede u njihovom funkcioniranju, obratite se liječniku kako biste isključili amiloidozu..


Simptomi amiloidoze

Bolest se razvija tijekom vremena. Simptomi se postupno povećavaju. Od trenutka pojavljivanja prvih znakova poremećaja i do pojave teških simptoma može proći više od 10 ili čak 20 godina. Unatoč tako sporom napredovanju patologije, može se otkriti prekasno da bi se propisala učinkovita terapija za pacijenta..

Prvi simptomi amiloidoze bubrega

U ranim stadijima razvoja patologija je skrivena. Prvi znak amiloidoze je protein u urinu. Činjenica njegove prisutnosti ne utječe na dobrobit osobe, on ništa ne povrijedi, njegov krvni tlak se ne mijenja.

Gubitak proteina u mokraći ne predstavlja prijetnju za tijelo, jer ostavlja dosta malo. Međutim, ovaj klinički znak bi trebao upozoriti liječnika, jer ukazuje na kršenje bubrega. Kako bolest napreduje, taj će simptom imati čitavu kaskadu patoloških reakcija..

Proteini u mokraći mogu se puštati dugo vremena, 10-15 godina. Otkrivanje proteinurije moguće je samo nakon prolaska laboratorijskih testova. Stoga, sve osobe koje su u opasnosti moraju dva puta godišnje proći analizu urina. Da biste to učinili, kontaktirajte kliniku u mjestu prebivališta..

Glavni simptomi progresivne amiloidoze

Kako patologija napreduje, značajna količina amiloida se nakuplja u tijelu, što dovodi do poremećaja u njegovom radu. Bubrezi ne mogu filtrirati i zadržati potrebne tvari za osobu. Stoga, s urinom dnevno, izgubit će oko 3 g proteina, uz normalne gubitke od 0,13 g / l. Istodobno se kod pacijenata pojavljuju edemi. Njihov intenzitet varira, od laganog oticanja lica do završetka znojenja tekućine u tkivima i organima.

Ostali simptomi amiloidoze:

  • Mokrenje se povećava, postaje obilno. Filtar bubrega ne može obavljati svoje funkcije, tako da se dnevno izlučuje do 10 litara tekućine. Takvo kršenje se naziva bubrežni dijabetes. Iako je gubitak tekućine značajan, on se ne nosi s edemima, jer određeni dio napušta krvne žile i ulazi u tkivo.

  • Poremećaj krvnog tlaka. Kod amiloidoze može se povećati ili smanjiti. Nemoguće je predvidjeti kakav će se neuspjeh dogoditi u određenog pacijenta. Međutim, većina ljudi pati od niskog krvnog tlaka..

  • Urin dobiva neobičnu boju. Postaje crvenkasto. Ovaj simptom ukazuje da su bubrezi uništeni..

  • Skup dodatnih kilograma. Težina se povećava zbog edema. Osim toga, narušena funkcija bubrega dovodi do prekida metabolizma masti. Pacijent je povećao kolesterol, trigliceride i lipoproteine. Masno tkivo se počinje taložiti, a lik na vaga se podiže.

Liječnici to nazivaju kompleksnom amiloidno-lipoidnom nefrozom. Trajanje ove faze je 6 godina (prosječne vrijednosti). Ako se u tom razdoblju otkrije patologija i osoba počne dobivati ​​tretman, tada je prognoza više ili manje povoljna. Inače će bolest preći u fazu nepovratnih promjena..

Nepovratno oštećenje bubrega

Ovaj stadij karakterizira gubitak funkcije bubrega. Osim toga, prestaju prolaziti proteine, organi dovode do odgađanja toksina (mokraćna kiselina, urea, bilirubin, kreatinin itd.).

Simptomi koji dolaze do izražaja:

  • Teška slabost.

  • Pogoršanje pažnje.

  • glavobolje.

  • vrtoglavica.

  • Gubitak svijesti.

  • Tijekom tog razdoblja pacijent može pasti u komu..

Pacijentu se dijagnosticira kronično zatajenje bubrega. Istovremeno će se smanjiti krvni tlak i pojaviti će se simptomi poremećaja u radu drugih unutarnjih organa, budući da će se u njima početi nakupljati i amiloid..

Takva kršenja uključuju:

  • Lezije na koži Na licu, vratu pojavljuju se prozirni čvorovi u pazuhu i poplitealnim fosama. Koža ispod očiju će biti natopljena krvlju. Postaje suha u području ručnog zgloba..

  • Oštećenje srca. Pacijent ima kratak dah, koji se javlja nakon vježbanja. Također je zabrinut zbog bolova u prsima koji se nalaze na lijevoj strani..

  • Poraz probavnog trakta. Jezik raste, a na njemu su vidljivi otisci zuba. Nekoliko sati nakon jela pojavljuje se bol na desnoj strani trbuha. Izmet postaje crn, sjajan i izuzetno smrdljiv. Ovaj simptom ukazuje na krvarenje iz želuca ili crijeva. Stolica može biti odsutna 3 ili više dana..

  • Oštećenje zglobova. Ujutro pacijent doživljava ukočenost udova. Nakon pokreta postaje manje intenzivna..

  • Poraz živčanog sustava. Stopala i ruke gube osjetljivost, koža na njima postaje manje elastična, počinje se ljuštiti.

Čak je i jedan od ovih simptoma razlog za sumnju na amiloidozu..


dijagnostika

Potrebno je uložiti napor da se bolest identificira, pogotovo zato što ne daje nikakve simptome u ranim fazama razvoja. Testovi koji su potrebni za prolaz pacijentu opisani su u tablici..

Naziv analize

Karakteristične promjene

AS (klinički test krvi)

  • ESR ubrzava do 15 mm / sat.

  • Leukociti dosežu 9 * 109 stanica / l.

BAC (biokemijski test krvi)

  • Razina C-reaktivnog proteina dostiže 5 mg / l.

  • Razina kreatinina raste preko 110 mmol / l.

  • Razina uree povećava se na 7,6 mmol / l.

  • Razina mokraćne kiseline povećava se na 400 mmol / l.

  • Razina ukupnog proteina u krvi smanjena je na 67 g / l.

KAM (analiza urina)

  • Razina proteina u urinu raste na 0,14 g / l.

  • Urin otkriva hijalinske cilindre, glukozu, crvene krvne stanice i bijele krvne stanice..

Laboratorijska dijagnoza ne dopušta dijagnozu amiloidoze.

Da biste je potvrdili, morate provesti sljedeće preglede:

  • Probijanje potkožnog tkiva. Prikupljeni materijal ispituje se radi detekcije amiloida. Za to se boji posebnim otopinama i ispituje pod mikroskopom. Prisutnost amiloida omogućuje dijagnosticiranje amiloidoze.

  • Probijanje bubrega. Ovaj postupak analogan je punkciji potkožnog tkiva, ali se materijal uzima izravno iz najdubljeg organa..

Osim toga, pacijent se upućuje na ultrazvuk bubrega, CT ili MRI. Ove tehnike neće dopustiti da se otkrije amiloid, ali će omogućiti procjenu stupnja oštećenja mokraćnog sustava..


Liječenje amiloidoze bubrega

Terapija renalne amiloidoze je teška, jer je bolest teško ispraviti. Nemoguće je ukloniti amiloid iz organa za 100% uz pomoć lijekova ili fizioterapije. Pod uvjetom da je liječenje započelo rano, moguće je smanjiti stopu progresije patologije i spriječiti ozbiljno oštećenje bubrega..

Dijeta. Prehrambena prehrana je najvažniji uvjet za liječenje amiloidoze..

Kako bi se smanjila proizvodnja amiloida u tijelu i smanjio stres na bubrezima, potrebno je u izborniku isključiti ili ograničiti sljedeće tvari:

  • Soli. Solanje jela tijekom kuhanja je moguće, ali ne smijete dodati već pripremljenu hranu. Konzervirana hrana i salinitet isključuju.

  • Kazein. Ova tvar je prisutna u mliječnim proizvodima. Također se nalazi u mješavinama za prehranu sportaša..

  • Govedina i teletina.

Na jelovniku mogu biti žitarice, povrće, janjetina, piletina. Proizvodi od brašna isključuju da je to posebno važno za ljude s viškom težine.

Lijekovi:

Ime lijeka

Kako djeluje

Nuspojave

unitiol

Lijek veže proteine ​​koji tvore amiloid. To vam omogućuje da usporite napredovanje patologije..

Osoba može osjećati vrtoglavicu, otkucaje srca, osjećati mučninu.

dimexide

Kutna doza ovog lijeka može značajno poboljšati dobrobit pacijenta, ali zahvaljujući tome to se događa do sadašnje vremenske točke..

U bolesnika se mogu pojaviti alergije, probavni poremećaji, povraćanje.

Delagil ili Plaquenil

Ovi lijekovi blokiraju proizvodnju određenih enzima, bez kojih je proizvodnja amiloida usporena. Ovi agensi su vrlo učinkoviti u ranom otkrivanju bolesti..

Dispeptički simptomi, emocionalna nestabilnost, smanjeni imunitet, smanjena oštrina vida.

Ne postoji niti jedan režim liječenja za amiloidozu. Stoga liječnik može prilagoditi terapiju po vlastitom nahođenju..

Transplantacija bubrega. Ova metoda se rijetko provodi u praksi. Na njega se pribjegava samo u ekstremnim slučajevima, kada je život pacijenta stvarna prijetnja. Osim toga, pronalaženje odgovarajućeg donatora u Rusiji prilično je problematično. Stoga je takva operacija rijetka.


pogled

Ako se liječenje započne na vrijeme, napredovanje bolesti će se odgoditi za 30-40 godina. Općenito, kvaliteta života bolesnika s amiloidozom ne pogoršava se značajno. Iako s vremena na vrijeme još uvijek osjećaju nelagodu.

Smrt bolesnika od amiloidoze javlja se samo u slučaju kada je bubreg podvrgnut nepovratnim promjenama. To se događa s brzim napredovanjem patologije ili s kasnim otkrivanjem.


Odgovori na popularna pitanja

  • Koji je učinak kolhicina u liječenju amiloidoze? Sada se ovaj lijek rijetko koristi, jer dovodi do razvoja teških nuspojava. Međutim, dokazana je njegova učinkovitost u liječenju amiloidoze. Stoga, ako liječnik smatra da je neophodno koristiti kolhicin, tada biste trebali poslušati njegov savjet..

  • Koji su rizici prijenosa bolesti nasljeđivanjem? Takvi rizici postoje. Oni se povećavaju ako se u povijesti pojavi amiloidoza s nekoliko članova obitelji. Da biste ih smanjili, prije zasnivanja morate smanjiti intenzitet patološkog procesa..

  • Postoje li mjere za sprečavanje razvoja amiloidoze? Takve mjere nisu razvijene..

  • Može li se bolest ponoviti nakon presađivanja bubrega? Ta mogućnost postoji i prilično je visoka. Međutim, od trenutka početka bolesti i do pojave prvih simptoma, prođe oko 15 godina. Ako se liječenje započne na vrijeme, to razdoblje se povećava za 2-3 puta. Stoga, ponavljajuća oštećenja bubrega jednostavno nemaju vremena za ponovno razvijanje..