Amiloidoza srca uzrokuje, simptome, liječenje

Srčana amiloidoza je bolest u kojoj se specifični spoj, amiloid, taloži u njemu, što se obično ne nalazi u tkivima..

Ne postoji specifična klinika, bolest se manifestira bolovima, nedostatkom daha, u uznapredovalim slučajevima poremećaja srčanog ritma.

Dijagnostika se provodi rendgenskim snimanjem, EKG-om, a prisutnost amiloida potvrđuje se punkcijom miokarda ili drugih struktura s identifikacijom ovog kompleksa protein-polisaharid. Tretman je usmjeren na inhibiranje proizvodnje amiloida i usporavanje napredovanja zatajenja srca..

Opći podaci

Amiloidoza srca je manifestacija sistemskih lezija, kod kojih se amiloid taloži u drugim organima.

Bolest se javlja zbog činjenice da je metabolizam proteina i ugljikohidrata poremećen u tkivima. Na kraju, oni proizvode amiloid - složeni protein-polisaharidni spoj. Zbog svoje strukture i nedostatka odgovarajućih staničnih enzima, amiloid ne može sudjelovati u normalnim staničnim procesima. Stoga se ne prerađuje, ne razdvaja i ne eliminira, već se nakuplja u tkivima (u ovom slučaju, u srcu) i ometa normalan rad funkcija - kada je miokard oštećen, njegova je sposobnost kontrakcije primarno pogođena..

Obratite pozornost

Amiloidoza srca najčešće se otkriva nakon 50 godina - to je posljedica promjena miokarda uzrokovanih starenjem.

Pojava bolesti u mladoj dobi (rjeđe se događa) povezana je s tendencijom tijela prema općoj disproteinemiji (kršenje metabolizma proteina)..

Ova patologija najčešće se javlja u stanovnicima mediteranskih zemalja - to je zbog proizvoda koji se jedu. Ali amiloidoza srca se razvija u stanarima i drugim zemljama koje preferiraju drugačiju vrstu hrane - to znači da prehrambeni (prehrambeni) faktor nije jedini koji je uključen u razvoj opisane patologije..

Ova bolest se može uočiti kod takvih tipova amiloidnih lezija, kao što su:

• AL - amiloidoza lakog lanca;
• SSA - senilna sustavna amiloidoza;
• FAP - obiteljska amiloidoza;
• AA - sekundarna amiloidoza.

Često dolazi do oštećenja čitavog srca, ali u nekim slučajevima može se dijagnosticirati izolirana atrijalna amiloidoza.

Istodobno s opisanom patologijom najčešće se dijagnosticira oštećenje amiloida:

• bubrege;
• pluća;
• slezene;
• crijevo.

Patologija se također naziva amiloidna kardiopatija..

razlozi

Po prirodi pojave, razlikuju se dvije vrste srčane amiloidoze:

• primarni;
• sporedan.

U primarnom tipu, amiloid se proizvodi i akumulira u zdravim tkivima srca. Kod sekundarne amiloidoze dijagnosticiraju se sve prekursorske bolesti koje postaju pozadina opisane patologije..

Pravi razlozi zašto se metabolički poremećaji javljaju u normalnim stanicama miokarda, a počinju proizvoditi amiloid, nisu poznati. Identificiran je niz navodnih uzroka, ali u prisutnosti njih, kod nekih pacijenata razvila se amiloidoza srca, dok drugi nisu. Jedno od glavnih pitanja je koji čimbenik izravno pokreće proces proizvodnje amiloida u miokardu..

Opisani su čimbenici, prema kojima se sekundarni oblik ove bolesti češće javlja, tretira se lošije i više je zloćudan.. To su:

• pyoinflammatory;
• zarazne;
• tumora;
• autoimuni;
• vaskularna;
• poremećaji probavnog trakta;
• nasljedni;
• iatrogenic.

Od zaraznih bolesti najčešće je pozadina za razvoj amiloidoze srca:

• Tuberkuloza je zarazna bolest koju izaziva Mycobacterium tuberculosis. To oštećenje nije samo miokard, nego i drugi organi;
• sifilis je venerična bolest uzrokovana blijedim treponemom;
• gljivične patologije - najčešće aktinomikoza (uzročnici aktinomicete)

i niz drugih.

Amiloidoza srca se uglavnom događa na pozadini gnojno-upalnih bolesti ne samo srca, nego i drugih organa.. Najčešće su to patologije kao što su:

• osteomijelitis - gnojno oštećenje koštanog tkiva s kasnijim uništenjem i formiranjem fistula (patoloških prolaza);
• bronhiektazije - ekspanzija i deformacija bronha, što je praćeno razvojem gnojnih sadržaja;
• empijema pleure - izlivena gnojna lezija;
• bronhitis - upalna lezija sluznice koja oblaže bronhije;
• bakterijski miokarditis - infektivna lezija srčanog mišića;
• bakterijski endokarditis - zarazna bolest unutarnje sluznice srca.

Otkriveni su maligni procesi tumora, protiv kojih se češće razvijala amiloidoza organa (uključujući srce).. Ovo je:

• leukemija - nekontrolirana akumulacija nezrelih bijelih stanica u koštanoj srži, krvi i unutarnjim organima;
• rak bubrega - maligni tumor iz epitelnih stanica bubrega;
• rak pluća - maligni tumor epitela bronhija.

Posljednjih godina uloga autoimunih reakcija dobro je proučena (tijelo smatra vlastita tkiva stranim). Amiloidoza (uključujući srce) češće se javlja na pozadini takvih autoimunih poremećaja kao:

• ankilozantni spondilitis - poraz sakroilijalnih zglobova, spinalnih zglobova i mekih paravertebralnih tkiva;
• reumatoidni artritis je sustavna lezija vezivnog tkiva (obično mali zglobovi ruku i nogu);
• psorijatični artritis - upala zglobova povezana s kožnim oblikom psorijaze (bolest koja se manifestira specifičnim papulama)

i neke druge.

Primijećeno je da se srčana amiloidoza češće pojavljuje na pozadini sistemskih vaskularnih bolesti.. To su uglavnom patologije kao što su:

• ateroskleroza - nastanak kolesterola na unutrašnjoj površini zida krvnih žila s kasnijim sužavanjem lumena krvnih žila i pogoršanjem protoka krvi;
• Vaskulitis - upala vaskularnog zida s kasnijim uništenjem;
• Wegenerova granulomatoza - sistemski nekrotizirajući vaskulitis (nekroza na pozadini upale) malih vena i arterija s formiranjem granuloma u zidovima krvnih žila i okolnim tkivima;
• tromboflebitis - stvaranje krvnih ugrušaka (krvnih ugrušaka) u lumenu vena s razvojem upalnog procesa.

Povezanost pojedinih bolesti gastrointestinalnog trakta sa sustavnom amiloidozom i amiloidnom bolešću srca tek se proučava.. Pokazalo se da pozadina opisane bolesti najčešće postaje:

• ulcerozni kolitis - pojava dubokih defekata sluznice u svim dijelovima debelog crijeva;
• Crohnova bolest - formiranje specifičnih granuloma-tuberkule u stijenci crijeva (tanke i debele).

Uloga nasljednosti u nastanku opisane patologije proučava se zbog dijagnosticiranja obiteljskih oblika. Oni su povezani s autosomno dominantnim tipom transmisije patologije, što znači da samo jedan od dva roditelja može prenijeti neispravan gen djetetu, a to će biti dovoljno da uzrokuje patologiju u njemu. Nasljedni oblici amiloidoze srca najčešće su otkriveni u predstavnicima mediteranske etničke skupine..

Jatrogeni čimbenici povezani su s medicinskom intervencijom. U ovom slučaju ovaj faktor je hemodijaliza - ekstrarenalno čišćenje krvi u slučajevima izraženog oštećenja bubrega..

Razvoj patologije

Predloženo je nekoliko teorija s kojima pokušavaju objasniti razvoj amiloidoze.. Najuvjerljivije su teorije:

• disproteinoza;
• lokalna stanična geneza;
• mutacija;
• imunološka.

Prema teorija disproteinoze, amiloid se proizvodi zbog neuspjeha metabolizma proteina. Zbog toga se u krvnoj plazmi nakupljaju grubo dispergirani oblici proteina i paraproteina (bioloških tvari s ne-proteinskim strukturama)..

navijači teorija lokalnog staničnog nastanka tvrde da se bolest javlja zbog sklonosti stanica da sintetiziraju amiloid.

Prema teorija mutacije, proizvodnja amiloida je povezana s mutacijama gena odgovornih za sintezu proteina (proteina).

pristaše imunološka teorija Tvrdi se da se formiranje amiloida pokreće na pozadini reakcija antigen-antitijelo, a njegovo nakupljanje se događa na mjestu stvaranja antitijela. 

Važno je

Amiloidna bolest srca javlja se u 80-100% bolesnika s obiteljskom, idiopatskom i naprednom senilnom amiloidozom.

Amiloid se u pravilu taloži u miokardu, rjeđe u perikardu i endokardiju. U srčanom mišiću ta se tvar "pohranjuje" između miofibrila, što dovodi do kompresije arterija i arteriola.

Što se događa s srcem u ovoj bolesti?? Uočene su sljedeće promjene:

• miokard je zbijen i postaje slabo rastezljiv;
• volumen šupljina srca varira, ali samo neznatno;
• srčana atrofija razvija se sa senilnom amiloidozom.

Amiloid se često taloži u koronarnim arterijama i aorti.. Zbog promjena miokarda uočavaju se sljedeće:

• kršenje njegove crpne funkcije;
• smanjenje srčanog volumena;
• znakovi zatajenja srca.

Ako se amiloid taloži u području ventila, pojavljuju se simptomi bolesti srčanog zalistka, a kada se akumulira amiloid u sustavu srčane provodljivosti, javljaju se razne aritmije i blokade..

Ovisno o težini patološkog procesa, izdvojena su 4 stadija amiloidoze:

• Signs - nisu otkriveni znakovi amiloidoze tijekom instrumentalnog pregleda;
• - - - uz pomoć instrumentalnih metoda otkriva se lezija srca, ali tijek amiloidoze je asimptomatska;
• ІІ - - stadij kompenzirane amiloidoze srca koja se očituje određenim znakovima;
• IV - stupanj dekompenzirane kardiomiopatije. 

Simptomi amiloidoze srca

U početnim stadijima simptomatologije srčane amiloidoze, neizražena, uglavnom uobičajena. U isto vrijeme promatrano:

• smanjenje težine;
• umor;
• razdražljivost;
• vrtoglavica;
• oteklina.

Po pravilu, pogoršanje se primjećuje kada se pojave drugi poremećaji, najčešće u pozadini:

• respiratorne infekcije;
• stres.

U isto vrijeme, pozornost treba posvetiti takvim progenitorskim značajkama kao:

• nizak krvni tlak sa simptomima ortostatske hipotenzije (snižavanje krvnog tlaka pri podizanju na okomiti položaj);
• bol u srcu stenokardicheskogo prirode;
• sinkopalna stanja (nesvjestica);
• aritmija. 

Daljnjim napredovanjem klinička slika amiloidoze srca često nalikuje na:

• koronarna bolest srca;
• hipertrofična kardiomiopatija.

Zbog toga je dijagnoza teška.

Budući da se amiloid akumulira u srčanom mišiću, njegova funkcionalnost se pogoršava i razvijaju se znakovi kroničnog zatajenja srca:

• kratak dah;
• hepatomegalija - povećanje jetre;
• oteklina.

Obratite pozornost

Značajka zatajenja srca kod srčane amiloidoze je brzo napredovanje i otpornost na liječenje srčanim glikozidima..

Uz daljnje napredovanje otkriveno je:

• perikardni izljev - tekućina u perikardijalnoj šupljini;
• ascites - tekućina u pleuralnoj šupljini.

Budući da je srčana amiloidoza manifestacija opće amiloidne lezije, istodobno s opisanim simptomima može se otkriti:

• oligurija - smanjenje količine izlučenog urina;
• disfagija - kršenje gutanja;
• proljev - labava stolica;
• makroglosija - nenormalno povećan jezik;
• krvarenja kože - točkasta krvarenja;
• periorbitalna purpura ("oči rakuna") - krvarenje u orbitalno meko tkivo, koje se pojavljuje zbog krhkosti krvnih žila u isto vrijeme kao i ozbiljnije krvarenje;
• pareza - poremećena motorna aktivnost zbog oštećenja perifernih živaca.

U isto vrijeme, novi simptomi bolesti su dosljedno spojeni, klinička slika postaje "šarolika".

Dijagnoza srčane amiloidoze, ehokardiografija

Teško je postaviti dijagnozu amiloidoze srca, jer njezine manifestacije nisu specifične i dupliraju simptome drugih patologija srca. Tijekom dijagnoze, pritužbi pacijenta, povijesti bolesti, uzimaju se u obzir rezultati dodatnih metoda ispitivanja - fizikalnih, instrumentalnih, laboratorijskih -. Dijagnoza se često posthumno postavlja - tijekom obdukcije.

Fizički pregled utvrđuje sljedeće:

• na pregledu, u početnim stadijima patologije bez obilježja, s njegovom progresijom, uočena je cijanoza (cijanoza) kože i sluznice;
• palpacija (palpacija) - najprije bez obilježja, zatim s pojavom znakova kardiomegalije (proširenje srca), određuje se srčana grba (ispupčenost prsnog koša u projekciji srca);
• tijekom udaranja (tapkanje) - može se primijetiti pomicanje granica srca;
• tijekom auskultacije (slušanje pozadinske glazbe) - gluhoća srčanih tonova, određuje se sistolički šum.

Instrumentalne metode istraživanja uključene u dijagnozu srčane amiloidoze su:

• elektrokardiografija (EKG) - smanjenje napona QRS kompleksa, narušena razdražljivost i vodljivost miokarda;
• ehokardiografija (ehokardiografija) - ultrazvučni pregled srca. Ispitivanjem je otkriveno zadebljanje interventrikularnih i interatrijalnih septuma, ventrikularnih stijenki, srčanih zalistaka, povećanja atrija, pogoršanja motoričke aktivnosti miokarda i izbacivanja lijeve klijetke. U miokardiju se mogu odrediti inkluzije u obliku malih granula - to su amiloidne naslage;
• radiografija prsnog koša - otkrila je povećanje sjene srca, izljev u pleuralnoj šupljini;
• scintigrafija miokarda - pacijentu se daje farmaceutski pripravak s izotopima koji se distribuira u tkivima i stvara se slika u boji tijekom tomografskog pregleda. Ocjenjuje se stanje miokarda i prisutnost amiloidnih uključaka u skladu s njegovim karakteristikama;
• magnetska rezonancija srca (MRI) - omogućuje vam proučavanje dubokih struktura srčanog mišića;
• biopsija - uzet je uzorak miokarda, jezika, gume, potkožnog masnog tkiva, limfnih čvorova, bubrega, rektuma, i amiloidne inkluzije su otkrivene u povučenim tkivima pod mikroskopom.

Laboratorijske metode istraživanja koje se koriste u dijagnostici srčane amiloidoze su:

• biokemijska analiza krvi - određena hipoproteinemijom (smanjenje ukupnih proteina), hiperglobulinemijom (povećanje broja globulina) i hipoalbuminemijom (smanjenje razine albumina), hiperlipidemijom (povećanje kolesterola, lipoproteina, triglicerida), hiponatremija (smanjenje razine natrija), hipokalcemija, povećana cirkulacija ), hiperfibrinogenemiju (povećanje količine fibrina), azotemiju (povećanje razine dušičnih spojeva);
• analiza mokraće - detektirana proteinurija (protein u mokraći, što se uobičajeno ne promatra), leukociturija (prisutnost leukocita), cilindrurija (pojavljivanje cilindara u odljevcima stanica urina), hematurija (prisutnost crvenih krvnih stanica);
• kompletna krvna slika - otkriveno je smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
• serumska elektroforeza - omogućuje vam identificiranje tzv. paraproteina. Ti spojevi, slični po sastavu proteinima, pojavljuju se u krvi tijekom amiloidoze bilo koje lokalizacije (uključujući amiloidozu srca);
• elektroforeza urina - ona također definira paraproteine;
• histološko ispitivanje - proučavanje biopsije, dok u povučenom tkivu miokarda otkrivaju amiloidne inkluzije.

Važno je

Uz znakove amiloidoze srca, potrebno je provesti sveobuhvatan pregled drugih organa i tkiva koji su također pogođeni amiloidozom..

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza amiloidoze srca provodi se s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:

• miokardna distrofija - kršenje strukture miokarda;
• ishemijska bolest srca (CHD) - miokardno gladovanje kisikom;
• miokarditis - upala miokarda;
• perikarditis - upala perikarda;
• endokarditis - upala endokardija;
• nasljedna distonična lipidoza (Fabryjeva bolest) je kongenitalna enzimopatija, koja dovodi do nakupljanja glikolipida (kompleksa protein-mast) u tkivima;
• kardiomiopatija myxedema s hipotiroidizmom - disfunkcija miokarda s smanjenjem količine hormona štitnjače;
• Hipertofotska kardiomiopatija - disfunkcija miokarda zbog njezina rasta;
• idiopatska restriktivna kardiomiopatija - slaba rastezljivost miokarda;
• plućno srce - širenje desnog srca zbog povećanog pritiska u plućnoj cirkulaciji u pozadini plućnih bolesti;
• hemokromatoza - nakupljanje pigmenata koji sadrže željezo u tkivima;
• aortna stenoza - njeno sužavanje;
• sarkoidoza - stvaranje granuloma u tkivima različitih organa;
• glikogenoza - kršenje razgradnje glikogena zbog nedostatka enzima.

komplikacije

Najčešće amiloidoze srca prate takve komplikacije kao:

• zatajenje srca;
• perikardni izljev - upalna lezija košulje srca s izljevom u njezinu šupljinu;
• sindrom bolesnog sinusa.

Posljednja komplikacija može dovesti do iznenadne srčane smrti..

Tretman amiloidoze srca

Liječenje pacijenata sa srčanom amiloidozom je teško.. Njegovi ciljevi su:

• supresija proizvodnje amiloida;
• rad na srcu.

Za suzbijanje amiloidogeneze koriste se:

• kemoterapijski lijekovi;
• immunodepressory;
• kortikosteroidi.

Simptomatsko liječenje je uglavnom usmjereno na usporavanje napredovanja zatajenja srca.. Imenovanja su sljedeća:

• diuretike;
• srčani glikozidi;
• vitamini;
• antikoagulansi.

Neke medicinske svrhe slične su onima za amiloidozu druge lokalizacije:

• klorokin i drugi lijekovi iz serije 4-aminokinolina;
• dimetil sulfoksid;
• kolhicina;
• unitiol.

Koriste se i radikalne metode liječenja:

• u sindromu slabosti sinusnog čvora - implantacija umjetnog pejsmejkera;
• transplantacija srca. 

Kao iu slučaju amiloidoze drugih organa, u slučaju teške progresije opisane bolesti provodi se peritonealna dijaliza - pročišćavanje periferne krvi od otrovnih tvari i viška tekućine..

U remisiji (bez simptoma) preporučuje se liječenje u lječilištu u specijaliziranom lječilištu..

prevencija

Budući da su neposredni uzroci razvoja srčane amiloidoze nepoznati, ne postoje specifične metode prevencije.. Rizik od razvoja bolesti pomoći će smanjiti sljedeće akcije:

• prevencija, otkrivanje i liječenje upalnih, infektivnih, tumorskih, autoimunih, vaskularnih bolesti i poremećaja probavnog trakta;
• redovite preglede od strane kardiologa;
• zdrav način života;
• medicinska genetska konzultacija pacijenata čija je rodbina dijagnosticirana bolest.

pogled

Prognoza za amiloidozu srca je nepovoljna, jer je zatajenje srca na njegovoj pozadini sklon progresiji. Bolesnici umiru u prosjeku 1,5-2,5 godine nakon prvih simptoma. Uzrok smrti je zatajenje srca ili ekstrakardijalne komplikacije..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik