Ewingov sarkom je maligna neoplazma koja utječe na ljudski kostur. Obično se tumor počinje razvijati na donjim dijelovima dugih cjevastih kostiju, zdjeličnim kostima, rebrima, kralježnici i ključnoj kosti. Vrlo brzo se tumor širi na susjedno meko tkivo..
Ewingov sarkom je jedan od najagresivnijih vrsta malignih tumora. Otprilike 90% bolesnika prije primjene terapije počelo je razvijati metastaze. Metastaze najčešće ulaze u koštanu srž i organe kao što su pluća, jetra i limfni sustav i kosti. Mnogi pacijenti imaju mikrometastaze. Dešava se da je Ewingov sarkom izvanstanični i utječe na meko tkivo.
Ovaj rak je drugi najčešći oblik obrazovanja koji se odvija uglavnom u djetinjstvu. Kod osoba starijih od 30 godina i kod djece mlađe od 5 godina, ova bolest je vrlo rijetka. Najčešće se pojavljuje u djece od 10 do 16 godina. Istovremeno, primjećuje se da dječaci češće pate od ove bolesti nego djevojčice, a predstavnici bijele rase su osjetljiviji od ljudi koji imaju tamnu kožu..
Sadržaj članka:
- Uzroci Ewingovog sarkoma
- Simptomi Ewingovog sarkoma
- Dijagnoza bolesti
- Faza bolesti
- Lokalizacija i metastaze bolesti
- Liječenje sarkoma Ewinga
- Predisponirajući čimbenici za pojavu Ewingovog sarkoma
- Prevencija Ewingovog sarkoma
Uzroci Ewingovog sarkoma
Točni uzroci pojave ove bolesti još nisu utvrđeni, ali istraživači su iznijeli nekoliko teorija koje imaju određena objašnjenja. Neki znanstvenici vjeruju da predispozicija, koja je naslijeđena, igra veliku ulogu u nastanku Ewingovog sarkoma kod osobe. Bilo je slučajeva kada je bolest nađena u djece rođene u istoj obitelji.
Također se vjeruje da je Ewingov sarkom posljedica traume. Teškoća u potvrđivanju te teorije leži u činjenici da je vremenski interval od trenutka ozljede do početka razvoja tumora prilično velik. Možda ozljeda samo posvećuje pozornost onom dijelu tijela gdje je maligna neoplazma već bila.
Postoje dokazi koji upućuju na to da je vjerojatnije da će se Ewingov sarkom razviti u osoba s skeletnim abnormalnostima, poput koštane ciste, enhondroma i drugih, kao i poremećaja intrauterinog razvoja genitourinarnog sustava..
Suština druge teorije je da su uzrok razvoja ove bolesti kromosomske promjene koje uzrokuju disfunkciju određenih gena. Povezanost ove bolesti s djelovanjem štetnih čimbenika okoliša i zračenja na tijelo nije utvrđena.
Simptomi Ewingovog sarkoma
Prvi znak prisutnosti ove bolesti je bol u području lokalizacije tumora. U početku, bol ima slab karakter, može iznenada nestati. Za razliku od boli, popratnih upalnih procesa ili ozljeda, nelagodnost se ne smanjuje pri fiksiranju udova, kao i povećava noću. Kako tumor raste, bol se povećava, ometa spavanje i značajno ograničava ljudsku aktivnost. Palpacija (palpacija) zahvaćenog područja je posebno bolna. Područje kože iznad tumora ima višu temperaturu, pojavljuje se crvenilo, vene safene značajno se šire, formiranje tumora postaje vidljivo..
Tumor raste vrlo brzo i nekoliko mjeseci nakon što se pronađu prvi znakovi, može se osjetiti i odrediti vizualno. Pojavljuju se i simptomi opće trovanja tijela: slabost, nedostatak apetita, gubitak težine, do iscrpljenosti. Temperatura tijela je visoka. Test krvi često otkriva anemiju..
Zajedno s povećanjem tumora zahvaćaju se i funkcije obližnjih zglobova, smanjuje se njihova motorna sposobnost. U kasnijim fazama razvoja, tumor može uzrokovati patološki prijelom kosti. Kada se tumor nalazi na tubularnim kostima donjih ekstremiteta, može se pojaviti poremećaj hoda i šepavost. Ako se zahvati vertebralni stup i tkivo, poremećeno je funkcioniranje zdjeličnih organa, što se očituje kao urinarna i fekalna inkontinencija, au kasnim fazama paraliza ekstremiteta. Uz poraz skeleta prsnog koša mogu biti respiratorni poremećaji, hemoptiza.
Dijagnoza bolesti
Postoje slučajevi u kojima se pacijenti sa sličnim simptomima u početnoj fazi bolesti obraćaju traumatolozima. Dakle, prvo istraživanje koje će pomoći u postavljanju dijagnoze je rendgenski snimak kostiju. U tom slučaju možete uočiti patologiju u procesu formiranja kostiju. U pravilu, konture kortikalnog sloja su nejasne, na kortikalnoj ploči postoji izrazito odvajanje. Također su vidljive neoplazme na kosti i značajna promjena mekog tkiva. Kada se pacijentu dijagnosticira u ovoj fazi pregleda, pacijent se upućuje na onkološki odjel kako bi proveo prošireno ispitivanje tumorskog fokusa i identificirao stupanj metastaza..
U sljedećoj fazi ispitivanja provodi se računanje i snimanje magnetskom rezonancijom. Pomoću ovih studija moguće je detektirati metastaze i procijeniti opće stanje kanala koštane srži, te odrediti koliko su meka tkiva oko središta tumora zahvaćena i kako bi se utvrdilo mjesto i veličina tumora..
Da bi se pojasnila priroda tumora i stadij bolesti, koristiti biopsiju. Da bi se to postiglo, materijal se uzima iz područja koštanog tkiva smještenog u neposrednoj blizini kanala koštane srži, a ako to nije moguće, iz mekog tkiva, koje je također pod utjecajem sarkoma. Imunohistokemijske i histološke analize pomoći će u određivanju kromosomskih abnormalnosti..
Budući da Ewingov sarkom karakteriziraju metastaze u pluća, izvode se tomografija i rendgenske snimke prsnog koša, što može potvrditi prisutnost metastaza. Metastatsko oštećenje kosti može se otkriti osteoscintigrafijom.
Preporuča se provesti i proučiti materijal koštane srži kako bi se utvrdila prisutnost udaljenih ili lokalnih lezija. To se postiže uz pomoć bilateralne trepanobiopsije. Također, stanje koštane srži može se odrediti punkcijom koštane srži i trepanobiopsijom..
Također se provode laboratorijske studije kako bi se utvrdile promjene u sastavu krvi, pri čemu se obraća pozornost na razinu leukocita i laktat dehidrogenaze. Potonja brojka je povećana u bolesnika s posebno agresivnom bolešću.
Faza bolesti
Na temelju učestalosti postoje 2 glavna stadija sarkoma: lokalizirana i kasnije - metastatska. Prva faza ima jedno mjesto tumora, dok tumor prelazi u obližnje meko tkivo. Drugi stupanj karakterizira prisutnost nekoliko žarišta koja mogu biti udaljena jedan od drugog..
Točnija klasifikacija sastoji se od 4 faze:
relativno mala neoplazma na jednoj od kostiju;
tumor duboko ukorijenjen u koštanom tkivu;
metastaze u susjedna tkiva i organe;
udaljeni od primarnog fokusa.
Prve dvije faze su lokalizirane, treći i četvrti su metastatski.
Lokalizacija i metastaze bolesti
Najčešće se ovaj rak počinje razvijati u zdjeličnim kostima, bedrima, tibiji, rebrima, lopaticama, humerusu i kralježnici. Novotvorina je lokalizirana u području dijafize, a zatim se širi na područje epifize. Postoji velika sklonost da zahvaćene stanice uđu u kanal koštane srži..
Metastaze tumora najčešće se pojavljuju u plućima, nešto manje - u koštanom tkivu i koštanoj srži. U slučaju da je bolest ušla u kasnu fazu, vjerojatnost metastaza u središnjem živčanom sustavu je prilično visoka..
Budući da se metastaze pojavljuju prilično rano i ubrzano napreduju, do trenutka kada se pacijent okrene za pomoć i dijagnozu, oko polovice bolesnika već ima metastaze smještene u različitim tkivima i organima tijela. Oni se mogu identificirati u procesu radiografije. Mikrometastaze se nalaze u mnogim mikroskopskim novotvorinama koje je gotovo nemoguće otkriti poznatim metodama..
Metastaze se šire na sljedeće načine:
kroz protok krvi;
kroz limfne žile;
na medijastinumu;
na retroperitonealnom prostoru;
Najčešće metastaze napadaju druge organe krvlju. Limfogena varijanta ukazuje na ozbiljan stupanj bolesti i omogućuje stvaranje nepovoljnih predviđanja..
Liječenje sarkoma Ewinga
Zbog činjenice da je bolest popraćena metastazama, njezino liječenje treba provoditi sustavno i uključiti polikemoterapiju, koja će utjecati na cijelo tijelo pacijenta. Ako se to ne učini, vjerojatnost povratka ostaje visoka. Također provoditi zračenje i kirurško liječenje. Obično kirurgija - uklanjanje tumora - najučinkovitiji način za poraz bolesti.
Ako je zahvaćen ud, kirurg uklanja dio kosti, zamjenjujući ga endoprotezom. U posebno teškim slučajevima može biti potrebna amputacija udova, iako se, s obzirom na razinu moderne medicine, to sve rjeđe koristi. Nakon uklanjanja tumora, zloćudne stanice smještene oko mjesta njezine lokalizacije odlažu se radioterapijom u tu svrhu. U situacijama u kojima nije moguće ukloniti dio kosti, tumor je pod utjecajem samo terapije zračenjem, ali je vjerojatnost recidiva mnogo veća..
Kemoterapija se također koristi paralelno s radijacijom i operacijom. Kako bi odredili način liječenja, stručnjaci pregledavaju čestice tumora. U prosjeku, liječenje kemikalijama za bolest kao što je Ewingov sarkom traje od 7 do 10 mjeseci. Kada je u pitanju oblik bolesti, praćen metastazama, pacijenti prolaze terapiju visokim dozama kemoterapije..
Statistika petogodišnjeg preživljavanja bolesnika, uz uvjet lokaliziranog oblika sarkoma, pokazuje da oko 70% onih koji su preživjeli bolest preživljavaju, ali to je moguće samo u slučaju sustavnog i pravovremenog liječenja. Ako u koštanoj srži postoje metastaze, čak i takva učinkovita kemoterapija visoke doze može pružiti samo 25% preživljavanja. Daljnja sudbina pacijenta ovisi o stupnju osjetljivosti tumora na kemikalije, kao io prirodi njegove lokalizacije..
Nakon potpunog izlječenja ovog raka, preporučuje se redoviti pregled, također će vam omogućiti da pratite pojavu nuspojava. Unatoč tome koliko je bolest odgođena, takve ljude liječnik treba doživjeti doživotno. Ako je izvršena artroplastika, pacijentu je u pravilu potrebna dugotrajna rehabilitacija. U slučajevima prisilne amputacije udova, razdoblje rehabilitacije traje duže.
Radioterapija i kemoterapijski tretman mogu dovesti do posljedica kao što su poremećaj normalnog rasta kostiju, kardiomiopatija, gubitak reproduktivne funkcije. Osim toga, postoji rizik od sekundarnih onkoloških tumora. Ipak, postoje pacijenti koji su uspješno završili liječenje i vratili se svom uobičajenom načinu života..
Predisponirajući čimbenici za pojavu Ewingovog sarkoma
dob - od 10 do 16 godina, ali je bolest dijagnosticirana u osoba od 5 do 30 godina;
muški spol;
svijetla koža;
ozljede koje uzrokuju oštećenje kostiju;
bilo kakve abnormalnosti u procesu razvoja skeleta;
abnormalnosti urogenitalnog sustava;
benigni tumori kosti;
prisutnost raka kod najbliže rodbine;
slaba nasljednost, osobito genetski poremećaji.
Prevencija Ewingovog sarkoma
Nažalost, u ovoj fazi razvoja medicine ne postoje načini da se spriječi ova bolest, kao i mnogi drugi tumori kod djece. Znanstvenici su uspjeli utvrditi da način života roditelja i djece ne utječe na mogućnost ove bolesti..