otorinolaringologija

Agranulocitna angina uzrokuje, simptome, liječenje

Agranulocitna upala grla je atipični oblik tonzilitisa, koji se javlja na pozadini povrede granulocitopoeze - formiranja granuliranih leukocita, bez čijeg sudjelovanja tijelo se ne može boriti protiv infekcije koja ga je zahvatila.

Patologija se razlikuje od tipičnih tipova angine u tijeku, dijagnozi i taktici liječenja. To je opasna bolest, jer se brzo razvija i može brzo dovesti do razvoja kritičnih komplikacija..

Opći podaci

U većini kliničkih slučajeva agranulocitički tonzilitis javlja se kod osoba starijih od 40 godina, samo 10% od ukupnog broja slučajeva su djeca i mladi..

Ženski spol češće pati od muškog, 1,5-2 puta. Ova rodna preraspodjela odnosi se na sve dobne skupine..

Problematika agrlanocitne angine povezana je s nepravilnim i iracionalnim propisivanjem antibakterijskih i citostatičkih (namjerno ubijanje stanica) lijekova.

Hematolog (specijalist za bolesti krvi) i specijalista za ORL liječenje pacijenata s agranulocitskom anginom..

Uzroci agrlanocitne angine

Neposredni uzrok ove bolesti je poraz tonzila i okolnih tkiva s infektivnim agensom na pozadini nedovoljne proizvodnje granulocita (ili granularnih leukocita), koji normalno osiguravaju imuni odgovor na tijelo..

Obratite pozornost

Agranulocitna angina je lezija krajnika samo u smislu lokalnih patoloških poremećaja. No opisanu bolest kliničari ne smatraju zasebnom neovisnom patologijom. Smatra se jednom od manifestacija inhibicije krvotvorne funkcije koštane srži..

Agranulocitna grlobolja može se razviti kada je zaražena mnogim vrstama infektivnih agensa - uglavnom patogenih virusa, stafilokoka i streptokoka.

Svi razlozi koji uzrokuju nedostatak granuliranih leukocita mogu se podijeliti u dvije velike skupine:

  • mielotoksicskie - to su faktori koji imaju izravan toksični učinak na mijelocite (stanice iz kojih se razvijaju granularni leukociti);
  • autoimuni - to su faktori zbog kojih se u tijelu pokreće kompleksna autoimuna reakcija. Drugim riječima, tijelo počinje percipirati vlastite stanice kao strance i uništiti ih - u ovom slučaju, "ispod pištolja" su granularni leukociti..

Mijelotoksični učinci mogu imati takve čimbenike kao:

  • ionizirajuće zračenje;
  • neka farmakološka sredstva;
  • niz kemijskih nefarmakoloških spojeva.

Učinak ionizirajućeg zračenja, koji dovodi do nedostatka granulocita u granulama, najčešće se primjećuje:

  • tijekom radioterapije (osobito u liječenju malignih tumora);
  • u slučaju zapošljavanja, što uključuje uporabu uređaja s ionizirajućim zračenjem.

Za lijekove s mijelotoksičnim učincima uključuju se lijekovi kao što su:

  • citostatika - tvari koje ubijaju stanice, dakle, koriste se u liječenju malignih tumora (primarnih ili metastatskih - to jest, onih koji se razvijaju kod nošenja tumorskih stanica iz drugih organa);
  • β-laktamske (beta-laktamske) antibiotike, ili β-laktama - skupina antibiotika koji inhibiraju stvaranje struktura koje su dio stanične stijenke bakterija (posebno tzv. gram-pozitivne). Takvi antibiotici uključuju peniciline, cefalosporine, karbapeneme i monobaktame..

Skupinu kemijskih spojeva koji mogu inhibirati proizvodnju granularnih leukocita i kao rezultat toga doprinijeti razvoju agrlanocitne angine, uključuju:

  • benzen;
  • arsen;
  • živa;
  • insekticidi - kemijske toksične tvari koje su dizajnirane za borbu protiv kukaca - kako se ispostavilo, one također imaju toksični učinak na stanice ljudskog tijela.

Postoji nekoliko čimbenika koji potiču autoimune procese u tijelu, tako da su, kako bi se sistematizirali, podijeljeni u skupine:

  • zarazne bolesti;
  • autoimune patologije;
  • lijekove koji mogu djelovati kao hapteni. Hapteni se nazivaju neispravni antigeni (izvanzemaljske strukture) koji sami po sebi ne uzrokuju štetu, ali kada naiđu na tijelo, obrambeni sustav uzrokuje imunološki odgovor..

Poremećaj proizvodnje granulocita, koji dovodi do razvoja agranulocitske angine, uzrokuje takve infektivne patologije kao:

  • malarija je bolest uzrokovana plazmodijom (jednoćelijski organizmi) i karakterizirana je redovitim napadima groznice;
  • infektivna mononukleoza je akutna lezija herpesa kao što je Epstein-Barr virus koji inficira unutarnje organe i uzrokuje groznicu;
  • tifus - akutna crijevna infekcija uzrokovana šigelom;
  • virusni hepatitis - virusna lezija parenhima jetre (radno tkivo);
  • infekcija citomegalovirusom (CMV-) - akutna zarazna bolest koju uzrokuje jedan od herpes virusa.

Sljedeće bolesti su patogene među autoimunima u svjetlu opisane bolesti:

  • autoimuni tiroiditis - autoimuna upala štitnjače;
  • sustavni eritematozni lupus - autoimuna lezija vezivnog tkiva;
  • reumatoidni artritis - sustavna lezija vezivnog tkiva s kroničnom upalom zglobova (uglavnom pogađa zglobove gležnjeva, koljena i zglobova te gležanj)

i neke druge.

Lijekovi koji djeluju kao neispravna antitijela uključuju:

  • sulfonamidi koji pripadaju brojnim antimikrobnim sredstvima;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) - naime, predstavnici pirazolonske skupine.

Razvoj bolesti

Granularni leukociti (također i granulociti) osiguravaju imunološki odgovor na prodiranje infektivnog agensa u tkivo. Agranulocitoza (nedostatak granulocita) smatra se stanjem u kojem je broj takvih stanica u krvi manji od 0,5x109 / l. S razvojem ovog oblika imunodeficijencije, infektivni agent dobiva mogućnost nekontroliranog razmnožavanja, počinje se aktivirati u tkivima (u ovom slučaju, u tonzilama) i širi se daleko izvan ulaznih vrata (mjesto kroz koje je prodrlo u tkiva).

Morfološke promjene u orofarinksu se manifestiraju:

  • crvenilo;
  • pojavu eritema (crvene točke, koje nastaju zbog prekomjernog protoka krvi u kapilarama);
  • erozije (površinska povreda integriteta sluznice), a zatim ulkusi (dublje "brazde" sluznice);
  • prilično brzo napredujuće nekrotične promjene (nekroza) u sluznici usne šupljine, palatine tonzile, palatinske lukove, tvrde i meke.
Važno je

Kod agranulocitske angine nema znakova infiltracije leukocita ("nashpigovaniya" leukociti tkiva) i gnojidbe, koja djeluje kao znak ove patologije drugih tipova angine.

Često ne utječe samo na dio koštane srži koji je odgovoran za formiranje granulocita, već i na druga dva koja su odgovorna za proizvodnju eritrocita i trombocita - to jest, zahvaćena su sva tri izdanka koštane srži (leukociti, eritrociti i trombociti).. U ovom slučaju, može se razviti i:

  • anemični sindrom - trajni (trajni) nedostatak crvenih krvnih stanica;
  • hemoragijski sindrom - krvarenje zbog ozbiljnog nedostatka trombocita.

Simptomi angrulocitne angine

Prodromalno razdoblje (razdoblje od infekcije do pojave prvih kliničkih znakova) je prilično kratko za agranulocitsku anginu - često nije dulje od 1-2 dana. Opisani su slučajevi kada su se simptomi bolesti razvili već nakon 6-12 sati od trenutka infekcije..

Razvoj agranulocitske upale grla je specifičan: prvo dolazi do oštrog, naglašenog pogoršanja općeg stanja tijela, a zatim se javljaju lokalni simptomi..

Opći simptomi sljedeće:

  • teška slabost;
  • pospanost;
  • groznica - istovremeno razvijanje hipertermije (groznice) i zimice. Tjelesna temperatura može porasti na 40 stupnjeva Celzija, a ponekad i više..

Lokalni simptomi koji se manifestiraju takvim znakovima kao:

  • bol;
  • promjene u tonzilama;
  • stvaranje ulkusa na sluznici orofarinksa;
  • povećanje salivacije;
  • pojava pogubnog daha.

Značajke boli:

  • lokalizacija - u cijelom orofarinksu;
  • po karakteru, neugodan, bolan, prešan;
  • u ozbiljnosti - prilično opipljiv;
  • na pojavu - trajno.

Značajno povećanje i crvenilo krajnika uočeno je gotovo odmah, uslijed pogoršanja ukupnog stanja tijela.

Sluznica orofarinksa vrlo brzo postaje posuta malim čirevima, zatim se na tim mjestima pojavljuju žarišta nekroze tkiva. Većina tih čireva se formira na krajnicima, nešto manje - na stražnjem dijelu grla, kao i na desni. Kada se otrgnu ostaci mrtvog tkiva, pojavljuju se duboki defekti u sluznici orofarinksa, što boli pogoršava.

Povećana salivacija izaziva dodatnu nelagodu - pacijentu je teško pljunuti zbog boli koja je nastala zbog nekrotičnih nekrotičnih lezija sluznice ždrijela.

Pojava pokvarenog mirisa iz usta uzrokovana je raspadom zahvaćenih mekih tkiva orofarinksa. Bez troškova i bez psihološkog aspekta: disanje vlastitog neugodnog mirisa, bolesnici su ljuti.

Ako se ne daju, kliničke manifestacije napreduju. Stanje pacijenta je ozbiljno, dok se i dalje pogoršava.. Tijekom razdoblja pogoršanja, uočava se sljedeće:

  • hipertermija može prijeći kritičnu razinu od 41 stupnja Celzija;
  • udružuju se bolovi u raznim zglobovima, i mali i veliki;
  • bjeloočnica i desni bivaju žute, a žutost se širi na kožu i vidljive sluznice.

S progresijom bolesti razvijaju se znakovi toksičnog oštećenja mozga:

  • stupor - depresija pacijentovog mentalnog stanja, protiv kojega se promatraju njegova letargija i nepokretnost;
  • zbunjenost;
  • ludo stanje - izražena zbunjenost do izostanka, što je popraćeno nesuvislim govorom.
Važno je

Ako razvoj takve kliničke slike ne pruži pravovremenu i odgovarajuću pomoć, komplikacije se počinju razvijati vrlo brzo, što može dovesti do smrti..

Dijagnoza angranocitne angine

Angravlocititis angina razvija se brzo, tako da se dijagnostika treba provesti odmah, prije razvoja kritičnih poremećaja - brzog pogoršanja bolesnikovog stanja i pojave ozbiljnih komplikacija. Važne su sve metode istraživanja - pronalaženje pojedinosti povijesti (medicinske povijesti), fizičkih, instrumentalnih i laboratorijskih metoda.

Podaci o fizikalnom pregledu su sljedeći:

  • nakon pregleda, uočava se da je opće stanje pacijenta ozbiljno ili pogoršano, razvija se iktericitet (žutica) bjeloočnice, desni, kože i sluznice. Brzim napredovanjem bolesti dolazi do izraženog oštećenja svijesti - od zbunjene svijesti do obmane;
  • palpacija (palpacija) - zbog značajne hipertermije koža je vruća na dodir, dolazi do povećanja limfnih čvorova - mandibularne, prednje i stražnje. Palpacijom trbuha može se otkriti splenomegalija (povećanje slezene).

Od instrumentalnih metoda najvrednije To su:

  • faringoskopija - pregled ždrijela i ždrijela uz pomoć faringokopa;
  • punkcija koštane srži - uzimanje dijela koštane srži uz naknadno ispitivanje pod mikroskopom.

Kada je otkriveno:

  • u ranim stadijima bolesti - obilježeno crvenilo sluznice orofarinksa i palatinskih tonzila, pojava eritema, značajno povećanje tonzila;
  • s progresijom patologije - mnogo ulceroznih defekata sluznice i područja nekroze. Postoji širenje patološkog procesa na stražnjem zidu ždrijela, grkljana i desni..

Najznačajniji su rezultati takvih metoda laboratorijskih ispitivanja kao:

  • mikroskopsko ispitivanje punkta koštane srži;
  • kompletna krvna slika.

U ispitivanju punkta koštane srži otkrit će se sljedeće:

  • oštar pad broja mijelocita ili njihova potpuna odsutnost - kao pokazatelj inhibicije leukocitne klice koštane srži;
  • takozvana anti-neutrofilna antitijela - nastaju u autoimunoj raznolikosti agranulocitoze.

Kod agranulocitske angine, ukupna krvna slika je sljedeća:

  • ukupni broj leukocita je manji od 1,0 × 109/1;
  • neutropenija - smanjenje broja zrnatih leukocita manje od 0,5 × 109 / l;
  • relativna limfocitoza - umjereno povećanje broja limfocita (stanice koje su uključene u proizvodnju antitijela);
  • relativna monocitoza - umjereno povećanje broja monocita (nezreli leukociti koji su sposobniji za fagocitozu od drugih stanica - apsorpcija stranih agensa).

Diferencijalna dijagnostika

Najčešće se diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza agranulocitske angine izvodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:

  • angina Simanovsky-Plaut-Vincent - upalne lezije krajnika, koje razvijaju površinske čireve, potpuno prekrivene prljavim zelenkastim cvatom;
  • aleukemični oblik akutne leukemije. Leukemija je onkopatologija u kojoj mutiraju tzv. Krvne matične stanice, zbog čega se ne mogu razviti u krvne stanice. U aleukemičnom obliku ove patologije, broj leukocita je smanjen;
  • difterija - teška infekcija respiratornog trakta s formiranjem bijelih filmova u grlu. 

Komplikacije agranulocitske angine

Najčešće komplikacije agranulocitske angine su:

  • širenje zaraznog procesa u susjedne organe i tkiva s razvojem upalnih i nekrotičnih procesa u njima - najčešće do gornje i donje čeljusti, tvrdog i mekog nepca;
  • perforacija neba (stvaranje patološke rupe) - razvija se kao posljedica gnojno-nekrotičnog topljenja tkiva;
  • otitis media - upala struktura uha kao posljedica prodora infektivnog agensa u njega;
  • sepsa - generalizirana distribucija infektivnog agensa i njegovih toksina u krvotok, nakon čega slijedi prodiranje u organe i tkiva.

S druge strane, sepsa, koja se pojavila kao komplikacija agranulocitske angine, može dovesti do stvaranja sekundarnih komplikacija - najčešće je to:

  • peritonitis - upala peritoneuma;
  • medijastinitis - upala medijastinuma (organi i tkiva smješteni između pluća);
  • destruktivni nekrotični poremećaji unutarnjih organa - prvenstveno crijeva, mjehura, jetre, gušterače i pluća;
  • infektivni toksični šok - oštećena mikrocirkulacija u tkivima zbog činjenice da na vaskularni zid utječu toksini nastali djelovanjem infekcije koja se proširila po cijelom tijelu.

Liječenje agrlanocitne angine

U identificiranju agranulocitne angine nužna je intenzivna konzervativna terapija koja se može podržati primjenom kirurških metoda. Ciljevi liječenja:

  • normalizacija broja granuliranih leukocita;
  • eliminacija infektivnog agensa;
  • uklanjanje faktora koji doprinose razvoju agrlanocitne angine.

S ovom patologijom se liječi:

  • lokalna;
  • Cjelokupni.

Aktualne metode liječenja su:

  • redovito ispiranje usta i grla antiseptičkim pripravcima;
  • kirurško uklanjanje mrtvih područja sluznice, koja se izvodi pod lokalnom anestezijom (anestezija).

Propisi koji su temelj općeg liječenja ubrizgavaju takve lijekove kao:

  • stimulansi leukopoeze - stimuliraju proizvodnju bijelih krvnih stanica. Najčešće se za tu svrhu koristi nukleinski natrij;
  • krvnih pripravaka - uz njihovu pomoć nadoknaditi nedostatak elemenata krvi i nastaviti njegov normalan sastav. U tu svrhu intravenozno se intravenski daje leukocitna, eritrocitna i trombocitna masa, kao i svježe zamrznuta plazma;
  • antibakterijski lijekovi - njihovo je uvođenje usmjereno na borbu protiv prianjanja infekcije. Propisati one lijekove koji ne utječu na proizvodnju granularnih leukocita;
  • antifungalni lijekovi - koriste se za sprečavanje gljivičnih komplikacija koje se mogu pojaviti tijekom antibakterijske terapije;
  • donorski imunoglobulini i antistafilokokna plazma - osiguravaju imunološki odgovor kada infektivni agens uđe u tijelo. Ovi lijekovi se koriste u slučaju sepse;
  • glukokortikosteroidi - koriste se u autoimunoj varijanti agranulocitoze.

Ne-lijekovi su:

  • plazmafares - prikupljanje krvi iz krvotoka, njegovo pročišćavanje i povratak u krvotok. Provodi se ako tijekom autoimune prirode bolesti u krvi cirkuliraju mnogi imunološki kompleksi koji izazivaju razvoj autoimune reakcije (tjelesni odgovor na vlastite elemente kao stranog);
  • donatorska transplantacija koštane srži - izvodi se uz neučinkovitost stimulansa leukopoeze (proizvodnja leukocita).

Prevencija agranulocitske angine

Ne postoje specifične metode koje bi spriječile smanjenje proizvodnje granuliranih leukocita.. Rizik od razvoja agranuloitisa može se smanjiti u skladu sa sljedećim preporukama:

  • izbjegavanje najmanjeg kontakta s radioaktivnim tvarima i kemijskim spojevima koji mogu izazvati razvoj agranulocitoze;
  • kompetentni, provjereni recept citostatika, antibiotika, sulfanilamida i nesteroidnih protuupalnih lijekova;
  • pravovremeno otkrivanje i liječenje bolesti i patoloških stanja protiv kojih se može razviti agranulocitoza;
  • povremene rutinske preglede kod hematologa.

Ako je agranulocitoza već dijagnosticirana, trebate se poslužiti mjerama koje sprječavaju razvoj angine - to je:

  • izbjegavanje bliskog kontakta sa zaraženim pacijentima;
  • izbjegavanje hipotermije;
  • toplo piće u hladnoj sezoni;
  • redovito ispiranje orofarinksa antiseptičkim otopinama;
  • stvrdnjavanje tijela.

pogled

Prognoza za agranulocitsku anginu je prilično nejasna, a ponekad i iskreno teška. To ovisi o pravovremenosti i adekvatnosti liječenja..

Stopa smrtnosti za agranulocitsku anginu je vrlo značajna - 5-25%. Umire uglavnom zbog razvoja gnojno-septičkih komplikacija.  

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik