Agranulocitoza je stanje koje karakterizira kršenje kvalitativnog sastava krvi. U isto vrijeme u perifernoj krvi smanjuje razinu granulocita, koji su posebna vrsta leukocita. Granulociti uključuju neutrofile, eozinofile, bazofile. Agranulocitoza je karakteristična za mnoge bolesti. Kod žena se otkriva češće nego kod muškaraca, posebno za osobe koje su prešle dobnu granicu od 40 godina..
Ime "granulociti" dobilo je te krvne elemente iz razloga što nakon bojenja s više specijalnih boja (tijekom istraživanja) dobiju granularnost. Budući da su granulociti vrsta leukocita, agranulocitoza je uvijek praćena leukopenijom..
Osnovna komponenta granulocita su neutrofili (90%). Namijenjeni su zaštiti tijela od raznih štetnih čimbenika, uključujući njihovo djelovanje usmjereno na uništavanje stanica raka. Neutrofili apsorbiraju mikrobe, kao i inficirane stanice, strane sastojke i ostatke tkiva. Neutrofili proizvode lizozim i interferon. Te tvari su prirodne obrambene komponente tijela koje mu omogućuju borbu protiv virusa..
Dakle, najvažniji učinci neutrofila uključuju:
Očuvanje normalnih funkcija imunološkog sustava.
Aktivacija sustava zgrušavanja krvi.
Održavajte čistoću krvi.
Svi se granulociti rađaju u koštanoj srži. Kada infekcija uđe u tijelo, taj se proces ubrzava. Granulociti se šalju na mjesto infekcije, gdje umiru tijekom borbe protiv patogena. Usput, u gnojnim masama uvijek postoji veliki broj mrtvih neutrofila..
Agranulocitoza u suvremenom svijetu često se dijagnosticira, jer su ljudi prisiljeni uzimati citotoksične lijekove i podvrgnuti se radioterapiji kako bi se riješili mnogih bolesti. Agranulocitoza, ako se ne liječi, može uzrokovati ozbiljne zdravstvene komplikacije. Mnogi od njih čak nose prijetnju životu. To uključuje sepsu, peritonitis, medijastinitis. Akutna agranulocitoza u 80% slučajeva dovodi do smrti pacijenata.
Sadržaj članka:
- Uzroci agranulocitoze
- Agranulocitoza: oblik bolesti
- Simptomi agranulocitoze
- Kako otkriti agranulocitozu?
- Kako liječiti agranulocitozu?
Uzroci agranulocitoze
Agranulocitoza se ne može sama razviti, uvijek postoji razlog za njezinu pojavu..
Unutarnji čimbenici koji mogu potaknuti agranulocitozu:
Genetska osjetljivost na agranulocitozu.
Razne bolesti koje pogađaju imunološki sustav, kao što su sistemski eritematozni lupus, tiroiditis, ankilozantni spondilitis, glomerulonefritis itd..
Leukemija i apalastična anemija.
Metastaze koštane srži.
Ekstremna iscrpljenost.
Vanjski uzroci koji mogu dovesti do razvoja agranulocitoze uključuju:
Virusne infekcije: tuberkuloza, hepatitis, citomegalovirus, virus Epstein-Barr.
Bakterijske bolesti koje imaju opći forum.
sepsa.
Prolazak terapije s brojnim lijekovima: aminazin, citostatički lijekovi, antibiotici iz beta-laktamske skupine.
Prolazak radioterapije.
Radioterapija.
Trovanje kemikalijama, uključujući one koje su dio kućanskih kemikalija.
Prijem niskokaloričnih pića.
Agranulocitoza: oblik bolesti
Agranulocitoza se može razviti tijekom života i može biti nasljedni poremećaj. Međutim, oblik bolesti, koji se prenosi genetskim vezama, izuzetno je rijedak.
Bolest može imati kronični i akutni tijek..
Ovisno o razlogu koji je izazvao razvoj agranulocitoze razlikuju se sljedeći oblici:
Citostatska bolest (mijelotoksična agranulocitoza).
Imunološka agranulocitoza i haptenična agranulocitoza.
Idiopatska agranulocitoza (genuinski), dok uzrok razvoja povrede nije instaliran.
Imuni oblik
Poremećaj se očituje protiv smrti zrelih granulocita, koji su patogeni po vlastitim tjelesnim antitijelima. Dijagnoza se također može napraviti na temelju krvnog testa tijekom kojeg se otkrivaju matične stanice neutrofila. Budući da je tijelo masivna smrt granulocita, to dovodi do trovanja. Stoga će simptomi takve agranulocitoze biti akutni.
Autoimune agranulocitoze karakteriziraju znakovi bolesti kao što su kolagenoza, vaskulitis i skleroderma. Antitijela cirkuliraju u krvi koja su usmjerena na suzbijanje vlastitih stanica i tkiva. Smatra se da čak i ozbiljna psihološka trauma ili virusna infekcija mogu izazvati bolest. Ne isključujte urođenu predispoziciju osobe na autoimune bolesti. Prognoza agranulocitoze koja se javlja u autoimunom tipu ovisi o ozbiljnosti osnovne bolesti..
Haptenična agranulocitoza uvijek ima ozbiljan tijek. Poremećaj se razvija nakon primjene lijekova koji mogu djelovati kao hapteni. Jednom u tijelu, hapteni mogu stupiti u interakciju s granulocitnim proteinima i postati opasni. Počinju privlačiti antitijela koja ih uništavaju zajedno s granulocitima koji su zalijepljeni za njih..
Uloga haptena može se provesti pomoću takvih lijekova kao što su: acetilsalicilna kiselina, diakarb, amidopin, analgin, indometacin, trimetoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, PAS, eritromicin, butadion, ftavazid. Ako uzimate ove lijekove, povećava se rizik od agranulocitoze.
Mijelotoksična agranulocitoza
Ovaj oblik poremećaja razvija se tijekom liječenja citostaticima ili tijekom radioterapije. Kao posljedica takvih učinaka na tijelo, sinteza granulocitnih progenitornih stanica koje se rađaju u koštanoj srži je inhibirana..
Što je veća doza lijeka ili zračenja, kao i veća toksičnost, teže će biti agranulocitoza.
Osim citostatika (metotreksat, ciklofosfamid), preparati iz skupine penicilina, kao i aminoglikozidi i makrolidi, mogu izazvati razvoj agranulocitoze..
Endogenu mijelotoksičnu agranulocitozu prati supresija krvnih stanica koje nastaju u koštanoj srži. Uništeni su toksinima tumora. Nadalje, same se stanice pretvaraju u stanice raka..
Egzogena mijelotoksična agranulocitoza razvija se na pozadini teških oštećenja koštane srži koja se javlja kao posljedica izloženosti vanjskim čimbenicima. U isto vrijeme, stanice crvene koštane srži počinju aktivno umnožavati, ali njihova osjetljivost raste. Oni reagiraju na svaki negativni utjecaj vanjskog okruženja..
Citostatici, koji se propisuju za liječenje onkoloških bolesti i autoimunih procesa, dovode do agranulocitoze. Oni potiskuju imunitet i negativno utječu na proces formiranja granulocita.
Simptomi agranulocitoze
Mijelotoksični oblik agranulocitoze može imati latentni tijek i može postati poznat po simptomima kao što su:
Krvarenje iz nosa i krvarenje iz maternice, koje se redovito ponavljaju.
Pojava modrica na koži i pojava hemoragičnog osipa na njoj.
Pojava nečistoća u krvi u mokraći.
Bolovi u trbuhu prema vrsti kontrakcija.
Povraćanje i proljev.
Povećana distanca u trbuhu, preljev u crijevima.
Krv u stolici.
Zidovi crijeva u pozadini agranulocitoze brzo postaju prekriveni čirevima, na njima postoje područja nekroze. U slučaju teške bolesti može se otvoriti unutarnje krvarenje i osoba će početi patiti od akutne abdominalne klinike..
Nekroza se također može pojaviti na unutarnjoj površini urogenitalnog sustava, pluća i jetre. Ako je zahvaćeno plućno tkivo, tada se razvija kratak dah, razvija se kašalj i bol u prsima. U samim plućima nastaje apsces, nakon čega slijedi gangrena organa..
Sljedeći znakovi mogu ukazivati na imunološku agranulocitozu:
Bolest se uvijek očituje akutno, uz visoku tjelesnu temperaturu..
Koža postaje neprirodno blijedo, povećava se znojenje dlanova.
Razviju se bolovi u zglobovima, razvija se faringitis, tonzilitis, stomatitis i gingivitis.
Salivacija se povećava.
Limfni čvorovi povećavaju veličinu.
Promatrani simptomi ezofagealne disfagije.
Jetra postaje veća u volumenu, što se može otkriti palpacijom..
Porazom sluznice usne šupljine ne upale su samo desni, nego i jezik, krajnici i grlo. Na njima se pojavljuju filmovi, pod kojima se bakterijska flora razmnožava. Njihovi metabolički proizvodi apsorbiraju se u sistemsku cirkulaciju, uzrokujući ozbiljno trovanje tijela. Osoba ima jake glavobolje, mučninu, povraćanje i druge simptome opijenosti. Krvni serološki testovi otkrivaju anti-leukocitna antitijela u njemu..
U dječjoj dobi najčešće se dijagnosticira Kostmanova agranulocitoza. Bolest se prenosi s genima, a i otac i majka mogu djelovati kao nositelji gena. Djeca zaostaju za svojim vršnjacima u mentalnom i tjelesnom razvoju, a njihov sastav krvi se mijenja. Zašto geni mutiraju do sada.
Ako se dijete rodi s Kostmanovom agranulocitozom, tada će mu koža biti pokrivena gnojnim osipima, čirevima i potkožnim krvarenjima u ustima. Starija djeca često razviju otitis, rinitis, upalu pluća. Bolest je uvijek popraćena visokom tjelesnom temperaturom, otečenim limfnim čvorovima i jetrom.
Tijek bolesti je kroničan, čirevi se pojavljuju na sluznicama u akutnoj fazi. Ako broj granulocita u krvi raste, bolest nestaje. Što je dijete starije, to su razdoblja pogoršanja postali manje intenzivna..
Međutim, težak tijek agranulocitoze povezan je s nizom komplikacija, uključujući:
upala pluća.
Absces pluća.
Perforacija crijeva.
upala trbušne maramice.
sepsa.
Endotoksični šok.
Upala bubrega i drugih organa urinarnog i genitalnog sustava.
Kako otkriti agranulocitozu?
Da biste potvrdili dijagnozu, morate otići u bolnicu.
Liječnik će procijeniti stanje pacijenta i, na temelju simptoma, propisati sljedeće studije:
Davanje krvi za opću analizu.
Predajte urin za opću analizu.
Provođenje imunološkog, mielogramskog i sternalnog punktiranja.
Ispitivanje krvi na sterilnost.
Rendgensko ispitivanje pluća.
Možda će pacijent biti poslan na konzultaciju otorinolaringologu i zubaru..
Kako liječiti agranulocitozu?
Da bi se izliječila osoba od agranulocitoze, bit će potrebno provesti sljedeći terapijski režim:
Pacijentica je smještena u bolnicu u hematološki odjel bolnice..
Pacijent bi trebao biti u kutiji gdje se zrak redovito tretira, osiguravajući sterilnost okoliša.
Liječenje se treba temeljiti na uzroku koji je izazvao razvoj agranulocitoze. Ponekad je dovoljno riješiti se infekcije kako bi se granulociti vratili u normalu..
Ako je pacijent ozbiljno pogođen crijevom, tada se prebacuje u parenteralnu prehranu..
Usnu šupljinu treba isprati antiseptičkim otopinama..
Ako se agranulocitoza pokrene radijacijskom terapijom ili lijekovima, liječenje treba prekinuti..
Gnojni procesi zahtijevaju postavljanje antibiotika iz dvije različite skupine. To mogu biti takvi lijekovi kao što su: Neomicin, Polymyxin, Oletetrin. Neophodno je da se pacijentu propisuju antimikotici: flukonazol, nistatin, ketokonazol. Antibiotici su indicirani u bolesnika u kojima je razina bijelih krvnih stanica niža od 1,5 * 10.9/ l. U složenom režimu liječenja, imunoglobulini se mogu propisati jednom dozom od 400 mg / kg.
Kako bi se povećala proizvodnja leukocita, pacijentu se propisuju lijekovi Pentoxyl, Leicomax, Leukogen. Tečaj liječenja treba trajati 2-4 tjedna.
Možda imenovanje visokih doza hormonskih lijekova: prednizolon, deksametazon, Diprospan.
Ako situacija to zahtijeva, onda se koštana srž može transplantirati pacijentu, ili se može prenijeti koncentrat leukocita. Kada se koriste transfuzije leukocita, treba pažljivo provjeriti kompatibilnost s krvlju pacijenta pomoću sustava HLA-antigen..
Kako bi se uklonili simptomi anemije, potreban je dodatak željeza, na primjer, Sorbifer Durules.
Za ublažavanje intoksikacije iz tijela, bolesniku se propisuje primjena hemodeza, Ringerove otopine i izotonične otopine natrijevog klorida..
Usna šupljina se liječi Levorinom, kako bi se ubrzalo zacjeljivanje čireva, podmazuju se uljem krkavice..
Masa trombocita prenosi se na bolesnike s hemoragijskim sindromom. Da biste ga uklonili, lijek Vikasol ili Ditsinon može biti propisan..
Prevencija agranulocitoze reducirana je na redovito praćenje krvne slike tijekom liječenja mijelotoksičnih lijekova, tijekom prolaska zračenja i kemoterapije.
Pacijentova prehrana mora biti usmjerena na obnavljanje zdravlja koštane srži. Meni treba obogatiti masnom ribom, kokošjim jajima, orasima, pilećim fileom, repom, salatom i mrkvom. Korisno je piti svježe iscijeđene sokove, jesti kelj. Budite sigurni da uzimate vitamine, osobito tijekom razdoblja njihovog nedostatka.
Što se tiče prognoze oporavka, ona izravno ovisi o tome što točno uzrokuje agranulocitozu. Ako se pacijent razvije sepsom, rizik od smrti se uvelike povećava. U teškim agranulocitozama, osoba može postati invalid i čak umrijeti..
Video: o agranulocitozi u kemoterapiji: