Reyeov sindrom (Ray) je patologija koja se manifestira masnom degeneracijom jetre i encefalopatijom. Ova bolest spada u kategoriju rijetkih i opasnih, prvi put je opisana 1963. godine. Prema statistikama, Reyeov sindrom najčešće se dijagnosticira u djetinjstvu i adolescenciji, au odraslih je mnogo rjeđi..
Klinički kriteriji za razmatranu bolest su encefalopatija ne-upalnog porijekla i masna jetra - ta se dva kriterija mogu razviti neovisno, ali mogu biti prisutna istovremeno. U pravilu, “klasični” Reye sindrom uvijek je povezan s čestim uzimanjem Aspirina, ali je atipični sindrom povezan s poremećenim metaboličkim procesima urođene prirode. Naime, atipični tip sindroma Reye dijagnosticira se isključivo u djece (do 5 godina).
Do 1973. smrt bolesti bila je gotovo neizbježna, no danas se ta brojka smanjila za polovicu. Problem je kasna dijagnoza, jer ishod bolesti ovisi o tome koliko su rano započeti terapijski postupci..
Uzroci Reyeovog sindroma
Unatoč mogućnostima moderne medicine, još nisu identificirani pravi razlozi za razvoj bolesti.. Pretpostavlja se da je osnova ovih patoloških procesa oštećenje mitohondrija i povreda njihovih funkcija - te se patološke promjene događaju na staničnoj razini.
Liječnici i znanstvenici iz raznih područja medicine zaključili su da su svi bolesnici s Reyeovim sindromom imali prethodnu infektivnu patologiju - gripu, šarlah, varičele i druge. Rizik od razvoja ove bolesti povećava se gotovo 40 puta ako se Aspirin koristi u liječenju infektivnih patologija. Takve paralele između razvoja Reyeva sindroma i primjene Aspirina povezane su s toksičnim učinkom ovog lijeka koji ima samo na mozak i jetru..
Simptomi Rayovog sindroma
Najčešće se simptomi bolesti koja se razmatra pojavljuju nakon što je osoba izliječena od virusne infekcije, ali u nekim slučajevima, kliničke manifestacije Reyeva sindroma javljaju se petog dana zarazne bolesti..
Prve manifestacije promatranog sindroma uključuju:
- mučnina;
- proljev (proljev);
- povraćanje.
Ovi simptomi su slični znakovima bolesti gastrointestinalnog trakta, tako da se pacijenti ili obratiti gastroenterologu za pomoć, ili čak početi samo-liječiti. Već za 5-7 dana bolesti, jetra postaje maksimalno povećana, iako su znakovi žutice potpuno odsutni. Nekoliko dana kasnije aktiviraju se neurološki simptomi koji ukazuju na oštećenje mozga:
- povećana, nemotivirana razdražljivost;
- dezorijentacija u prostoru;
- pospanost;
- zbunjenost;
- pojačano disanje.
Važno je! Kliničke manifestacije kod Reyeva sindroma vrlo su promjenjive i ovise o dobi u kojoj je pacijent. Primjerice, u ranom djetinjstvu najčešće se identificiraju napadaji, respiratorni poremećaj i proljev. Međutim, starija djeca pate od neprolaznog povraćanja, napadaja i oslabljene svijesti.
Ako Reyeov sindrom napreduje i bolesnik ne dobiva nikakav tretman, tada je moguć brzi razvoj cerebralnog edema, paralize i konvulzija, zatim pacijent ulazi.
Imajte na umu: Sve kliničke manifestacije Reyeva sindroma javljaju se unutar 1-2 tjedna, a zatim nestaju. Nažalost, kvalificirana medicinska pomoć koja nije osigurana na vrijeme je fatalna - u 50% svih prijavljenih slučajeva ishod je bio tužan.
Oboljenje koje se razmatra ima redoviti razvoj, stoga liječnici razlikuju nekoliko faza njegove pojave.:
- Faza 0 - liječnik može prepoznati znakove masne hepatoze jetre, ali nema kliničkih manifestacija ove patologije;
- Faza 1 - pacijent ima povraćanje, javlja se povreda jetre, uočava se povećana pospanost (u ovoj fazi smrtnost bolesnika iznosi 5%);
- Faza 2 - Reyeov sindrom se aktivno manifestira respiratornim distresom, konvulzijama, agresivnim ponašanjem, lupanjem srca, temperaturom, zabludama, dezorijentacijom u prostoru;
- Faza 3 - pacijent ima komu, liječnici bilježe povećanje disanja, kvar u jetri i promjenu refleksa zjenice (smrtnost bolesnika u ovoj fazi bolesti je 50-60%);
- Faza 4 - gotovo svi refleksi su odsutni, nema reakcije na podražaje, postoji povreda disanja, dolazi do produbljivanja kome (stopa smrtnosti je 95%).
Kako se dijagnosticira Reyeov sindrom
Dijagnoza je teška, budući da bolest o kojoj je riječ nema specifičnih simptoma.. Izuzetno je važno da ostanete upozoreni na ovu patologiju, da pratite i odmah reagirate čak i na manje promjene u pacijentovoj dobrobiti..
U okviru dijagnostičkih mjera Reyeva sindroma potrebna su laboratorijska ispitivanja krvi (biokemijska analiza). Karakterističan znak bolesti koja se razmatra bit će povećanje koncentracije amonijaka u krvi, ali do kraja 3-4 tjedna bolesti, ta brojka se smanjuje. Osim toga, bolesnici će imati povećanje serumskih transaminaza, ali će aktivnost alkalne fosfataze i bilirubina ostati nepromijenjena, u normalnim granicama.. U djetinjstvu će se Reyeov sindrom manifestirati u krvi:
- smanjenje koncentracije glukoze u krvi - hipoglikemija;
- smanjenje razine protrombina - hipoproprotinemije;
- nedostatak albumina - hipoalbuminemija;
- smanjenje faktora zgrušavanja krvi.
Kao dio dijagnoze Reyeva sindroma često se provodi biopsija jetrenog tkiva, budući da takva studija otkriva masnu degeneraciju stanica, dok će upala i nekroza jetre u razmatranoj bolesti biti odsutni.
Da bi se utvrdile neurološke promjene, pacijent je podvrgnut CT-u mozga i elektroencefalogramu. Kako bi se isključila infektivna lezija živčanog sustava, često se izvode laboratorijski testovi cerebrospinalne tekućine..
Reyeovo liječenje sindroma
Kao takav, liječenje Reyeva sindroma ne postoji - sve terapijske mjere usmjerene su samo na održavanje vitalnih funkcija.. Liječenje u slučaju pojave kliničkih manifestacija bolesti koje se razmatraju treba provesti samo u bolnici..
Ako je pacijent s Reyeovim sindromom već u komi, liječnici će provesti liječenje s ciljem sprječavanja smrti i ozbiljnih komplikacija. Primjerice, često na pozadini kome s Reyeovim sindromom, intrakranijski tlak kod pacijenta raste, a njegov broj ne smije prelaziti 15 Torr. U slučaju povećanja intrakranijalnog tlaka, pacijentu će se dati intravenske injekcije furosemida, manitola i drugih lijekova. Da bi se spriječio razvoj upalnih procesa izravno u tkivu mozga, pacijentu se propisuju kortikosteroidi..
Obvezno za bolesnike s Reyeovim sindromom:
- propisana je primjena koncentrirane otopine glukoze - njezin se nedostatak mora u potpunosti nadopuniti;
- ispravljanje poremećaja krvarenja - ubrizgavanje vitamina K i svježe zamrznute plazme;
- primijeniti transfuziju krvi ili dijalizu - ne uvijek, samo prema procjeni liječnika.
Paralelno s gore opisanim mjerama, pacijent se stalno mjeri tlakom, pulsom, brzinom disanja i drugim vitalnim parametrima. Ako je potrebno, provedite korektivnu terapiju u tim područjima..
Usput, pri otkrivanju prvih znakova bolesti (povraćanje, mučnina, proljev) ne biste trebali prisiliti pacijenta da jede - najvjerojatnije neće imati apetita. No, inzistirati na korištenju vode ili druge tekućine je vrlo poželjno, jer nepopustljivo povraćanje, povezano s proljevom, može dovesti do dehidracije.
Projekcije Reyeva sindroma
Samo brza dijagnoza i pravodobno liječenje temelj su za uspješan ishod bolesti.. Nedavno je stopa smrtnosti pacijenata s dijagnozom Reyeva sindroma izrazito smanjena, ali dojenčad i bolesnici u četvrtom stupnju tijeka patologije u pitanju su iznimka.
Ako govorimo o prognozi bolesti, to ovisi samo o stupnju promjena u funkcijama središnjeg živčanog sustava i stopi progresije poremećaja. Ako je pacijent prevladao akutnu fazu patologije, tada u većini slučajeva dolazi do njegova potpunog oporavka. U nekim slučajevima mogu postojati znakovi oštećenja moždanih stanica - na primjer, dijete počinje mentalnu retardaciju, rekurentne napadaje i patologije perifernih živaca..
Nepovoljna prognoza Reyeovog sindroma ima svoje osobine - pacijent ima brze promjene u prve tri faze, konvulzije se javljaju u ranoj fazi, intrakranijski tlak naglo raste.
Imajte na umu: Reyeov sindrom se gotovo nikada ne razvija dvaput u jednoj osobi. Liječnici također ne mogu objasniti tu činjenicu..
Naravno, vrijedi znati pravila za prevenciju Reyeva sindroma - takva je bolest svakako lakše spriječiti nego liječiti. Prvo, morate pažljivo pratiti zdravlje djeteta ili odrasle osobe, koji su u fazi virusne infekcije. Kod prvih manifestacija problema u radu organa gastrointestinalnog trakta potrebno je odmah potražiti kvalificiranu medicinsku pomoć, a ne samozdravljenje. drugo, pripravke acetilsalicilne kiseline treba isključiti iz liječenja virusnih infekcija (posebno Aspirin).
Reyeov sindrom je opasna i podmukla bolest. Da, to je rijetko, ali se može razviti u svakom djetetu i odrasloj osobi na pozadini virusnih infekcija. Moderna medicina može pomoći pacijentima s dotičnom patologijom, no za to je potrebno pravovremeno postaviti dijagnozu. A s obzirom na vjerojatnost komplikacija na pozadini oštećenja mozga, bit će mnogo lakše poduzeti potrebne preventivne mjere i izbjeći Reyeov sindrom..