Simptomi bolesti, dijagnoza i liječenje / endokrinologija

Itsenko-Cushingova bolest je patološko stanje koje se dijagnosticira kod ljudi svih dobi. Patologija je dobila ime zahvaljujući dvojici istraživača koji su je proučavali. Po prvi put, Nikolay Itsenko govorio o njoj u 1924, neuropatolog iz Odessa, koji je objasnio razvoj takvog stanja s kvarova u hypothalamus. Nakon 8 godina, Harvey Cushing, neurokirurg iz Kanade, nastavio je svoje istraživanje. Tijekom svog rada sugerirao je da uzrok pojave simptoma bolesti postaje tumor. Trenutno se zna da su obje pretpostavke bile istinite.

Opće informacije

Neuroendokrinog bolest je poremećaj u kojem je neravnoteža rada hipotalamo-pituitarno-adrenalne sustav i kvar dnevnog ritma sekrecije kortikotropin otpuštajućeg hormona (CRH) - adrenokortikotropnog hormona (ACTH), te hormona proizvedena iz kore nadbubrežne žlijezde, uključuju kortizol.

Kortizol je hormon stresa, njegov višak ubrzava razgradnju proteina i masti, pogoršava protok kalcija iz crijeva, smanjuje imunitet, ubrzava proizvodnju želučanog soka, povećava pritisak i usporava proizvodnju CMT-a u hipotalamusu (koji se naziva i corticoliberin). CMT, pak, smanjuje nastanak ACTH u hipofizi, dok ACTH inhibira funkciju nadbubrežne kore, smanjujući time proizvodnju kortizola. Tako djeluje zdrav hipotalamičko-hipofizno-nadbubrežni sustav..

Uz Itsenko-Cushingovu bolest, mehanizam koji priroda postavlja ne uspijeva. Promijenjene stanice hipofize počinju ubrzavati izlučivanje ACTH, što dovodi do povećanja sinteze kortizola, ali ne pokreće mehanizam "odgovora na stres" - ne smanjuje proizvodnju MCT-a. tj dolazi do trajnog i dugotrajnog povećanja razine kortizola i drugih nadbubrežnih hormona u krvi.

Zbog hipersekrecije kortikosteroida, Itsenko-Cushingova bolest se također naziva hiperkorticizam..

Obratite pozornost! U medicini djeluju s takvim konceptom kao što je Itsenko-Cushingov sindrom. On je opsežniji i obuhvaća sve patološke uvjete ujedinjene uobičajenim simptomima - pojačanu proizvodnju nadbubrežnog kortizola. To jest, osim bolesti, sindrom uključuje i druga stanja - kortikoliberin-ektopični sindrom, tumore nadbubrežne kore, iatrogeni sindrom.

U riziku - osobe u dobi od 25 do 40 godina, iako se bolest može dijagnosticirati u adolescenata u pubertetu iu djece. Prema statistikama, žene su mu izložene 4 do 8 puta češće od muškaraca. Bolest je teška: neuspjeh metabolizma minerala i ugljikohidrata, pojava problema u živčanom, kardiovaskularnom, probavnom i mokraćnom sustavu.

Patogeneza Itsenko-Cushingove bolesti

Znanstvenici i dalje teško mogu navesti točne uzroke razvoja Itsenko-Cushingove bolesti..

Istodobno, ističu da sljedeći čimbenici izazivaju patologiju:

Brzo restrukturiranje tijela, koje su zabilježene neuspjehe u hipofizi i hipotalamusu. Najčešće se promatra tijekom trudnoće, porođaja, s početkom menopauze, tijekom puberteta.
Ozbiljne ozljede glave i teške modrice..
Pojava i razvoj infekcije mozga (encefalitis, meningitis), što rezultira općom intoksikacijom tijela.
Adenom, ili tumor koji nastaje iz kromofobnih i bazofilnih stanica hipofize (je uzrok razvoja bolesti u 85% slučajeva).

Svi ovi čimbenici mogu potaknuti razvoj teških simptoma patologije..

simptomi Cushingova bolest

Postoje mnogi znakovi kojima liječnik može dijagnosticirati bolest, jer utječe na mnoge organe i sustave. Pate koža, potkožno tkivo, mišićni, živčani, endokrini, probavni i drugi sustavi

Kožni simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Koža je suha, oguljena, dobiva nijansu ljubičastog mramora. U područjima gdje se koža trlja, pojavljuje se hiperpigmentacija. Na stražnjici, trbuhu, bedrima, prsima i ispod pazuha pojavljuju se jarke strije (ljubičaste, jarko crvene pruge).

Postupno, koža postaje tanja i na njoj se pojavljuju krvne žile. Na nekim mjestima su vidljive modrice koje dugo liječe zbog krhkosti posuda. Pacijenti su zabilježili virilizam i hirzutizam. Prvi fenomen karakterizira povećani rast kose na licu i tijelu, dok na glavi brzo ispadaju. Drugi - pojava vegetacije u žena na prsima, trbuhu, iznad gornje usne. Također je moguće ulkusa, čireva, čireva.

Promjene u potkožnom masnom tkivu

U 95% slučajeva pacijenti imaju pretilost, a nakupljanje masti u cijelom tijelu je heterogeno. Lice je zaobljeno, poprima oblik Mjeseca, masni nasip se pojavljuje u području 7. vratnog kralješka, nabori se pojavljuju u trbuhu i prsima.

Simptomi kostiju Cushingove bolesti

Bolest utječe na kosti. To se događa u 95% slučajeva, budući da hormoni proizvedeni s jedne strane imaju negativan učinak na proces apsorpcije kalcija, as druge strane uništavaju proteine koji čine osnovu kosti. Kao rezultat, razvija se osteoporoza koja utječe na oblik i veličinu lubanje, kralježnice, šaka i stopala. Bolesnici bilježe jake bolove, povećavaju rizik od prijeloma, rast se usporava u djece..

Simptomi patologa iz dišnog sustava

Zbog povećane proizvodnje hormona smanjuje se imunitet.. Tijelo je češće izloženo bronhitisu, upali pluća. Mogući razvoj tuberkuloze.

Mišićni sustav

Zbog uništavanja mišićnih proteina, udovi postaju tanji, osoba gubi na težini i osjeća stalnu slabost, u nekim slučajevima ne može samostalno dizati utege ili ustajati.

Znaci patologije probavnog sustava

Gorušica, želučani i crijevni ulkusi su naglašeni znakovi Cushingove bolesti. Pod utjecajem hormona pogoršava se i funkcija jetre..

Povrede kardiovaskularnog sustava

U bolesnika, prije svega, krvni tlak raste, a ako ga ignorira, dolazi do zatajenja srca.. Istovremeno, protok krvi kroz žile usporava, a organi i sustavi počinju osjećati nedostatak kisika. Ako nema kvalificirane pomoći, može doći do smrti..

Simptomi poremećaja živčanog sustava

Krhkost kostiju izaziva pritisak na živce koji prolaze u njihovoj neposrednoj blizini. Kao rezultat toga, osoba ima jake bolove, lokalizirane u udovima i sprečavajući ga da u potpunosti hoda i podiže težinu.. Istodobno se dijagnosticira oštećenje pamćenja, dijagnosticira inteligencija, pojavljuje se depresija, povećava razdražljivost ili, obratno, apatija, zabilježena je ravnodušnost prema svemu. U nedostatku kvalificirane skrbi, pacijentu se rađaju misli o samoubojstvu..

Promjene u mokraćnom sustavu

Smanjeni imunitet i povećana osjetljivost na patogene dovode do razvoja pijelonefritisa. Elucija kalcija iz kostiju i neuspjesi u procesu njegove asimilacije doprinose razvoju urolitijaze. Hipertenzija izaziva razvoj nefroskleroze, koja je, pak, samo jača, i tako dalje u krugu.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti iz reproduktivnog i endokrinog sustava

U trećini bolesnika, kao posljedica svih promjena, promatra se dijabetes melitus, dijagnosticiraju se smetnje u procesu razmjene proteina, masti, ugljikohidrata, narušava ravnoteža vode i soli. Svi pacijenti bilježe smanjenje seksualne želje. Kod žena je menstruacija suspendirana, a genitalije smanjene. Teško im je zamisliti dijete, a ako dođe do začeća, podnijeti ga.

Dijagnoza i vrste

U dijagnostici bolesti prikuplja se anamneza. Na temelju dobivenih podataka, liječnik klasificira svoj oblik..

Itsenko-Cushingova bolest nastaje:

blaga ozbiljnost, kada simptomi nisu izraženi, nema problema s koštanim sustavom;
umjeren, kada su svi znakovi, ali nisu uočene komplikacije;
ozbiljan - u ovom slučaju, frakture, dijabetes, mentalni poremećaji, nefroskleroza.

Važno je! Tijek bolesti je progresivan i plodan. U prvom slučaju, razvoj simptoma odvija se brzo, a pacijenti brzo postaju invalidi. U drugom se simptomi polako manifestiraju (mogu se protezati tijekom nekoliko godina).

Da biste potvrdili dijagnozu, krv i urin uzeti su za analizu kako bi se utvrdili hormoni i rezultati njihovog raspada..

Za provjeru ispravnosti dijagnoze dopuštaju se sljedeće metode istraživanja:

Rendgenski pregled skeletnog sustava u kojem se proučavaju lubanja, udovi, kralježnica.
MRI i kompjutorska tomografija mozga, koji omogućuju otkrivanje prisutnosti neoplazmi hipofize i procjenu stupnja razaranja koštanog sustava.
Ultrazvuk, MRI, kompjutorizirana tomografija, adrenalna angiografija, koji omogućuju procjenu njihove veličine i stupnja funkcioniranja.

Obratite pozornost! Kako bi se uklonile sve sumnje u ispravnost dijagnoze, liječnici provode testove s deksametazonom i metopironom.

Iskusni endokrinolog treba savjetovati i propisati liječenje..

Liječenje Cushingove bolesti

Možete se boriti protiv bolesti na dva načina. Prvi uključuje uklanjanje uzroka nastanka i normalizaciju hipotalamusa, hipofize i nadbubrežne žlijezde. Drugi je cilj eliminirati neuspjehe u svim zahvaćenim sustavima i organima..

Ovisno o obliku ozbiljnosti Itsenko-Cushingove bolesti, liječnici propisuju:

Radioterapija - proton ili gama s umjerenom i teškom;
liječenje, kada su propisani agonisti dopaminskih receptora, lijekovi protiv raka i lijekovi koji usporavaju sintezu steroida.
U teškim slučajevima, opravdano je korištenje kirurškog liječenja., kod propisivanja jednostranog ili bilateralnog uklanjanja nadbubrežnih žlijezda, unošenja sredstava u njih, uništavanja njihove strukture, uklanjanja neoplazme hipofize.

Osiguran je simptomatski tretman za normalizaciju rada organa i sustava. U ovom slučaju:

kod dijabetes melitusa propisana je stroga dijeta s obveznim uzimanjem lijekova za smanjenje razine šećera u krvi;
u slučaju arterijske hipertenzije propisani su diuretici i lijekovi za smanjenje tlaka;
kada se otkrije zatajenje srca, preparati digitalisa i srčani glikozidi;
u osteoporozi - vitaminski kompleksi s vitaminom D, pripravci za obnavljanje proteinske strukture kosti i poboljšanje procesa apsorpcije kalcija;
ojačati imunološki sustav u Itsenko-Cushingovoj bolesti, liječnik propisuje sredstva koja stimuliraju rast i sazrijevanje limfocita.

Obratite pozornost! Učinkovitost prehrane u liječenju Itsenko-Cushingove bolesti je slaba, pa se često podcjenjuje. U međuvremenu, nove prehrambene navike omogućuju pacijentima da poboljšaju svoje cjelokupno zdravlje i spriječe razvoj posljedica. Kako bi se spriječila osteoporoza i urolitijaza, liječnici im savjetuju da koriste jaja, mliječne proizvode, te u pretilosti, da odbace sol i masnu hranu, kao i da povećaju količinu vode koja se konzumira dnevno..

Osim toga, liječnici su uvijek savjetovali da isključite masne, dimljene, slane, kisele, odustanite od loših navika - pijete alkoholna pića, pušite.

pogled

Zbog ozbiljnih hormonalnih neuspjeha i problema u radu pojedinih organa i sustava, liječnici rijetko daju točna predviđanja. Zanemarivanje simptoma bolesti i nedostatak kvalificiranog liječenja mogu rezultirati nepovratnim učincima u tijelu ili smrti. Istovremeno, pravovremeni pristup specijalistu omogućuje vam da zaustavite razvoj bolesti i očuvate sposobnost za rad.

Važno je! 50% bolesnika s ovom bolešću izumire unutar 5 godina ako se ne liječi.

U odraslih, prognoza ovisi o stupnju Cushingove bolesti i prisutnosti teških simptoma. U djece je situacija lošija zbog ubrzanog rasta i povećanog metabolizma. U najboljem slučaju, dolazi do usporavanja razvoja djeteta, au najgorem slučaju do zakrivljenosti kralježnice, što uzrokuje kozmetičke nedostatke..

Osoba može povećati izglede za povoljan ishod liječenja ako su ispunjeni svi nalozi liječnika, kao i redoviti pregled za utvrđivanje komplikacija.

Obratite pozornost! Što prije postavite dijagnozu, to je vjerojatnije da će se bolest izliječiti..

komplikacije

Najstrašnije komplikacije Itsenko-Cushingove bolesti su simptomi koji su postali neovisne bolesti. Radi se o:

dijabetes, koji pogađa svakog petog pacijenta;
osteoporoze, od kojih većina pati;
zatajenje srca, zbog čega se u miokardiju javljaju nepovratni procesi;
oslabljen imunitet, zbog čega osoba često pati od respiratornih, kožnih bolesti;
čir na želucu;
pretilosti;
urolitijaze.

Činjenica je otežana činjenicom da je sama Itsenko-Cushingova bolest iznimno rijetka, stoga nije uvijek odmah dijagnosticirana.. Tako dok liječnici liječe njezine simptome, prepoznajući ih kao neovisne bolesti, ona napreduje. Da bi se to spriječilo, ako se pojave slični simptomi, trebate zatražiti savjet od endokrinologa..

Chumachenko Olga, liječnica