Problem pravovremene dijagnoze i učinkovitog liječenja Itsenko-Cushingove bolesti još uvijek je daleko od rješavanja, ali danas je medicina postigla određeni napredak u tom području. Unatoč relativno niskoj prevalenciji ove bolesti, problem hiperkortizolizma smatra se relevantnim. To je zbog određenih poteškoća u dijagnozi zbog nedovoljnog znanja liječnika opće prakse o ovoj patologiji. Bolest ima nepovoljnu prognozu u nedostatku pravilnog liječenja..
Itsenko-Cushingova bolest je teška neuroendokrina bolest, praćena hiperfunkcioniranjem nadbubrežnih žlijezda. Među razlozima za pojavu bolesti, koja se naziva ozljeda mozga, tumori unutarnjih organa, kod žena se može početi manifestirati nakon poroda. Kada se to dogodi, javlja se hipersekrecija adrenokortikotropnog hormona, zbog čega su zahvaćene subkortikalne i matične strukture mozga..
Prije nešto više od pola stoljeća, petogodišnje preživljavanje bolesnika s Itsenko-Cushingovom bolesti nije prelazilo 50%, a kada se normalizirala, razina kortizola u krvi povećala se na 86%. Problem je znatno otežan činjenicom da se Itsenko-Cushingova bolest dugo ne dijagnosticira. Prosječno razdoblje od prvih simptoma do dijagnoze je 6 godina. Bolest se u pravilu otkriva nakon promjene liječnika ili tijekom hospitalizacije zbog komplikacija, a samo trećina slučajeva dijagnosticira se na razini primarne zdravstvene zaštite. Razlozi za to su niska budnost općih liječnika i nedovoljna razina znanja o ovoj patologiji, kao i djelomično nespecifična slika bolesti i odsutnost patognomonskih simptoma..
Među glavnim znakovima bolesti na koje liječnik mora obratiti pozornost jesu:
- Pretilost: mast se taloži na ramenima, trbuhu, licu, grudima i leđima. Unatoč masnom tijelu, ruke i noge pacijenata su tanke. Lice postaje mjesečinasto, okruglo, crveno..
- Ružičasto-ljubičaste ili ljubičaste pruge na koži.
- Pretjeran rast dlaka na tijelu (žene rastu brkove i bradu na licu).
- Kod žena, menstrualni poremećaji i neplodnost, kod muškaraca, smanjenje seksualne želje i potencije..
U liječenju Itsenko-Cushingove bolesti, posebna se nada polaže na nova farmakološka sredstva, a prvi lijek odobren za terapiju lijekom bio je pasireotid analognog somatostatina (Signifor)..
Klinički slučaj uspješnog liječenja lijekom Itsenko-Cushingove bolesti
Pacijent V., star 39 godina, primljen je sa sljedećim pritužbama:
- prisutnost rastezljivih traka (istezanje) na trbuhu, rukama i nogama;
- hiperemija i vaskularna mreža na licu;
- zamagljen vid, suzenje;
- fluktuacije krvnog tlaka (BP) s otkucajima srca, povremeno povećanje krvnog tlaka na 170-180 / 100-110 mm Hg. v.;
- česte glavobolje;
- postupni gubitak težine na pozadini viška tjelesne težine (od 106 do 95 kg);
- smanjenje visine za 6 cm;
- modrice s minimalnim ozljedama.
Anamneza. Prvi simptomi zabilježeni su 2010. godine nakon što je pretrpio snažan psiho-emocionalni stres, kada su se pojavili znakovi depresije, strija na trbuhu, ruku, nogu, povišenog krvnog tlaka. U siječnju 2011. godine pregledan je i liječen u Lavovskom regionalnom centru za patogenezu. Od 2010. do 2012. godine pregledan je i liječen u regionalnom kardiološkom centru za hipertenziju u Lvivu..
dijagnostika
Laboratorijski pokazatelji za 2012. godinu:
- razina kortizola u krvi - 630,47 ng / ml (pri brzini od 50-250);
- ACTH - 127 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 7,3%.
Laboratorijski pokazatelji za 2013. godinu su sljedeći:
- razina kortizola u krvi - 1009 ng / ml (brzinom od 170-720);
- ACTH - 117 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 11,6%.
- Računalna tomografija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora: nadbubrežne žlijezde su ravnomjerno uvećane, konture su čiste, ujednačene; struktura se ne mijenja, ne sadrži kalcifikacije;
- abdominalna lipomatoza, retroperitonealni limfni čvorovi nisu povećani;
- teška osteoporoza, višestruki konsolidirani prijelomi rebara.
Računalna tomografija glave: veličina turskog sedla nije promijenjena, nema vidljivih volumetrijskih formacija u projekciji hipofize, visina hipofize je do 8 mm, širina je 11,5 mm, anteroposteriorna veličina iznosi 5,6 mm, tkivo hipofize je homogeno, destruktivne promjene stražnjeg dijela turskog sedla nisu objavi.
MRI hipofize: hipofiza uobičajenog oblika i intenziteta signala; tursko sedlo nije promijenjeno; optička chiasm bez obilježja; kavernozan sinus i vidljivi dio unutarnje karotidne arterije bez obilježja.
Liječenje:
- od 2012. uzima bromokriptin u dozi od 0,01 g / dan;
- terapija šećerne bolesti - metformin od 1,7 do 2 g / dan, od 2013. - terapija inzulinom u kombinaciji s metforminom 2 g / dan;
- liječenje osteoporoze - kombinacija kalcija s vitaminom D3;
- terapija hipertenzije - ACE inhibitori.
U vrijeme liječenja zabilježeni su sljedeći pokazatelji:
- dnevna razina kortizola (28,5-213,7 µg / 24 h) - 8765,0 µg / 24 h;
- razina kortizola u krvi (brzinom od 50 -250 ng / ml) - 639,52 ng / ml;
- HbAlc - 9,1%;
- HELL - do 180/110 mm Hg. v.;
- tjelesna težina - 92 kg.
Pacijentu je propisan lijek Signifor u dozi od 600 mg 2 p / dan. Nakon 2 mjeseca terapije zabilježene su sljedeće promjene:
- dnevna razina kortizola u mokraći (brzinom od 28,5-213,7 µg / 24 h) - 1155,6 µg / 24 h;
- razina kortizola u krvi (u količini od 50-250 ng / ml) - 259 ng / ml;
- HbAlc - 8,5%;
- krvni tlak nije veći od 145/95 mm Hg. v.;
- tjelesna težina - 86 kg.
Dakle, Signifor je osigurao ne samo značajno smanjenje razine kortizola u krvi i urinu, već i značajno smanjenje ozbiljnosti simptoma bolesti u prva 2 mjeseca terapije..
Prema materijalima portala "Zdravlje Ukrajine"