Godine 1957. prvi put je opisana rijetka kožna bolest gornje polovice lica, koju karakterizira edem i eritem. Morbihansova bolest dobila je ime po francuskoj regiji u kojoj je živio prvi pacijent s dermatozom nepoznate etiologije.
Bolest se odlikuje upornim, gustim asimetričnim oticanjem nosa, gornjih kapaka, nosa, obraza. Zbog oticanja kapaka može nastati djelomična ptoza. Otkriveni poremećaj mikrocirkulacije u ovoj bolesti je blizu promjena u rosacei. Simptomi, dijagnostika i liječenje bolesti koju naučite Morbiganu .
Značajke i diferencijalna dijagnoza bolesti Morbigan
U početku se bolest pojavljuje kronično s povremenim egzacerbacijama, a zatim prelazi u trajni tijek, jačina simptoma se povećava.
Etiologija i patogeneza su nepoznati, postoje pretpostavke o ulozi bakterijske infekcije, nasljednog faktora, alergije u nastanku patološkog procesa.
Kliničke i biokemijske analize kod ljudi s ovom rijetkom bolesti obično su u granicama normale. Klinički slučaj bolesti Morbihana čitan je dalje. Dijagnoza bolesti Morbihana je teška.
Diferencijalna dijagnoza bolesti morbigana treba provesti s:
- Alergijska dermatoza (alergijski dermatitis, urtikarija);
- Quinckeov edem;
- Bolesti vezivnog tkiva (sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis);
- Rosacea, sarkoidoza, erizipelas, lišmanijaza, limfom, Merkelsonn-Rosenthalov sindrom.
- Histološke studije na koži otkrivaju edem dermisa, povećanje limfnih žila kože, perivaskularnu i perifolikularnu histiocitičnu infiltraciju, povećanje broja mastocita, fibrozu dermisa..
Opis rijetkog kliničkog slučaja bolesti Morbigan
Opisan je slučaj u kojem je pacijentu dijagnosticirana rosacea s upornim perzistentnim edemom (Morbihanova bolest). Ovaj pacijent je promatran 5 godina..
Od kliničkih manifestacija, pacijent je imao regionalni osip s primarnim elementima osipa u obliku mrlja i papula, koji su bili lokalizirani na čelu, kapcima, obrvama i nosu..
Na palpaciji, oteklina nije ostavila fosu. Izražen je edem gornjih kapaka. Rezultati histopatološkog zaključka - dermis je edematozan, postoje neki limfohistiocitički infiltrati s perivaskularnom lokalizacijom i hiperplazijom lojnih žlijezda.
Liječenje nije razvijeno, jer je bolest rijetka, a svaki slučaj opisan u literaturi uzrokuje poteškoće u postavljanju dijagnoze. Bolest morbigana liječena je simptomatski i često neučinkovito..