Unatoč različitim izvorima bolesti skleroderme, gotovo svi na početku razvoja mogu imati sličnu kliničku sliku, što otežava rano dijagnosticiranje, zahtijeva od liječnika poznavanje kliničkih manifestacija, sposobnost pažljivog prikupljanja anamneze, detaljno ispitivanje pacijenata modernim dijagnostičkim metodama..
S obzirom na to da su kod difuznih bolesti vezivnog tkiva lezije među stalnim simptomima i izuzetno raznolike, a vrlo je malo specifičnih nozoloških znakova, u dijagnostičkom planu od posebnog je interesa skleroderma Bushke (edematozna skleroderma, progresivna benigna subkutana indukcija, odrasla skleroderma). - rijetka kožna bolest nepoznate etiologije, karakterizirana gustim difuznim oticanjem dermisa i potkožnog tkiva.
U literaturi se navode dva maksimuma incidencije: od jedne do dvadeset godina i od četrdeset do jedne pedesete; žene se razbole dva puta češće od muškaraca. Početak bolesti gotovo uvijek je povezan s bilo kojom infekcijom gornjih dišnih putova (tonzilitis, tonzilitis, faringitis, šarlah, ospice, veliki kašalj, gripa, upala pluća). Kod nekih bolesnika bolest se javlja nakon teške ozljede. Brojni autori smatraju da infektivno-toksični i da li infektivno-alergijski proces igra Bushkeu važnu ulogu u razvoju skleroderme..
Prikazujemo slučaj dijagnoze skleroderme Bushke.
Pacijent M., muškarac, 69 godina, u mirovini. U ožujku 2011. ušao je u reumatološki odjel u kliničkoj višenamenskoj bolnici broj 1 u Luhansku sa zatezanjem kože i osjećajem stezanja u gornjem dijelu leđa, prednjem abdominalnom zidu (slika 1), ukočenosti vrata. Razbolio se u listopadu 2010. godine, kada je prvi put zabilježena hiperpigmentacija i zbijanje područja kože u području desne lopatice promjera oko 15 cm, a nisam tražila liječničku pomoć, koristila parafinske voskove. Postupno (tijekom nekoliko mjeseci), pečat se proširio na gornji dio leđa, na bočne površine trbuha. U ožujku 2011. godine, kada se govori o dermatologu, sumnja se na sistemsku sklerodermu, pa je stoga pacijenta upućena na reumatologa. Pojašnjenje uzroka ove bolesti nije uspjelo.
Povijest: plućna tuberkuloza od 2005. godine, koraljni kamen lijevog bubrega. Alergijska i nasljedna povijest nije opterećena. 20 godina radio je kao rudar u rudniku.
Podaci o objektivnom pregledu Opće stanje je zadovoljavajuće. Čist um.
Temperatura tijela 36,7 ° C. Koža u području gornjeg dijela leđa i stražnjeg dijela vrata znatno je zapečaćena, ne ulazi se u poklopac, lišena je normalnog uzorka. Simetrični poraz. Koža je rastegnuta, hiperemična (slika 2). Zaptivne površine kože u prednjem dijelu trbušnog zida blijede s područjima hiperemije. Koža lica nije zahvaćena, izraz lica je spašen, otvor usta je slobodan. Nema područja atrofije, osjetljivost kože nije slomljena. U područjima s promijenjenom kožom nema poklopca za kosu..
Analiza rezultata dodatnih metoda istraživanja potvrdila je odsustvo sistemske prirode lezije i omogućila diferencijalnu dijagnozu sadašnje bolesti s eozinofilnim fasciitisom i Werner-ovim sindromom..
Dijagnoza. Uzimajući u obzir karakteristične simetrične promjene kože u obliku značajnog zbijanja, napetosti i hiperemije u gornjem dijelu leđa, stražnjeg dijela vrata i prednjeg trbušnog zida, nedostatka normalnog kožnog uzorka i mogućnosti formiranja preklopa u normalnoj koži lica, očuvanih izraza lica i odsustva znakova sistemskog proces, uzimajući u obzir podatke histološkog ispitivanja presatka kože (zadebljanje dermisa, umjerena hijalinoza kolagenskih vlakana, folikula dlake, znoj i lojne žlijezde) odumire u potkožnom tkivu - bujanje hijalini kolagenskih vlakana, manjih upalnih infiltrati - oko žila vaskularnog zida sklerotičan dermis) i na temelju rezultata diferencijalnoj dijagnozi sklerodermopodobnymi s drugim bolestima, pacijent je dijagnosticirana skleroderme Buschke vrat, leđa, trbuh bočne površine.
Liječenje. Osnova liječenja skleroderme Bushke su glukokortikoidi, antifibrozni lijekovi, ako je potrebno, koriste simptomatsko liječenje. Nakon postavljanja dijagnoze, bolesniku je tijekom mjesec dana propisan metilprednizolon u dnevnoj dozi od 16 mg, nakon čega je uslijedilo smanjenje doze od 2 mg svakih 10 dana..
Mjesec dana kasnije zabilježena je pozitivna dinamika koja se očitovala u smanjenju gustoće kože u vratu, leđima, lateralnoj površini trbuha, poboljšanoj pokretljivosti vrata i leđa. Pacijent je pod dinamičkim promatranjem i nastavlja liječenje metilprednizolonom u dozi od 8 mg dnevno..
Rasprava. Prognoza za život u sklerodermi Buschke je povoljna. Istraživači ovog problema bilježe moguću spontanu rezoluciju bolesti u nekoliko godina. Bolesnike s sklerodermom Bushke treba pratiti reumatolog s dinamičkom kontrolom kliničkih, laboratorijskih i instrumentalnih podataka..
Predstavljajući ovaj klinički slučaj, nadamo se da ćemo skrenuti pozornost liječnika različitih specijalnosti na različite bolesti poput skleroderme i obilježja kožnih manifestacija u odsustvu sistemskih lezija. Opreznost stručnjaka za ovu skupinu bolesti pridonijet će pravovremenom upućivanju tih pacijenata na reumatologa, ranu dijagnozu i kvalitetno liječenje njihovih osnovnih lijekova..
Na temelju health-ua.com