Hemosideroza plućni uzroci, simptomi, liječenje / Pulmologija

Plućna hemosideroza je bolest u kojoj krv izlazi iz lumena plućnih žila u alveole, infiltrira se u njihove zidove, smanjujući sposobnost da bude u ispravljenom stanju, i stoga potpuno ventilirana, čime sudjeluje u činu disanja. Tijek hemosideroze - povratna valovita, tj. Ponavljana krvarenja u alveolima izmjenjuju se s razdobljima poboljšanja. Kada se promatraju hemosideroze ne samo na lokalnoj razini, tranzicija crvenih krvnih stanica iz krvotoka u alveole dovodi do anemije (anemije), od koje pati cijelo tijelo..

Uzroci i mehanizmi razvoja

Bolest je najčešća kod djece i mladih (najčešće su u dobi od 8 do 25 godina). Štoviše, može se dogoditi da u djetinjstvu nema ni najmanje manifestacije bolesti, ali onda se mogu potpuno manifestirati u mladoj dobi. I muškarci i žene su podjednako pogođeni..

Uzroci i mehanizmi bolesti još uvijek nisu dobro shvaćeni. - iz tog razloga, bolest se također naziva idiopatska (to jest, s neprepoznatim uzrocima) hemosideroza pluća.

Pulmolozi sugeriraju da se bolest temelji na kongenitalnoj anatomskoj nerazvijenosti i funkcionalnoj inferiornosti elastičnih vlakana koja su dio membrana plućnih žila malog i srednjeg kalibra. (plućna cirkulacija).

"Rasparavanje" elastičnih vlakana dovodi do činjenice da zidovi žila s vremenom ne mogu biti u stanju pravilnog tona, da se žile proširuju, protok krvi usporava, a "zaustavljene" crvene krvne stanice počinju prodirati kroz zid krvnih žila u plućno tkivo. Uloga u usporavanju protoka krvi u plućnoj hemosiderozi također se pripisuje kongenitalnoj vaskularnoj anomaliji - prisutnosti patoloških veza (anastomoza) između bronhijalnih arterija i plućnih vena. Krv se ispušta kroz te anastomoze - kao rezultat toga, njegova prirodna struja je iskrivljena..

Jedan broj liječnika pretpostavlja da se hemosideroza pluća u svom mehanizmu razvoja odnosi na imunoalergijske bolesti. To znači kao odgovor na neki vanjski senzitizirajući (iritantni) agens, odmah se proizvode antitijela (zaštitni proteini), a pluća postaju šok-organ (meta) za kompleks antigen-antitijelo.

Kao posljedica toga, njihove kapilare se šire, neki dijelovi njihovog zida postaju mrtvi, eritrociti prodiru u plućni parenhim i hemosiderin, pigment nastao razgradnjom eritrocitnog hemoglobina, taloži se u njemu. Oni također ne isključuju mogućnost da njihovi vlastiti limfociti (krvne stanice uključene u imunološki odgovor tijela) počnu djelovati, poput otrova, na zidu krvnih žila i uništiti ga, zbog čega se u njemu formiraju "rupe" kroz koje prolaze žile iz krvnih žila i crvene krvne stanice izlaze.

Mehanizam razvoja plućne hemosideroze je sljedeći:

eritrociti prodiru u alveole, kao iu bronhiole (najmanje bronhe), izravno povezane s alveolama;
budući da normalne crvene krvne stanice u lumenu alveola nisu pronađene, odmah se požuruju u makrofage - stanice koje jedu, a koje progutaju crvene krvne stanice i obrađuju ih u hemosiderin;
kao posljedica takve stanične invazije, i eritrociti i makrofagi zgusnu stijenke alveola, a kasnije, kako proces napreduje, razvijaju se i interalveolne septe;
Kako se proces razvija sve više i više, elastično tkivo pluća je uništeno, umjesto da formira vezivno tkivo koje postupno raste u cijelo pluća - razvija se njegova skleroza. Upravo zbog toga pluća više ne mogu potpuno završiti, zbog čega trpi proces disanja, zbog čega dolazi do poremećaja opskrbe tkiva kisikom i uklanjanja ugljičnog dioksida iz njih..

Simptomi plućne hemosideroze

Tijek plućne hemosideroze može biti:

oštar - dolazi do iznenadnog masovnog izlaska crvenih krvnih stanica u alveole sa svim posljedicama. To se najčešće događa u djetinjstvu;
kroničan - krv ide u alveole u malim obrocima, povremeno, zbog toga, bolest postaje kronična s povremenim pogoršanjima. Najčešće se događa u mladoj dobi..

Većina bolesnika se žali na pogoršanje zdravlja tijekom akutnog tijeka ili pogoršanje kroničnog procesa. Simptomi će biti sljedeći:

povremeno se javljaju kašalj s odvajanjem karakterističnog krvavog sputuma u umjerenim količinama;
kratak dah;
osjećaj kratkog daha.

Hemoptiza je jedan od najznačajnijih znakova hemosideroze, bez nje se gotovo ne primjećuje hemosideroza. Ponekad ispuštanje krvi može biti tako intenzivno da se smatra pulmonarnim krvarenjem..

Dispnea nastaje zbog toga što boluje dišna funkcija pluća, a ne osiguravaju tijelu odgovarajuću količinu kisika. Dispneja se povećava s fizičkim naporom, s vremenom ga pogoršava činjenica da se s napredovanjem hemosideroze razvija pneumoskleroza - radni parenhim zamjenjuje vezivno tkivo koje može igrati samo sporednu ulogu i pluća. Figurativno govoreći, ništa za disanje.

Budući da se anemija razvija, pojavljuju se sljedeći simptomi:

vrtoglavica;
tinitus;
pred njegovim očima svjetlucaju muhe;
sa značajnom upalom pluća - pre-nesvjesnim stanjima.

Ostali simptomi koji su manje tipični za hemosiderozu, ali u nekim slučajevima pomažu u dijagnosticiranju ove bolesti, su:

neizražene, ali česte bolove u grudima bez jasno definirane lokalizacije;
bol u "ne-plućnim" lokacijama - u zglobovima i trbuhu;
povećanje tjelesne temperature, često - do subfebrilnih brojeva (37.1-37.3 stupnjeva Celzija). Hipertermija je (reaktivni odgovor tijela na hemosiderin kao strana tvar u pluća;
u nekim slučajevima - značajan gubitak težine.

Tijekom remisije (razdoblje slabljenja bolesti) pacijenti uopće ne smiju podnositi pritužbe.. Trajanje remisije u hemosiderozi pluća može biti različito, ali postoji obrazac: nakon svake naredne egzacerbacije, razdoblja remisije obično postaju kraća i kraća.

Moguće komplikacije

Ako je proces u plućima otišao daleko, onda se promjene u kardiovaskularnom sustavu razvijaju: nastaje tzv. - širenje desnog srca uslijed usporavanja protoka krvi i naknadnog povećanja krvnog tlaka u desnom pretkomoru i ventrikulu.

To, pak, može dovesti do poremećaja protoka krvi u velikoj cirkulaciji i povećanja jetre i slezene. ali u 30% bolesnika može se primijetiti povećanje jetre u hemosiderozi pluća čak i bez razvoja plućnog srca.

Zbog impregnacije krvi plućnog tkiva umanjuje se vlastita opskrba krvlju - razvijaju se zone infarkta. Infekcija juri u ovo oslabljeno mjesto - kao rezultat toga razvija se tzv. Upala pluća srčanog udara. Može biti vrlo opsežna i uzrokuje tešku respiratornu insuficijenciju. Teškoća leži u činjenici da hemosideroza utječe na oba pluća na isti način, što znači da nema rezervi pluća koje bi barem djelomično kompenzirale respiratornu insuficijenciju..

Također, uz zanemareni ili ubrzano napredujući proces, komplikacije kao što se mogu razviti u plućima pogođenim hemosiderozom, kao što su:

povratna hemopneumotoraksa (krv i zrak u pleuralnoj šupljini);
teškim plućnim krvarenjem.

Važno je

Bilo koja od opisanih komplikacija plućne hemosideroze može biti fatalna..

dijagnostika

Kliničke manifestacije (pritužbe) u idiopatskoj hemosiderozi pluća su tipične, stoga nije teško posumnjati na ovu bolest. Dijagnoza se potvrđuje metodama fizikalnog pregleda (pregled pacijenta, prisluškivanje i slušanje prsnog koša stetoskopom), kao i instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja..

Znakovi koji se otkrivaju pri pregledu bolesnika s plućnom hemosiderozom su sljedeći:

integumenti i vidljive sluznice su blijede, s progresijom bolesti uočena je njihova cijanoza (cijanoza);
sclera icteric (icteric) - to je zbog raspada hemoglobina u alveolama. U nekim slučajevima, koža i sluznice mogu biti žutice..

Koliko je bljedilo izraženo ovisi o stupnju anemije. Težina cijanoze, pak, ovisi o stupnju razvoja respiratornog zatajenja. Drugim riječima, čak i po boji kože i sluznice, iskusni liječnik može procijeniti promjene u plućima tijekom hemosideroze.

Uz značajno krvarenje u alveole u plućima, čuju se višestruki hljebovi, oslabi tonovi disanja i srca - ovi znakovi se određuju auskultacijom (slušanjem fonendoskopa)..

Za potvrdu dijagnoze plućne hemosideroze koriste se instrumentalne dijagnostičke metode, kao što su:

roentgenoskopija i grafikon prsnog koša;
računalna tomografija prsnog koša;
bronhoskopija (kako bi se isključila hemoptiza zbog bronhijalne bolesti);
perfuzijska scintigrafija (izvedena radi procjene dotoka krvi u pluća);
spirografija (proučavanje respiratorne funkcije);
EKG;
ultrazvuk jetre i slezene.

X-ray pregled pluća s hemosiderozom ima visok stupanj informativnosti - zahvaljujući njemu, moguće je ne samo utvrditi bolest, nego i odrediti njegove radiološke faze:

Faza 1 - neznatno mijenja prozirnost pluća, to je zbog manjih krvarenja u alveolama;
Faza 2 - nastaju višestruke male žarišta promjera 0,1–2 cm, koji signaliziraju infiltrirajućem krvotoku u plućno tkivo. Oštećenja se razgrađuju unutar 1-3 tjedna;
Faza 3 - u plućima se pojavljuju masivni zamračenja, uzrokovana su edemom plućnog tkiva i upalom oko žarišta krvarenja;
Faza 4- dramatično se mijenja plućno tkivo uslijed masovne proliferacije vezivnog tkiva u njemu (pneumoskleroza).

Ako se radi o progresivnoj hemosiderozi pluća, promjene utječu na srce, tada rendgenska slika pokazuje oticanje plućne arterije i širenje desnog srca. Ako se razvije pneumotoraks - na rendgenskoj slici možete vidjeti da je pluća oslabila.

Koristeći perfuzijsku scintigrafiju pluća, procjenjuje se njihov krvni protok - bolest je opažena kod bolesti koja se razmatra..

Spirografija je respiratorni test u kojem pacijent izvodi izdisaj ili izdisaj, pridržavajući se određenih uvjeta (na primjer, morate brzo disati), a rezultati odražavaju sposobnosti ventilacije (ventilacije) pluća. Kod progresivne hemosideroze, spirografija prvenstveno pokazuje smanjenje kapaciteta pluća (VC).

Promjene u elektrokardiogramu uočene su s uključivanjem kardiovaskularnog sustava - osobito u razvoju plućnog srca, karakterističnog za progresivnu hemosiderozu pluća. Zabilježen je elektrokardiogram:

znakove zadebljanja srčanog mišića desnog srca;
razne aritmije;
znakove miokardne distrofije (iscrpljivanje miokarda), koja se razvija zbog progresivne anemije (anemije).

Kod hemosideroze pluća ultrazvuk jetre i slezene u slučaju progresije bolesti popravlja povećanje ovih organa..

Od laboratorijskih dijagnostičkih metoda za ovu bolest, sljedeće studije su informativne:

Potpuna krvna slika - određena smanjenjem broja hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca, ali i povećanjem prekursora crvenih krvnih stanica, kao i deformacijom određenih vrsta krvnih stanica. Ako je hemosideroza izražena ili se razvila miokardna upala pluća, dolazi do značajnog povećanja broja leukocita i ESR-a;
biokemijski test krvi - povećava se sadržaj bilirubina, kao i nekih jetrenih enzima, ali se smanjuje količina željeza;
imunološki pregled krvi - kod malog broja pacijenata može se smanjiti broj određenih imunoloških stanica i povećanje specifičnih imunoloških proteina. No, unatoč činjenici da se hemosideroza pripisuje imunološkoj prirodi, u imunološkim studijama neće se otkriti nikakve značajne promjene;
mikroskopija sputuma (mikroskopsko ispitivanje) - otkrivene su crvene krvne stanice (eritrociti) i siderofagi (makrofagi ili eateri s visokim sadržajem hemosiderina). Preporučuje se da se analiza sputuma periodično ponavlja, jer jedno ispitivanje može biti neinformativno;
mikroskopsko ispitivanje voda za ispiranje (tekućina, koja se dobiva ispiranjem bronha) - otkrivaju se siderofagovi;
ispitivanje koštane srži, koji se ekstrahira tijekom punkcije - dolazi do smanjenja broja siderofagija (stanica s željezom), kao i do povećane proizvodnje prekursora crvenih krvnih stanica (to je zaštitni odgovor tijela na gubitak crvenih krvnih stanica koje su prošle iz krvotoka u alveole);
biopsija pluća (komad tkiva) pod mikroskopom - u alveolama se nalazi velik broj hemosiderofaga. Biopsija se izvodi samo u tim slučajevima, ako se drugim metodama ne može potvrditi ili isključiti dijagnoza plućne hemosideroze. Oni paze da ne izvrše biopsiju, jer kada se prikupi biopsija, postoji visok rizik od krvarenja iz plućnog tkiva;
određivanje plina u krvi - zbog respiratornog zatajenja krvi značajno smanjuje količinu kisika.

Sastavljen popis glavnih kriterija za dijagnosticiranje hemosideroze je sljedeći:

uporna recidivna, značajna hemoptiza;
progresivna kratkoća daha;
šištanje u plućima i slabljenje disanja;
karakteristične sjene na radiografiji, rendgenski znakovi plućne fibroze;
prisutnost siderofagija u stanicama sputuma s velikom količinom hemosiderina;
anemija i smanjenje količine željeza u krvi.

Diferencijalna dijagnostika

Zbog sličnosti manifestacija, hemosideroza se može pomiješati s bolestima kao što su:

hematogena diseminirana tuberkuloza je oblik tuberkulozne lezije, u kojoj postoji mnogo lezija u plućima koje se javljaju zbog toga što bacil tuberkuloze ulazi na te lokacije krvotokom;
rak pluća;
upala pluća.

Identifikacija patogena i činjenica o kontaktu s tuberkuloznim bolesnikom u povijesti pomoći će razlikovati hemosiderozu od tuberkuloze.

Za rak pluća:

stanice raka (atipične) koje nisu prisutne u hemosiderozi nalaze se u sputumu;
obrnuti razvoj radioloških znakova, kao kod hemosideroze, br.

Za razliku od hemosideroze u upali pluća:

akutniji;
uspješna korekcija s antibakterijskim lijekovima;
nema takve karakteristične mikroskopske slike s prisutnošću tragova krvi, kao kod hemosideroze;
Na radiološkoj slici nema zamračenja kao kod hemosideroze.

Liječenje plućne hemosideroze

U slučaju hemosideroze, koristi se složena konzervativna terapija. Temelji se na uporabi takvih lijekova i metoda kao:

steroide;
izmjena plazme (postupak uzimanja krvi iz tijela, čišćenje i povratak u tijelo);
citostatika (lijekovi koji uništavaju antitijela tijekom hemosideroze);
antikoagulansi - lijekove koji ne dopuštaju povećanje zgrušavanja krvi;
antiplateletna sredstva - lijekove koji djeluju protiv koalescencije krvnih elemenata i formiranja ugruška;
pripravci željeza.

Glukokortikosteroidi inhibiraju autoimune reakcije, kao i povećavaju gustoću vaskularnog zida, smanjujući time njegovu propusnost za stanice.. Oni su propisani kako bi se uklonili uzroci hemosideroze. Glukokortikosteroidi su dobro dokazani prednizolon. Ako se stanje bolesnika poboljšalo, doza prednizona se smanjuje postupno - tijekom razdoblja od 3-4 mjeseca, dovodeći je do doze održavanja, koja je propisana još nekoliko mjeseci..

Svrha plazmafereze u hemosiderozi pluća je čišćenje krvi imunoloških kompleksa koji povećavaju propusnost plućnih krvnih žila i time stimuliraju prodiranje krvnih stanica u alveole.

Važno je

Do danas je razvijena tehnika dijeljenja plazmafereze s citostaticima - oni međusobno pojačavaju djelovanje: pomoću plazmafereze uklanjaju se akumulirana antitijela, a uz pomoć citostatika djeluju protiv nastanka novog dijela.

Antikoagulanti i antitrombocitni agensi propisuju se kako bi se spriječilo začepljenje krvnih žila krvnim ugrušcima - to se može dogoditi zbog promjena u sustavu zgrušavanja krvi, što se može potaknuti hemosiderozom pluća..

Najučinkovitiji način kombiniranja u liječenju hemosideroze pluća je hormonska, antikoagulantna i antiplateletna sredstva..

Dodaci željezu treba uzeti kako bi se vratila prava količina željeza u krvi kako bi se izbjegla pojava nedostatka željeza..

Ako se zbog progresije plućne hemosideroze razvije plućno srce, liječenje je usmjereno na smanjenje plućne hipertenzije..

prevencija

Budući da nema izvjesnosti koji čimbenici izravno dovode do pojave hemosideroze pluća, ne postoje specifične metode za njegovu prevenciju.. Potrebno je slijediti opća pravila kako bi se održala funkcija pluća. odgovarajuća razina:

prestati pušiti;
odustati od proizvodnje u vezi s udisanjem otrovnih tvari;
ojačati imunološki sustav;
odmah reagirati na bilo kakve poremećaje u imunološkom sustavu i ako osjetite najmanje alergijske reakcije koje mogu biti povezane s pogreškama u autoimunom odgovoru tijela, kontaktirajte alergologa koji će propisati medicinsku ispravku stanja;
obavljaju tjelesni odgoj i sport.

pogled

Prognoza za plućnu hemosiderozu je teška - ako se započne proces ulaska crvenih krvnih zrnaca u alveole, teško ga je zaustaviti., Liječnicima je potrebno puno truda i puno vremena za ispravljanje stanja.

Rana dijagnostika imunoloških alergijskih stanja i pravilne taktike liječenja pomažu održati zadovoljavajuće stanje bolesnika..

Ne treba se bojati ne samo manifestacija hemosideroze, već i komplikacija na koje može dovesti - osobito, to je:

uporni porast krvnog tlaka u plućnim žilama, preopterećenje desnog srca i, kao posljedica, pojavu plućnog srca;
pojavu i rast respiratornog zatajenja, koji utječe na sve sustave i organe ljudskog tijela.

Neobrađeno plućno srce i respiratorna insuficijencija mogu dovesti do oštrog pogoršanja stanja i smrti pacijenta.. Izravno iz hemosideroze, smrt se ne događa.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik