Hemosideroza je kršenje metaboličkih procesa u tijelu, što se objašnjava prekomjernim sadržajem pigmenta u stanicama tkiva zvanim hemosiderin. Ovaj pigment nastaje kao rezultat razgradnje hemoglobina na koji utječu endogeni enzimi. Hemosiderin je uključen u isporuku određenih kemikalija u tkiva. Određene abnormalnosti u tijelu dovode do razvoja bolesti kao što je hemosideroza, uključujući: njezinu prekomjernu apsorpciju u crijevima, smetnje u metaboličkim procesima, previše uništenja crvenih krvnih stanica..
Hemosideroza nije jedina oznaka za ovu patologiju. Također, bolest se naziva pigmentna hemoragijska dermatoza, kronična pigmentna purpura.
Hemosideroza može biti lokalna, pogađa samo kožu i pluća i može biti generalizirana. U potonjem slučaju, pigment počinje da se akumulira u suvišku u jetri, koštanoj srži, bubrezima, znoju i žlijezdama slinovnica, kao iu drugim unutarnjim organima.
U isto vrijeme, bez obzira na oblik bolesti, manifestira se istim simptomima, uključujući: hemoragijski osip na koži (osip ima crvenkastu nijansu), hemoptizu, anemiju i sindrom kroničnog umora. Najčešće stariji muškarci pate od hemosideroze. Djeca ove patologije praktički nisu zahvaćena..
Vrlo je teško liječiti hemosiderozu jer ta bolest nije samo mana u izgledu. Njezini uzroci su ukorijenjeni u globalnim poremećajima metaboličkih procesa u tijelu, što dovodi do neuspjeha u funkcioniranju svih unutarnjih organa..
Liječnici različitih profila mogu identificirati i liječiti hemosiderozu: dermatologa, pulmologa, imunologa, hematologa. Pacijentu se istovremeno propisuju hormonalni steroidni pripravci, citostatiki, angioprotektori, vitaminsko-mineralni kompleksi, plazmafereza..
Sadržaj članka:
- Vrste hemosideroze
- Uzroci hemosideroze
- Simptomi hemosideroze
- Plućna hemosideroza
- Hemosideroza kože
- Hemosideroza unutarnjih organa
- Dijagnoza hemosideroze
- Liječenje hemosideroze
- Sprečavanje hemosideroze
Vrste hemosideroze
Kod hemolize (uništavanje crvenih krvnih stanica i oslobađanje hemoglobina iz njih) izvan krvožilnog sloja u bilo kojem organu ili hematomu, razvija se hemosideroza. Prekomjerni pigment u određenom dijelu tijela ne dovodi do činjenice da su tkiva oštećena, ali ako su već bila podvrgnuta sklerotičnim promjenama, tada će se poremećati rad organa..
Naslage hemosiderina u tkivima (idiopatska plućna hemosideroza):
Kod intravaskularne hemolize razvija se opća hemosideroza, koja je popraćena masivnim naslagama hemosiderina u unutarnjim organima. Većina drugih, stanice jetre i slezene su zahvaćene, ali mogu utjecati i drugi unutarnji organi. Oni mijenjaju svoje svjetlo u tamnije, jer se u njima nakuplja mnogo pigmenta. Najčešće se opća hemosideroza razvija na pozadini sistemskih lezija tijela..
Postoji i nekoliko drugih oblika hemosideroze:
Plućna bitna.
nasljedan.
Dermatološka. Ovaj oblik hemosideroze je predstavljen patologijama kao što su: Maiokkijeva bolest, oker dermatitis, Guzhero-Blumova bolest, Shambergova bolest..
hepatičan.
idiopatski.
Uzroci hemosideroze
Do sada, uzroci hemosideroze nisu u potpunosti objavljeni. Hemosideroza nije primarna bolest, već sekundarno stanje koje se razvija u pozadini abnormalnosti koje su već prisutne u tijelu..
Sljedeće osobe su u riziku od razvoja hemosideroze:
Osobe s bolestima krvi i krvnog sustava (leukemija, hemolitička anemija).
Osobe s zaraznim bolestima: sepsa, bruceloza, malarija, tifus.
Osobe koje pate od autoimunih patologija, od poremećaja u imunološkom sustavu.
Osobe s bolestima krvožilnog zida.
Bolesnici s vaskularnim patologijama: s kroničnom venskom insuficijencijom, s visokim krvnim tlakom.
Osobe opijenosti.
Rhesus sukob Žene.
Hemosideroza se može pojaviti kod ljudi koji često obavljaju transfuziju krvi. Također su u opasnosti osobe s nasljednom predispozicijom za ovo kršenje. Povećati vjerojatnost hemosideroze dermatoloških bolesti, rana i ogrebotina na koži, hipotermije tijela, uzimanja brojnih lijekova, kao i viška unosa željeza s hranom.
Simptomi hemosideroze
Simptomi hemosideroze su u velikoj mjeri određeni mjestom gdje se nalazi lezija. Neočekivano manifestira patologiju za ljude, ali ima nesmetan razvoj..
Ako hemosideroza utječe na kožu, osip može ostati na njemu nekoliko mjeseci ili čak godina. U tom slučaju, osoba pati od svrbeža, koji može biti vrlo intenzivan. Pigmentacija ima oblik mjesta s jasnim granicama. Sami dijelovi su obojani crveno, kada pritisnete na kožu, oni ne nestaju.
Kod plućne hemosideroze, pacijent počinje slijediti kratak dah, koji se javlja čak iu mirovanju. Osoba pati od mokrog kašlja, tijekom kojeg se oslobađa krvavi sputum. Temperatura tijela raste do visokih visina, simptomi respiratornog zatajenja se povećavaju, veličina jetre i slezene se povećava, a pojavljuju se i znakovi anemije. Nakon nekoliko dana dolazi do olakšanja, dok se razina hemoglobina u tijelu vraća u normalu..
Plućna hemosideroza
Plućna hemosideroza je bolest s neobjašnjivom etiologijom. Ima ozbiljan kronični tijek. U isto vrijeme, pacijent često ima ponovljena krvarenja u alveolama, a crvena krvna zrnca se raspadaju u plućnom parenhimu. Istovremeno se iz njih oslobađa značajna količina hemosiderina. Svi ovi patološki procesi dovode do činjenice da se pluća počnu suočavati sa sve većom i lošijom funkcijom..
Simptomi hemosideroze pluća u akutnom stadiju bolesti:
Kašljajte s krvavim ispljuvkom.
Blijeda koža.
Krvarenja u očnoj bjeloci.
Osjećaj kroničnog umora.
Kratkoća daha.
Bolovi u prsima i zglobovima.
Povećana tjelesna temperatura.
Lupanje srca.
hipotenzija.
Uvećana veličina slezene i jetre.
Kada akutna faza bolesti ostane iza sebe, osoba počinje osjećati zadovoljstvo. U ovom trenutku, on je u stanju obavljati svoj posao, voditi pun život. Međutim, kako bolest napreduje, relapsi se sve više javljaju, a razdoblje mira postaje kraće..
Ako hemosideroza ima ozbiljan tijek, tada se razvija plućno srce, upala pluća i pneumotoraks. Moguća je čak i smrt osobe..
Nakon disekcije, u brojnim pacijentima otkrivena je smeđa indukcija pluća, koja se rijetko dijagnosticira tijekom života osobe. U krvi takvih bolesnika nastaju autoantitijela, koja su šiljak antitijela i antigena. To dovodi do razvoja upalne reakcije, koja je lokalizirana u plućima, budući da njihovo tkivo postaje metom napada autoantitijela. Male žile prodiru u plućni parenhim, proširuju se. Eritrociti ih napuštaju, koji se raspadaju izravno u plućnom tkivu, što dovodi do pretjeranog nakupljanja hemosiderina.
Hemosideroza kože
Porazom kože na njima pojavljuju se osip tamne boje. Nastaju zbog prekomjernog nakupljanja pigmenta u stanicama kože, na pozadini uništavanja kapilara koje prodiru u njegov papilarni sloj..
Intenzitet boje osipa može varirati, isto vrijedi i za njihovu veličinu. Novonastale erupcije imaju više zasićene boje, što je blizu crvenoj boji. Osipi koji na koži postoje već duže vrijeme, naprotiv, blijede, postaju smeđi ili žućkasti. Mjesta se nalaze na rukama i nogama, na rukama i podlakticama. Njihova veličina može doseći i do 3 cm, a na koži se često formiraju nodularne formacije, plakovi, papule i petihije. Bolesnici mogu ukazivati na svrbež i paljenje kože..
U kapilarama koje prodiru u dermis, tlak se povećava. To dovodi do činjenice da kroz njih počinje ispuštati plazma koja sadrži crvene krvne stanice. Uništeni su, što dovodi do taloženja hemosiderina. Kada se provodi klinički test krvi, otkrit će se smanjenje razine trombocita i anemija..
Najčešće, kožni oblik hemosideroze javlja se u obliku ortostatske, ekcemske i pruritične purpure, ili u obliku Mallorcine bolesti..
Shambergova bolest
Shambergova bolest je čest autoimuni poremećaj koji ima kronični tijek. Istodobno se na ljudskom tijelu pojavljuje crvena erupcija, koja nalikuje na trag injekcije. U stijenkama krvnih žila počinju se deponirati imunološki kompleksi koji dovode do razvoja autoimunog upalnog procesa u unutarnjim slojevima dermisa. Zbog toga je koža prekrivena malim krvarenjima. Kako se hemosiderin akumulira u svom papilarnom sloju, točke se povećavaju, postaju smeđe boje. Kasnije se stapaju i tvore velike ploče obrubljene svijetlo crvenim rubom..
Kako bolest napreduje, plakovi se spajaju i počinju atrofirati. U isto vrijeme, opća dobrobit osobe ne pati..
Općenito, dermatološka hemosideroza dobro reagira na liječenje koje se razlikuje od drugih mjesta hemosideroze. Oporavak bolesnika se odvija relativno brzo..
Hemosideroza unutarnjih organa
Kod teške intravaskularne hemolize eritrocita razvija se generalizirana ili sustavna hemosideroza. Unutarnji organi pate, njihov učinak je narušen, što utječe na ljudsko blagostanje..
Hemosideroza jetre taloženje pigmenta događa se u hepatocitima. Bolest se može razviti kao samostalna patologija, ili kako biti posljedica drugih poremećaja u tijelu, a često se ne može otkriti uzrok hemosideroze. Kada se to dogodi, dolazi do povećanja veličine jetre, što postaje vidljivo čak i kada se pritisne na područje gdje se nalazi. Kako bolest napreduje, ascitna tekućina se nakuplja u trbušnoj šupljini, krvni tlak raste, koža postaje žuta, slezena se povećava, pigmentacija se pojavljuje na rukama, pod rukama i na licu. Ako nema liječenja, tada se pacijent razvije u acidozu i padne u komu..
S hemosiderozom bubrega prekriveni su smeđim granulama. Bolest se nastavlja kao nefritis ili nefroza. U bjelančevinskoj komponenti urina otkrivena je razina lipida u krvi. Osoba promatra oticanje donjih ekstremiteta, bolne osjećaje u lumbalnom području, izgubljena je želja za jelom i razvijaju se dispeptički poremećaji. U nedostatku adekvatnog i pravovremenog liječenja razvija se zatajenje bubrega, koje često postaje uzrok smrti..
Hemosideroza jetre (lijevo) i bubrega (desno):
Osim toga, nakupljanje hemosiderina može se pojaviti u mozgu, slezeni i drugim unutarnjim organima. Sva ova stanja povezana su s teškim poremećajima zahvaćenih sustava, koji se često završava smrću..
Sistemska hemosideroza je bolest koja je povezana s prijetnjom ljudskom životu..
Dijagnoza hemosideroze
Da bi se razjasnila dijagnoza nije dovoljno standardni pregled pacijenta..
Nakon njegove provedbe potrebno je propisati sljedeće studije:
Uzimanje uzoraka krvi za opću analizu uz određivanje serumskog željeza i ukupne sposobnosti krvi za vezanje željeza.
Biopsija organa s naknadnim histološkim ispitivanjem uzetog materijala.
Desferalovaya test. Ova studija omogućuje otkrivanje hemosiderina u mokraći za koju se pacijentu ubrizgava injekcija lijeka Desferal. Uštrcaj se intramuskularno.
Mikroskopsko ispitivanje dermisa pacijenta u prisustvu lezija na koži.
Pomoćne metode istraživanja su:
Rendgensko ispitivanje.
CT i scintigrafija.
Izvođenje bronhoskopija.
Izvođenje spirometrije.
Ispitivanje sputuma pod mikroskopom i obavljanje bakteriološkog zasijavanja.
Liječenje hemosideroze
Terapija hemosiderozom zahtijeva sljedeće preporuke:
Prehrana s izbjegavanjem alkohola. Svakako uklonite iz izbornika sve proizvode koji mogu izazvati alergijsku reakciju.
Važno je izbjegavati hipotermiju, ozljede, pregrijavanje tijela, kao i mentalno i fizičko naprezanje..
Sve bolesti moraju se odmah liječiti..
Potrebno je eliminirati kronične žarišta infekcije..
Važno je izbjegavati uporabu kozmetike koja može izazvati alergije..
Sve loše navike moraju se zaboraviti..
Terapija lijekovima uključuje uporabu sljedećih lijekova:
Prihvaćanje i lokalna primjena hormonskih steroidnih lijekova, uključujući: prednizolon, betametazon, deksametazon.
Uzimanje lijekova za smanjenje upalnog odgovora: Indomethacin i Ibuprofen.
Prihvaćanje anti-antigena: Aspirin, Kardiomagil.
Unos lijekova s imunosupresivnim učincima: Azathioprine, Cyclophosphamide.
Prihvaćanje angioprotektora: Diosmin, Hesperidin.
Uzimanje nootropa: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
Alergijski lijekovi: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
Prijem vitamina i minerala: vitamin C, rutin, kalcij.
Također, pacijentu mogu biti propisani dodaci željeza, lijekovi za zaustavljanje krvarenja, bronhodilatatori. Moguće je provesti terapiju kisikom. Također, pacijenti su upućeni na hemosorpciju, krioprecipitaciju, krioterapiju i plazmaferezu. Ponekad je potrebna transfuzija krvi ili uklanjanje slezene..
Tradicionalna medicina preporučuje uporabu infuzije kore lijeske i planinske arnike, kao i izvarak bergena debelog lista..
Sprečavanje hemosideroze
Hemosideroza je bolest koja se često pogoršava. Pod uvjetom da osoba dobije visokokvalitetan tretman, recidivi će se javljati rjeđe, ali za to je potrebno pridržavati se preventivnih mjera, uključujući: pravilnu prehranu, liječenje u specijaliziranim sanatorijima, održavanje zdravog načina života.
Da biste spriječili razvoj hemosideroze, morate se pridržavati sljedećih preporuka:
Ne liječite zarazne bolesti, nego pravodobno potražite liječničku pomoć..
Održavati vaskularno zdravlje.
Pratite krvni tlak, pratite svoju težinu i kolesterol.
Smanjite rizik trovanja.