Sedam od desetoro djece rođenih liječnicima rodilišta otkrivaju žutu kožu. Neke se bebe rađaju s žuticom, dok se druge žute nakon nekoliko sati ili čak dana nakon rođenja..
U 90% slučajeva sve se dobro završava: potvrđena je dijagnoza fiziološke žutice novorođenčadi. No, u 10% slučajeva, liječnici su prisiljeni navesti činjenicu da dijete ima urođenu ili stečenu, često tešku bolest, koja je uzrokovala bojenje kože i sluznice do žute. Jedna takva bolest je hemolitička bolest novorođenčeta..
KONCEPT HEMOLITIČKE BOLESTI NEWBORNOVA (HDN)
Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta kongenitalna je bolest koja se može deklarirati kada je beba još u maternici, a kada je rođen.
U svojoj srži, to je imunološka suprotnost između dva srodna organizma - organizma majke i organizma djeteta. Razlog za ovaj sukob, paradoksalno, je nespojivost majčine krvi s krvlju fetusa, zbog čega su eritrociti djeteta uništeni.
Razvojni mehanizam HDN-a
Ljuska ljudskog eritrocita je "naseljena" s različitim antigenima (AG), ima ih više od 100 vrsta. Znanstvenici su grupirali sve AH u eritrocitne sustave, od kojih je više od 14 već poznato (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy, itd.).
Sustav Rh (Rh) uključuje AG, odgovoran za rezus krvi: Rh (+) ili Rh (-). U sustavu AB0 - AG, koji određuje skupinu ljudske krvi: B i A. Antigeni oba sustava sposobni su i spremni odmah pokrenuti imunološki odgovor kada se susretnu s odgovarajućim antitijelima (AT). Nema AT do AG u krvi njihovih izvornih crvenih krvnih stanica..
Što se događa kada hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta? AT prolazi kroz posteljicu iz majčine krvi u krv djeteta, pogodan kao ključ za zaključavanje antigena crvenih krvnih stanica fetusa. Njihov sastanak započinje imunološki odgovor, a rezultat toga je hemoliza (uništenje) dječjih crvenih krvnih stanica. Ali odakle u majčinoj krvi AT je uzela eritrocit AG djeteta?
RAZLOZI RAZVOJA HEMOLITIČKE BOLESTI
Hemolitička bolest: uzroci sukoba u rezus sustavu
Ovaj oblik HDN-a razvija se kada je senzibilizirana žena s Rh (-) krvi trudna s fetusom s Rh (+) krvlju..
Što znači pojam "senzibiliziran"? To znači da su Rh (+) crvene krvne stanice već ušle u krv žene barem jednom, na primjer, tijekom prethodnih trudnoća Rh (+) fetusa koje su završile rađanjem, pobačajom ili pobačajima. Eritrociti fetusa prelaze posteljicu u krvotok majke tijekom trudnoće (osobito aktivno 37-40 tjedana) i tijekom poroda. Može doći do senzibilizacije tijekom transfuzija krvi, presađivanja organa.
Tablica pokazuje vjerojatnost Rh sukoba između majke i fetusa..
Prilikom prvog "upoznavanja" s tuđim eritrocitima, majčino tijelo reagira s proizvodnjom odgovarajućih antitijela. Od tog trenutka, antitijela cirkuliraju u majčinoj krvi i "čekaju novi sastanak" s vanzemaljskim crvenim krvnim stanicama. I ako bi se prvi susret antitijela s antigenima mogao završiti prilično dobro, onda će drugi i svi sljedeći činiti agresivnu, otežavajuću opoziciju svaki put..
Hemolitička bolest: uzroci sukoba u sustavu AB0
Sukob oko sustava AB0 javlja se mnogo češće nego rezusov sukob, ali je, u pravilu, lakši od potonjeg..
U tablici: aglutinogeni su skupni antigeni (u eritrocitima), aglutinini su skupina antitijela (u plazmi). Krv svake skupine je specifičan skup AG i AT. Imajte na umu da ako su antigeni A prisutni u krvi, tada su antitijela α uvijek odsutna, a ako postoji B, onda nema β. Zašto? Zato što njihov sastanak izaziva imunološki odgovor aglutinacije (lijepljenja) eritrocita s njihovim naknadnim uništenjem. To je sukob u sustavu AB0, u kojem se razvija hemolitička bolest krvi novorođenčadi..
Senzibilizacija žene prema AB0-sustavu može se pojaviti tijekom trudnoće i prije nje, primjerice, kada je prehrana zasićena proteinima životinja, tijekom cijepljenja, s infektivnom bolešću..
Tablica pokazuje vjerojatnost sukoba između majke i fetusa u krvnoj skupini..
OBLICI HDN-a I NJIHOVE KLINIČKE ZNAČAJKE
Prema težini tečaja, u 50% slučajeva, hemolitička bolest krvi novorođenčadi je jednostavna, u 25-30% slučajeva njen tijek se smatra umjerenim, u 20-30% - ozbiljnim.
Prema tipu sukoba, postoje rezistualni HDN-ovi pomoću Rhesus sustava, AB0-sustavom i antigenima koji pripadaju drugim sustavima eritrocita. Klinički oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi uvelike su određeni vrstom sukoba koji se dogodio..
Fetalna vodenica
Ako postoji konflikt Rh, a 20-29 tjedana trudnoće, antitijela masivno napadaju nezreli fetus, razvija se vodena fetusna fetus..
U ovom obliku hemolitičke bolesti novorođenčeta, beba se rađa bez žutice, ali s teškim edemom tijela i svih unutarnjih organa. Dijete ima znakove nezrelosti, smanjenog tonusa mišića, slabih refleksa, pomiče se malo. Koža je blijeda, može doći do krvarenja. Zabilježeni su respiratorni poremećaji i znakovi akutnog zatajenja srca..
U testu krvi - teška anemija i vrlo nizak sadržaj ukupnih proteina..
Ako antitijela počnu napadati dijete nakon 29. tjedna, onda klinički oblik HDN-a i da li će biti kongenitalna ili stečena ovisi o količini i kada (intrauterini i (ili) tijekom poroda) matična antitijela prodru na bebu.
Ikterski oblik
Ovaj oblik je rezultat masovnog udara Rh-antitijela majke na dijete od 37. tjedna prije rođenja (prirođenog) i tijekom rođenja (stečenog). Osobitost najčešćih (90% svih slučajeva) ikteričkih oblika - rani (u prvim satima ili danima) pojava žutice. Svoj maksimum doseže za 2-4 dana, praćeno blagom anemijom, nekim oticanjem tkiva, povećanom jetrom i slezenom. Pojavljuje se ranije žutica, teži tijek bolesti.
Anemični oblik
Dijagnosticiram ovaj oblik kod 10% sve djece s hemolitičkom bolešću, čiji je uzrok dugotrajan učinak na fetus, počevši od 29. tjedna, malih “dijelova” Rh antitijela. Beba se rađa vrlo blijeda, žutica ili ne, ili je vrlo blaga. Postupno se povećavaju znakovi trovanja bilirubinom (slabost, letargija, "loši" refleksi).
Edematozna forma
Ako, nakon 29. tjedna trudnoće, Rh antitijela započnu masivan napad fetusa, razvija se edematni oblik HDN-a. Kliničke manifestacije slične su simptomima fetalnog edema..
HDN prema sustavu AB0: kliničke značajke:
- pojavljuje se kasna (2-3 dana) žutica;
- jetra i slezena se rijetko povećavaju;
- rijetko se javljaju urođene ikterične i edematozne forme;
- često stečeni ikterično-anemični oblici;
- učestalost prijetećih komplikacija je blizu nule.
Zašto AB0-konflikt rjeđe nego Rh-sukob koji se očituje u izraženom teškom obliku HDN-a?
- Za AB0 senzibilizaciju žene, nužno je da se u nju uvuče mnogo više fetalne krvi nego s Rh senzibilizacijom..
- Za razliku od Rh antigena, skupina AH osim eritrocita sadržana je u svim drugim tkivima fetusa, u placenti iu plodnoj tekućini. Kada se susreće s AT-om, imunološki "štrajk" pada ne samo na crvene krvne stanice, nego se distribuira svim tim tkivima..
- Majčino tijelo ima vlastita antitijela koja se mogu nositi s fetalnim crvenim krvnim stanicama u krvi..
HEMOLITIČKA BOLEST: POSLJEDICE I KOMPLIKACIJE
- Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije ili DIC-sindroma razvija se zbog naglog povećanja zgrušavanja krvi. Kod malih i velikih krvnih žila javljaju se krvni ugrušci, srčani udar i nekroza organa te krvarenja u organe. Razlog je masivan protok tkivnog tromboplastina u krv eritrocita podvrgnutih hemolizi.
- Hipoglikemija - snižavanje razine glukoze u krvi.
- Bilirubinska encefalopatija rezultat je nuklearne žutice, u kojoj izrazito otrovni neizravni bilirubin "infiltrira" strukturu mozga, uništavajući tako neurone. To se manifestira neurološkim simptomima i kasnijim formiranjem bilirubinske encefalopatije (paraliza, gluhoća itd.).
- Sindrom zgušnjavanja žuči, u kojem su žučni kanali blokirani sluznicom i žučnim čepovima.
- Sekundarne lezije srčanog mišića, jetre, bubrega.
- Sekundarna imunodeficijencija - razvija se zbog poraza komponenti imunološkog sustava posrednim bilirubinom i imunim kompleksima.
PRETHODNA I POST-TESTNA DIJAGNOSTIKA HDN-a
Prenatalna dijagnoza Cilj je identificirati žene s visokim rizikom od hemolitičke bolesti u fetusu, čije posljedice nisu ništa manje opasne od nje.
Stoga opstetričar-ginekolog temeljito i precizno u smislu HDN-a pita pacijenta, utvrđuje potrebne podatke iz povijesti (pobačaj, broj trudnoća, itd.). Tijekom trudnoće, kod žena u riziku za HDN, liječnici prate titar antitijela u krvi i amnionskoj tekućini, provode ultrazvuk fetusa i posteljice, fetalni CTG, doplerometrija.
Postnatalna dijagnoza uključuje identifikaciju među novorođenčadi onih koji su pod visokim rizikom razvoja HDN-a i onih koji već imaju HDN. Zbog toga neonatolog redovito pregledava sve novorođenčad zbog žutice, edema i drugih znakova bolesti..
Laboratorijske studije su kontrola razine bilirubina i glukoze u krvi djeteta tijekom vremena, određivanje krvne grupe i Rh faktora, imunološka ispitivanja prisutnosti protutijela u krvi djeteta, u krvi i mlijeku majke.
HEMOLITIČKA BOLEST BUDUĆNOSTI: TRETMAN I PREVENCIJA
Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, liječenje može biti kirurško i konzervativno. Prilikom odabira medicinske taktike, liječnici su vođeni težinom stanja djeteta i razinom hiperbilirubinemije..
Kirurško liječenje je operacija transfuzije razmjene. Imenovan kada novorođenče ima znakove teškog HDN-a, pogoršano anamnezom, kada se pojave simptomi trovanja bilirubinom. Upotrebljavaju se hemosorpcija i plazmafereza..
Konzervativno liječenje je prije svega fototerapija, ozračivanje posebnim svjetiljkama, od kojih zrake čine toksični bilirubin netoksičnim..
Dodijeljena infuzijska terapija (albumin, fiziološka otopina, otopina glukoze) ima za cilj uklanjanje trovanja bilirubinom i rano uklanjanje bilirubina iz tijela.
Korišteni lijekovi (zixorin i drugi) koji aktiviraju sustav enzima jetre. Upotrebljavaju se adsorbenti (carbol, agar-agar itd.), Choleretic (elektroforezom), vitamini (E, ATP, A), stabilizirajuće stanične membrane, hepatoprotektori (Essentiale, itd.)..
Zaluzhanskaya Elena, pedijatar