Anemiju karakterizira smanjenje razine hemoglobina u krvi. Ova bolest je široko rasprostranjena. Ljudi svih dobi pate od toga. Često se kod djece dijagnosticira anemija.
Anemija nije jedna bolest. Postoje mnoge vrste patologije. Najčešći uzrok anemije su pogreške u ishrani, kada je ljudsko tijelo manjkavo u vitaminima i hranjivim tvarima. Moguće je ukloniti ovo stanje uz pomoć korekcije lijekova, međutim, prvo morate pojasniti razlog njegovog razvoja..
Hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda je ozbiljna patologija. To predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje i život. Radi se o ovoj vrsti anemije o kojoj će se dalje raspravljati..
Sadržaj članka:
- Anemija - što je to?
- Ono što je obilježje hemolitičke anemije?
- Uzroci anemije Minkowskog-Chauffarda
- Simptomi anemije Minkowski-Chauffard
- Dijagnoza anemije kod Minkowskog-Chauffarda
- Liječenje anemije Minkowskog-Chauffarda
- Komplikacije Minkowskog-Chauffardove anemije
- Preventivne mjere
Anemija - što je to?
Anemiju karakterizira smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. U nekim slučajevima, ne samo broj crvenih krvnih stanica pada ispod normale, već se i njihov oblik mijenja. Kako bolest napreduje, crvene krvne stanice ne mogu obavljati svoje funkcije.
Anemija se razvija u pozadini drugih poremećaja u tijelu, ne manifestira se. Stoga, da biste dobili osloboditi od bolesti treba utvrditi uzrok, što je dovelo do promjene u krvi.
Ono što je obilježje hemolitičke anemije?
Hemolitička anemija objedinjuje nekoliko bolesti odjednom, ali uzroci njihovog razvoja su isti. Crvene krvne stanice u krvi se prebrzo uništavaju, tako da ih crvena koštana srž počinje intenzivno proizvoditi. Kao rezultat toga, njihov ciklus rasta je narušen. Kako anemija napreduje, crvene krvne stanice prolaze masovnu smrt.
Hemolitička anemija može se prenijeti s roditelja na djecu i može se razviti tijekom cijelog života. Anemija Minkowskog-Chauffarda je nasljedna patologija.
Također, ova bolest se naziva mikrosferocitna anemija i nasljedna sferocitoza. Međutim, pojam "Minkowski-Chauffard anemija" često se koristi nakon imena znanstvenika koji su prvi otkrili ovu patologiju..
Ovakva vrsta anemije ne može se nazvati rijetkom, ona utječe na svakih 5000 stanovnika na planetu. Ljudi u sjevernoj Europi često pate od toga. Prvi put se anemija Minkowskog-Chauffarda osjeća u djetinjstvu. Ako ovaj poremećaj ostane bez liječenja, tijelo kao cjelina će patiti.
Uzroci anemije Minkowskog-Chauffarda
Kod anemije Minkowskog-Chauffarda, struktura eritrocita prolazi kroz patološke promjene, što utječe na njihovo funkcioniranje. Crvene krvne stanice postaju krhke i lakše ih je slomiti. Iz njih dolazi hemoglobin, koji cirkulira u slobodnom obliku u krvi..
Ako normalne crvene krvne stanice imaju oblik lentikularnog diska, onda s Minkowskim-Chauffardovom anemijom postaju okrugle, što ih sprječava da prodru u male krvne žile. Kada to pokušate, crvene krvne stanice su teško oštećene i uništene. Njihova razina u krvi se smanjuje, što uzrokuje anemiju..
Ako je jedan od roditelja patio od anemije Minkowskog-Chauffarda, onda će ta bolest naslijediti dijete. Rijetko bolesna djeca rađaju se od apsolutno zdravih roditelja. Ako se to dogodi, razlog za stručnjake nazvao je oštećenje u strukturi DNA. Geni mutiraju dok je beba u maternici.
Patogeni čimbenici su:
Utjecaj radioaktivnog ili rendgenskog zračenja na ženino tijelo.
Trovanje tijela trudne žene solima teških metala, lijekovima, duhanskim dimom.
Odgođene virusne bolesti.
Treba uzeti u obzir da ovi patogeni čimbenici mogu izazvati ne samo anemiju, već i druge ozbiljne poremećaje u tijelu rastućeg fetusa. Stoga je potrebno pažljivo liječiti vaše zdravlje..
Simptomi anemije Minkowski-Chauffard
Što je niža razina normalnih crvenih krvnih stanica u krvi, to su jači simptomi bolesti. Prvi znakovi patologije razvijaju se kod djeteta čak iu predškolskom razdoblju ili u ranoj školskoj dobi. Anemija ima valoviti tijek, razdoblja remisije zamjenjuju se periodima pogoršanja.
Tijekom hemolitičke krize dolazi do masivne smrti crvenih krvnih stanica. U ovom slučaju svi simptomi dobivaju na zamahu. Kada kriza prođe, osoba će se osjećati zadovoljavajuće. Možda pretjerana blijedost kože i sluznice.
Simptomi krize su:
Visoka tjelesna temperatura.
glavobolje.
Opća slabost i slabost.
Žutost kože.
Grčevi i bolovi u trbuhu.
Uvećana veličina jetre.
Upala slezine.
Bolest se također može razviti u odrasloj dobi. Prvi znak na koji osoba najčešće obraća pozornost je žutilo kože. Iako u nekim slučajevima objektivni simptomi povrede mogu biti potpuno odsutni. Često je moguće dijagnosticirati anemiju samo tijekom slučajnog pregleda, kada osoba daruje krv za analizu..
Dijagnoza anemije kod Minkowskog-Chauffarda
Identificirati bolest, u pravilu, nije teško. Liječnik će saslušati pacijentove pritužbe i obaviti pregled. Potrebno je razjasniti jesu li najbliži krvni srodnici osobe patili od anemije. Osim vanjskog pregleda kože i sluznica, liječnik opipava trbuh kako bi pojasnio jesu li jetrena i slezena pacijenta uvećane. Obvezno je odrediti ultrazvuk tih organa.
Neće biti moguće potvrditi dijagnozu bez laboratorijskih testova, pa će liječnik poslati pacijenta da prođe sljedeće testove:
Analiza urina Može se otkriti bilirubin, bjelančevine i urobilin u visokim koncentracijama.
Krv za biokemijsku analizu. Istovremeno će biti moguće detektirati smanjenje razine kolesterola, povećanje razine neizravnog bilirubina i laktat dehidrogenaze..
Krv za kliničku analizu. Istodobno će se otkriti povećanje razine retikulocita, a sami eritrociti se smanjuju. Osim toga, povećana ESR, može doći do smanjenja razine trombocita i leukocita. Boja pokazatelja krvi će biti ispod normale.
Za potvrdu dijagnoze bit će potrebno proučiti proteine membrana eritrocita metodom dvodimenzionalne elektroforeze.
Svakako provedite diferencijalnu dijagnozu anemije Minkowskog-Chauffarda s autoimunim bolestima. Prije svega, potrebno je pažljivo proučiti obiteljsku povijest, budući da se Minkowski-Chauffardova anemija najčešće nasljeđuje. Osim toga, bolesna djeca imaju određene promjene u strukturi lubanje. Ako liječnik sumnja, Coombsov test se provodi na pacijentu. Kada ovaj test daje negativan rezultat, dijagnoza se potvrđuje.
Liječenje anemije Minkowskog-Chauffarda
Ovisno o težini tijeka bolesti, metode njezine medicinske korekcije će se razlikovati. Tijekom remisije ne provodi se terapija anemije. Tijekom pogoršanja pacijenta patologija mora biti hospitalizirana..
Liječenje se svodi na sljedeće mjere:
Sa smanjenjem razine hemoglobina do 70 g / l, masa crvenih krvnih zrnaca se prenosi na pacijenta..
S visokom razinom bilirubina u krvi pacijentu se daje albumin..
Za uklanjanje trovanja iz tijela pacijentu se daje infuzijska terapija..
Choleretic lijekovi mogu poboljšati dobrobit pacijenta tijekom hemolitičke krize.
Teška anemija Minkowskog-Chauffarda zahtijeva kiruršku intervenciju. Za ovog pacijenta uklonite slezenu. To neće pružiti priliku za potpuno uklanjanje anemije, ali se stanje u ljudi poboljšava, jer se životni ciklus crvenih krvnih stanica može produljiti..
Nakon uklanjanja slezene, hemolitičke krize više neće ugroziti pacijenta. Međutim, ovaj postupak je kontraindiciran u dobi od manje od 5 godina, jer splenektomija može biti fatalna za bebe. Osim toga, nedostatak slezene u tijelu pomaže smanjiti imunitet. Osoba postaje podložna raznim infekcijama..
Druga operativna metoda liječenja anemije je endovaskularna okluzija. Ovaj postupak je alternativa splenektomiji. Tijekom postupka pacijentu se daje lijek koji uzrokuje infarkt slezene. Određeni dio ne umire, ali nastavlja funkcionirati, tako da se stanje pacijenta poboljšava, ali imunitet ne pada.
Ako je bolest jednostavna, a pacijent dobiva kvalitetan i pravodoban tretman, onda je prognoza za život povoljna. Uklanjanje slezene izbjegava krizu. Bez operacije, prosječno trajanje remisije između hemolitičkih kriza je 2 godine..
Komplikacije Minkowskog-Chauffardove anemije
U djetinjstvu, anemija Minkowskog-Chauffarda može uzrokovati mentalnu i fizičku retardaciju. Najčešće se to događa kada dijete ne dobije liječenje ili počne prekasno..
U odrasloj dobi, najčešća komplikacija Minkowski-Chauffardove anemije je kolelitijaza, koja se razvija u pozadini povišenih razina bilirubina u krvi. Često se hemolitička kriza miješa s opstruktivnom žuticom pa se za pacijenta ne provodi adekvatna terapija. Ako se kamenac nađe u pacijentovom žučnom mjehuru, onda se uklanja zajedno s slezenom..
Preventivne mjere
Anemija Minkowskog-Chauffarda je bolest koja se nasljeđuje, tako da je nemoguće spriječiti njen razvoj. Osobe koje pate od ove patologije moraju biti registrirane kod hematologa..
Vjerojatnost rođenja djeteta s hemolitičkom anemijom kod bolesne majke jednaka je 50%. Stoga bi takvu djecu trebalo temeljito pregledati od rođenja..