Whippleova bolest je teška sistemska bolest koja ima infektivnu prirodu i osobito izražene simptome lezija tankog crijeva i poremećaje apsorpcije u probavnom traktu hranjivih tvari.. Bolest je dobila ime u čast liječnika koji ju je prvi opisao - George Whipple..
razlozi
Whippleova bolest je slabo shvaćena bolest. Krajem 90-ih godina 20. stoljeća, nakon opsežnog istraživanja, uzročnik je bakterija Tropheryma whippélii, međutim, znanstvenici nisu u potpunosti razumjeli točne mehanizme razvoja patologije uzrokovane njome..
Obratite pozornostPostoji hipoteza prema kojoj se patogen taloži u makrofagima, koji se prvo nakupljaju u debljini sluznice tankog crijeva, a zatim prodiru u mezenterične limfne čvorove, od kojih se limfni putevi šire u druge organe.
Činjenice koje su poznate o Whipplevoj bolesti i njenom uzročniku:
- Tropheryma whippélii ne izaziva uvijek bolest. Asimptomatsko nošenje ovog mikroorganizma zabilježeno je kod nekih ljudi..
- Ljudska infekcija Tropheryma whippélii ne dolazi od osobe.
- Bolest je po prirodi obiteljska, što može biti posljedica nasljedne osjetljivosti organizma na patogen.
- Whippleova bolest češće pogađa muškarce 40-50 godina..
- Najviše pogođeni ljudi su ljudi koji rade na zemlji..
- Imunološki sustav se ne bori Tropheryma whippélii zbog razvoja poremećaja u imunološkoj reaktivnosti tijela.
Simptomi Whippleove bolesti
Manifestacije Whippleove bolesti mijenjaju se s progresijom patološkog procesa:
- U prvoj fazi postoje samo izvan-crijevne zajedničke manifestacije - vrućica, prolazna upala zglobova, slabost, otečeni limfni čvorovi u različitim dijelovima tijela.
- Druga faza koje se naziva otklopljeno, na njemu postoje znakovi oštećenja tankog crijeva i kršenja apsorpcije hranjivih tvari.
- U trećoj fazi bolest se više ne ograničava samo na crijevni trakt, mnogi organi se uvlače u patološki proces, pa se pojavljuju simptomi povezani s njihovom disfunkcijom. Utječu na kožu, srce, živčani sustav, oči, nadbubrežne žlijezde.
Ova polimorfna klinička slika bolesti stvara ozbiljne probleme u dijagnostici i izboru taktike liječenja. Liječnici mogu dugo vremena neuspješno liječiti manifestacije Whippleove bolesti kod svojih pacijenata, ne znajući za bolest i ne utječući na njezine uzroke..
Intestinalne manifestacije Whippleove bolesti - to je proljev 10 ili više puta dnevno, nadutost, jaka bol oko pupka. Osim toga, zbog patoloških promjena u stijenci tankog crijeva, razvijaju se pacijenti malapsorpcijom (sindrom nedovoljne apsorpcije određenih tvari iz hrane koja ulazi i obrađuje se u probavnom traktu), što je praćeno simptomima polihipovitaminoze i nedostatka proteina:
- Parestezija u rukama i nogama.
- nesanica.
- Upala usana i jezika.
- stomatitis.
- Krvarenje desni.
- anemija.
- konvulzije.
- Oštećenje vida.
- Česti prijelomi kostiju.
- oteklina.
- Suha koža.
- Atrofija mišića.
- Srčane abnormalnosti.
U drugoj fazi bolesti pacijenti brzo gube tjelesnu težinu i snagu, neki idu praktički u kahektično stanje (ekstremni stupanj iscrpljenosti). Pridružite se i endokrini poremećaji, koji se manifestiraju kao insuficijencija nadbubrežne žlijezde, prestanak menstruacije u žena, impotencija kod muškaraca.
Za treću fazu je karakteristično specifično oštećenje mozga, što se manifestira progresivnom demencijom (demencijom), i polineuropatija. Srce također osjeća patološke utjecaje - razvija se perikarditis (upala vrećice srca) i / ili endokarditis (upala unutarnjeg zida srca).
Dijagnostika Whippleove bolesti
Jedina metoda pouzdane dijagnoze Whippleove bolesti je morfološka analiza biopsijskog materijala uzetog iz sluznice gornjeg tankog crijeva. Druge studije ne mogu pružiti liječnicima točnu potvrdu prisutnosti bolesti koju pacijent liječi. Oni vam samo omogućuju da procijenite koliko je bolest prošla, koji su organi zahvaćeni, što su poremećaji probavnog sustava. Takve pomoćne dijagnostičke metode uključuju:
- Potpuna krvna slika - za procjenu broja crvenih krvnih stanica i otkrivanje anemije.
- Biokemija krvi - za određivanje sadržaja proteinskih frakcija.
- Krvni testovi za elektrolite, željezo, kalcij, vitamine.
- Endoskopski pregled crijeva - metoda vizualizacije sluznice probavne cijevi.
- Scal analiza stolice (otkrivena sa steatorrhea) i PCR za identifikaciju uzročnika.
- MRI i CT - za provjeru stanja unutarnjih organa, pleuralnih i perikardijalnih šupljina i limfnih čvorova.
- Ultrazvuk srca - pokazatelj endokarditisa, perikarditisa i patologije valvularnog sustava.
- Konzultacije uskih stručnjaka - ovisno o simptomima koji se nalaze u pacijentu.
Značajke liječenja
Glavna metoda liječenja bolesti koja se razmatra je antibiotska terapija.. Dok su ga počeli koristiti, pacijenti su umrli od iscrpljenosti i poremećaja u radu unutarnjih organa..
Postoje različite sheme antibiotske terapije, ali najčešće koriste dva:
- Tetraciklinski antibiotik propisuje se za 4-6 mjeseci dnevno, a zatim s pauzom od 4 dana još 9-18 mjeseci.
- Ceftriakson ili meropenem u visokim dozama daju se pacijentima intravenski tijekom 2 tjedna, nakon čega prelaze na uzimanje biseptola ili ko-trimoksazola još 12-18 mjeseci..
Pokazatelji za zaustavljanje liječenja su remisija, negativan rezultat PCR-a i odsutnost patogena u uzorcima biopsije..
U slučaju moždane forme Whippleove bolesti, antibiotska terapija se prilagođava sposobnosti lijekova da prodru u staničnu barijeru između krvi i moždanog tkiva. U teškim slučajevima s generaliziranim procesom, antibiotici se propisuju istovremeno s glukokortikosteroidima..
Još jedna važna komponenta liječenja bolesnika s Whipple-ovom bolesti je simptomatska terapija. Najprije se provodi korekcija poremećaja malapsorpcije i proljeva.. Takvi pacijenti su propisani:
- Posebna dijeta, koja tijelu osigurava esencijalne aminokiseline, ali ne opterećuje probavni trakt masti. Dijeta se razvija individualno za svakog pacijenta - uzimajući u obzir deficit masa i rezultate analiza..
- Parenteralna primjena amino kiselina i proteinskih lijekova.
- uravnotežen enzimski proizvodi - poboljšati procese probave. Lijekovi ove skupine odabrani su na temelju rezultata koprograma i biokemijskih testova..
- Antispazmodici i lijekovi protiv prolaza. Olakšavaju nelagodu, bol i smanjuju broj putovanja na zahod..
- kelatori za bolje uklanjanje toksičnih proizvoda iz crijeva.
Jednako je važna i korekcija nedostatka vitamina i željeza. Pacijentima se propisuju lijekovi protiv anemije, kao i lijekovi koji sadrže vitamine B12, B6, B1, C i folnu kiselinu..
pogled
Prognoza za Whippleovu bolest ovisi o stupnju razvoja bolesti i medicinskoj pomoći koju prima.. Ako još nema ozbiljnih povreda, u uvjetima adekvatnog liječenja, pacijent se relativno brzo oporavlja. Ubuduće mu je potreban periodični pregled i održavanje terapije održavanja. Ako se bolest dijagnosticira kasno, tijelo je imalo mnogo iscrpljenosti i infektivno-upalni proces se proširio od crijeva na druge organe, prognoza neće biti vrlo povoljna. Još gore je situacija u kojoj pacijent uopće ne prima nikakav tretman. Takva je neaktivnost izravan put do smrti..
Olga Zubkova, medicinski komentator, epidemiolog