hematološki

Willebrandovi uzroci bolesti, simptomi i liječenje

Willebrandova bolest (BV) je nasljedna patologija u kojoj je umanjena zgrušavanja krvi. Klinički je sličan hemofiliji, ali je krvarenje s njim duže. Bolest se prenosi s roditelja na djecu svake generacije i češća je u žena. U prosjeku, svaki tisućiti stanovnik Zemlje je bolestan.

razlozi

Jedan od dijelova hemostatskog sustava ljudskog tijela je Willebrandov faktor (EF), koji obavlja dvije glavne funkcije:

  • aktivira mehanizam adhezije (lijepljenje) trombocita na mjesto oštećenja krvne žile;
  • stabilizira faktor zgrušavanja VIII koji cirkulira u krvi.

Različiti genetski poremećaji uzrokuju defekt u sintezi Willebrandovog faktora, zbog čega se proizvodi u nedovoljnim količinama (u nekim slučajevima njegova sinteza uopće nije moguća). Moguća je varijanta bolesti, u kojoj je količina PV optimalna, ali je sam protein neispravan i ne može obavljati svoje funkcije. Kao rezultat toga, prema različitim izvorima, od 0,1 do 1% populacije pati od nedostatka PV-a. Međutim, često je ova bolest blaga i ne može se uopće dijagnosticirati..

Manifestacije von Willebrandove bolesti

Po prvi put patologija se obično otkriva u ranom djetinjstvu, često već u drugoj godini života djeteta. Sumnja na von Willebrandovu bolest uzrokovana je potkožnim krvarenjima, krvarenjem iz nosa i usta. U teškim slučajevima, bez popratne ulcerativne pozadine, javlja se gastrointestinalno krvarenje (uglavnom karakteristično za stariju dob). Kod žena se bolest manifestira menoragijom i postporođajnim metroagama..

Porođaj u žena s Willebrandovom bolesti ponekad predstavlja ozbiljnu prijetnju zdravlju zbog rizika od obilnog neprekidnog krvarenja. Međutim, u većini slučajeva tijekom trudnoće sinteza PV se normalizira, postupno se vraća u normalu, ali u postporođajnom razdoblju u roku od nekoliko dana njegova koncentracija se smanjuje. Stoga takve žene treba nadzirati ginekolog najmanje 3 tjedna..

BV se odvija ciklički, s razdobljima krvarenja, izmjeničnim remisijama različitih trajanja. Težina tečaja uvelike varira čak i među članovima jedne obitelji, najčešće bolesnici imaju blage ili umjerene oblike patologije..

Smatra se da je dijagnostički nalaz olymptomatski tip bolesti s rijetkim krvarenjem iz nosa..

dijagnostika

Prilikom postavljanja dijagnoze vodeću ulogu imaju podaci iz obiteljske povijesti i laboratorijski parametri. Pažljivim ispitivanjem otkriva se nasljedna priroda patologije koja, zajedno s hemoragijskim sindromom, može pružiti liječniku potrebne informacije za ispravnu preliminarnu dijagnozu..

Laboratorijski testovi mogu pouzdano utvrditi von Willebrandovu bolest. Da biste to učinili, upotrijebite sljedeće testove:

  • Trajanje krvarenja u Shitikovoj modifikaciji - povećanje od više od 12 minuta;
  • Aktivnost faktora VIII (normalno 58-160%);
  • aktivnost PV antigena (normalno 55-165%);
  • kofaktorska aktivnost ristocetina (normalno 54-153%);
  • multimerička analiza.

Promjene ovih pokazatelja uvjerljivo dokazuju postojanje defekata u sustavu zgrušavanja koji su povezani s oštećenjem ili nedostatkom von Willebrandovog faktora.

Liječenje i prevencija

Osobe koje pate od BV liječe se hematolozima. Zbog nasljedne prirode bolesti nemoguće je konačno riješiti problem, pa se liječnici bore samo s njegovim posljedicama. Jedina učinkovita metoda liječenja ove patologije je zaustaviti krvarenje..

U slučaju malih površinskih ozljeda, dovoljno pritisnuti zavoje ili nanošenje tampona hemostatskom spužvom. Teški oblici krvarenja liječe se intravenskom infuzijom lijekova koji sadrže von Willebrandov faktor - tvar koja nije u krvi pacijenta. Desmopresin, sintetizirani analog vazopresina, kao i derivati ​​aminokaprone i traneksaminske kiseline i hormonalnih oralnih kontraceptiva, ima dobar učinak..

Spriječiti pojavu ove bolesti je nemoguće, budući da ga dijete nasljeđuje od bolesnog roditelja. Možete samo smanjiti rizik od krvarenja sprječavanjem ozljede, zabranjujući uporabu acetilsalicilne kiseline u bilo kojoj dozi i obliku doziranja. Operacije se provode samo iz zdravstvenih razloga. Trudnice s BV trebaju biti registrirane kod hematologa.

Gennady Andreyevich Bozbey, liječnik za hitne slučajeve