Willebrandova bolest je vrsta hemoragijske dijateze koja se nasljeđuje. Bolest se odlikuje povećanim krvarenjem koje se razvija na pozadini nedostatka plazme von Willebrandovog faktora. U tom slučaju trpi cijeli hemostazni sustav. Faktor zgrušavanja VIII podliježe dezintegraciji, krvne žile se šire, propusnost njihovih zidova se povećava. Sve to dovodi do činjenice da osoba ima česta spontana krvarenja, u isto vrijeme lokalizirana na različitim mjestima i različitog intenziteta..
Hemostaza zbog normalnog funkcioniranja koagulacijskog i antikoagulacijskog sustava. Ako se naruši integritet vaskularnog zida, dolazi do krvarenja koje će se nastaviti sve dok se ne aktiviraju antikoagulantne komponente krvi. Kao rezultat njihovog rada, u krvi se stvara ugrušak (tromb) koji zatvara nastali lumen i pomaže zaustaviti krvarenje. Faktori plazme su aktivno uključeni u ovaj proces. Ako krvi nedostaje barem jedan od njih, proces stvaranja krvnog ugruška bit će poremećen..
Von Willebrandov faktor je proteinska komponenta koja čini krv i osigurava adekvatno funkcioniranje sustava hemostaze. Ako se proizvodi u nedovoljnim količinama, onda to podrazumijeva neuspjehe u procesu koagulacije. Von Willebrandov faktor je protein koji osigurava prianjanje trombocita na oštećenu krvožilnu stijenku. VIII faktor se proizvodi u endoteliocitima. Von Willebrandova bolest nasljeđuje se od roditelja prema djeci. Češće žene pate od ovog poremećaja..
Von Willebrandova bolest se također naziva angiohemofilija. Upravo taj pojam najviše odražava suštinu patologije, ali se rijetko koristi..
Proteklih godina, ljudi koji su patili od Willebrandove bolesti postali su invalidi u ranoj dobi, njihov životni vijek je bio kratak. Sada pacijenti s takvom dijagnozom mogu živjeti gotovo cijeli život, mogu raditi, baviti se sportom.
Sadržaj članka:
- Klasifikacija von Willebrandove bolesti
- Uzroci von Willebrandove bolesti
- Simptomi von Willebrandove bolesti
- dijagnostika
- Willebrandovo liječenje bolesti
- Preventivne mjere
Klasifikacija von Willebrandove bolesti
Ovisno o prirodi tijeka bolesti izdvojite sljedeće tipove bolesti:
Prvi tip bolesti, koji je najčešći. U ovom slučaju dolazi do smanjenja razine von Willebrandova faktora, ali u neznatnim količinama. Zbog toga je rad sustava zgrušavanja krvi poremećen, ali ne previše. Osoba s ovom vrstom bolesti osjeća se zadovoljavajućom. Moguće je razviti krvarenje, koje je teško zaustaviti, ali se manifestira tijekom operacije ili tijekom stomatoloških zahvata, a ne same od sebe. Kod takvih ljudi modrice se javljaju čak i od blagog pritiska na kožu..
Druga vrsta bolesti, u kojoj se razina von Willebrandovog faktora u krvi ne smanjuje, ali je poremećena struktura same tvari. Kada su izloženi organizmu čimbenici provokatori mogu razviti iznenadno krvarenje, koje može biti vrlo intenzivno.
Treća vrsta von Willebrandove bolesti je najteža patologija. U krvi pacijenta, faktor zgrušavanja VIII je potpuno odsutan, što dovodi do mikrocirkulacijskog krvarenja i nakupljanja krvi u šupljinama zglobova..
Trombocitna von Willebrandova bolest je patologija koju treba razmotriti odvojeno. Istodobno se javlja genska mutacija u ljudskom tijelu, koja je odgovorna za von Willebrandov faktor trombocitnog receptora. Otpušta se iz aktivnih trombocita i sprječava njihovo spajanje i pričvršćivanje na zid krvnih žila..
Vrlo rijetko se ljudima dijagnosticira stečeni oblik bolesti, koji se ne razvija od rođenja, već u pozadini pojave autoantitijela u krvi do vlastitih tkiva. Postati čimbenik koji potiče svibanj biti prenesene infekcije i stres, ozljede. Ova vrsta von Willebrandove bolesti najčešće se javlja u osoba s autoimunim patologijama, karcinomima i oboljenjima štitnjače..
Uzroci von Willebrandove bolesti
Von Willebrandova bolest karakterizira oslabljena zgrušavanja krvi, koja je najvažniji element hemostatskog sustava. U ovom slučaju, faktor zgrušavanja krvi, koji se zove Willebrandov faktor, nije dovoljan u tijelu, ili ima niz strukturalnih poremećaja. To dovodi do nelikvidnosti sustava zgrušavanja krvi, budući da trombociti gube sposobnost normalne agregacije i adhezije..
Willebrandova bolest je genska patologija. Iako može utjecati i na muškarce i na žene, žene u slabijoj polovici čovječanstva češće pate od ovog poremećaja..
Ponekad je von Willebrandova bolest tako blaga da osoba uopće ne sumnja na njezinu prisutnost. Krvarenje (ako se dogodi) bit će lokalizirano u području maternice, kože ili gastrointestinalnog trakta, tj. U organima koji imaju razvijenu kapilarnu mrežu..
Ako osoba ima prvu krvnu skupinu, tada patologija može imati ozbiljan tijek. Ingoda, čak i uobičajene krvarenje iz nosa mogu završiti vrlo loše.
Simptomi von Willebrandove bolesti
Ako se krvarenje razvije kod zdrave osobe, trombociti se šalju na mjesto oštećenja posude, koje, držeći se zajedno, začepljuju postojeću ranu. Kod osoba s von Willebrandovom bolešću taj se proces događa s oštećenjima.
Krvarenje je glavni simptom bolesti. Oni mogu biti izazvani operacijom, uklanjanjem zuba, traumom. Tijekom krvarenja, stanje osobe se pogoršava, koža blijedi, glava počinje vrtjeti, a krvni tlak se može smanjiti. Simptomatologija će se brzo pogoršati ako je krvarenje opsežno i intenzivno..
Djeca s von Willebrandovom bolešću pate od hemoragijske dijateze, koja je posebno akutna nakon akutnih respiratornih virusnih infekcija. Tijelo, koje je podvrgnuto intoksikaciji, na to reagira povećanjem propusnosti krvnih žila, što ugrožava razvoj spontanog krvarenja.
Nemoguće je potpuno izliječiti von Willebrandovu bolest. Patologija ima valoviti tijek, s razdobljima smirenosti i pogoršanja..
Simptomi von Willebrandove bolesti su sljedeći:
Tijekom uzimanja nesteroidnih protuupalnih lijekova često se primjećuje gastrointestinalno krvarenje. Također njegov razvoj pridonosi liječenju antipagija. Hemoragijski čvorovi i ulcerativne lezije sluznice želuca i crijeva krvare. Tamni izmet ukazuju na krvarenje probavnih organa, što pretpostavlja dosljednost. Istovremeno, njegova boja postaje gotovo crna. Također, pacijent može iskusiti povraćanje krvi..
Hemartroza je krvarenje u zglobnoj šupljini. Osoba doživljava bolne osjećaje u relevantnom području, funkcije zgloba su ograničene, a koža oko njega buja. Ako se krvarenje ne zaustavi, oticanje će se povećati, meko tkivo će dobiti plavičastu nijansu, postat će napete i napete. Koža na mjestu ozljede bit će vruća na dodir..
Osim hemoragičnog sindroma, osobe s von Willebrandovom bolešću mogu imati znakove mezenhimske displazije. U tom slučaju, krvarenje će imati određenu lokalizaciju, te će se na tim mjestima početi redovito događati..
Tijekom vremena simptomi bolesti mogu se promijeniti. Povremeno se osoba osjeća potpuno zdravom, jer nema nikakvih znakova patologije. Mnogi ljudi s dijagnozom von Willebrandove bolesti uopće ne osjećaju nikakvu nelagodu zbog ove patologije. U isto vrijeme, drugi pacijenti stalno pate od redovitog krvarenja, što je smrtna prijetnja. Kvaliteta života takvih pacijenata će patiti od rođenja. Krvarenje može biti tako intenzivno da zaustavljanje zahtijeva liječenje u bolnici..
Simptomi blage Willebrandove bolesti:
Krvarenja iz nosa koja se često ponavljaju.
Menstrualno krvarenje kod žena karakteriziraju brojni sekreti..
Modrice se pojavljuju na koži, čak i uz manje ozljede..
Petehije se često formiraju na koži..
Na mjestu ozljeda nastaju opsežne hematome..
Ako bolest ima ozbiljan tijek, onda će biti popraćena sljedećim simptomima:
Prisutnost krvi u urinu. U tom slučaju, osoba će osjetiti bol u lumbalnoj regiji, bolovati od disuričnih poremećaja.
Nakon manje ozljede pojavit će se velike modrice na koži osobe. Krvarenja snažno otiču, vrše pritisak na živčane završetke koji reagiraju bolom.
Učestala krvarenja u šupljini zgloba.
Duga i neprestana krvarenja iz desni.
Krvarenje iz nosa i nazofarinksa, što može dovesti do bronhijalne opstrukcije.
Krvarenje u mozgu. Ova situacija je fatalna..
Kod teške von Willebrandove bolesti, simptomi su slični hemofiliji..
dijagnostika
Willebrandovu bolest je teško identificirati. Najčešće se dijagnosticira u adolescenata. Da biste postavili ispravnu dijagnozu, liječnik mora detaljno ispitati obiteljsku povijest, pažljivo ispitati pacijenta. Prisutnost hemoragičnog sindroma i otežano nasljeđe omogućuju sumnju na tu patologiju.
Za potvrdu sumnje, liječnik će pacijentu propisati sljedeće dijagnostičke mjere:
Svi mladi parovi koji planiraju trudnoću, ali istodobno su u opasnosti, moraju proći genetska ispitivanja s ciljem identificiranja mutiranog gena.
Krv bolesnika ispituje se na djelovanje von Willebrandovog faktora, te se ispituju njegova kvalitativna i kvantitativna svojstva..
Provodi se zgrušavanje krvi i kompletna krvna slika..
Za otkrivanje hemartroze su prikazani rendgenski snimci zglobova, ili su izvedeni MRI i artroskopija..
Unutarnje krvarenje može se otkriti ultrazvučnim pregledom, kao i tijekom laparoskopije.
Izvršite fekalni test okultne krvi.
Također je moguće testirati kabelski svežanj i štipanje..
Willebrandovo liječenje bolesti
Von Willebrandova bolest je hematolog. Potrebno je unaprijed podesiti da se potpuni oporavak ne može postići, budući da genske abnormalnosti uzrokuju patologiju. Međutim, realno je poboljšati kvalitetu života pacijenata..
Liječenje se temelji na supstitucijskoj transfuzijskoj terapiji, omogućava normalizaciju rada svih faza hemostaze. Pacijentima se propisuju hemoprevodi koji sadrže von Willebrandov faktor. To može biti krioprecipitat ili antihemofilna plazma. Takvo liječenje omogućuje povećanje proizvodnje faktora VIII u tijelu pacijenta..
Ako osoba razvija manje krvarenje, onda možete pokušati zaustaviti ga s upregnuti i hemostatic spužva. Trombinsko liječenje rane također sprječava gubitak krvi..
Da bi se zaustavilo krvarenje, pacijentu se mogu propisati lijekovi kao što su: antifibrinolitik, hormonalni oralni kontraceptivi, Desmopressin.
Fibrinski gel može se nanijeti na površinu rane koja krvari..
Gips Longuet se nadovezuje na ud s pogođenim zglobom (s razvojem hemartroze). Svakako dajte zglobu uzvišeni položaj. Kada je krvarenje zaustavljeno, pacijentu se propisuje UHF. Bolni spojevi moraju biti ograničeni u opterećenjima. Ako je stanje bolesnika ozbiljno, tada mu se propisuje punkcija krvlju..
Desmopressin je lijek koji se propisuje za liječenje Willebrandove bolesti tipa 1 i 2. Uzimanje ovog lijeka potiče tijelo da proizvede faktor VIII. Lijek se može koristiti u obliku nazalnog spreja iu obliku injekcija. Ako terapija ne donese željeni uspjeh, pacijentu se propisuje transfuzija plazme nestalog faktora..
Traneksamska kiselina i aminokaproinska kiselina su anti-fibrinolitički lijekovi. Primjenjuju se intravenozno ili oralno. Ovi lijekovi se propisuju za ponavljajuće krvarenje iz maternice, nazalno i gastrointestinalno krvarenje..
Ako bolest ima nekomplicirani tijek, može se koristiti Tranexam. U teškim slučajevima, Tranexam se kombinira s Etamzilatom ili Ditsinonom.
Preventivne mjere
Nemoguće je spriječiti razvoj von Willebrandove bolesti, budući da je ona naslijeđena. Međutim, možete pokušati smanjiti rizik od krvarenja različite lokalizacije.
Da biste to učinili, pridržavajte se sljedećih preventivnih mjera:
Informirajte parove koji su izloženi riziku od ove bolesti.
Djeca s dijagnozom podliježu praćenju..
Liječnik treba redovito pratiti bolesnike..
Treba paziti da se izbjegne ozljeda..
Ne možete uzeti aspirin i druge lijekove koji pomažu smanjiti funkcionalnost trombocita..
Operacija takvih bolesnika provodi se samo ako postoje vitalne indikacije..
Svakako vodite zdrav način života i jedite ispravno.
Ove preporuke omogućit će izbjegavanje intraartikularnog i intramuskularnog krvarenja, kao i povezanih komplikacija. Što se dijagnoza brže postavi i započne liječenje, to je bolja prognoza. Nepovoljno je samo kada je bolest teška..
Video: Willebrandovo predavanje o bolesti za liječnika:
Video: bolest von Willebranda u programu "Živite zdravo":