Stillova bolest je teška multisistemska patologija, čiji su uzroci i čiji razvoj ostaju neobjašnjeni. Bolest zahvaća zglobove, limforetikularni, kardiovaskularni i dišni sustav osobe..
Prvi put je Stillova bolest opisana krajem 19. stoljeća, a dugi niz godina smatrana je jednom od sorti juvenilnog reumatoidnog artritisa. Do 70-ih godina prošlog stoljeća skupilo se mnogo informacija o mogućnosti razvoja ove patologije u odraslih, iako je većina pacijenata doista bila djeca i adolescenti mlađi od 16 godina.. Liječenje je odgovornost reumatologa.. Za terapiju se koriste uglavnom NSAID i preparati glukokortikoidnog hormona, a citostatik se koristi za rezervne lijekove. Diferencijalna dijagnoza provodi se metodom isključivanja.
razlozi
Točni uzroci bolesti do danas nisu utvrđeni. Za Stell-ovu bolest karakterizira oštar početak, što upućuje na infektivnu etiologiju. Međutim, uobičajeni infektivni agens za sve slučajeve još nije identificiran..
Patogeni mikroorganizmi koji su otkriveni kod različitih bolesnika:
- Escherichia;
- Yersinia (Yersinia enterocolitica);
- Mycoplasma (Mycoplasma pneumonia);
- citomegalovirus;
- virus parainfluence.
Prema nekim stručnjacima, postoji obiteljska (genetski određena) osjetljivost na bolest.. Prema genetskoj teoriji, moguće je povezati Stillovu bolest s poremećajima u kompleksu tkivne kompatibilnosti. Neki istraživači te patologije klasificiraju kao autoimunu..
Simptomi Still's Disease
Vodeći simptomi Stillove bolesti:
- zglobni sindrom;
- prolazni osip na koži;
- febrilna reakcija (karakterizirana "visokom" groznicom);
- kardiopulmonalna patologija;
- lezija limforeticularnog sustava (limfadenopatija i hepatosplenomegalija).
U laboratorijskoj studiji krvi bolesnika otkrivena je značajna leukocitoza s povećanjem razine neutrofilnih granulocita i povećanjem brzine taloženja eritrocita..
Imajte na umu: manifestacije Stillove bolesti su nespecifične, tako da se pacijentima često pogrešno dijagnosticira sepsa i propisuju duge terapije antibioticima.
Oštećenja zglobova
Artikularni sindrom manifestira se artralgijom i mialgijom na vrhuncu temperature (bol u zglobovima i mišićima). U početnoj fazi razvoja Stillove bolesti može se uočiti izolirana upalna lezija samo jednog zgloba - artritis. Nadalje, drugi pokretni zglobovi su uključeni u proces, tj. Razvija se poliartritis. Vrlo karakteristična lezija interfalangealnih distalnih zglobova šaka. Simptom omogućuje diferencijalnu dijagnozu sa SLE, reumatskom groznicom i reumatoidnim artritisom, kod kojih se ti spojevi kod mladih pacijenata praktički ne utječu.
groznica
Temperatura raste do visokih 39 ° C i više, ali ne drži se stalno kao kod većine zaraznih patologija. Tipično jednokratno povećanje tijekom dana obično je bliže večeri. U nekim slučajevima, zabilježena su 2 temperaturna maksimuma tijekom dana. Između njih, temperatura se vraća na normalne fiziološke vrijednosti; poboljšava se paralelna dobrobit.
Važno je: u oko 1 od 5 pacijenata, hipertermija ne nestaje, tj. groznica traje.
Kožne manifestacije
Prolazne kožne erupcije pojavljuju se na vrhuncu groznice i spontano nestaju kako se opće stanje poboljšava. Papule (male guste kvržice) i makule (ružičaste točke) najčešće se bilježe.. Preferencijalna lokalizacija osipa - proksimalni dijelovi ruku i nogu i torzo; kod nekih bolesnika na koži se definiraju elementi kože. U oko 30% slučajeva razvijaju se s kompresijom ili ozljedama kože (postoji tzv. Kebnerov fenomen). U nekim slučajevima, pacijenti se mogu žaliti na svrab, ali češće nema nelagode. Osip često prolazi neopaženo; da bi se pouzdano potvrdila njegova prisutnost tijekom dijagnostike, stručnjak mora pribjeći izazivnim toplinskim učincima.
Atipične manifestacije kože:
- gubitak kose;
- petechiae (točkasta krvarenja);
- nodozni eritem.
Manifestacije limforeticularnog sustava
Uz Stillovu bolest, zahvaćeni su limforeticularni organi. Gotovo 70% pacijenata ima limfadenopatiju; u 50% slučajeva limfni čvorovi vrata su povećani. Zadržavaju pokretljivost, a nakon palpacije određuje se umjereno gusta konzistencija..
Važno je: kohezija limfnih čvorova s okolnim tkivima zahtijeva dodatna istraživanja kako bi se isključio rak.
U rijetkim slučajevima (s atipičnim tijekom) moguće je nekrotično oštećenje limfnih čvorova..
Hepatosplenomegalija nalazi se kod mnogih pacijenata - značajno povećanje jetre i slezene..
Poraz drugih organa
Kada su respiratorni sustav i srce uključeni u patološki proces, najčešće se razvijaju upale seroznih membrana organa - pleure i perikarda.. Često se paralelno razvijaju upala pluća i perikarditis. Svakom petom bolesniku dijagnosticira se aseptični pneumonitis, koji karakteriziraju simptomi bilateralne upale pluća. Hipertermija, kašalj i kratak dah ne nestaju uz uporabu antibiotika.
Možda razvoj upale srčanog mišića; Tamponada srca nije isključena.
Važno je: 2/3 pacijenata se žali na konstantno paljenje u grlu. Taj se simptom pojavljuje na samom početku bolesti. Kod Stillove bolesti moguće je ozbiljno oštećenje organa vida - komplicirana katarakta, degeneracija rožnice poput vrpce ili iridociklitis.
Laboratorijske vrijednosti
Dijagnoza "Stillove bolesti" predstavlja određene poteškoće; u većini slučajeva to zahtijeva dugotrajno promatranje pacijenta i isključivanje drugih patologija sa sličnim kliničkim manifestacijama. Istraživanje laboratorijskih podataka je od velike važnosti..
Promjene u testovima krvi:
- značajna neutrofilna leukocitoza;
- Povećanje ESR-a (preko 50 mm / sat);
- prisutnost "proteina akutne faze" (feritin, C-reaktivni);
- povećana aktivnost jetrenih enzima.
Imajte na umu: rezultat kulture bakterijske krvi je negativan, što eliminira sepsu. Antinuklearni i reumatoidni faktor nisu otkriveni, unatoč simptomima koji su svojstveni brojnim sustavnim upalnim bolestima.
Podaci dodatnih dijagnostičkih metoda
Tijekom radiodijagnostike u bolesnika sa Stillovom bolešću otkrivena je prisutnost izljeva u zglobnim šupljinama. Ponekad dolazi do promjene strukture koštanog tkiva - osteoporoze. Ako patologija dobije kronični tijek, rendgenska slika ruku pokazuje uzorak karakterističan za ankilozu..
Tijekom punkcije zgloba, dobiva se sinovijalna tekućina s znakovima upalne reakcije; u njemu nema bakterija.
Diferencijalna dijagnostika
Da bi se isključio maligni tumor limfnih čvorova, probijaju se ogradom i naknadno citološkim i histološkim ispitivanjem uzoraka tkiva..
Ako se pojave kardiopulmonalni simptomi, potrebne su dodatne konzultacije sa specijalistima iz područja kardiologije i pulmologije, kao i ultrazvučno snimanje organa u prsima i elektrokardiograma..
Patologije s kojima se provodi diferencijalna dijagnoza:
sistemski vaskulitis;- artritis (reumatoidni i psorijatični);
- granulomatozni hepatitis;
- limfom;
- sarkoidoza;
- tuberkuloze;
- dermatomiozitis;
- infektivni endokarditis.
sistemski vaskulitis;Liječenje Stillove bolesti
Medicinska taktika ovisi o kliničkom tijeku bolesti.. U akutnoj fazi, farmakoterapija se provodi pomoću nesteroidnih protuupalnih lijekova.. Oni daju pozitivan učinak u svakom četvrtom slučaju. Trajanje liječenja varira od 1 do 3 mjeseca..
U prisutnosti patoloških promjena u srcu i dišnom sustavu prikazani su glukokortikoidi - deksametazon ili prednizolon..
Ako je Stillova bolest uzela kronični tijek, tada se propisuje citostatski metotreksat, koji je strukturni analog folne kiseline, kako bi se smanjila doza hormona. Rezervni citostatički lijek propisan u teškim slučajevima je ciklofosfamid.
Ako se patologija ne odazove na liječenje prema standardnoj shemi, mogu se koristiti imunosupresivni Infliximab i snažan imunomodulator Etanercept..
Prognoza: Oporavak od bolesti još
Mogući ishodi Stillove bolesti mogu biti spontani oporavak. Pojavljuje se u otprilike 30% bolesnika unutar 6-9 mjeseci. od pojave prvih simptoma. Često bolest postaje kronična ili se ponavlja..
U rekurentnom obliku, u pravilu, dolazi do samo jednog pogoršanja; manje učestali ponovljeni napadi.
Kronični oblik je najteži; karakteriziraju ga teški simptomi poliartritisa sa značajnim ograničenjem amplitude pokreta u zahvaćenim zglobovima.
Ako se patologija razvije u odraslih, petogodišnja prognoza preživljavanja je 90-95%, što je usporedivo s onom kod sistemskog eritematoznog lupusa.. Poremećaji zgrušavanja, sindrom respiratornog distresa, amiloidoza ili sekundarne bakterijske infekcije (uključujući plućnu tuberkulozu) mogu biti uzroci smrti..
Sovinskaya Elena, medicinska komentatorica