Aplastična anemija je patologija koštane srži u kojoj nije u stanju proizvesti krvne stanice. Istodobno se ne razvijaju tumorske lezije mozga. Aplastična anemija naziva se i hipoplastična. Ova dva pojma su sinonimi, iako u zadnjem slučaju rad koštane srži nije previše depresivan..
Kod aplastične anemije dolazi do naglog pada razine svih krvnih stanica: leukocita, eritrocita i trombocita. Naposljetku, najvažnije tijelo jednostavno ih prestaje proizvoditi. Ovo stanje je vrlo opasno ne samo za zdravlje, već i za život pacijenta..
Aplastičnu anemiju je vrlo teško liječiti, teško je, rizik od smrti u prvih nekoliko tjedana od početka bolesti je izuzetno visok. Idiopatska aplastična anemija, koja ima akutni tijek i stanje opasna po život, smatra se najopasnijim oblikom. Srećom, bolest se javlja rijetko, u prosjeku se registrira u 2 osobe od milijun ljudi..
Sadržaj članka:
- Aplastična anemija - što je to?
- Aplastična i hipoplastična anemija - u čemu je razlika?
- Aplastična anemija - glavne vrste
- Stečena aplastična anemija
- razlozi
- Simptomi aplastične anemije
- Kako liječiti aplastičnu anemiju?
- Dijagnoza aplastične anemije
- pogled
Aplastična anemija - što je to?
Aplastična anemija je poremećaj hematopoeze, koji je praćen anemičnim i hemoragijskim sindromom, kao i raznim infekcijama koje djeluju kao komplikacije. Pacijent, pitajući se, aplastična anemija - što je to, treba jasno razumjeti samo jednu stvar: ova vrsta anemije je izuzetno ozbiljan poremećaj koji zahtijeva hitnu liječničku pomoć..
Ako se tijekom života razvije aplastična anemija, tada se ta bolest stječe. Često nije moguće utvrditi njegov uzrok. U ovom slučaju govorimo o idiopatskoj anemiji. Osim toga, aplastična anemija može biti kongenitalna i nasljedna.
Aplastična i hipoplastična anemija - u čemu je razlika?
Postoji niz razlika između aplastične i hipoplastične anemije, ali one nisu vrlo značajne. Stoga, ako liječnik vidi dijagnozu hipoplastične anemije na kartici pacijenta, on to smatra "aplastičnom anemijom".
Međutim, potrebno je dati neka pojašnjenja:
Aplastična anemija nastaje kao posljedica poremećaja u strukturi matičnih stanica, a hipoplastična anemija se očituje u pozadini autoimunih patologija..
Kod aplastične anemije, koštana srž je jako pogođena, tako da nije u stanju proizvesti niti jednu stanicu. Hipoplastičnu anemiju karakterizira ne tako intenzivna inhibicija hematopoetske funkcije.
Mehanizam razvoja aplastične i hipoplastične anemije razlikuje se..
Ako je liječenje odabrano ispravno, onda hipoplastična anemija može biti unesena u fazu remisije, koja će trajati dosta dugo. Dok je aplastičnu anemiju vrlo teško liječiti.
Prognoza za preživljavanje povoljnija je za hipoplastičnu anemiju..
Prije nekog vremena, hipoplastična i aplastična anemija smatrali su se istim patološkim procesom, oni su jednostavno karakterizirali različite faze njegova razvoja. Iako u dosadašnjim znanstvenim krugovima postoje nesuglasice po tom pitanju. U svakom slučaju, u članku će oba ova pojma opisati istu povredu..
Terapija aplastične anemije je težak zadatak, koji ni najbolji liječnici ne mogu uvijek riješiti. Daljnje će se raspravljati o mogućim uputama za liječenje..
Aplastična anemija - glavne vrste
Aplastična anemija, kao bolest, otkrivena je u 19. stoljeću. Međutim, trend njegova razvoja apsolutno nije zadovoljan. Svake godine broj slučajeva se povećava. Jedina dobra vijest je da aplastična anemija nije uvijek smrtna kazna. Razvoj moderne transplantacije omogućuje osobi da presadi koštanu srž i spasi svoj život. Također je definitivan doprinos u liječenju ovog poremećaja učinjen liječenjem s imunosupresivima..
Moderna medicina identificira dvije vrste aplastične anemije (stečene i kongenitalne / nasljedne), koje su, pak, podijeljene u nekoliko podvrsta. Svaki od njih se mora razmatrati odvojeno..
Podvrste aplastične anemije stečene forme:
Prava anemija, što je u polovici slučajeva idiopatski, tj. ne može se utvrditi uzrok njegove pojave. Kod prave anemije, svi smjerovi hematopoetskog sustava su inhibirani..
Mogućnosti za razvoj bolesti mogu biti sljedeće:
Akutna anemija ne traje više od 60 dana i uvijek je smrtonosna..
Subakutni oblik bolesti može trajati od 60 dana ili više. Ako govorimo o aplastičnoj anemiji, stanje pacijenta se može stabilizirati, ali kratko vrijeme. Kada hipoplastična anemija može biti dulja, ali će i dalje biti zamijenjena akutnim fazama.
Kronična bolest. Tijek anemije je izglađen, smrt nastupa nakon 3-5 godina od početka bolesti, u rijetkim slučajevima, pacijenti žive do 10 godina. Čak i rjeđe pacijenti se oporavljaju.
Parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca koštane srži (PCCA) - stečena je aplastična anemija koja ima autoimunu prirodu. Koštana srž nije u stanju obavljati svoje uobičajene funkcije, budući da autoantitijela utječu na antigene njezinih eritrokarcita, uništavajući ih. Najčešće se uzrok parcijalne aplazije ne može razjasniti. Iako se u nekim slučajevima bolest može razviti u pozadini tumorskih tumora timusne žlijezde. U adolescenciji, djelomična aplazija crvenih krvnih stanica može rezultirati oporavkom pacijenta. Stoga, stručnjaci razlikuju ovu patologiju u posebnom obliku, nazivajući je adolescentom PKKA.
Hipoplastična anemija s hemolitičkom komponentom. Mnogi znanstvenici tvrde da je ova vrsta bolesti samo faza paroksizmalne noći hemoglobinurije. Posebnost ove vrste bolesti je da je povremeno praćena hemolitičkim krizama..
Osim stečene aplastične anemije, postoji i prirođeni i nasljedni oblik bolesti..
Oni su, zauzvrat, podijeljeni u sljedeće vrste:
Anemia Fanconi, koji se prenosi autosomno recesivnim tipom. Pojavljuje se u nosačima homozigota u razdoblju od 4 do 10 godina. Anemija Fanconi može biti popraćena velikim promjenama u razvoju unutarnjih organa i može se pojaviti s manjim oštećenjima..
Joseph-Diamond-Blackfen anemija. Do koje se vrste ova patologija nasljeđuje do sada, znanstvenici nisu uspostavili. Postoje sugestije da se prijenos neispravnih gena odvija autosomno dominantno, iako drugi znanstvenici inzistiraju na autosomnom recesivnom načinu prijenosa. Ne postoji jedinstveno stajalište o ovom pitanju. Patologija se očituje gotovo odmah nakon rođenja djeteta. U pravilu 2/3 djece već u dobi od 4 mjeseca već imaju svoje prve znakove. Ako ih nema, sigurno će se pojaviti u trenutku kad dijete bude stara godinu dana. Ova vrsta anemije može biti popraćena teškim oštećenjem unutarnjih organa ili se može dogoditi bez takvih promjena..
Estren-Dameschek hipoplastična anemija. U ovom slučaju, kod bolesnog djeteta uočit će se kršenje funkcije stvaranja krvi, ali se ne otkrivaju razvojne abnormalnosti..
Ako se hipoplastična anemija razvije na pozadini urođenih razvojnih abnormalnosti, bolest se manifestira u ranoj dobi. Sa stečenim oblikom bolesti, osoba se rađa apsolutno zdrava..
Stečena aplastična anemija
Aplastična anemija će se steći u slučaju kada se osoba rodi potpuno zdrava, ali se bolest i dalje manifestira. Međutim, slične povrede nisu zabilježene u povijesti krvnih srodnika.
Vrste stečene aplastične anemije:
Idiopatska bolest, čiji se uzroci ne mogu utvrditi. Kao što pokazuje analiza statističkih podataka, ovaj tip anemije dijagnosticira se u 50-80% slučajeva..
Virusna anemija, koja može uzrokovati virus Epstein-Barr, viruse hepatitisa i parvovirus B19.
Autoimuna aplastična anemija se razvija kada stanice koštane srži napadnu vlastita antitijela u tijelu..
Prolazna aplastična anemija javlja se uglavnom u djetinjstvu. Od ostalih aplazija koštane srži koje djeluju na djecu, ova vrsta anemije je najčešća. Najčešće nakon 30-60 dana od početka patologije dolazi do potpunog oporavka, ali samo ako se osigura kvalitetno i pravovremeno liječenje..
Postoje 3 stupnja ozbiljnosti stečene aplastične anemije:
Teška anemija ima akutni tijek. Oporavak je nemoguć.
Teška aplastična anemija.
Blagi tijek bolesti karakterizira zadovoljavajuća dobrobit čovjeka..
Uzroci koji dovode do razvoja stečene aplastične anemije mogu biti različiti. O njima će se raspravljati u nastavku..
razlozi
Egzogeni čimbenici koji mogu potaknuti razvoj bolesti uključuju:
Infekcije koje prenose ljudi. Ne govorimo o nekoj određenoj bolesti. Opasnost su sve infekcije koje je osoba pretrpjela od ranog djetinjstva. To su: vodene kozice, ospice, rubeola, tuberkuloza, gripa, zaušnjaci, hepatitis, herpes, parvovirus B19, citomegalovirus, Epstein-Barr virus i mnoge druge. Svaka bolest može potaknuti razvoj aplastične anemije..
Izjava o preventivnom cijepljenju.
Utjecaj na tijelo otrovnih tvari i alergena koji su ušli u njega iz vanjskog okruženja.
Lijekovi koje osoba uzima trajno ili s vremena na vrijeme. One uključuju: antibiotike, lijekove na bazi zlata, lijekove koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu, lijekove za liječenje tuberkuloze, analgetike, citostatike itd..
Utjecaji na tijelo otrovnih kemikalija. Štoviše, patološki učinak može biti u svakodnevnom životu. Supstance poput benzina, benzena, pesticida, živinih para, olova, ugljikovodika itd. Opasne su..
Zračenje ionizirajućim zračenjem može potaknuti depresiju koštane srži..
Radna aktivnost u uvjetima povećanih vibracija, pod umjetnim svjetlom, u uvjetima izloženosti visokim frekvencijama.
Primljene ozljede. Traumatske ozljede mozga su posebno opasne..
Česti stres i kronični naponi živaca.
Također izazvati razvoj aplastične anemije može endogenih čimbenika, uključujući:
Bolesti štitnjače, jajnika i timusa.
Sistemske bolesti vezivnog tkiva: sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom, reumatoidni artritis.
Razdoblje nošenja djeteta. Najčešće se simptomi bolesti prestaju nakon rođenja..
Postoje dokazi da parazitske invazije i gljivične infekcije mogu dovesti do razvoja aplastične anemije..
S aplastičnom anemijom oštećene su matične stanice, oštećeni su faktori rasta, oštećena je stroma stanica koštane srži, što dovodi do činjenice da je njegov ispravan rad nemoguć.
Simptomi aplastične anemije
Poremećaji u koštanoj srži ne mogu biti asimptomatski. Karakteristične promjene pojavit će se u analizi krvi, naime, sve jedinice krvi će imati previsoko nisku razinu. Naravno, kvaliteta života pacijenta bitno će se pogoršati..
Ponekad dolazi do naglog početka anemije kada se, u pozadini općeg zdravlja, osoba počinje osjećati oštro bolesna. U isto vrijeme, patologija se razvija vrlo brzo, a liječenje je neučinkovito. Takva klinička slika rijetko se primjećuje. Najčešće anemija napreduje postupno, tako da osoba dugo vremena ne mora biti svjesna njegove strašne dijagnoze. Tijelo igra "okrutnu šalu", uključujući mehanizme prilagodbe, čime blokira simptome postojećeg kršenja. To ne dopušta rano liječenje. Međutim, prije ili kasnije, znakovi postojeće povrede se i dalje manifestiraju, što uzrokuje da osoba traži medicinsku pomoć. Oštećenje koštane srži dovodi do toga da pacijent razvija slijedeće patološke sindrome: anemične i hemoragične. Osim toga, povećava se vjerojatnost zaraznih komplikacija..
Glavni simptomi aplastične anemije uključuju:
Ako, osim povrede nastanka crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, trombociti nisu dovoljno proizvedeni, to će biti popraćeno krvarenjem. Tkiva pate od kisikovog gladovanja, koža postaje neprirodna bljedilo. Osoba često ima glavobolje, ima vrtoglavicu. Uz lagani fizički napor pojavljuje se kratkoća daha koja će se dalje razvijati čak iu mirovanju. Usnu šupljinu napadaju razni infektivni agensi. Općenito, osoba trpi stalnu slabost i brzo se umara..
Smanjeni broj trombocita dovodi do pojave subkutanih krvarenja, desni počinju krvariti. Događa se povremeno krvarenje iz nosa, žene povećavaju krvarenje iz maternice..
Smanjenje broja leukocita dovodi do pada imunoloških sila u tijelu. Bit će mu teže boriti se s infekcijama, osoba se često počne razboljeti i dugo vremena. Ima otitis, upalu pluća, a potkožna krvarenja mogu biti komplicirana gnojnim infekcijama, a sepsa se ne može čak isključiti. Sve bolesti praćene su značajnim povećanjem tjelesne temperature..
Šumovi se pojavljuju u srcu koje liječnik može slušati tijekom auskultacije..
Crvena krvna zrnca u krvi podvrgavaju se masovnom uništenju, što podrazumijeva oslobađanje hemoglobina u okoliš. Kao rezultat procesa hemolize, ljudska koža počinje ispuštati žutu boju. Hemoliza je znak da ne postoji samo smanjenje razine crvenih krvnih zrnaca, nego i njihova kvalitativna oštećenja..
Kako bolest napreduje, jetra i slezena počinju rasti u veličini..
Akutna anemija se najčešće razvija upravo u stečenom obliku bolesti. Prekomjerna teška bolest napreduje vrlo brzo i teško ju je liječiti. Samo nekoliko tjedana osoba ne može biti. Utvrđeno je da liječenje kloramfenikolom 10 puta povećava vjerojatnost razvoja super-teške aplastične anemije..
Kronični tijek patološkog procesa najčešće se primjećuje s kongenitalnom i nasljednom anemijom. Razdoblja smirenosti zamjenjuju se periodima pogoršanja. S takvom kliničkom slikom ostaju šanse za potpuni oporavak..
Kako liječiti aplastičnu anemiju?
Ako je osobi dijagnosticirana aplastična anemija, liječenje treba započeti odmah. Neophodno je ukloniti sve čimbenike koji utječu na tijelo i koji mogu dovesti do razvoja ove patologije. Ako to nije učinjeno, bolest se nužno ponavlja, što dovodi do pogoršanja dobrobiti ili smrti..
Prethodno je aplastična anemija liječena androgenima i kortikosteroidnim hormonskim lijekovima. Moderna medicina odbija takvu terapiju ili dopunjuje upotrebu oksimetala i prednizolona s imunosupresivima (Ciklosporin-A i ALG).
I ranije je provedeno uklanjanje slezene, što je omogućilo da se donekle prilagodi hematopoetska funkcija koštane srži. Premda suvremeni pogledi na problem liječenja aplastične anemije ne negiraju pozitivan učinak operacije, ova se metoda smatra samo pomoćnom. Dodijeliti operaciju samo bolesnicima s teškom anemijom, koja nije pogodna za konzervativno liječenje, ili zahtijeva redovitu transfuziju trombotične mase.
Liječenje preparatima hematopoetina također nije omogućilo značajan uspjeh. Korištenje čimbenika stimulacije kolonija i interleukina omogućuje privremeno povećanje razine bijelih krvnih stanica, ali nema značajan učinak na tijek bolesti..
Jedini učinkovit tretman za tešku anemiju je transplantacija koštane srži. Međutim, ovo je teška operacija, odabir donatora je ozbiljna prepreka njegovoj provedbi. Osim toga, postupak uključuje različite imunološke komplikacije. Visoka ostaje vjerojatnost odbacivanja izvanzemaljskog organa za stvaranje krvi.
Dijagnoza aplastične anemije
Pacijentova dijagnoza počinje temeljitim ispitivanjem njegovih pritužbi i anamneze. Potrebno je razjasniti je li prisutna aplastična anemija kod bliskih srodnika osobe koja je došla na sastanak..
Tijekom cijele krvne slike moguće je otkriti smanjenje krvnih stanica..
Kako bi potvrdio ili opovrgnuo dijagnozu, liječnik će pacijentu propisati sljedeći niz pregleda:
Ponovno davanje krvi za određivanje razine retikulocita i trombocita u njemu.
Biokemijska analiza krvi.
Punkcija koštane srži, koja omogućuje visoki stupanj vjerojatnosti za otkrivanje aplastične anemije.
Izvođenje trepanobiopsije. U ovom slučaju, može se otkriti masna degeneracija stanica odgovornih za stvaranje krvnih stanica s formiranjem upalnih infiltrata. Alternativno, mala žarišta koja potiskuju proizvodnju crvenih krvnih stanica mogu se vizualizirati.
Sljedeći postupci koriste se kao pomoćne metode istraživanja:
Citogenetička studija koštane srži i perifernih limfocita. To će otkriti kromosomske aberacije..
Ultrazvuk unutarnjih organa: jetra i slezena. Djeca dodatno provjeravaju timusnu žlijezdu. Također se ispituju limfni čvorovi..
Izvođenje testova za otkrivanje virusnih infekcija, na primjer, HIV, HSV, citomegalovirus, itd..
Procjena imuniteta (humoralna i stanična).
Kod planiranja transplantacije koštane srži tipizirani su antigeni HLA klase II..
Ako je potrebno provesti invazivne preglede djeteta, liječnik mora pribaviti pismeni pristanak roditelja za takav postupak. Ista mjera vrijedi i za operaciju..
Treba provesti diferencijalnu dijagnozu aplastične anemije s drugim stanjima. Dakle, slični simptomi manifestiraju metaplastičnu anemiju, koju karakterizira proliferacija u koštanom tkivu abnormalnih stanica. Ovaj tip anemije opažen je na pozadini akutne leukemije, mijeloma, mijelofibroze, s metastazama drugih tumora koji prodiru u tkivo koštane srži..
Video predavanje: Maschan A.A. - optimizacija liječenja stečene aplastične anemije u djece i adolescenata:
pogled
Smrt s aplastičnom anemijom razvija se u pozadini različitih infekcija, ili zbog krvarenja, koje se ne može zaustaviti. Prognozira manje povoljan tretman kloramfenikolom ili prethodno prenesenim infektivnim hepatitisom..
Međutim, također nije istina smatrati aplastičnu anemiju smrtnom kaznom. Moderna medicina omogućuje ljudima da produže život, ali i da se u potpunosti oporave.
Upotreba imunosupresiva omogućuje povećanje životnog vijeka bolesnika s aplastičnom anemijom tijekom 10 i više godina. Ako je pacijent čekao transplantaciju koštane srži, to čini prognozu još povoljnijom..
Općenito, mnogo ovisi o specifičnoj vrsti bolesti. Idiopatska anemija, koja nema ozbiljan tijek, dopušta pacijentima da žive dugo vremena, a ponekad se ljudi u potpunosti oslobode. U svakom slučaju, pristup svakom pacijentu, kao i priprema prognoze, je čisto individualna stvar..