Vulgarni pemfigus se razvija kada kvar imunološkog sustava, kada se antitijela na vlastite epidermalne stanice počnu proizvoditi u tijelu pacijenta. Desmosomi koji ih povezuju su uništeni, a izvanstanični prostor je ispunjen tekućinom, formirajući akantolitičke mjehuriće. Bez aktivne terapije, započete što je prije moguće, bolest ima lošu prognozu. Pročitajte kako izabrati režim liječenja za pacijenta i kada ćete primijeniti pulsnu terapiju u vulgarnoj bolesti mjehurića. .
Pravila za odabir režima liječenja za vulgarnu bolest mjehurića
Ukupna terapeutska učinkovitost liječenja vulgarne pemfigusa uvijek je određena učinkom početnog liječenja, stoga, čak iu blagim slučajevima, trebate odabrati režim s punim doziranjem lijekova. Tradicionalno se propisuje kombinacija kortikosteroida i citostatika u visokim dozama s dugotrajnom primjenom. Ako je stanje bolesnika ozbiljno ili životno ugroženo, propisuju se ultra-visoke doze u intervalima. Osim toga, periodični plazmafereza, kao i lokalno liječenje mogu biti učinkoviti kako bi se spriječilo dodavanje infekcije i stimulirala re-epitelizacija upaljenih područja kože erozijama..
Kao tradicionalna terapija pemfigusa vulve, uključujući pojavu samo u usnoj šupljini, propisana je kombinacija deflazakorta u dnevnoj dozi od 120-150 mg s azatioprinom u dozi od 100 mg. Prijem u ovom načinu rada traje približno četiri tjedna do potpunog nestanka svih aktivnih žarišta..
Ako je stanje pacijenta zadovoljavajuće, počnite postupno smanjivati dozu steroida:
- deflazacort - doza se smanjuje svaki drugi dan: na primjer, na parnim brojevima - početna doza je nepromijenjena, a na neparnom - 6 mg manje;
- azatioprin - doza se ne mijenja, ostaje početna (npr. 100 mg).
Približno u 6-7 tjedana, ovisno o početnoj dozi deflazakorta, stanje pacijenta se procjenjuje određivanjem titra međustaničnih antitijela..
Ako se titar antitijela smanjuje, a lezije na sluznicama se više ne pojavljuju, tada se doza deflazakorta, koja je propisana svaki drugi dan, nastavlja smanjivati - ali već u tjednom režimu, sve dok ne dostigne 45 mg. Doza azatioprina ostaje nepromijenjena. Trajanje ove sheme ovisi o tijeku bolesti..
Zatim, pacijent nastavlja uzimati deflazakort u dozi od 45 mg još dva mjeseca svaki drugi dan, zatim još dva mjeseca - svaki treći dan, zatim jednom tjedno - od šest mjeseci do dvije godine. U isto vrijeme ostaje dnevna doza od 100 mg azatioprina.
Ako pacijent ne može uzimati azatioprin, on se zamjenjuje lijekovima kao što su ciklofosfamid, klorambucil, metotreksat, mofetilmikofenolat, koji su pokazali visoku učinkovitost u kombinaciji s baznim steroidima..
Ako je remisija stabilna, bolest se ne ponavlja već dvije godine, tada se otpušta deflazakort, a godinu dana kasnije može se otkazati i azatioprin. U slučaju recidiva vulgarnog pemfigusa ponovno se propisuju visoke doze navedenih lijekova..
Vidi također: Vegetativni pemfigus: zašto je važno dijagnosticirati ga na vrijeme
Kako je pulsna terapija s vulgarnim pemfigusom
Pulsna terapija se također naziva i šok terapija, jer se suština ovog postupka sastoji u intravenskom davanju vrlo visokih doza lijekova u nekoliko sesija u kratkom vremenu. Kada se radi o pemfigusu vulve, pacijent prima dnevnu kombinaciju kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova u megadozama tijekom pulsne terapije. Deksametazon ili metilprednizolon se obično kombiniraju s ciklofosfamidom..
Standardna shema pulsne terapije: spora intravenska infuzija od 500 mg metilprednizolona / 100 mg deksametazona, razrijeđena u 500 mg 5% dekstroze, lijek se ubrizgava unutar 1-2 sata tri dana zaredom. Prvog dana, ciklofosfamid se također dodaje infuziji kortikosteroida u dozi od 500 mg. Takvi trodnevni pulsni postupci ponavljaju se svakih 28 dana, au teškim slučajevima svakih 14 dana. Između pulsnih postupaka, bolesniku se propisuje peroralni ciklofosfamid u dozi od 50 mg / dan..
Obično je 6 puls procedura dovoljno za postizanje potpune kliničke remisije, ali u nekim slučajevima njihov broj može doseći 30. Daljnje liječenje se nastavlja još 4-6 mjeseci. Tada se pulsni postupak zaustavlja, ali pacijent još uvijek uzima 50 mg ciklofosfamida oralno kao terapiju održavanja tijekom godine dana..
Ako standardna terapija nije uspješna, ciklofosfamid se propisuje 4 dana u dozi od 50 mg / kg / dan..
Kada se koristi ciklofosfamid u načinu pulsne terapije, učestalost manifestacija toksičnosti mnogo je manja kada se daje oralno nego kada se daje intravenozno, a to treba uzeti u obzir prilikom propisivanja lijeka..
Među nuspojavama pulsne terapije pelfigusa vulve treba spomenuti vjerojatnost hematoloških promjena, hemoragijskog cistitisa. Ciklofosfamid može uzrokovati sterilnost s azoospermijom, gubitkom kose, iako se kosa naknadno obnavlja. U bolesnika s drugim čimbenicima rizika pulsna terapija može izazvati srčane aritmije, aseptičnu osteonekrozu i može uzrokovati moždani udar..