Simptomi sarkoidoze pluća, liječenje i prognoza / Pulmologija

Sarkoidoza pluća je kronična patologija u kojoj se u plućnom tkivu formira masa granuloma, gustih upaljenih kvržica različitih veličina. Takvi čvorići mogu se razviti u mnogim organima i tkivima, tj. Bolest je sustavna, a pluća su organ među onima koji su najčešće pogođeni sarkoidozom (zajedno s jetrom i slezenom)..

Sarkoidoza se odnosi na brojne bolesti koje još nisu u potpunosti proučene i imaju mnoga pitanja..

rasprostranjenost

Najčešće se razboli u mladoj i srednjoj dobi (prosječna starost bolesnika je 21-45 godina), žene češće obolijevaju.

Statistika najčešćih incidenata pokazuje:

u svim kategorijama pacijenata u drugoj i trećoj desetini života;
za žene - dodatno između četvrte i šeste desetine života.

Ove obrasce treba uzeti u obzir, pokazujući opreznost u vezi sa pojavom sarkoidoze..

Zanimljiva činjenica!

Obilježja bolesti bilježe se na temelju rase: Europljani su rjeđe oboljeli od Afrikanaca i Indijanaca, 1,5 i 4 puta, ali češće od Amerikanaca, 2 puta. Rizik obolijevanja od svjetlosne kože umjeren je i povećava se ako je u rodu bio bar predak u tamnoj koži barem u jednoj liniji (majčinska ili očinska)..

Sarkoidoza se odnosi na brojne bolesti koje su podjednako uobičajene u različitim dijelovima svijeta (zbog ove činjenice važno je uzeti u obzir da određeni okolišni čimbenici uzrokuju bolest).

Uzroci i mehanizmi

Do sada su nepoznati točni razlozi koji potiču nastanak čvorova u plućima, iako se intenzivno istraživanje na ovom području provodi već više od desetak godina.. Većina liječnika je sklona vjerovati da je sarkoidoza:

nema onkološke bolesti (zbog suglasnosti imena, bolesnici ga brkaju sa sarkomom pluća);
neinfektivna lezija (nemoguće je zaraziti se, suprotno stereotipima nekih pacijenata, od drugih - infektivni proces koji se pridružio čvorovima je sekundarni fenomen koji se od bolesne osobe ne prenosi zdravoj osobi).

Liječnici su više puta opisali obiteljske slučajeve sarkoidoze - objašnjeno je to "obitelj":

nasljeđe;
djelovanje istih nepovoljnih čimbenika okoliša u kojima žive predstavnici iste obitelji (ovaj faktor je osporavan).

Povremeno se bilježe lokalizirani izbijanja sarkoidoze pluća.. No, podaci nisu dovoljni da službeno potvrde profesionalne i zarazne rizike u nastanku ove bolesti..

Obratite pozornost

Jedna od najčešće razmatranih teorija pojave sarkoidoze pluća: bolest se razvija zbog udisanja nepoznatog ekološkog agensa koji počinje djelovati s imunološkim sustavom, a uzrokuje nastanak čvorića u plućnom parenhimu..

Uloga takvog agenta najčešće se pripisuje:

Koch štapić (uzročnik tuberkuloze);
virusi (posebno predstavnici herpetičke skupine);
neke gljive;
mikoplazme (vrsta bakterija koja najčešće utječe na urogenitalni sustav).

Ove pretpostavke postavljaju pitanja - na primjer, zašto u nekim slučajevima Kochov štap izaziva tuberkulozu, au drugima sarkoidozu bez izoliranja patogena u patološkim nodulima? I zašto, s izraženim kliničkim manifestacijama, nisu zaražene kontaktom s bolesnom osobom? Zbog mnogih nedosljednosti i nepotvrđenih, iako značajnih pretpostavki, sarkoidoza je i dalje jedan od glavnih „tamnih konja“ u medicini.

Također, kao sredstva koja izazivaju pojavu sarkoidoze, razmatraju se neki kemijski elementi:

cirkonija;
silicij;
berilijum.

Prva dva elementa uzrokuju lokalne reakcije prema vrsti granuloma, ali ne i sustavno. A berilij provocira stvaranje čvorića u plućima, kao kod sarkoidoze, ali bez imunoloških promjena karakterističnih za sarkoidozu..

Znanstvenici još uvijek ne mogu objasniti činjenicu da je sarkoidoza češća među nepušačima nego među pušačima, bez obzira na iskustvo pušenja.

Napredak u proučavanju sarkoidoze - jasno razumijevanje da je bolest povezana s imunskim reakcijama ljudskog tijela. Pojava kvržica u plućima povezana je s imunološkim sustavom - makrofagi (stanice koje napadaju i proždiru vanzemaljske elemente u tijelu) i T-pomagači (vrsta limfocita koji pomažu imunološkom sustavu u borbi protiv negativnih faktora) "o prisutnosti tih čimbenika - osobito, mikroorganizama, stranih proteina, i tako dalje). U biti, plućna sarkoidoza je limfocitni alveolitis - oštećenje alveola povezano s prisutnošću limfocita, koji su puni u spomenutim nodulima.

Imunološki sustav u sarkoidozi ponaša se prilično kontradiktorno:

razina stanične imunosti je povišena (to jest, ima dovoljno stanica u tijelu sposobnih da napadaju i uništavaju strane agense, bez obzira na podrijetlo tih agensa);
smanjuje se razina humoralnog imuniteta (smanjuje se količina antitijela u tijelu, koja se bore samo s određenim neprijateljskim agensima).

Simptomi sarkoidoze

Jedna od glavnih značajki plućne sarkoidoze je da se ne može manifestirati na bilo koji način već duže vrijeme i da se detektira sasvim slučajno kada pacijent obiđe liječnika iz drugog razloga (ova činjenica još jednom naglašava važnost rutinskog pregleda i, osobito, rendgenskog snimanja organa u prsima, čak i ako pacijent insistira da "on ništa ne povrijedi"). povrh toga, u nekim slučajevima dolazi do samoizlječenja - pacijent možda neće znati do kraja života da je bolestan zbog sarkoidoze, a rezidualni učinci će se otkriti tek nakon smrti na obdukciji.

Alergijske manifestacije su jedan od patogenetskih (jasno povezanih s mehanizmima razvoja bolesti) znakova sarkoidoze. Objašnjavaju se činjenicom da granulomi zamjenjuju limfoidno tkivo, što dovodi do smanjenja broja limfocita..

Alergijske reakcije u sarkoidozi pluća su stabilne u svojim manifestacijama iu nekim slučajevima ne nestaju dugo vremena, čak i ako pacijent ima kliničko poboljšanje. To se pripisuje činjenici da stanice povezane s imunološkim odgovorom tijela migriraju u zahvaćena pluća, njihova ukupna količina u krvi se smanjuje, tijelo praktički ništa ne reagira na vanjske čimbenike.

Postoje 4 stadija sarkoidoze, ali nisu svi oni popraćeni kliničkim manifestacijama..

u prva faza intratorakalni limfni čvorovi povećavaju, ovaj proces se možda neće klinički pokazati.

Unatoč činjenici da druga faza u plućima počinju se stvarati opsežni čvorovi, a simptomi su također često odsutni. Ponekad se može dogoditi:

manje bolove u prsima;
dispneja pri naporu.

Treća faza sarkoidoza pluća često se manifestira teškim simptomima, jer se u ovoj fazi događaju promjene u plućima (ne samo formiranje granuloma, već i fibroza - klijanje pluća vezivnim tkivom).. To su znakovi kao što su:

povremene bolove u prsima;
suhi kašalj;
smanjen apetit;
opća slabost i smanjena učinkovitost;
povećanje tjelesne temperature na subfebrilne brojeve - 37,1-37,3 stupnjeva Celzija.

Tijek trećeg stupnja može biti subakutan ili kroničan (s izraženim umjerenim ili umjerenim intenzitetom)..

Četvrta faza očituje se naglim pogoršanjem općeg stanja na pozadini respiratornih simptoma.

U nekim slučajevima prve dvije faze prolaze vrlo brzo, a zatim se pojavljuju znakovi treće faze:

akutni početak;
visoka temperatura (do 37.8-38.3 stupnjeva Celzija);
bol u prsima;
promjene u drugim organima i sustavima - osobito, oticanje zglobova koljena, nastanak eritema nodosum (crvene upaljene nodule), koji se mogu otkriti uglavnom na koži nogu, povećanje limfnih čvorova..

Općenito, početak sarkoidoze pluća može biti:

asimptomatski;
postupno;
oštar.

Kliničke manifestacije često zaostaju za promjenama u plućima i intratorakalnim limfnim čvorovima - čak i sa značajnim oštećenjem pluća, stanje pacijenta može biti zadovoljavajuće.. Drugim riječima, ako pacijent ima simptome, to znači da zapravo pati od sarkoidoze dugo vremena. Odsustvo bilo kakvih kliničkih simptoma pronađeno je u značajnom dijelu oboljelih - u 10% slučajeva..

U većini slučajeva dijagnosticira se plućni sarkoidoza zbog činjenice da se pojavila jedna od njezinih komplikacija - uglavnom respiratorna insuficijencija, o kojoj je pacijent otišao liječniku.. Kod sarkoidoze su simptomi respiratornog zatajenja tipični:

kratkoća daha, otežana naporom;
u kasnijim fazama - osjećaj nedostatka zraka;
bljedilo, a zatim cijanoza kože i vidljive sluznice;
slabost, apatija, smanjene performanse, koje se razvijaju zbog hipoksije (nedostatka kisika) tkiva mozga.

komplikacije

Uočene su komplikacije s brzo progresivnom neliječenom sarkoidozom (kada postoje sumnje u dijagnozu, a liječenje još nije propisano), kao is naprednim oblicima. Najčešće su uočene kod pacijenata koji su dugo vremena ignorirali profilaktičke preglede i odbijali izvesti rendgenski snimak prsnog koša..

Najčešće komplikacije sarkoidoze su:

sekundarna upala pluća (bakterijska, virusna ili mikotična);
plućna hipertenzija (povišeni krvni tlak u sustavu plućne arterije);
dodatak infekcije i razvoj sekundarne upale pluća;
razvoj plućnog srca (širenje njegovih desnih dijelova zbog povećanja krvnog tlaka u plućnoj cirkulaciji);
akutna i kronična respiratorna insuficijencija koja se može pojaviti kod bilo kakvih komplikacija sarkoidoze.

dijagnostika

Budući da su klinički simptomi sarkoidoze nespecifični (tj. Mogu se manifestirati i kod drugih bolesti dišnog sustava), štoviše, pojavljuju se kasno, dijagnoza se postavlja navođenjem rezultata fizikalnog pregleda (ispitivanje, prisluškivanje i slušanje prsnog koša). Fizičke promjene bit će informativne u kasnijim fazama bolesti - to su znakovi kao što su:

cijanoza kože i vidljive sluznice nastale uslijed respiratorne insuficijencije, koja se razvija kao komplikacija plućnog sarkoidoze;
slabljenje disanja i rijetki suhi hljebovi koji se mogu čuti tijekom auskultacije pluća. Ne čuju se mokri hljebovi, jer se granulomi ne raspadaju i ne izazivaju stvaranje sputuma..

Instrumentalne metode istraživanja kojima se potvrđuje dijagnoza sarkoidoze pluća su:

rendgenoskopija i snimanje prsnog koša na prsima - radiološki znakovi promjena u plućima određeni su već u prvoj i drugoj fazi bolesti (često asimptomatska);
kompjutorska tomografija i njena progresivnija verzija - spiralna kompjutorska tomografija. Obje metode omogućuju procjenu stanja plućnog parenhima i prisutnosti granuloma u različitim dijelovima računalnih tkiva;
spirografija - koristi se samo kao pomoćna metoda, koja je informativna samo u slučaju poremećaja vanjskog disanja - a to se promatra na prilično kasnim stadijima plućne sarkoidoze. Metoda pomaže u procjeni ozbiljnosti respiratornog zatajenja..

Priroda promjena u plućima, otkrivena tijekom fluoroskopije i grafa organa u prsima, ovisi o stadiju bolesti:

u prvoj fazi jasno se vidi da su hilarni limfni čvorovi povećani;
u drugoj fazi, uz uvećane limfne čvorove, definiraju se tamne žarišta - granulomi koji se mogu spojiti jedni s drugima, kao i znakovi da pluća počinju klijati s vezivnim tkivom. U ovoj fazi, srednji i donji dijelovi pluća su često pogođeni fibrozom - tamo se moraju tražiti promjene u plućnom tkivu, sumnjajući na plućni sarkoidozu;
u trećoj fazi značajna klijavost pluća određena je vezivnim tkivom, masivnom fuzijom granuloma, emfizemom (područja napuhanog zraka plućnog tkiva), često s praznim šupljinama u plućima, kao i zbijanjem pleure;
četvrta faza manifestira se ukupnom proliferacijom vezivnog tkiva u plućima.

Laboratorijske metode kojima se potvrđuje dijagnoza sarkoidoze pluća su sljedeće:

mikroskopska analiza biopsijskog materijala (komad tkiva) uzetog iz transbronhijalne biopsije (sakupljanje plućnog tkiva punkcijom bronha);
određivanje u serumu razine takozvanog angiotenzin-konvertirajućeg enzima, koji se povećava kod sistemske sarkoidoze (uključujući, u slučaju oštećenja pluća);
proučavanje vode za ispiranje (tekućina dobivena ispiranjem bronhijalnih cijevi) - kod sarkoidoze u njima će se otkriti stanice imunološkog sustava;
Određivanje kalcija - u krvi se povećava u više od 10% slučajeva sarkoidoze pluća, au urinu se utvrđuje u 50% slučajeva.

Dijagnosticiranje sarkoidoze pluća neizravno može pomoći u dijagnosticiranju poremećaja drugih organa - na primjer, karakterističnih nodularnih erupcija u sarkoidozi kože, koje se mnogo lakše identificiraju od granuloma u plućima..

Liječenje sarkoidoze pluća

Liječenje sarkoidoze pluća temelji se na uporabi hormonskih kortikosteroida.. Njihov učinak na bolest je sljedeći:

slabljenje perverzne reakcije imunološkog sustava;
prepreka razvoju novih granuloma;
djelovanje protiv šoka.

Još uvijek ne postoji konsenzus u pogledu uporabe kortikosteroida u sarkoidozi pluća:

kada početi liječenje;
koliko dugo treba provesti terapiju;
koja bi trebala biti početna i doza održavanja.

To je više ili manje utvrđeno medicinsko mišljenje o primjeni kortikosteroida za plućnu sarkoidozu hormonski pripravci mogu se propisati ako radiološki znakovi sarkoidoze ne nestanu unutar 3-6 mjeseci (bez obzira na kliničke manifestacije). Takva razdoblja čekanja se zadržavaju jer u nekim slučajevima bolest može nazadovati (obrnuti razvoj) bez liječničkih recepta. Stoga se na temelju stanja određenog pacijenta može ograničiti na klinički pregled (registrira se definicija pacijenta) i promatranje stanja pluća..

U većini slučajeva liječenje počinje imenovanjem prednizona. Zatim se kombiniraju inhalacijski kortikosteroidi i za intravensku primjenu..

Važno je

Dugotrajno liječenje - na primjer, inhalacijski kortikosteroidi mogu se propisati do 15 mjeseci.

Bilo je slučajeva kada su inhalacijski kortikosteroidi bili učinkoviti u fazama 1-3, čak i bez intravenskih kortikosteroida, i kliničke manifestacije bolesti i patološke promjene u rendgenskim snimkama su nestale..

Budući da sarkoidoza osim pluća utječe i na druge organe, ta činjenica mora biti vođena i medicinskim pregledom..

Osim hormonskih lijekova, propisano je i drugo liječenje:

antibiotici širokog spektra - za profilaksu i neposrednu prijetnju sekundarne upale pluća zbog infekcije;
kada se potvrđuje virusna priroda sekundarnih lezija pluća kod sarkoidoze, antivirusni lijekovi;
s razvojem kongestije u cirkulacijskom sustavu pluća - lijekovima koji smanjuju plućnu hipertenziju (diuretici, itd.);
sredstva za jačanje - prije svega, vitaminski kompleksi koji poboljšavaju metabolizam plućnog tkiva, doprinose normalizaciji imunoloških reakcija karakterističnih za sarkoidozu;
terapija kisikom u razvoju respiratornog zatajenja.

Obratite pozornost

Preporučuje se ne koristiti namirnice bogate kalcijem (mlijeko, svježi sir) i ne sunčati se. Ove preporuke se odnose na činjenicu da se u sarkoidozi količina kalcija u krvi može povećati. Na određenoj razini postoji rizik od stvaranja kamenja (kamenja) u bubrezima, mjehuru i žučnom mjehuru..

Budući da se sarkoidoza pluća često kombinira s istim oštećenjem drugih unutarnjih organa, nužna je konzultacija i propisivanje odgovarajućih specijalista (dermatovenerolog za sarkoidozu kože, gastroenterolog za sarkoidozu jetre, itd.).

prevencija

Budući da nisu identificirani pravi uzroci sarkoidoze pluća, zapravo nije jasno koji bi provokativni čimbenici trebali biti riješeni., Prevencija ove bolesti je čitav niz mjera koje će pomoći u održavanju zdravlja pluća i imunološkog sustava. Tako slijedi:

pridržavati se zdravog načina života;
baviti se tjelesnim odgojem i sportom;
prestati pušiti i druge loše navike;
izbjegavajte lijekove i proizvode, nakon uzimanja alergijskih reakcija, čak iu njihovoj manifestaciji;
izbjegavati radne uvjete koji mogu utjecati na dišni sustav - osobito rad na proizvodnji štetnih tvari ili opasnost od udisanja otrovnih plinova, hlapljivih tvari, prašine, dima, plinova koji mogu oštetiti plućno tkivo.

Promatrajte zdrav način života radi zdravih pluća ne samo da ne bi patio od bolesti, već i da ne uzimate lijekove koji s izopačenim imunološkim odgovorom mogu pogoršati..

Nikotin je jedan od glavnih faktora koji pogoršava već postojeću respiratornu bolest i vrlo brzo izaziva nastanak komplikacija (u usporedbi s pacijentima koji nikada nisu pušili). Stoga pušenje treba biti apsolutni tabu za pacijente sa sarkoidozom..

pogled

Predviđanja za plućnu sarkoidozu treba razmotriti s oprezom.. S jedne strane, može se primijetiti benigni tijek bolesti i samoizlječenje, s druge strane, bolest se dijagnosticira prekasno, kada nastanu promjene u plućima koje su nespojive s njihovom normalnom funkcijom..

Prognoza za plućnu sarkoidozu povoljna je u slučaju pretkliničke dijagnoze bolesti (tj. Prije početka simptoma) i pravovremenog, prilagođenog liječenja..Plućne komplikacije uzrokovane sarkoidozom ne događaju se često kao kod drugih bolesti dišnog sustava. ali treba paziti na komplikacije koje su nastale u fazama 3-4 sarkoidoze pluća - pogoršavaju prognozu.

Fatalni ishod može se pojaviti s razvojem teških komplikacija - osobito respiratornog zatajenja.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik