Nefrotski sindrom je kompleks simptoma koji se javlja s oštećenjem bubrega i uključuje izraženu proteinuriju, edem i poremećeni metabolizam proteina i lipida. Međutim, patologija nije uvijek popraćena sekundarnim i primarnim poremećajima bubrega, ponekad djeluje kao samostalna nozološka forma..
Pojam se koristi od 1949. godine, zamjenjujući takve pojmove poput nefroze ili lipoidne nefroze i uvedene u modernu WHO nomenklaturu. Statistike pokazuju da se ovaj sindrom javlja među svim bolestima bubrega u oko 20% slučajeva, druge informacije ukazuju na 8-30% slučajeva. Najčešće se bolest javlja kod djece od 2 do 5 godina, rjeđe od odraslih, čija je prosječna dob od 20 do 40 godina. No u medicini je opisan slučaj razvoja sindroma kod starijih i kod novorođenčadi. Učestalost njegovog pojavljivanja ovisi o etološkom čimbeniku kojim se ona zasniva. Žene češće pate od muškaraca kada se patologija razvije na pozadini reumatoidnog artritisa i sistemskog eritematoznog lupusa.
Sadržaj članka:
- Uzroci nefrotskog sindroma
- Simptomi nefrotskog sindroma
- Oblici nefrotskog sindroma
- Komplikacije nefrotskog sindroma
- Dijagnoza nefrotskog sindroma
- Liječenje nefrotskog sindroma
- Prevencija i prognoza nefrotskog sindroma
Uzroci nefrotskog sindroma
Uzroci nefrotskog sindroma su različiti, razlikuju i primarnu i sekundarnu patologiju.
Uzroci primarnog nefrotskog sindroma:
Najčešća bolest bubrega uzrokovana ovim sindromom je glomerulonefritis, i kroničan i akutan. Istodobno se nefrotski sindrom razvija u 70-80% slučajeva..
Druge neovisne bolesti bubrega, na kojima se pojavljuje nefrotski sindrom, su: primarna amiloidoza, trudna nefropatija, hipernefroma.
Uzroci sekundarnog nefrotskog sindroma:
dijabetes mellitus.
Infekcije: sifilis, tuberkuloza, malarija.
Sistemske bolesti vezivnog tkiva: skleroderma, eritematozni lupus, reumatoidni artritis.
Bolesti alergijske prirode.
periarteritis.
Hemoragijski vaskulitis.
Povremene bolesti.
Septički endokarditis s produljenim tijekom.
megakaryoblastoma.
Učinci na tijelo otrovnih tvari, uključujući teške metale, otrove iz ugriza pčela i zmija, itd..
Onkologija drugih organa.
Tromboza donje šuplje vene, renalne vene.
Uzimati neke lijekove.
Idiopatska varijanta razvoja bolesti (kada se uzrok ne može utvrditi) najčešće se razvija u djetinjstvu.
Pozivajući se na patogenezu sindroma, može se primijetiti da je najčešća imunološka teorija njezina razvoja..
To potvrđuje nekoliko činjenica, uključujući:
Pokusi na životinjama pokazali su da im uvođenje nefrotoksičnog seruma u pozadini apsolutnog zdravlja uzrokuje razvoj nefrotskog sindroma..
Često se patologija razvija kod ljudi koji imaju alergijske reakcije na pelud biljaka, preosjetljivost na različite lijekove.
Pacijenti osim ovog sindroma često imaju i autoimune bolesti..
Imunosupresivno liječenje daje pozitivan učinak..
Imunološki kompleksi koji štetno djeluju na bazalne membrane renalnih glomerula nastaju kao posljedica kontakta krvnih antitijela s vanjskim antigenima (virusi, alergeni, bakterije, pelud i sl.) I unutarnjim antigenima (DNA, tumorski proteini, krioglobulini itd.). Ponekad se imunološki kompleksi formiraju kao rezultat proizvodnje antitijela na supstancu koju reproduciraju same bazne membrane bubrega. Bez obzira na podrijetlo imunoloških kompleksa, stupanj oštećenja bubrega ovisit će o tome koliko njihova koncentracija u tijelu i koliko dugo utječu na organe.
Drugi negativni učinak imunoloških kompleksa je njihova sposobnost da aktiviraju upalne reakcije na staničnoj razini. Kao rezultat toga, oslobađanje histamina, serotonina, enzima. To dovodi do činjenice da permeabilnost bazalnih membrana postaje veća, mikrocirkulacija u kapilarama bubrega je poremećena, te nastaje intravaskularna koagulacija.
Makroskopsko ispitivanje pokazuje da bubrezi imaju povećane veličine, njihova površina ostaje glatka i ravnomjerna, kortikalna tvar je blijedo sive boje, a medula ima crvenu boju..
Histološka i optička mikroskopija otkriva patološke promjene s masnom i hijalinskom distrofijom bubrega, fokalnu proliferaciju endotela organa, distrofiju proteina tubula bubrega. Ako bolest ima ozbiljan tijek, moguće je vizualizirati atrofiju i nekrozu epitela..
Simptomi nefrotskog sindroma
Simptomi nefrotskog sindroma su tipični i uvijek se manifestiraju monotono, bez obzira na to što je izazvalo razvoj patološkog procesa..
Među njima su:
Masivna proteinurija. Izražava se u velikoj količini proteina (uglavnom albumina) u urinu. To je glavni simptom ove patologije, ali nije jedini znak bolesti..
U krvnom serumu povećava se razina kolesterola i triglicerida, u odnosu na smanjenje količine fosfolipida. Kao rezultat toga, pacijent razvija hiperlipidimiju. U isto vrijeme, količina lipida je toliko visoka da je sposobna obojiti serumski dio krvi u mliječno bijeloj boji. Kao rezultat toga, samo jedan izgled krvi može se procijeniti na temelju prisutnosti hiperlipidimije. Pretpostavlja se da je povećanje lipida u krvi posljedica njihove povećane proizvodnje u jetri s njihovim zadržavanjem u krvnim žilama zbog velike molekularne težine. Također je smanjen metabolizam bubrega, pad razine albumina u krvi itd..
Postoji skok kolesterola u krvi. Ponekad njegova razina može doseći 26 mmol / l, pa čak i više. No, najčešće je rast kolesterola umjeren i ne prelazi 10,4 mmol / l.
Oteklina. Mogu biti različite težine, ali su prisutni u svih bolesnika, bez iznimke. Edem je ponekad vrlo jak, do te mjere da ograničava pokretljivost pacijenta i postaje prepreka za obavljanje radnih dužnosti..
Pacijent ima opću slabost, umor. Slabost se povećava, osobito kada je nefrotski sindrom prisutan dugo vremena..
Apetit trpi, potražnja za tekućinom se povećava, jer su žeđ i suha usta prisutni kontinuirano..
Količina mokraće je manja.
Mučnina, povraćanje, nadutost, bol u trbuhu i labava stolica rijetko se primjećuju. Uglavnom ovi simptomi označavaju označeni ascites..
Karakterizirana glavoboljama, povlačenjem osjećaja u lumbalnoj regiji.
Tijekom mnogih mjeseci, bolest razvija parestezije, konvulzije na pozadini gubitka kalija, bolne senzacije u mišićima..
Dispneja ukazuje na hidroperikarditis, koji smeta pacijentu čak i za vrijeme odmora, a ne samo u pozadini fizičkog napora..
Pacijenti su u pravilu neaktivni, ponekad potpuno adinamični..
Blijeda koža, tjelesna temperatura može ostati na normalnim visinama i može biti manja od norme. U tom smislu, koža na dodir je hladna i suha. Možda njegov piling, lomljivi nokti, gubitak kose.
Tahikardija se razvija na pozadini zatajenja srca ili anemije.
Krvni tlak je ili smanjen ili normalan.
Jezik pokazuje gustu plak, trbuh je povećan.
Opći metabolizam je poremećen, jer boluje štitnjača.
Smanjenje urina je također stalni pratilac patologije. U isto vrijeme pacijent izdvaja više od litre urina dnevno, a ponekad i 400-600 ml. Vidljive nečistoće u krvi u mokraći, u pravilu, nisu otkrivene, ali se otkrivaju mikroskopskim pregledom.
Još jedan klinički znak sindroma je hiperkoagulabilna krv.
Simptomi nefrotskog sindroma mogu rasti sporo i postupno, a ponekad, naprotiv, nasilno, što se najčešće javlja kod akutnog glomerulonefritisa.
Osim toga, razlikujemo čisti i mješoviti sindrom. Razlika je u odsutnosti ili prisutnosti hipertenzije i hematurije..
Oblici nefrotskog sindroma
Vrijedi spomenuti i tri oblika sindroma, uključujući:
Ponavljajući sindrom. Ovaj oblik bolesti karakteriziraju česte promjene pogoršanja sindroma tijekom remisije. U ovom slučaju, remisija se može postići terapijom lijekovima ili se događa spontano. Međutim, spontana remisija je vrlo rijetka i uglavnom u djetinjstvu. Udio rekurentnog nefrotskog sindroma iznosi do 20% svih slučajeva bolesti. Remisije mogu biti dugotrajne i ponekad dostići 10 godina..
Uporni sindrom. Ovaj oblik bolesti je najčešći i javlja se u 50% slučajeva. Sindrom je spor, spor, ali stalno progresivan. Trajna remisija ne može se postići ni uz trajnu terapiju, a nakon oko 8-10 godina bolesnik boluje od zatajenja bubrega..
Progresivni sindrom. Ovaj oblik bolesti karakterizira činjenica da se nefrotski sindrom razvija brzo i nakon 1-3 godine može dovesti do kroničnog zatajenja bubrega..
Komplikacije nefrotskog sindroma
Komplikacije nefrotskog sindroma mogu biti povezane sa samim sindromom ili izazvane lijekovima koji se koriste za liječenje..
Među komplikacijama emitiraju:
Infekcije: upala pluća, peritonitis, furunkuloza, upala pluća, erizipela itd. Pneumokokalni peritonitis smatra se najozbiljnijom komplikacijom. Kasna terapija antibioticima može biti fatalna..
phlebemphraxis.
Nefrotska kriza je još jedna rijetka, ali ozbiljna komplikacija nefrotskog sindroma. U pratnji povećanja tjelesne temperature, bolova u trbuhu, pojave eritema kože s prethodnim povraćanjem, mučnine, gubitka apetita. Nefrotska kriza često prati brzo rastući nefrotski šok s izraženim padom krvnog tlaka.
Tromboembolija plućne arterije.
Tromboza bubrežne arterije koja dovodi do infarkta bubrega.
Moždani udar.
Postoje dokazi da nefrotski sindrom povećava rizik od srčane ishemije i infarkta miokarda..
Komplikacije kod uzimanja lijekova za liječenje nefrotskog sindroma izražene su u alergijskim reakcijama, u nastanku želučanog i crijevnog čira s perforacijom ulkusa, kod šećerne bolesti, u medicinskoj psihozi itd..
Gotovo sve gore navedene komplikacije su opasne po život za pacijenta..
Dijagnoza nefrotskog sindroma
Kliničke i laboratorijske studije vodeća su metoda za dijagnosticiranje nefrotskog sindroma. Međutim, metode pregleda i instrumentalnih ispitivanja su obvezne. Liječnik tijekom pregleda pacijenta vizualizira obloženi jezik, edem, suhu i hladnu kožu, kao i druge vizualne znakove sindroma..
Uz pregled liječnika moguće su sljedeće vrste dijagnostike:
Analiza urina otkrit će povećanje relativne gustoće, cilindrurije, leukociturije, kolesterola u sedimentu. Proteinurija u mokraći obično je jako izražena.
Test krvi će ukazati na povećanje ESR-a, eozinofilije, rasta trombocita, pada hemoglobina i crvenih krvnih stanica..
Za procjenu zgrušavanja krvi potreban je koagulogram..
Biokemijska analiza krvi otkriva povećanje kolesterola, albumina, proteinemije.
Za procjenu opsega oštećenja tkiva bubrega potrebno je izvršiti ultrazvuk ultrazvukom bubrežnih žila i nefroscintigrafije..
Jednako je važno utvrditi uzrok nefrotskog sindroma, koji zahtijeva dubinsko imunološko ispitivanje, moguće je provesti biopsiju bubrega, rektuma, desni i angiografske studije..
Liječenje nefrotskog sindroma
Liječenje nefrotskog sindroma provodi se u bolnici pod nadzorom nefrologa.
Opće preporuke za liječnike u urološkim odjelima su:
Poštivanje prehrane bez soli s ograničenjem unosa tekućine i selekcije, ovisno o dobi pacijenta, količini proteina.
Provođenje infuzijske terapije pomoću Repoliglyukina, Albumina itd..
Prijem citostatika.
Diuretički unos.
Imunosupresivno liječenje.
Antibakterijsko liječenje.
Diuretički lijekovi zauzimaju važno mjesto u liječenju bolesti bubrega. Međutim, njihov prijem mora biti strogo kontroliran od strane stručnjaka, inače se mogu razviti ozbiljni zdravstveni problemi. Među njima: metabolička acidoza, hipokalemija, ispiranje natrija iz tijela, smanjenje volumena krvi koja cirkulira. Budući da je uzimanje velikih doza diuretskih lijekova na pozadini bubrežne insuficijencije ili hipoadalbuminemije često komplicirano šokom, koji je teško ispraviti, bolesnike treba liječiti oprezno. Što je kraće vrijeme potrebno za primanje diuretika, to bolje. Njihovo ponovno primanje preporučljivo je imenovati samo s povećanjem edema i smanjenjem količine izlučivanja urina..
Kako bi spasili pacijenta od edema, preporučuju uzimanje furosemida, bilo intravenski ili oralno. Vrlo je snažan dekongestant, ali njegov je učinak kratkotrajan..
Za uklanjanje edema može se odrediti etakrinska kiselina. Hipotiazid ima manje izražen učinak. Njegov učinak bit će vidljiv 2 sata nakon početnog unosa..
Druga važna karika u borbi protiv edema su diuretici koji omogućuju zadržavanje kalija u tijelu. To su lijekovi kao što su Amilorid, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron daje posebnu djelotvornost u kombinaciji s Furasemidom.
Ako je oticanje uzrokovano amiloidozom, teško ih je ispraviti s diuretičkim lijekovima..
Glukokortikosteroidi, kao što su prednizolon i metilprednizolon, lijekovi su izbora za imunosupresivno liječenje nefrotskog sindroma. Ovi lijekovi imaju izravan učinak na imunološke komplekse, potiskujući njihovu osjetljivost na upalne medijatore, smanjujući njihovu proizvodnju.
Kortikosteroidi se propisuju na tri načina:
Oralna primjena lijekova uz izdavanje maksimalne doze ujutro i naknadno smanjenje doze u 2-4 doze. Ukupna doza izračunava se uzimajući u obzir rad nadbubrežne kore. Liječenje se provodi na samom početku terapije..
Alternativno Prednizolon se koristi kao terapija održavanja. Dnevna doza lijeka daje se pacijentu u razmaku od jednog dana. To vam omogućuje spremanje postignutog učinka i smanjenje ozbiljnosti nuspojava uzimanja kortikosteroida. Također, alternativni režim prednizolona je shema izdavanja lijeka pacijentu dnevno tijekom 3 dana, nakon čega se odmaraju za 3 ili 4 dana. Što se tiče učinka, ovi načini, u pravilu, nemaju razlike u tom pogledu..
Posljednja mogućnost uzimanja glukokortikoida je provođenje pulsne terapije. Da bi se to postiglo, u krvi se stvara vrlo visoka koncentracija hormona, jer se primjenjuje intravenozno, kap po kap tijekom 20-40 minuta. Kapaljka se stavlja jednom, ne češće od jednom svakih 48 sati. Liječnik mora izračunati broj pristupa i točno doziranje..
Naravno, morate zapamtiti o obilje nuspojava koje glukokortikoidi daju, među njima: nesanica, edem, pretilost, miopatija, katarakta. Potrebno je pažljivo ukinuti lijekove jer postoji rizik od akutne adrenalne insuficijencije.
Za liječenje citostaticima u tu svrhu koriste se lijekovi kao što su ciklofosfamid (citoksan, ciklofosfamid) i klorambucil (leikeran, klorbutin). Ovi lijekovi su usmjereni na suzbijanje stanične diobe i nemaju selektivnu sposobnost i utječu na apsolutno sve stanice koje se dijele. Aktivacija lijeka odvija se u jetri.
Ciklofosfamid se liječi metodom pulsne terapije, intravenozno ubrizgavanjem, u pozadini pulsne terapije kortikosteroidima.
Klorambucil se uzima oralno 2-2,5 mjeseca. Lijek se propisuje uglavnom u ponavljajućem obliku bolesti..
Antibakterijska terapija je potrebna ako se sindrom razvije na pozadini kroničnog glomerulonefritisa. U tu svrhu najčešće se koriste lijekovi kao što su cefazolin, ampicilin, doksiciklin..
Ako bolest ima ozbiljan tijek, onda je potrebno provesti izmjenu plazme, hemosorpciju, intravenozno davanje dekstrana, reopoliglutina, proteinskih otopina..
Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, na klinici u mjestu prebivališta nadzire ga nefrolog. Dugo se provodi potporna patogenetska terapija. O mogućnosti njegovog završetka, samo liječnik može odlučiti.
Također, pacijentima se preporučuje liječenje u lječilištu, na primjer, na južnoj obali Krim. Morate ići u sanatorij tijekom remisije bolesti..
Što se tiče prehrane, pacijenti trebaju slijediti medicinsku prehranu pod brojem 7. To smanjuje oticanje, normalizira metabolizam i diurezu. Strogo je zabranjeno uključiti u jelovnik masna mesa, proizvode koji sadrže sol, margarin, trans masti, sve mahunarke, čokoladne proizvode, kisele krastavce i umake. Obroci trebaju biti frakcijski, metode kuhanja trebaju biti nježne. Voda se troši u ograničenoj količini, a volumen se izračunava pojedinačno, ovisno o tome što je pacijentova diureza.
Prevencija i prognoza nefrotskog sindroma
Profilaktičke mjere uključuju tvrdoglavi i rani tretman glomerulonefritisa, kao i drugih bolesti bubrega. Potrebno je provesti temeljitu reorganizaciju žarišta infekcije, ali i uključiti se u prevenciju onih patologija koje služe kao etiološki čimbenici za pojavu ovog sindroma..
Lijekove treba uzimati isključivo one koje preporučuje liječnik. Posebnu pozornost treba obratiti na one lijekove koji imaju nefrotoksičnost ili mogu izazvati alergijsku reakciju..
Ako se bolest jednom manifestira, onda je potreban daljnji medicinski nadzor, pravovremeno testiranje, izbjegavanje insolacije i hipotermije. Što se tiče zapošljavanja, rad osoba s nefrotskim sindromom trebao bi biti ograničen u smislu fizičkog napora i živčane napetosti.
Prognoza za oporavak ovisi uglavnom o tome što je uzrokovalo razvoj sindroma, kao io tome koliko dugo je osoba bila bez liječenja, koliko je star pacijent, te o drugim čimbenicima. Vrijedi uzeti u obzir da se potpuni i trajni oporavak može postići vrlo rijetko. Moguće je, u pravilu, kod djece s primarnom masnom nefrozom..
Preostale skupine pacijenata prije ili kasnije dolazi do recidiva bolesti s povećanjem znakova oštećenja bubrega, ponekad s malignom hipertenzijom. Kao rezultat toga, pacijent razvija zatajenje bubrega s kasnijim azotemičnim uremijom i smrću osobe. Stoga, što prije započne liječenje, prognoza je povoljnija..