Giant pigment nevus u djetetu uzrokuje, dijagnozu, rizike / Tumori kože

Kongenitalna benigna formacija kože, koja je pigmentna mrlja velike veličine, naziva se divovski pigmentni nevus. Može doseći duljinu veću od 20 cm, a često zauzima značajan dio kože nogu, ruku ili torza.

Obrazovanje ima karakterističan izgled, stoga dijagnoza nije teška - to je jedna od dermatoloških bolesti, u prisustvu kojih nije potrebno provesti diferencijalnu dijagnostiku.

Ova patologija spada u kategoriju melano-opasnih nevi, zbog čega se preporučuje radikalno uklanjanje mjesta. Ali za velike veličine ovaj postupak je težak, a ponekad i nemoguć. Stoga se preporučuje da se ti pacijenti dinamički prate i redovito provode rutinske preglede..

Opći podaci

Giant pigment nevus spada među urođene bolesti. Učestalost rađanja djeteta s takvim prekršajem je 1 na 500 tisuća novorođenčadi. No, prema nekim podacima, patologija se zapravo dijagnosticira u 1-2% svjetske populacije. Službena statistika ne odgovara stvarnom, jer vrlo često pacijenti ignoriraju prisutnost ove neoplazme i ne idu liječniku. Može se otkriti kada bolesnik posjeti kliniku radi neke druge patologije, ali nigdje ne može popraviti dijagnozu. U zemljama s niskim gospodarskim razvojem, prisutnost nevusa se općenito ne smatra povredom, stoga se i ta dijagnoza nigdje ne bilježi..

Muškarci i žene obolijevaju s približno istom učestalošću. Endemičnost (češća pojava u određenoj regiji) nije identificirana iz istih razloga jer nije utvrđena točna učestalost..

Obratite pozornost

Osobitost divovskog pigmentnog nevusa je u tome što kada se prenosi osjetljivost gena na pojavu spontanih mutacija.

razlozi

Neposredni uzrok pojave divovskog pigmentiranog nevusa je neuspjeh procesa diferencijacije melanoblasta. Te su stanice prekursori zrelih melanocita, čija prisutnost određuje boju kože, kao i pigmentne neoplazme. Takvo kršenje događa se u fetusa u razdoblju od 10 do 25 tjedana intrauterinog razvoja..

S druge strane, uzroci opisanog neuspjeha su različiti patogeni čimbenici koji, utječući na tijelo buduće majke, mogu poremetiti normalan tijek fetalnog razvoja.. To su:

fizički faktori;
kemijski čimbenici;
infekcije;
somatske bolesti;
ozbiljno stanje trudnice;
njezine loše navike;
okolišni čimbenici;
stresna okolina u kojoj se trudnoća nastavlja;
profesionalne opasnosti.

Fizički čimbenici koji narušavaju normalan tijek fetalnog razvoja i postaju uzrok stvaranja divovskog pigmentiranog nevusa uključuju:

ultraljubičasto zračenje;
ionizirajuće (radioaktivno) zračenje;
vibracija;
traumom trbuha buduće majke;
visoke ili niske temperature.

Trudnice često ne doživljavaju ultraljubičasto zračenje kao prijetnju razvoju fetusa i uzroku njegovih urođenih abnormalnosti. Međutim, to je jedan od čimbenika rizika za nerođeno dijete da ne uspije u polaganju organa i tkiva - u ovom slučaju melanocita. Izloženost ultraljubičastom zračenju trudnoći, a time i fetus se promatra kada:

duga recepcija žene za sunčanje (boravka na plaži);
solarij.

Ionizirajuće zračenje moguće je u:

prisilni kontakt s radioaktivnim tvarima ili opremom zbog specifičnosti zapošljavanja;
pregled (radiografija, fluorografija, kompjutorska tomografija);
slučajnog ili neovlaštenog kontakta s radioaktivnim tvarima ili opremom.

vibracija kao čimbenik utjecaja na trudnicu, izgubio je svoj značaj u nastanku kongenitalnih anomalija kod djeteta. No, neka poduzeća još uvijek koriste stare metode proizvodnje, tako da rizik od takvog utjecaja na tijelo buduće majke nije isključen..

Ozljede trudnoće u trbuhu žene su jedan od najčešćih čimbenika koji mogu negativno utjecati na normalan proces intrauterinog razvoja nerođenog djeteta. Takva trauma može se uočiti u mnogim okolnostima:

u svakodnevnom životu;
u proizvodnji;
u prometnim nesrećama;
tijekom tjelesnog odgoja i sporta.

Kratkotrajni učinci na tijelo trudnicevisoke ili niske temperature ne utječe na razvoj nerođenog djeteta - osobito razvoj različitih struktura (u ovom slučaju - diferencijacija melanoblasta). Važno je dugo ostati ili živjeti u takvim uvjetima. Kratkotrajno izlaganje visokim ili niskim temperaturama može negativno utjecati na razvoj fetusa pod utjecajem drugih patogenih čimbenika - na primjer, kod nekih somatskih bolesti trudnice, izloženosti zračenju ili UV zračenju..

Kemijski čimbenici - vrlo velika skupina uzroka koji mogu dovesti do pojave opisanog urođenog poremećaja. Konkretno, to je:

razne kemikalije koje se koriste u kući, na poslu iu poljoprivredi;
lijekovi;
toksični spojevi koji se proizvode u tkivima trudnih.

Kemikalije koje se koriste u svakodnevnom životu, industrijskoj ili poljoprivrednoj praksi najčešće ulaze u tijelo trudnice kada se udahnu i kroz usta, rjeđe kroz kožu. Kada jednom uđu u krvotok trudnice, oni odmah ulaze u sustav cirkulacije krvi fetusa, a odatle u njegovo tkivo, izazivajući tako poremećaj u njihovom normalnom razvoju..

Neki lijekovi imaju teratogeni učinak, odnosno njihova struktura već implicira negativan učinak na tkiva nerođenog djeteta. Ali neuspjeh intrauterinog razvoja fetusa može se izazvati konvencionalnim lijekovima koje žena uzima tijekom trudnoće - naime, nekontrolirano.

Toksične tvari koje se proizvode u tkivima određenih bolesti trudnica i mogu utjecati na fetus su gnoj i proizvodi razgradnje mrtvog tkiva..

Na koji način infektivni agens koji mogu utjecati na normalan tijek intrauterinog razvoja nerođenog djeteta - posebno, izazvati kršenje diferencijacije melanoblasta?

Na ovaj proces utječu:

egzogeni toksini mikroorganizama;
njihove metaboličke proizvode;
proizvodi razgradnje mrtvih mikrobnih tijela.

najviše somatske bolesti Trudnice mogu pridonijeti kršenju fetalnog razvoja s odgovarajućim posljedicama. Prije svega, to su poremećaji u sustavima i organima koji osiguravaju vitalne procese u majčinom tijelu i stoga održavaju njegovo normalno stanje, što je važan uvjet za normalan razvoj nerođenog djeteta.. Najkritičnije u pogledu intrauterine abnormalnosti djeteta su somatske bolesti sustava:

disanje - kronični bronhitis (upala bronhijalne sluznice), bronhijalna astma (upalna i alergijska lezija bronha, što dovodi do njihovog spazma i, kao posljedica, gušenja);
kardiovaskularno - ishemijska bolest srca (poremećeni protok krvi u arterijama koje hrane srce), miokarditis (upala srčanog mišića), hipertenzija (trajno redovito povećanje krvnog tlaka);
endokrini - dijabetes melitus (kršenje metabolizma ugljikohidrata zbog nedostatka inzulina), hipotireoza (nedostatak hormona štitnjače), hipertireoza (njihov višak);
probava - peptički ulkus želuca i dvanaesnika (duboki defekti njihovih sluznica), pankreatitis (upala gušterače), hepatitis (upala parenhima jetre), žučna kamenca (stvaranje kamenca u žučnom mjehuru i žučnim kanalima).

Osobito opasan čimbenik koji utječe na razvoj fetusa i iniciranje intrauterinih anomalija (u ovom slučaju dermatološkog) je ozbiljno stanje trudnoće, čak i ako nisu dugo trajali. Ovo je:

stanje u postoperativnom razdoblju nakon prisilno premještenih (odnosno hitnih) operacija;
hipertenzivna kriza;
kriza dijabetesa

i neke druge.

Posebno opasan čimbenik koji utječe na razvoj fetusa su loše navike buduće majke. Čak i male doze nikotina, alkohola i lijekova koje su ušle u krvožilni sustav trudnice, a odatle u krv fetusa, mogu dovesti do ozbiljnih povreda njegovog intrauterinog razvoja - u ovom slučaju neuspjeha u diferencijaciji melanoblasta s naknadnim pojavljivanjem divovskog pigmentiranog nevusa..

Pouzdano je poznato da kada utječe na tijelo trudnice neuspješni čimbenici okoliša značajno se povećava rizik od neravnoteže fetusa. Prije svega, to je utjecaj čimbenika kao što su:

udisanje okolnog zraka zagađenog štetnim industrijskim emisijama;
unos vode i uporaba hrane koja sadrži štetne tvari

i neke druge.

Važno je

Psihološki stres trudnice među najznačajnijim su čimbenicima koji uzrokuju nastanak kongenitalnih fetalnih abnormalnosti - u ovom slučaju pojave divovskog pigmentiranog nevusa..

Štetni radni uvjeti buduće majke, koji utječu na razvoj fetusa, prije svega uključuju:

vremenske neprilike i rokove koji dovode do stresa;
obavljanje poslova iznad utvrđene norme;
uvjeti rada u uredu ili na poslu koji ne zadovoljavaju sanitarne i higijenske standarde - visoka vlažnost, propuh, niska ili visoka temperatura

i drugi.

Posebne značajke

Divovski pigmentni nevus može se kombinirati s određenim patologijama urođene prirode, te stoga djeluje kao njihov specifičan "marker". To znači da kod određivanja ima smisla provesti dodatnu dijagnostiku za prisutnost takvih bolesti.. Kao prvo, to su:

hidrocefalus (ili vodena moždina) - bolest koja se karakterizira nakupljanjem viška cerebrospinalne tekućine u ventrikularnom sustavu mozga zbog poteškoće njegovog kretanja od mjesta formiranja (moždane komore) do mjesta apsorpcije u cirkulacijski sustav (subarahnoidni prostor);
Reklinghausenova neurofibromatoza je patologija koja se temelji na nastanku tumora (neurofibroma) iz živčanog tkiva središnjeg živčanog sustava i perifernih živčanih struktura (živčani završetci i pleksuse);
epilepsija je neurološki poremećaj koji se manifestira iznenadnim pojavama konvulzivnih napadaja;
primarni melanom meke ljuske mozga - neoplazma koja nastaje iz nakupina pigmentnih stanica.

Simptomi i fotografije divovskog pigmentnog nevusa

Klinička obilježja divovskog pigmentnog nevusa su sljedeća:

po prirodi - mrlja;
u boji - od sive i smeđe do crne;
lokalizacija - na trupu, udovima, vratu ili glavi. S simetričnim položajem nevusa na tijelo, on podsjeća na prsluk i ogrlicu oko vrata;
zbog osobitosti mjesta - zbog svoje ogromne veličine, nevus može zauzeti cijela anatomska područja;
na značajke površine - često je neravnomjeran.

Obratite pozornost

Divovski pigmentni nevus može se kombinirati s višestrukim malim nevusom, koji se u pravilu nalazi na određenoj udaljenosti od njega..

Nakon nekog vremena, divovski pigmentirani nevus doživljava promjene:

koža zahvaćenog područja se zgusne;
pigmentacija je pojačana, a različiti ulomci nevusa često imaju različite boje;
površina ove neoplazme postaje heterogena - s gomilama i nepravilnostima sličnim po obliku s bradavicama;
u pravilu, odvojene dlake ili njihovi snopovi počinju rasti u odvojenim područjima nevusa.

Pitam se: Vremenom se divovski pigmentni nevus može smanjiti, ali to je obmanjujući učinak - raste sporo u usporedbi s rastom djeteta, pa se opaža njegovo relativno smanjenje. Kod adolescenata intenzitet pigmentacije nevusa postaje manje izražen, a njegovo zadebljanje prestaje.

Divovski pigmentni nevus, kao i drugi urođeni nevusi, ustraje na koži osobe čak iu vrlo staroj dobi, kada sva stečena nevusna mjesta nestanu.

dijagnostika

Dijagnoza velikog pigmentnog nevusa napravljena je prema rezultatima pregleda, s obzirom na njegovu prisutnost na koži od samog rođenja. No koriste se i dodatne dijagnostičke metode - privlače ih pravodobno otkrivanje degeneracije nevusa u melanom..

Rezultati fizičkog pregleda bit će:

kada se gleda - otkriva golemu pigmentnu mrlju s dlakama;
s palpacijom (palpacijom) - izraženom neravnomjernošću površine nevusa. Bol je odsutna, kada se pojavi, treba pažljivo ispitati mrlju za ponovno rođenje.

Instrumentalne metode koje su uključene u proučavanje divovskog pigmentnog nevusa su:

dermatoskopija - vizualna procjena obrazovanja pod višestrukim povećanjem optičkog ili digitalnog dermatoskopa. Ovom metodom za raspoređivanje operacija određuje točne granice nevusa;
siascopy - neinvazivni hardver (bez ugradnje u tkiva) spektrofotometrijsko skeniranje ove tvorbe, tijekom koje uz pomoć sika, proučavaju vanjsku strukturu pigmentne mrlje, boju, raspodjelu melanina i kolagena;
biopsija - uzorkovanje fragmenata nevusa nakon čega slijedi mikroskopsko ispitivanje. Budući da obrazovanje ima gigantske dimenzije, postoji osjećaj uzimanja tkiva iz njegovih različitih dijelova, jer se malignitet (maligna degeneracija) može pojaviti u bilo kojem segmentu..

Kod dermatoskopije i siaskopije studirao je nevus pod povećanjem od 10 do 30 puta.

Laboratorijske metode istraživanja koje se koriste u istraživanju divovskog pigmentnog nevusa su:

Potpuna krvna slika - oštar porast ESR-a može signalizirati malignu transformaciju nevusa u melanom. Ponekad postoje znakovi upale u obliku povećanog broja leukocita (leukocitoza) i ESR - lokalna upala se može pojaviti kada se neoprezno uklanjanje dlaka s površine nevusa;
histološko ispitivanje - pod mikroskopom ispitati strukturu tkiva biopsije. Otkrivene su sljedeće promjene: odsustvo melanocita u papilarnom sloju dermisa i povećanje njihovog broja u bazalnom sloju epidermisa. Istodobno, melanociti se nalaze u donjim slojevima dermisa, potkožnom masnom tkivu i privjescima kože (kanali znojnih i lojnih žlijezda, kao i folikuli dlaka), a mogu se naći iu mišićima, kostima i membranama mozga.

Diferencijalna dijagnostika

Budući da je pojava divovskog pigmentnog nevusa vrlo karakteristična, nema potrebe za diferencijalnom dijagnozom..

komplikacije

Tijek opisane bolesti može biti kompliciran takvim patologijama kao što su:

malignost - maligna degeneracija;
sekundarna infekcija.

Malignost može uzrokovati različit jednokratni naglašen ili neznatan, ali opetovan učinak na nevus - najčešće:

mehanički;
zračenja;
kemijski.

Maligna transformacija divovskog pigmentiranog nevusa u melanom može se pojaviti u bilo kojoj dobi - prema različitim izvorima, to se vidi u 2-13% svih kliničkih slučajeva ove bolesti.. Znakovi preporoda nevusa su:

njegov ubrzani rast;
promjena oblika;
izgled intenzivnije boje;
krvarenje s površine nevusa;
izbor;
pojavljivanje na njegovoj površini erozije i kore, koje nastaju tijekom sušenja istjecanja.

Liječenje divovskog pigmentnog nevusa

Konzervativne metode liječenja nisu razvijene - štoviše, bilo koji lokalni učinak na pigmentnu mrlju može biti prepun maligne transformacije u melanom. Jedini učinkovit način za oslobađanje pacijenta od određene neoplazme je kirurško uklanjanje.. Metoda nije idealna - teško je za posebno velike pigmentne mrlje..

U nekim slučajevima oni uzimaju taktiku čekanja i gledanja, ali je rizična zbog vjerojatnosti maligne transformacije - rezultati uklanjanja mrlja prije i poslije maligniteta ne razlikuju se u korist potonjih. Stoga je ranije kirurško uklanjanje divovskog pigmentnog nevusa opravdano, jer se malignizacija može dogoditi već u prvoj godini života..

Kirurški zahvat provodi se planski. Ako se iz bilo kojeg razloga odgodi, pacijent bi trebao biti pod nadzorom onkologa s pregledima najmanje jednom u 3 mjeseca..

Dermato-onkolozi i plastični kirurzi zajedno rade na uklanjanju divovskog pigmentnog nevusa. Potpuno je uklesan, a zdrava tkiva se uklanjaju i na udaljenosti od 0,5 cm od pigmentne mrlje. Ponekad, zbog vrlo velike veličine i specifičnosti lokacije, ova neoplazma se ne može ukloniti odjednom, stoga se postupno uklanja. Uklonjeni materijal se šalje u laboratorij na histološki pregled..

Kao posljedica kirurškog uklanjanja nevusa pojavljuju se veliki kožni defekti koji zahtijevaju zatvaranje pomoću presađivanja kože.. Provodi se metodama kao što su:

slobodni transplantati kože;
Transplantacija vlastitih kožnih transplantata na vaskularne anastomoze.

Posljednjih godina razvijena je i tehnika umjetnog uzgoja vlastitih stanica epidermisa na sintetičkim analozima dermisa, čime se tada zatvara kozmetički defekt..

prevencija

Budući da je bolest kongenitalna, ne postoje specifične metode prevencije. No, možete smanjiti rizik od nevusa, ako pružite normalne uvjete za trudnoću. Glavna načela takve profilakse su:

izbjegavanje izlaganja trudnim agresivnim fizikalnim i kemijskim čimbenicima;
prevencija, rano otkrivanje i liječenje zaraznih i somatskih bolesti;
neuspjeh buduće majke loših navika;
živjeti u ekološki prihvatljivim uvjetima;
izbjegavanje stresnih situacija i izlaganje opasnostima na radu;
zdravog načina života općenito.

pogled

Prognoza za divovski pigmentni nevus je različita. U nedostatku komplikacija, to je povoljno - nevus ne uzrokuje neugodnosti, osim za narušavanje estetskog izgleda kože. Kod malignosti se prognoza pogoršava.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik