kardiologija

Kongenitalni defekti srca i njihovi uzroci

Kongenitalni defekti srca javljaju se u prenatalnom razdoblju razvoja djeteta. Anatomski su anomalije formiranja i rasta srca i njegovih strukturnih elemenata - mišićnih pregrada između komora, letaka ventila između šupljina ventrikula i atrija, aorte i plućne arterije.

Podaci dobiveni iz različitih izvora o učestalosti pojavljivanja ove vrste patologija razlikuju se jedan od drugoga. Neki autori tvrde oko 5-10 slučajeva grešaka na 100 novorođenčadi, drugi - oko 1 od 300.

Imajte na umu: prognoza bolesti ovisi o vrsti defekta i vremenu početka radikalnog liječenja. Neke vrste bolesti slučajno se prepoznaju tijekom liječničkog pregleda. Bez liječenja, takvi pacijenti žive do starosti..

Oko 30 posto bolesnika s defektom ne može se spasiti zbog ozbiljnosti bolesti. Ostatak se može izliječiti ranim operacijama. Osim rizika od mogućih komplikacija, negativna točka kirurških intervencija je njihova visoka cijena. Jednostavno, nisu svi pacijenti i njihovi rođaci financijski sposobni priuštiti tako skupu vrstu liječenja kao što je operacija na srcu..

Video "Kongenitalni defekti srca u djeteta":

Predisponirajuća stanja i uzroci prirođene srčane bolesti

Patologije nastaju kao posljedica nasljedne predispozicije i izloženosti štetnim uvjetima okoline, zaraznih bolesti, štetnih navika trudnica, uz uzimanje određenih lijekova. Posljedica štetnih učinaka ovih uzroka u prvom tromjesečju trudnoće su često prirođene srčane mane u djece..

Rizik da dijete ima neku od varijanti kongenitalnih malformacija povećava se s dobi trudnice mlađe od 17 godina iu kategoriji starijoj od 40 godina. Bolest se također razvija u slučajevima opterećenog nasljeđa. Ako postoje slučajevi defekata u obitelji, onda je vjerojatnost njihovog pojavljivanja među nasljednicima prilično visoka..

Endokrine bolesti majke smatraju se čimbenikom koji pridonosi nastanku fetalnog defekta:

  • dijabetes melitus;
  • tirotoksikoza i druge bolesti štitnjače;
  • patologija nadbubrežne žlijezde;
  • neoplazme hipofize.

Uzrok defekata mogu biti zarazne bolesti:

  • rubeole ospice;
  • neke vrste herpesne infekcije;
  • sistemske bolesti vezivnog tkiva (lupus);
  • kućanski i industrijski otrovi, različite vrste zračenja;
  • patološke navike (konzumacija alkohola, pušenje, nekontrolirani lijekovi, droge itd.)

Zajedničko naručivanje nedostataka

Najvažniji kriterij kojim se ocjenjuju prirođene malformacije je stanje cirkulacije krvi (hemodinamika), posebno njegov utjecaj na protok krvi u plućnoj cirkulaciji.

Ova nekretnina dijeli poroke u 4 glavne skupine:

  • defekti koji ne dovode do promjene u protoku krvi u plućnoj cirkulaciji (ICC);
  • nedostatke koji povećavaju tlak u ICC-u;
  • patologije koje smanjuju protok krvi u MKS-u;
  • kombinirana kršenja.

Nedostaci koji ne uzrokuju promjene u protoku krvi u ICC-u:

  • abnormalni uzorci srca;
  • atipični položaj luka luka aorte;
  • koarktacija aorte;
  • različitih stupnjeva suženja aorte;
  • atrezija (specifično sužavanje samog tricuspidnog aortnog ventila);
  • insuficijencija plućnog ventila;
  • mitralna stenoza (sužavanje tzv. mitralnog ventila, što omogućuje prolazak krvi iz lijevog pretkomora u lijevu klijetku);
  • insuficijencija mitralnih zalistaka s atrezijom (izražena u nepotpunom zatvaranju kvrcica ventila, što izaziva povrat krvi iz ventrikula u atrij tijekom sistole;
  • srce s tri atrija;
  • defekti koronarnih arterija i provodnog sustava.

Nedostaci, koji izazivaju povećanje pritiska i volumena protoka krvi u ICC-u:

  • nije popraćeno plavom bojom (cijanoza) - otvoreni (nekonjugirani) arterijski (botal) kanal, defekt septuma između atrija, defekt septuma između komora, Lutembashe kompleks (kongenitalno sužavanje otvora između lijevog pretkomora i lijeve klijetke i septuma između atrija), fistula između aorte i plućne arterije, koarktacija djece;
  • s plavom bojom - atrezija tricuspidalnog ventila i sužavanje otvora u septumu između ventrikula, otvoreni kanal Botal, koji osigurava povratak krvi u aortu iz plućne arterije.

Nedostaci koji uzrokuju smanjenje cirkulacije (hipovolemije) u ICC-u:

  • sužavanje (stenoza) plućne arterije (debla) bez plave (cijanoza);
  • plava u licu (cijanoza) - trijada, tetrad, falot pentad, atrezija tricuspidnog ventila sa stenozom plućne arterije. Anomalija (bolest) Ebsteina, praćena "neuspjehom" tricuspidnih kapaka u desnu ventrikularnu šupljinu, nerazvijenost (hipoplazija) desne klijetke.

Kombinirani defekti koji nastaju zbog anatomski atipičnog položaja krvnih žila i srčanih struktura:

  • transpozicija arterije pluća i aorte (aorta se udaljava od desne klijetke, a plućni trup s lijeve strane);
  • iscjedak aorte i trup plućne arterije iz jedne klijetke (desno ili lijevo). Može biti potpuna, parcijalna s različitim opcijama;
  • Taussig-Bing-ov sindrom, kombinacija visokog ventrikularnog septalnog defekta s transpozicijom aorte, hipertrofije lijevog plućnog trupa i desnog ventrikula, čestog vaskularnog trupa, srca koje se sastoji od tri komore s jednom komorom.

Obratite pozornost: navodi glavne vrste i skupine poroka. Zapravo, njih ima više od stotinu. Svaki defekt je individualan na svoj način. Također je specifična za dijagnozu, pregled i metode liječenja, o čemu će biti riječi u nastavku..

Koliko bolesnika s prirođenim srčanim bolestima živi

Trajanje i kvaliteta života ovisi o vrsti defekta, njegovoj ozbiljnosti. Kod nekih zala ljudi žive do starosti, dok se smrt događa tijekom prve godine života. Glavni problem je kasno kirurško liječenje. Nažalost, troškovi operacije srca su vrlo visoki i, u nedostatku materijalnih resursa, nisu dostupni svi pacijenti. Također, problem je dopunjen nedostatkom medicinskog osoblja i bolnica koje rade na tom području..

Kako odrediti urođenu srčanu bolest?

Komplicirani defekti srca su određeni u novorođenčadi koja su još u maternici. U starijoj dobi mogu se otkriti blagi stupnjevi kongenitalne srčane bolesti koji su u kompenziranom stanju i ne osjećaju ih pacijenti. Prvi koji će utvrditi postojeći kongenitalni defekt može biti ultrazvučni skener koji ispituje trudnicu..

Proučavanje srca sastoji se od niza dijagnostičkih metoda, uključujući:

  • pregled pacijenta. U ovoj fazi dijagnoze kongenitalnog defekta procjenjuju se izgled, tjelesna građa i obojenost kože. Već na temelju dobivenih rezultata može se posumnjati na prisutnost bolesti;
  • slušajući srčane zaliske (Auskultacijom). Prisutnošću vanjske buke i cijepanjem tonova moguće je odrediti varijantu postojeće bolesti srca kod djeteta i odrasle osobe;
  • lupanje prsta po prsima (Udaraljke). Ova metoda vam omogućuje da odredite granice srca, njegovu veličinu..

U poliklinici i bolnici koriste se:

  • elektrokardiografija;
  • Dopler ehokardiografija;
  • Ultrazvuk srca i krvnih žila;
  • radiološke metode;
  • laboratorijska dijagnostika za utvrđivanje prisutnosti postojećih komplikacija;
  • angiografske tehnike.

Prigovori i simptomi prirođenih oštećenja srca

Oblici bolesti ovise o vrsti defekta i ozbiljnosti. Simptomi se mogu utvrditi odmah nakon porođaja, a ponekad u različitim dobnim skupinama: u adolescenata, u mladoj dobi, pa čak i kod starijih bolesnika koji prije nisu bili pregledani i imaju kompenzirani, blagi oblik kongenitalnih malformacija..

Pacijenti najčešće imaju sljedeće pritužbe:

  • srčana (srčana) bol, prekidi i palpitacije;
  • "stagnirajuće" pojave, u kojima se nakuplja krv u pojedinim organima i dijelovima tijela. Zbog nemogućnosti srca da funkcionira kao "pumpa", pojavljuje se bljedilo ili cijanoza kože, akrocijanoza (cijanoza prstiju na rukama, nazolabijalni trokut) i stvaranje izbočine prsnog koša (srčana grba). Napadi su kratkog daha, nesvjestice, slabosti, vrtoglavice, opće fizičke slabosti, sve do nemogućnosti kretanja. Tu je povećanje jetre, oticanje, nakupljanje stagnirajuće tekućine u trbušnoj šupljini, između membrane pleure, kašalj s iskašljavanjem sputuma, ponekad s krvlju, fenomen kratkog daha;
  • simptomi kisikovog izgladnjivanja tkiva, uzrokujući tjelesnu nerazvijenost, poremećaje metabolizma (prsti nalik na batke, nokte slični izgledu naočala).

U pravilu se razvoj urođenih malformacija odvija u tri faze:

  • Faza I - prilagodba organizma. Uz blagi nedostatak, postoje i manji simptomi bolesti. Ozbiljni nedostaci dovode do brzog formiranja znakova srčane dekompenzacije..
  • Faza II - kompenzacijska, uključujući sve zaštitne rezerve tijela i uvijek popraćena poboljšanjem općeg stanja pacijenta.
  • Faza III - terminalna, uzrokovana iscrpljenjem unutarnjih tjelesnih rezervi i razvojem neizlječivih patologija i strašnim simptomima poremećaja cirkulacije

Vrste liječenja prirođenih oštećenja srca

Sa svjetlosnim manama, osoba može živjeti cijeli život. Ali teški su predmet obveznog kirurškog liječenja, inače će biti veliki problem živjeti s prirođenim srčanim bolestima čak i do odrasle dobi..

Koje vrste liječenja su primjenjive:

  • medikametnoznoe (Konzervativne). Njegov je cilj smanjiti učinke kroničnog zatajenja srca, pripremiti pacijenta za operaciju;
  • kirurgija. Jedina metoda koja omogućuje pacijentu da živi. Operacija se može provesti u hitnim slučajevima, ako postoji trenutna prijetnja životu pacijenta ili na planiran način..

Za planirane kirurške zahvate pripremiti određeno vrijeme potrebno za poboljšanje pacijentovog blagostanja, povećati otpornost na infekcije..

Izbor metode liječenja u velikoj mjeri ovisi o vrsti kongenitalnog defekta koji je prisutan i na kojoj je fazi razvoja. U pravilu, u prvoj fazi bolesti, operacija se propisuje samo ako postoje simptomi koji ugrožavaju život pacijenta. Pacijentu se pokazuje ograničenje fizičkog i mentalnog stresa, promatranje njegovog stanja, pravilna prehrana, emocionalni mir.

Razvojem II. Faze cjelokupni terapijski proces usmjeren je na održavanje stanja pacijenta u kompenzacijskoj fazi. Ako je potrebno, propisati lijekove, provesti planirane operacije..

Faza III bolesti - razdoblje oštrog pogoršanja, pojava strašnih simptoma zatajenja srca. Glavni tretman ove faze kongenitalnih malformacija je lijek za poboljšanje funkcioniranja srca..

Može se dodijeliti:

  • srčanih glikozida, koji osiguravaju povećanu brzinu srca;
  • diuretici koji izlučuju višak tekućine;
  • vazodilatatori, dilatacijske krvne žile;
  • prostaglandini (ili njihovi inhibitori) koji uzrokuju poboljšanje protoka krvi u plućima i drugim organima i sustavima;
  • antiaritmici.

Operacija u ovoj fazi je izuzetno rijetka, što je povezano s iznimno lošim općim stanjem pacijenta..

Važno je: u slučaju teških nedostataka kirurško liječenje treba provesti što je prije moguće, čime se smanjuje rizik od komplikacija i izbjegavaju velike promjene u radu organa uzrokovane posljedicama mane.

Često u liječenju prirođenih srčanih mana pribjegavaju operacijama u dva koraka. Pogotovo ako govorimo o pacijentu u dekompenziranom stanju. Prva faza je olakšavanje operacije (palijativna), koja, uz malu količinu ozljeda, omogućuje pacijentu da se osjeća bolje i pripremi ga za sljedeću fazu.

Radikalna operacija omogućuje potpuno uklanjanje nedostataka i povezanih učinaka.

U tom se slučaju može primijeniti nekoliko vrsta operacija:

  • Rendgenska kirurgija - operacije s malim učinkom koje uključuju uvođenje u šupljinu srca kroz žile posebno savijenih cijevi i limenki koje, ako je potrebno, mogu ili povećati lumen posude, primijeniti flastere na patološke otvore ili stvoriti nedostajuće rupe, ukloniti stenozu ventila.
  • Zatvorene operacije - operacije bez otvaranja kardio šupljine. Revizija i popuštanje stenoze ovom metodom provodi se prstima kirurga ili posebnim alatom, a liječnik ulazi u srce srca kroz uši atrija.
  • Otvorene operacije - operacije koje uključuju privremenu obustavu plućne i srčane aktivnosti, prebacivanje pacijenta na kardiopulmonalni bypass, naknadno otvaranje srčane šupljine i uklanjanje postojećih defekata

U slučajevima kada operacija ne može eliminirati kongenitalne malformacije, a bolesnikovo stanje je vrlo ozbiljno, može se koristiti transplantacija srca..

Moderne tehnologije ponekad omogućuju izvođenje operacije i uklanjanje urođenih defekata čak iu fazi fetalnog razvoja..

Video "Kirurško liječenje kongenitalnog defekta":

Koje su komplikacije prirođene srčane bolesti?

Posljedice neobrađenog mane mogu biti sljedeće:

  • akutno i kronično zatajenje srca;
  • infektivno-toksični endokarditis (upalni proces u endokardiju - unutarnja srčana membrana);
  • upala pluća;
  • poremećaji moždane cirkulacije;
  • bol u angini uzrokovana nedovoljnom dotokom krvi u srčani mišić;
  • srčanog zastoja.

prevencija

Prevencija prirođenih malformacija uključuje pripremu trudnica za porođaj, uklanjanje loših navika, dobru prehranu, hodanje, pažljivu uporabu lijekova, izbjegavanje žarišta rubeole, liječenje popratnih bolesti.

Podaci o najčešćim vrstama urođenih srčanih mana

Ventrikularni septalni defekt - javlja se vrlo često. U teškim slučajevima, particija je potpuno odsutna. U ovoj patologiji, krv iz bogate kisika iz šupljine dijelova lijeve klijetke ulazi u desnu stranu. Njegova akumulacija dovodi do povećanja krvnog tlaka u plućnom krugu. Deficit u djece se postupno povećava. Pacijenti izgledaju letargično, blijedo, s hrpom plavetnila. Kada slušate srce, postoje određeni zvukovi. Bez liječenja u djece, ozbiljan nedostatak se povećava, a umiru u ranom djetinjstvu. Postupak uključuje šivanje rupa ili nametanje plastičnih materijala..

Atrijalni septalni defekt - Uobičajeni tip defekta u kojem je visoki krvni tlak stvoren u desnom pretkomoru dobro kompenziran. Stoga pacijenti koji ne operiraju mogu preživjeti do odrasle dobi. Operacija uklanja defekt kao iu slučaju problema u interventrikularnom septumu. -  krpanje ili krpanje.

Ne dilatacija arterijskog (botaličkog) kanala - normalno, nakon rođenja, kanal koji je povezivao aortu u fetusu u razvoju i plućnoj arteriji se povlači. Ne razrjeđivanje doprinosi ispuštanju krvi iz aorte u lumen plućnog debla. U plućnom krugu ciklusa cirkulacije krvi dolazi do porasta tlaka i viška krvi, što uzrokuje naglo povećanje opterećenja na srčanim klijetkama. Tretman se sastoji u povezivanju kanala.

Stepanenko Vladimir, kirurg