dermatitis

Simptomi vegetativnog pemfigusa i liječenje

Vegetativni pemfigus je kronična dermatološka lezija iz skupine cističnih patologija u kojoj se, nakon otvaranja mjehura, na dnu erozije formiraju mali rastovi (vegetacija). Patologija je autoimuna bolest - u kojoj tijelo proizvodi antitijela na vlastite stanice (u ovom slučaju epidermis).

Značajka vegetativnog pemfigusa je pojava mjehurića u naborima kože, kao iu području prirodnih otvora tijela..

Dijagnoza ove bolesti provodi se na temelju pritužbi bolesnika, podataka o pregledu i rezultata dodatnih metoda istraživanja. Terapija je konzervativna: koriste se glukortikosteroidi i citostatički lijekovi. Loša prognoza.

Opći podaci

Vegetativni pemfigus - jedan od tipova pravog pemfigusa, koji je u svojoj patološkoj biti dermatoza (ne-upalna degenerativno-distrofična lezija kože).

Bolest se odlikuje dugotrajnim tijekom..

Učestalost vegetativnog pemfigusa - prosjek među svim pemfigusima. Oko 1-1,5% svih dermatoloških patologija objašnjava slučajeve njegove dijagnoze. Uz ostale bolesti pemfigusa, bolest se u medicinskim listovima spominje posljednjih 5-6 stoljeća, a detaljno je opisana i sistematizirana tek krajem 18. stoljeća, zajedno s brazilskim i listopadnim pemfigusom. I tek u tridesetim godinama prošlog stoljeća razvijene su dijagnostičke metode do te mjere da su pomogle u proučavanju morfologije promjena koje se događaju tijekom vegetativnog pemfigusa, te da bi razumjele njegovu bit. Smatra se da se razvija zbog formiranja tzv. Atipičnih akantolitičkih stanica kože - onih koje su izgubile međustanične veze u obliku mostova..

Kao i druge vrste pemfigusa, vegetativni oblik s jednakom učestalošću utječe na gotovo sve kategorije populacije - dojenčad, djecu, adolescente, odrasle u radnoj dobi i starije osobe. Mužjaci i žene postaju bolesni s istom učestalošću.

Uzroci vegetativnog pemfigusa

Izravni uzroci pojave pemfigusa nisu utvrđeni - to vrijedi i za njegove vegetativne vrste. Proučavani su čimbenici koji doprinose razvoju ove bolesti. Ali oni se ne mogu nazvati neposrednim uzrocima pojave ove bolesti, jer se u nekim slučajevima vegetativni pemfigus razvio u pozadini tih faktora, u drugima, s njihovim izraženim učinkom, čak ni najmanji znakovi opisane bolesti nisu otkriveni..

Kao čimbenici koji doprinose opisani su:

  • virusne infekcije;
  • poremećaji imuniteta;
  • autoimune reakcije;
  • promjene na koži povezane s dobi;
  • opterećeno nasljedstvo;
  • dermatitis;
  • dermatoza;
  • fizički utjecaj;
  • kemijska izloženost.

Vjeruje se da virusi, infiltrirajući stanice kože, kršeći njihov metabolizam i time potičući mehanizam razvoja patologije.

Međutim, još nije utvrđeno na što su sposobni virusni patogeni. Postoje neki argumenti u prilog činjenici da virusi nisu samo čimbenik koji doprinosi razvoju opisane patologije, nego i njezin izravni uzrok. Dakle, postoje informacije o dobrim rezultatima cijepljenja, ali pozitivno iskustvo do sada je ograničeno na pokuse na životinjama. Također je primijećeno da kada se pridruži virusnoj infekciji, opisana patologija napreduje brže i teže je liječiti..

Obratite pozornost

U 60-70% bolesnika s dijagnosticiranom vegetativnom pemfigusom identificirani su različiti oblici imunološkog sustava. To daje pravo na sumnju na imunološki sustav kao neposredni uzrok razvoja ove bolesti. Štoviše, slučajevi vegetativnog pemfigusa detektirani su podjednako često u kontekstu i prirođenih i stečenih imunodeficijencija..

Vegetativni su rastovi bili izraženiji i tretirani lošije autoimune patologije.

To se češće događalo protiv virusne infekcije. Objašnjenja za ovaj fenomen su sljedeća. Virusi se mogu zadržati u međustaničnom prostoru. Tijelo počinje proizvoditi antitijela kako bi neutralizirala virusni patogen i istovremeno gubi sposobnost razlikovanja vlastitih i stranih struktura - imuni poremećaji glatko ulaze u autoimuni. Razvijaju se sljedeći procesi:

  • antitijela napadaju ne samo virusne antigene, već i normalne stanice vlastite kože, uvode se u njegovu međustaničnu tvar i uništavaju veze između stanica;
  • zbog toga se fragmenti kože odbijaju, stvaraju se mjehurići.

Promjene kože povezane sa starenjem igraju veliku ulogu u razvoju opisane bolesti. Općenito, involutivni procesi su varijanta norme. No, obrnuti razvoj tkiva može ići ne uz fiziološki put razvoja, već s kršenjem pojedinih veza. Takvi mehanizmi su vrlo složeni i mogu se međusobno razlikovati po vrsti povrede metabolizma tkiva. Ali na kraju svi završavaju pojavom mjehurića, a zatim - vegetativnim rastom na dnu erozija koje su nastale nakon uništenja zidova mjehurića..

Obratite pozornost

Involutivni faktor igra ulogu u razvoju vegetativnog pemfigusa kod starijih osoba, ali se razvoj ove patologije u djece ne može objasniti njegovom prisutnošću. Iznesena je teorija da zbog nekih poremećaja tkiva mogu prerano starenje, zbog čega se opisana bolest razvija u djetinjstvu.. 

Dijagnosticirani su slučajevi obiteljskih oblika vegetativnog pemfigusa - to znači da je nekoliko članova iste obitelji oboljelo u isto vrijeme. Razlog se razmatra genetski neuspjeh - kršenje strukture gena odgovornih za normalno stanje kože. Neki kliničari poriču genetsku prirodu vegetativnog pemfigusa. Smatraju da se patologija javlja istovremeno u nekoliko članova obitelji zbog činjenice da su živjeli u istim uvjetima i bili izloženi sličnim patogenim čimbenicima koji doprinose razvoju puerpulmonitisa..

Opisana patologija se češće javlja u bolesnika s prethodnim kožnim bolestima.. To su uglavnom:

  • dermatitis - upalna lezija oštećenja kože;
  • dermatoza - njezin degenerativno-distrofični poremećaj.

Objašnjenje je jednostavno: nakon ovih patologija došlo je do promjena u tkivima kože na staničnoj razini, što je doprinijelo uništenju međustaničnih veza (upravo zbog toga nastaju plikovi tijekom ove bolesti)..

Fizički i kemijski čimbenici Utjecaji su jedan od klasičnih koji pridonose razvoju patologije kože općenito, a posebno vegetativnog pemfigusa..

Od fizičkih čimbenika, smanjene bolesti i prekomjerne izloženosti koži ultraljubičastih zraka, kemijskih spojeva - bilo koji spojevi s agresivnim svojstvima (oni koji se koriste u svakodnevnom životu, industriji, poljoprivredi itd.) Najčešće doprinose pojavi opisane bolesti..

Simptomi vegetativnog pemfigusa

Znakovi vegetativnog pemfigusa su:

  • mjehurića;
  • erozija;
  • na dnu erozije.

Karakteristike mjehurića su sljedeće:

  • po prirodi pojave - pojavljuju se iznenada;
  • lokalizacija - na sluznici usta, u naborima kože (između stražnjice, pazuha i preponske regije, ispod mliječne žlijezde, a također i iza ušiju), oko pupka, na prirodnim otvorima (posebno u ustima i anusu) na spoju sluznice u koži;
  • veličine - od 0,3 cm u promjeru i više;
  • unutarnjim sadržajem - s serohemoragičnom tekućinom unutar;
  • priroda ljuske je mlohava, tako da ne "žive" dugo vremena i otvaraju se.

Na mjestu otvorenih mjehurića nastaje erozija sa sljedećim značajkama:

  • Prema dinamici - njihova površina se povećava;
  • u međusobnom odnosu - mogu se spojiti;
  • veličina - patološki fokus promjera do 10-15 cm u utoku;
  • po prirodi iscjedka - sa smrdljivim gnojnim mirisom;
  • subjektivnim osjećajima - popraćeni bolom i peckanjem. Takvi osjećaji mogu biti tako intenzivni da pacijent smanjuje motoričku aktivnost kako bi izbjegao bol..

Na dnu erozije gotovo odmah se pojavljuju karakteristične vegetacije (izrasline), što je dalo naziv bolesti.. Njihove značajke su sljedeće:

  • do trenutka pojavljivanja - 4-7 dana nakon povrede integriteta mjehurića;
  • po prirodi - papiloma (u obliku kratkih izdanaka);
  • po boji - svijetlo crvena.

Mogu se razviti i simptomi koji ukazuju na kršenje općeg stanja osobe. Oni nisu specifični (to jest, mogu se pojaviti iu drugim patologijama), ali prisutnost karakterističnih mjehurića, erozije i obrastanja ukazuje na razvoj vegetativnog pemfigusa, što znači da je zbog svog uzroka da uobičajeni simptomi.  To su sljedeći znakovi:

  • hipertermija (groznica). U pravilu doseže 37,4-37,7 stupnjeva Celzija, ali može biti i više;
  • teška slabost;
  • slabost;
  • pogoršanje radne sposobnosti - i fizičke i mentalne;
  • gubitak apetita, mogući nedostatak apetita.

Nadalje, klinička se slika razvija ovisno o tome je li liječenje započeto. U njegovom odsustvu, eroziji i napretku vegetacije razvija se izražena kaheksija.. Ako je propisana učinkovita terapija, izrasline postaju ravne, suhe i mogu nestati, erozija zacjeljuje stvaranjem pigmentnih mrlja.  

dijagnostika

Dijagnoza vegetativnog pemfigusa se daje, uzimajući u obzir pacijentove pritužbe, anamnezu (anamnezu) bolesti, podatke inspekcije. Rast nakon stvaranja mjehura dovoljan je za dijagnosticiranje. Pacijent može tražiti pomoć u različitim razdobljima bolesti s različitim pojavnim oblicima, dakle za točnu dijagnozu, kao iu teškim slučajevima i za diferencijalnu dijagnozu, mogu biti potrebne dodatne metode ispitivanja..  

Tijekom fizičkog pregleda određuje se sljedeće:

  • na pregledu, ovisno o stupnju bolesti, vizualiziraju se mjehurići, erozija s papiloma rastom na dnu ili pigmentacija;
  • s palpacijom (palpacija) - određuje se pozitivni simptom Nikolskog (s blagim pritiskom na kožu s pomakom, opazi se odvajanje epidermisa - površinski sloj kože). Ali to je sasvim specifično, za razliku od ovog simptoma kod drugih vrsta pemfigusa: u vegetativnom obliku bolesti otkriva se samo u blizini lezije, au zdravim dijelovima kože može se odrediti samo generalizacijom (raširena) patologija. Na palpaciji tkiva oko lezija, pacijent pokazuje bol.

Instrumentalne dijagnostičke metode koje se koriste u dijagnostici ove bolesti su:

  • pregled kože s povećalom - bit će potrebno procijeniti dno erozija s vegetacijom na njoj;
  • pregled pomoću Woodove lampe - omogućuje vam da odredite granice između zdravog i izmijenjenog tkiva;
  • biopsija - vegetacijska tkiva uzimaju se mikroskopskim pregledom.

Primjenjuju se laboratorijske metode ispitivanja:

  • kompletna krvna slika - povećanje broja leukocita (leukocitoza) i ESR može ukazivati ​​na razvoj upale zbog infekcije erozijom;
  • bakterioskopsko ispitivanje - mrlje-otisci s erozivnih površina pregledavaju se pod mikroskopom, a kad se zaraze, identificiraju patogena;
  • bakteriološka istraživanja - sije sadržaj erozije na posebnim hranjivim medijima, čekaju da se pojave kolonije, identificiraju patogen. Metoda se također koristi za određivanje osjetljivosti infektivnog agensa na antibakterijske lijekove - to je važno za daljnje medicinske recepte;
  • histološko ispitivanje kože - biopsija se ispituje pod mikroskopom za strukturu tkiva, identificiraju šupljine, pukotine i vodoravne pukotine u površinskim slojevima kože;
  • izravna imunofluorescentna reakcija (RIF) - omogućuje vam da odredite autoimunu prirodu patologije.

Diferencijalna dijagnostika vegetativni pemfigus

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza vegetativnog pemfigusa provodi se s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:

  • vulgarni pemfigus - autoimuna kronična kožna lezija s nastankom mjehurića, a nakon otvaranja - s nastankom jarko ružičaste erozije, za pražnjenje;
  • Brazilski pemfigus - patologija s formiranjem tipičnih mjehurića, koja se nalazi u nekim regijama Južne Amerike;
  • seborrheal pemphigus je poseban oblik pemfigoida, koji istovremeno otkriva znakove vulve pemfigusa, seboreičnog dermatitisa (povećano izlučivanje sebuma, promjene u njegovim karakteristikama i upalu kože) i eritematoznu varijantu sistemskog eritematoznog lupusa (autoimunog vezivnog tkiva). Simptomi su crvenilo kože na licu, stvaranje gustih kora na njima i seboreične lezije na vlasištu;
  • listopadni pemfigus - patologija, u kojoj se stvaraju neosigurani mjehurići s njihovim naknadnim otvaranjem i ponovnim pojavljivanjem istih mjehurića na istom mjestu;
  • univerzalni eksfoliativni dermatitis Wilson-Brock - upalne lezije na koži u kojima nastaju limfomi (maligni tumori);
  • Lephardova bulozna pemfigoid je kronična autoimuna dermatoza kože, koja se razvija uglavnom kod starijih ljudi iu kojoj se na koži ruku, nogu i trbuha stvaraju jaki plikovi;
  • Lyellova toksična epidermalna nekroliza je teška bolest alergijskog porijekla, u kojoj su karakteristične bulozne erupcije po cijeloj koži, a opće stanje bolesnika značajno se pogoršava.

komplikacije

Glavne komplikacije koje prate vegetativni pemfigus su:

  • razvoj zaraznih procesa u kontaktu s uzročnikom erozije, nastalih tijekom otvaranja mjehurića;
  • kaheksija (iscrpljenost).

Od infektivnih patologija najčešće nastaju:

  • pioderma - pustularna lezija površinskih slojeva kože;
  • apsces - formiranje ograničene gnojne šupljine;
  • celulitis - proliveno gnojno oštećenje mekih tkiva u području srušenih mjehurića;
  • sepsa je sekundarna komplikacija, koja se sastoji u širenju infektivnog agensa s krvlju i / ili limfom u cijelom tijelu i formiranju sekundarnih infektivnih žarišta.

Kaheksija se razvija u pozadini infektivnih komplikacija opisane patologije u odsutnosti liječenja..

Liječenje vegetativnog pemfigusa

Ova bolest, kao i druge vrste pemfigusa, karakterizira činjenica da je teško liječiti. Ne dolazi do potpunog oporavka, svrha imenovanja je smanjiti manifestacije bolesti, spriječiti širenje patološkog procesa na zdravu kožu, spriječiti razvoj komplikacija. 

Terapija vegetativnog pemfigusa može biti:

  • ukupni;
  • lokalne.

Opći tretman temelji se na sljedećim propisima:

  • dijetalna hrana;
  • terapija lijekovima;
  • lokalno liječenje.

Visoko kalorična prehrana pacijenta je važna, dok se prehrana sastoji od namirnica koje se lako probavljaju. Ograničavanje uporabe soli.

Lijekovi za liječenje lijekovima su:

  • hormonski lijekovi;
  • citostatika;
  • antibakterijska sredstva - potrebna su za prevenciju infektivnih komplikacija.

Prednizolon, methiprednizolon, deksametazon, triamcinolon propisani su iz glukokortikosteroida. Liječenje započinje njihovim visokim dozama - to pomaže u kratkom vremenu da se postigne dobar terapijski rezultat: manifestacije pemfigusa se smanjuju, opće stanje bolesnika značajno se poboljšava. Ako dođe do učinka liječenja, doze se smanjuju, ali se hormonska terapija ne zaustavlja u potpunosti, inače se simptomi ponavljaju. Zbog toga se hormonska terapija nastavlja čak i ako je dovela do razvoja komplikacija - prilagođavaju se doze lijekova. Ove nijanse treba uzeti u obzir ako se hormonska terapija vegetativnog pemfigusa propisuje pacijentima s brojnim somatskim patologijama, kao što su:

  • dijabetes mellitus - kršenje metabolizma ugljikohidrata na pozadini nedostatka hormona inzulina;
  • hipertenzija - trajno redovito povećanje krvnog tlaka;
  • kronično zatajenje bubrega - kronična disfunkcija bubrega.

Citotoksični lijekovi koriste se u slučaju teškog vegetativnog pemfigusa, kao što je azatioprin, metotreksat ili ciklofosfamid..

Za lokalnu uporabu:

  • anilinske boje;
  • aerosoli - hormonski i antibakterijski;
  • masti na bazi glukokortikosteroida;
  • tople kupke.

Ako se formiraju ekstenzivne erozije, svrhe su iste kao i kod zaraženih rana:

  • antiseptičko liječenje;
  • nanošenje sterilnog zavoja;
  • ultraljubičasto zračenje površine rane.

prevencija

Trenutačni uzroci pojave vegetativnog pemfigusa u ovom trenutku ostaju nepoznati, stoga nisu razvijene specifične metode profilakse.. Da bi se smanjio rizik od razvoja ove patologije, preporučuje se sljedeće:

  • prevencija, dijagnoza i liječenje virusne infekcije;
  • sprječavanje razvoja imunoloških i autoimunih bolesti, a ako su već nastale - njihovo pravovremeno otkrivanje i adekvatna terapija;
  • pravilnu njegu kože tijekom cijelog života kako bi se spriječili patološki poremećaji povezani s dobi, koji mogu doprinijeti razvoju vegetativnog pemfigusa;
  • prevencija dermatitisa i dermatoze, ako je dostupna - pravovremena dijagnoza, pravilno liječenje;
  • izbjegavanje bilo kakvih agresivnih čimbenika na koži - fizičkih i kemijskih;
  • redovito se provodi preventivni pregled kod dermatologa, čak i ako nema pritužbi;
  • odbacivanje loših navika, zdravog načina života općenito.

pogled

Prognoza vegetativnog pemfigusa, kao iu drugim oblicima ove bolesti, općenito je nepovoljna.. Patologija ima tendenciju širenja - infektivne komplikacije se udružuju, razvija se kaheksija, a pacijenti umiru.. Ako je propisano liječenje, bolest može biti otporna na nju (biti neosjetljiva).

Prognoza pomaže u poboljšanju hormonske terapije - slabi znakove patologije, sprječava razvoj komplikacija. No, zbog dugotrajnog liječenja glukokortikosteroidnim lijekovima, javljaju se nuspojave - endokrini poremećaji, patologije probavnog trakta, vaskularne bolesti i neurološki poremećaji. Takva kršenja pogoršavaju prognozu - osobito u bolesnika s već postojećim somatskim bolestima..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik