Kožne bolesti

Vulgarna ihtioza - simptomi ljuskaste kože i liječenje

Vulgarna ihtioza je specifična kožna bolest koja se nasljeđuje i manifestira kao kršenje keratizacije (keratinizacija stanica kože)..

Ime bolesti dolazi od oraha riječ "ihtio", što znači "riba". Pacijenti doista izgledaju kao da su prekriveni ribljim ljuskama. Njihova koža je suha, a na cijeloj joj se površini javlja izražena lišaj. I same ljuske su često svijetlo sive boje, koje se, kad napreduje patološki proces, pretvaraju u guste, guste lamelarne „štitove“ smeđe boje..

Glavno obilježje vulgarne ihtioze je odsutnost primarnih elemenata u naborima kože, kao iu poplitealnim, ulnarnim fosama i aksilama.

Osnova liječenja je unos vitamina A i E, izvana - hidratantne kreme i keratolitika (lijekovi koji "rastapaju" nakupine mrtvih stanica).

Opći podaci

Bolest je jedna od genodermatoza, kožnih bolesti određenih genetski (izvjesno).

Vulgarna (ili jednostavna) ihtioza jedan je od najpopularnijih oblika prirođene ihtioze. Bolest jednako često pogađa odrasle i djecu, muškarce i žene. Nema endemičnosti (izraženiji morbiditet u bilo kojoj regiji ili zemlji), ihtioza se događa širom svijeta.  

Ta je bolest bila poznata još u doba starog Egipta - u medicinskim rukopisima koji su preživjeli do naših dana, pronašli smo prva spominjanja o koži, nalik na ljusku krokodila zbog "pronađenih lešina" na njoj. Hipokrat je također opisao tu patologiju u svojim spisima. Ali takva spominjanja govore o vulgarnoj ihtiozi kao kompleksu simptoma s nepoznatim uzrokom. I tek je u 20. stoljeću na tkivnom i staničnom nivou proučavana ihtioza vulgaris. Tako je utvrđeno da je bolest genetski predodređena, što potvrđuje činjenicu krvnog srodstva između ljudi koji su imali ihtioznu vulgaru..

Obratite pozornost

Od svih ispitivanih sorti ihtioze, njen vulgarni oblik čini 95% svih kliničkih slučajeva..

Uzroci vulgarne ihtioze i vrsta nasljeđivanja

Neposredni uzrok razvoja vulgarne ihtioze je promjena gena koji regulira stupanj keratinizacije stanica kože i prenosi se s generacije na generaciju.

Opisana bolest nasljeđuje se autosomno dominantno. To znači da je jedan mutantni alel dovoljan za njegovo pojavljivanje. (oblik gena koji kontrolira bilo koju osobinu) u autosomu (tzv. upareni nepolni kromosomi muškaraca i žena) u heterozigotnom stanju. Preostali aleli (geni) mogu biti normalni, ali čak is jednim "razmaženim" genom, on se manifestira kao dominantan - to jest, može "ugušiti" djelovanje normalnih gena..

Kao nasljedna patologija, vulgarna ihtioza ima niz specifičnih značajki:

  • očituje se u svakoj generaciji;
  • rizik od njegovog nasljeđivanja je 50%;
  • rođaci koji imaju normalan fenotip (drugim riječima, individualne osobine koje čine osobu različitom od druge osobe, iako ima isti skup gena), ne nasljeđuju bolest;
  • nije utvrđena rodna ovisnost u nasljeđivanju - nije važno, dijete je dobilo "manjkavi" gen od oca ili od majke;
  • Otkriveno je da se začarani geni ne mogu prenijeti samo s generacije na generaciju, već se i pojavljuju - to je rezultat spontane mutacije. Ta se mogućnost osobito često otkriva nakon 40. godine života.

Sam mutirani gen može biti vrlo različit u strukturi - to objašnjava različite kliničke manifestacije vulgarne ihtioze..

Obratite pozornost

Ako prijenos neispravnog gena iz prethodne generacije u sljedeću prethodi "svježa" mutacija, tada kliničke manifestacije postaju sve ozbiljnije..

Sam mehanizam razvoja vulgarne ihtioze nije u potpunosti shvaćen. Vjeruje se da se s tom bolešću javlja mutacija u genu koji regulira stvaranje keratina. Kada je gen "slomljen",

  • povećana krhkost stratum corneum epidermisa, što rezultira djelovanjem "kože s ljuskama";
  • promjene strukture keratina;
  • kršenje snage njegovih molekula;
  • kršenje njihove lokacije.

"Ljuskasta koža" se formira ne zbog činjenice da se stanice umnožavaju brže, već zbog zadržavanja u obliku ljusaka na površini kože. Drugim riječima, normalno se rožnate stanice brzo skidaju, au slučaju vulgarne ihtioze dugo ostaju "pričvršćene" za kožu..

Obratite pozornost

U slučaju vulgarne ihtioze, "ljuske" na koži nastaju ne samo zbog kršenja keratina. Otkriveno je da je u bolesnika s ovom bolešću poremećen proces stvaranja bjelančevina kože - to je zbog kršenja enzimskih reakcija.

Istaknuti su i brojni čimbenici, na temelju kojih se brže događa neuspjeh navedenih procesa. Ovo je:

  • endokrini poremećaj;
  • pogoršanje imunoloških parametara;
  • senzibilizacija (preosjetljivost) kože;
  • pogoršanje zaštitnih svojstava kože (nisu uzrokovane lokalnim imunološkim reakcijama, već njegovim značajkama).

Od endokrinih poremećaja najvažniji u razvoju vulgarne ihtioze su patologije žlijezda:

  • seks;
  • štitne žlijezde;
  • paratireoidne.

Kršenje rezistencije u bolesnika s vulgarnom ihtiozom očituje se smanjenjem imunoloških pokazatelja na lokalnoj i općoj razini - od imuniteta na B i T-stanice..  

Jedna od značajki opisane patologije je odsutnost upalnih događaja..

Postoji nekoliko vrsta vulgarne ihtioze. Ta se gradacija temelji na stupnju suhoće kože i ozbiljnosti ljuskavog ljuskanja.. Opisane vrste bolesti su sljedeće:

  • dermatoxerasia;
  • jednostavna ihtioza;
  • briljantna ihtioza.

kseroderma Također se naziva abortivna varijanta vulgarne ihtioze. To je najlakši tip ihtioze, u kojoj se nalaze:

  • neizraženu suhoću kože;
  • ljuskavi piling na koži ruku, nogu i torza.

Jednostavna ihtioza prema kliničkim manifestacijama prosječni stupanj ihtioze. To rezultira lameliranim ljuštenjem velikog broja ljusaka koje su čvrsto vezane za grubu kožu..

u briljantna ihtioza pojavljuju se klasteri skala sa sljedećim karakteristikama:

  • struktura je uspaljena;
  • prema vrsti površine - "lakirano";
  • na bojanje - biserna nijansa;
  • po skupinama u obliku mjesta. I sama koža se mijenja - suha je i napeta.

Postoje tri vrste briljantne ihtioze:

  • bijelo - kad su vage bijele boje;
  • serpentina - skale se nakupljaju u obliku vrpci, između kojih su duboke žlijebove u koži;
  • stiloidne ljuske masovno se nakupljaju u obliku trnja, koje su vrlo slične ježevim iglama. To je najteža vrsta vulgarne ihtioze..

Simptomi vulgarne ihtioze

Prvi znakovi bolesti najčešće se javljaju u dobi od 3 mjeseca i 3 godine. Dijagnosticirana difuzna (raširena) lezija kože u obliku ljusaka, koja tvore slojeve različite težine (sama koža ostaje nepromijenjena). Najlakša manifestacija je formiranje svjetlosnih ljusaka koje imaju tjelesnu boju.. S teškim stupnjem patologije formiraju se masivne ljuskaste agregacije sa sljedećim karakteristikama:

  • po obliku i intenzitetu - debele ploče;
  • na bojanje - tamno siva;
  • na način pričvršćivanja na kožu - čvrsto na kožu;
  • značajke površine - grube.

Najizraženiji slojevi ljuski otkriveni su u naboru lakta i koljena..

Na područjima kao što su:

  • kožni nabori na vratu;
  • aksilarne udubine;
  • kubitalna jama;
  • poplitealna jama;
  • područje prepona;
  • prostor između stražnjice;
  • BTE regija.
Obratite pozornost

U slučaju vulgarne ihtioze može se pratiti starosna svojstva - kod djece, koža lica nije uključena u patološki proces (to stvara kontrast s kožom drugih lokalizacija), kod odraslih bolesnika može se opaziti piling na čelu i obrazima..

U slučaju vulgarne ihtioze pojavljuju se ne samo konglomerati ljusaka, već i specifični elementi u obliku kvržica. Nalaze se na ušću folikula dlake, stoga izazivaju povredu sebuma, znoja i pogoršavaju termoregulaciju kože..

Uočene su posebne promjene s dlanovima i tabanima:

  • uzorak kože na ovom mjestu varira;
  • na površini se ljušti šljunak.

Ako bolest postupno napreduje dalje, zatim s umjerenom težinom i teškim tijekom, patološke promjene utječu i na kosu i nokte:

  • kosa postaje suha, lomljiva, ispada;
  • ploče noktiju postaju tanje, postaju tupa i grube na dodir, a kasnije potpuno slomiti, njihovi rubovi su okruženi burrs.
Važno je

Budući da u slučaju vulgarne ihtioze, istodobnih endokrinih i metaboličkih poremećaja, djeca s takvom dijagnozom zaostaju za svojim vršnjacima u fizičkom razvoju, pojavljuju se kao astenični, krhki. Osim toga, često pate od infektivnih patologija..

Stanje kože pogođene vulgarnom ihtiozom ovisi o vremenu. Poboljšani učinak kože primjećuje se pri visokoj vlažnosti i pogoršanju u hladnom, suhom i vjetrovitom vremenu.. Ako osoba živi u području s visokom vlažnošću (na primjer, u tropima ili subtropima), onda se tijek patologije može "omekšati" i donekle razviti natrag, ali bez radikalnog poboljšanja..

dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju bolesnikovih pritužbi, podataka o anamnezi (pojava znakova bolesti ubrzo nakon rođenja) i tipične klinike bolesti. Rijetko se koriste dodatne dijagnostičke metode - u sumnjivim slučajevima ili za razjašnjavanje dijagnoze..

Na pregledu, liječnik treba pregledati sva područja kože, a ne samo one vidljive - na primjer, treba obratiti pozornost na poplitealnu, aksilarnu, ušnu školjku i tako dalje. Ponekad se, nakon nanošenja kreme i nanošenja kreme, poboljša izgled kože, pa je bolje prije pregleda obaviti pregled..

Instrumentalne dijagnostičke metode nisu informativne..

Laboratorijske metode istraživanja koje se koriste u dijagnostici vulgarne ihtioze su:

  • Histološko ispitivanje - pregled ljuštenih slojeva kože pod mikroskopom. U slučajevima vulgarne ihtioze, hiperkeratoze (povećane keratinizacije), stanjivanja određenih površinskih slojeva kože, otkrivaju se utikači s rogovima s atrofijom žljezdanog aparata dermisa;
  • bakterioskopsko ispitivanje - provodi se u slučaju infekcije koja se pridružila. U isto vrijeme pod mikroskopom studija mrlje otisaka, koji se mogu identificirati predstavnici patogene mikroflore.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (karakteristična) dijagnostika opisane patologije prvenstveno se provodi s drugim vrstama kongenitalne ihtioze:

  • X-vezani - je vrlo rijetko. Muškarci koji su primili neispravan gen od majki su bolesni. Simptomi u novorođenčadi odmah se otkrivaju - to su smeđe ljuske na koži vrata i glave, zamagljivanje rožnice, odgođeni intelektualni razvoj;
  • ihtioza novorođenčadi (koloidni fetus) - Beba se rađa u smeđem filmu koji se suši i pukne. Koža takvog djeteta gubi zaštitna svojstva, zbog čega se često javljaju infektivno-upalne bolesti (uključujući gnojnu);
  • lamelama - transformirana iz ihtioze novorođenčadi, očituje se vrlo kratko nakon sušenja filma. Koža je rastegnuta, zbog pukotina na njoj gubi vlagu. Većina napuknutih potplata i dlanova. Kapci i usne, zbog prekomjerne napetosti kože, mogu ispasti;
  • ihtiosiformna eritroderma - također se pojavljuje na pozadini ihtioze u novorođenčadi nakon sušenja filma s kojim se rađaju. Razlika s lamelarnim oblikom ove bolesti očituje se u boji ljuske - s ihtioznom eritrodermom, imaju karakterističnu srebrnastu nijansu. Otkrivena je inverzija kapaka i usana, uočena je deformacija ušne školjke - posljednji znak također omogućuje razlikovanje ihtioziferne eritroderme od lamelarnog tipa ihtioze;
  • harlekinski sindrom - Ovaj tip ihtioze je rijedak i pripada njegovim složenim oblicima. Dijete ima znatno zadebljani rožnati sloj kože, pukotine na koži su vrlo duboke, kapci i usne su jako uvijeni. Bolest je uvijek ozbiljna..

Ostale patologije s kojima se provodi diferencijalna dijagnoza vulgarne ihtioze su:

  • stečena ihtioza;
  • dehidracija zbog različitih bolesti i patoloških stanja (s pogoršanjem pankreatitisa, crijevnih infekcija, opeklina i sl.);
  • Neurodermatitis (naziva se i neuroallergomatoza) je patologija kože neurogeno-alergijske prirode, koju karakterizira kronični rekurentni tijek. Istovremeno se pojavljuju mokra područja kože, pojavljuju se napadi teškog svrbeža, želja za češanjem kože, formiranje karakterističnih korica nakon grebanja, pigmentacija (pojačano obojenje kože), zadebljanje kože na zahvaćenim područjima;
  • psorijaza (ljuskavi zoster) je kronična neinfektivna patologija kože koja zahvaća kožu, nokte i zglobove. Monomorfni (homogeni) osip pojavljuje se u obliku svijetlo ružičastih kvržica, koje su prekrivene srebrnastim ljuskama. U ovom slučaju, elementi osipa mogu se spojiti u skupine različitih konfiguracija. U pratnji umjerene težine svrbeža;
  • Ekcem je upalna kožna patologija koju karakterizira produljeni kronični tijek s učestalim egzacerbacijama. Karakteriziraju ga polimorfni osipi koji prolaze kroz stupnjeve crvenila s daljnjim formiranjem kvržica, mjehurića, erozija, kore i, kao posljedica, ljuštenja. Osjećaj pečenja i svrab su karakteristični..

komplikacije

Najčešće komplikacije vulgarne ihtioze su:

  • infektivne lezije na koži koje se mogu pojaviti zbog pogoršanja njegovih zaštitnih svojstava. To su pioderma (površinske pustularne lezije na koži), furunkuloza (višestruka infektivno-upalna lezija vrećica kose), karbunuloza (pojavljivanje višestrukih karbunklića - gnojnih žarišta, od kojih svaki obuhvaća nekoliko saksija kose, lojne žlijezde i meka tkiva koja su susjedna);
  • koža.

Otkrivaju se slučajevi transformacije primarnih elemenata u elemente drugih bolesti, ali takva transformacija ne može se označiti kao komplikacija u klasičnom obliku.. Istovremeno se može ponovno razviti:

  • atopijski dermatitis;
  • psorijaza;
  • ekcem. 

Liječenje vulgarne ihtioze

Vulgarna ihtioza liječi se konzervativno, lokalno i općenito.

Režimi liječenja mogu varirati ovisno o vrsti vulgarne ihtioze. Uniforma tijekom općeg liječenja je sljedeća:

  • Vitamini A i E - poboljšavaju normalna svojstva kože i reguliraju procese keratinizacije u njemu. Tijek liječenja može biti različit prema načinu uzimanja vitamina, dozi i ponovnom imenovanju;
  • Vitamini C i skupina B - važni su za jačanje obrambene snage tijela, jer se barijerna svojstva kože pogođena vulgarnom ihtiozom pogoršavaju;
  • keratolitika - lijekovi koji "rastapaju" isušene nakupljene stanice epidermisa;
  • fitinski pripravci - doprinose poboljšanju regenerativnih svojstava kože;
  • anabolički hormoni - uklanjaju senzibilizaciju (osjetljivost) kože, poboljšavaju njihov metabolizam (metabolički procesi).

Ako su se razvili znakovi sekundarne infekcije, propisati tijek antibakterijskih lijekova, uzimajući u obzir osjetljivost mikroflore..

Kao lokalna (vanjska) terapija koriste se:

  • tople kupke s izrezima bilja (mekinje, kamilica, kadulja). Treba ih uzeti po savjetu liječnika, s obzirom na to da je povećana osjetljivost kože u slučaju vulgarne ihtioze;
  • mast s mliječnom kiselinom;
  • omekšivači i hidratizatori - primjenjuju se nakon kupanja;
  • fizioterapeutske metode terapije.

Od posljednjeg, jedno od najučinkovitijih je ultraljubičasto zračenje (UV), koje se provodi pomoću posebnih svjetiljki ili modernijih izvora ultraljubičastog zračenja..

Terapija kisikom - terapija kisikom je također indicirana za vulgarnu ihtiozu. Najučinkovitiji su kisik:

  • kupelj;
  • kokteli;
  • kreme.

Helioterapija je također učinkovita - liječenje sunčevim zračenjem. Ali to mora biti dozirano..

U slučaju vulgarne ihtioze liječenje u lječilištu se provodi u specijaliziranim sanatorijima. Od postupaka su učinkoviti:

  • oblozi za blato;
  • primjena morskih algi;
  • kupanje u morskoj vodi;
  • kupke s vodikovim sulfidom.

Svi bolesnici s dijagnosticiranom jednostavnom (vulgarnom) ihtiozom moraju proći godišnji liječnički pregled..

prevencija

Budući da je vulgarna ihtioza genetski određena bolest, ne postoje posebne preventivne mjere. No, rizik od mutacija može se smanjiti slijedeći niz jednostavnih preporuka.. Nisu uvijek važni, vjerujući u djelovanje "jedne čarobne pilule", ali su šanse za pojavu genetskih mutacija (kao i druge patologije) smanjene ako:

  • odustati od loših navika - pušiti, uzimati alkohol i opojne droge;
  • pridržavati se racionalnog režima zdrave prehrane, jesti hranu s dovoljnom količinom proteina, masti, ugljikohidrata, vitamina i mikroelemenata;
  • promatrati način rada, odmor, san, seksualni život;
  • redovito vježbanje;
  • izbjeći psihološki stres i stres;
  • biti u psihološki ugodnom okruženju.

pogled

Prognoza za vulgarnu ihtiozu povoljna je za život - takvi pacijenti žive životno vrijeme koje im je dodijeljeno..

Prognoza za zdravlje je relativno povoljna. Relativnost ovisi o mogućnosti vezivanja zaraznih kožnih bolesti koje iscrpljuju tijelo kao cjelinu, što doprinosi razvoju brojnih drugih bolesti..

Obratite pozornost

Ne pojavljuje se potpuno izlječenje u ovoj patologiji. Ako se izgled kože može "urediti" uz pomoć vitaminske terapije, kupki, masti i slično, tada genetski inženjering još nije dostigao te visine kako bi ispravio genetske pogreške u prirodi..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik