Prije samo četrdeset godina liječnici nisu ni slutili postojanje antifosfolipidnog sindroma. Otkriće pripada liječniku Graemeu Hughesu, koji je prakticirao u Londonu. Detaljno je opisao svoje simptome i uzroke, stoga se ponekad APS naziva i Hughesov sindrom..
S razvojem antifosfolipidnog sindroma u krvi pojavljuju se antifosfolipidna antitijela (APLA), što pridonosi pojačanom stvaranju krvnih ugrušaka u lumenu krvnih žila. Mogu uzrokovati komplikacije trudnoće i čak uzrokovati njezino prestanak. Najčešće se APS dijagnosticira kod žena u dobi od 20-40 godina.
Sadržaj članka:
- Patogeneza razvoja antifosfolipidnog sindroma
- Značajke dijagnoze ASK
- Uzroci APS-a
- Vrste APS-a
- Opasnost od antifosfolipidnog sindroma
- Komplikacije APS-a
- Antifosfolipidni sindrom tijekom trudnoće
- Kako detektirati APS tijekom trudnoće
- Koji sustavi tijela pate od APS-a, simptoma poremećaja
- Liječenje APS-a
- Antifosfolipidna antitijela u krvi - norma ili patologija?
Patogeneza razvoja antifosfolipidnog sindroma
Antitijela počinju cirkulirati u ljudskoj krvi na pozadini antifosfolipidnog sindroma, koji uništavaju fosfolipide koji se nalaze u staničnim membranama tjelesnih tkiva. Fosfolipidi su prisutni u trombocitima, u živčanim stanicama, u endotelnim stanicama..
Fosfolipidi mogu biti neutralni i negativno nabijeni. U potonjem slučaju, nazivaju se anionskim. Ove dvije vrste fosfolipida nalaze se u krvi češće od drugih..
Budući da fosfolipidi mogu biti različiti, antitijela na njih se proizvode različito. Mogu reagirati s neutralnim i anionskim fosfolipidima..
Antifosfolipidni sindrom određen je imunoglobulinima koji se pojavljuju u krvi tijekom razvoja bolesti.
Među njima se razlikuju:
Imunoglobulini lupus lgG, lgM. Ta su antitijela prvi put otkrivena u bolesnika sa sustavnim eritematoznim lupusom. Istodobno su mogli otkriti povećanu sklonost trombozi..
Antitijela na kardiolipinski antigen. Ova komponenta testa omogućuje vam otkrivanje sifilisa kod ljudi. U isto vrijeme, protutijela klase A, G, M će cirkulirati u njegovoj krvi..
Protutijela koja su predstavljena kombinacijom kardiolipina, fosfatadilholina i kolesterola. Oni mogu dati pozitivan rezultat kada provode Wassermanovu reakciju (dijagnosticiranje sifilisa), ali taj rezultat je lažan.
Ukupni imunoglobulini razreda A, G, M (beta-2-glikoprotein-1-kofaktor-ovisna antitijela na fosfolipide). Budući da su beta-2-glikoprotein-1 fosfolipidi-antikoagulansi, pojava antitijela na krv, usmjerena na njihovo uništavanje, dovodi do pojačanog stvaranja krvnih ugrušaka.
Detekcija antitijela na fosfolipide omogućuje dijagnosticiranje antifosfolipidnog sindroma, čija je identifikacija povezana s nizom poteškoća.
Značajke dijagnoze ASK
Antifosfolipidni sindrom daje brojne patološke simptome koji ukazuju na ideju ovog kršenja. Međutim, da biste postavili ispravnu dijagnozu, morat ćete obaviti laboratorijske pretrage. A bit će ih i znatan broj. To uključuje davanje krvi za opću i biokemijsku analizu, kao i serološke pretrage koje omogućuju otkrivanje antitijela na fosfolipide..
Primjena jedne istraživačke metode nije dovoljna. Često se pacijentima propisuje test za Wassermana, koji može dati pozitivan rezultat, ne samo s antifosfolipidnim sindromom, već i kod drugih bolesti. To dovodi do pogrešne dijagnoze..
Kako bi se smanjila vjerojatnost medicinske dijagnostičke pogreške, bolesniku s simptomima APS treba propisati sveobuhvatni pregled koji bi trebao uključivati:
Detekcija lupus antitijela je analiza koja se, kada se sumnja da ima APS, provodi prvo.
Detekcija antitijela na kardiolipinski antigen (Wassermanova reakcija). Na AFS-u će analiza biti pozitivna.
Test za beta-2 glikoprotein-1-kofaktor-ovisna antitijela na fosfolipide. Pokazatelji tih antitijela će premašiti dopuštene granice norme.
Ako su se antitijela pojavila u krvi prije 12 tjedana prije pojave prvih simptoma APS-a, ne mogu se smatrati pouzdanima. Također, na temelju toga, ne potvrđuju dijagnozu APS-a ako su testovi bili pozitivni tek nakon 5 dana od početka bolesti. Dakle, da bi potvrdili dijagnozu "antifosfolipidnog sindroma", prisutnost simptoma poremećaja i pozitivan test antitijela su potrebni (barem jedan test treba dati pozitivnu reakciju)..
Dodatne dijagnostičke metode koje liječnik može propisati:
Analiza lažno pozitivnog Wassermana.
Kumbas Uzorak.
Detekcija reumatoidnog faktora i antinuklearnog faktora u krvi.
Određivanje krioglobulina i titara antitijela na DNA.
Ponekad liječnici, kada se sumnja da imaju APS, ograničavaju se na uzimanje krvi kako bi otkrili antikoagulant lupusa, ali u 50% slučajeva to dovodi do činjenice da poremećaj ostaje neidentificiran. Stoga, u prisustvu simptoma patologije, treba provesti što je moguće potpunije. To će omogućiti vrijeme za otkrivanje APS-a i početak terapije. Usput, moderni medicinski laboratoriji imaju testove koji omogućuju obavljanje sveobuhvatne dijagnostike, jer su opremljeni svim potrebnim reagensima. Usput, u nekim takvim sustavima zmijski otrov se koristi kao pomoćna komponenta..
Uzroci APS-a
Antifosfolipidni sindrom najčešće se manifestira u pozadini takvih patologija kao:
Sistemski eritematozni lupus.
Sistemska skleroderma, reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom.
Rakovi u tijelu.
Limfoproliferativne bolesti.
Autoimuna trombocitopenična purpura, koja može biti izazvana eritematoznim lupusom, sklerodermom ili reumatoidnim artritisom. Prisutnost purpure značajno povećava rizik od razvoja antifosfolipidnog sindroma.
HIV infekcija, mononukleoza, hepatitis C, endokarditis, malarija. APS se može razviti s virusnim, bakterijskim i parazitskim infekcijama..
Bolesti koje pogađaju središnji živčani sustav.
Razdoblje nošenja djeteta, rađanje.
Za ASF može biti nasljedna predispozicija. U isto vrijeme, u fenotipu ljudske krvi bit će specifičnosti DR4, DR7, DRw53.
Uzimanje određenih lijekova, kao što su psihotropna, kontraceptivna i oralna kontraceptivna sredstva.
Što su antifosfolipidna antitijela duže prisutna u krvi, to će osoba brže razviti APS. A razlog njihovog pojavljivanja nije bitan.
Vrste APS-a
Postoje sljedeće vrste AFS-a:
Primarni antifosfolipidni sindrom koji se razvija samostalno, tj. Bez bolesti prethodi nastanku..
Sekundarni antifosfolipidni sindrom koji se razvija na pozadini autoimune patologije, na primjer, kod sistemskog eritematoznog lupusa.
Katastrofični antifosfolipidni sindrom, koji se rijetko dijagnosticira, ali u isto vrijeme ovaj oblik patologije je izuzetno opasan. Bolest se brzo razvija i dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka u svim krvnim žilama tijela. Često ovaj sindrom uzrokuje smrt..
AFLA-negativan sindrom, koji je teško detektirati. U ovom obliku bolesti nema lupus antitijela i antitijela na kardiolipin u krvi..
Sneddonov sindrom je bolest koja se razvija na pozadini APS-a. Istodobno se događaju epizode cerebralne tromboze u ljudi. Simptomi poremećaja su plavkasta koža i visoki krvni tlak. Sneddonov sindrom je jedan od mogućih tijekova bolesti..
Opasnost od antifosfolipidnog sindroma
Antitijela na fosfolipide, koji se pojavljuju s APS, ometaju normalno funkcioniranje sustava hemostaze. To dovodi do činjenice da se trombi formira u krvnim žilama, osoba razvija trombozu..
Kod APS-a zahvaćaju se ne samo kapilare, nego i velike žile. Općenito, krvni ugrušci mogu se formirati u bilo kojoj veni ili arteriji koja prenosi krv u različite organe. Dakle, simptomi ovog kršenja su vrlo različiti..
Komplikacije APS-a
Antifosfolipidni sindrom izaziva stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Najčešće su vene donjih ekstremiteta zahvaćene trombozom. Ako se uguši krvni ugrušak, tada krvotok ulazi u krvne žile koje hrane plućno tkivo. To podrazumijeva razvoj opasnog stanja koje se naziva plućna embolija. Ako tromb zatvara glavnu posudu pluća, tada dolazi do srčanog udara, srčana aktivnost se zaustavlja. Često plućna embolija završava smrću pacijenta, a smrt se može dogoditi vrlo brzo.
Kada se krvni ugrušak preklapa s malim krvnim žilama, osoba ima šansu za oporavak, ali istovremeno mora biti hitno odvedena u medicinsku ustanovu. Čak iu ovom slučaju, vjerojatnost ozbiljnih zdravstvenih posljedica je izuzetno visoka..
Tromb u APS-u se može formirati u bubrežnim arterijama. U pozadini takve tromboze, ozbiljni bubrežni patolozi razvijaju, na primjer, Budd-Chiari sindrom.
Rjeđe se u kapilarima mrežnice, u subklavijskim venama, u središnjim venama nadbubrežne žlijezde formiraju krvni ugrušci, što dovodi do razvoja insuficijencije tih organa. Također, na pozadini tromboze, moguć je razvoj inferiornog ili superiornog sindroma vene..
Tromboza s blokiranjem arterija različite lokalizacije može dovesti do srčanog udara, gangrene, nekroze glave bedrene kosti..
Antifosfolipidni sindrom tijekom trudnoće
Razvoj antifosfolipidnog sindroma tijekom trudnoće može dovesti do tako ozbiljnih posljedica kao:
prekid trudnoće.
Pobačaj u ranoj trudnoći. Rizik spontanog pobačaja je viši, više se protutijela cirkulira u krvi žene do antigena kardiolipina..
Razvoj placentalne insuficijencije, koja dovodi do hipoksije fetusa s odgodom njegovog razvoja. Ako se ne pruža medicinska skrb, ostaje visok rizik od smrti fetusa..
Razvoj preeklampsije s eklampsijom i preeklampsijom.
Razvoj koreje.
Nastajanje krvnih ugrušaka.
Povećanje krvnog tlaka.
Razvoj HELLP sindroma s hemolizom, oštećenjem parenhima jetre i trombocitopenije.
Preuranjeni abrupcija posteljice.
Rani porođaj.
Na pozadini APS-a, pokušaji da se dijete zatrudni in vitro oplodnjom može propasti..
Kako detektirati APS tijekom trudnoće
Žene koje imaju rizik od razvoja ASK trebaju biti pod posebnim nadzorom liječnika..
Prema indikacijama, mogu se odrediti sljedeći dijagnostički postupci:
Redovita izvedba gestatiograma.
Neplanirani ultrazvuk fetusa s dopplerom uteroplacentnog protoka krvi.
Ultrazvuk krvnih žila nogu, glave, vrata, bubrega, očiju.
Ehokardiografija za provjeru rada srčanih zalistaka.
To će omogućiti pravodobno otkrivanje razvoja ozbiljnih komplikacija trudnoće, kao što su: DIC, purpura, HUS.
Osim ginekologa, trudnica s dijagnosticiranim antifosfolipidnim sindromom možda će trebati konzultirati druge specijaliste, kao što su reumatolog, kardiolog, neurolog itd..
Liječenje se svodi na uzimanje glukokortikosteroida i antitrombocitnih lijekova. Dozu mora odabrati liječnik. Također se mogu propisati heparini i imunoglobulini. Ovi lijekovi se primjenjuju protiv kontrole krvne slike..
Ako žena već pati od APS-a, ali ne planira trudnoću, ne bi trebala koristiti hormonske lijekove za kontracepciju. Inače možete pogoršati tijek bolesti..
Koji sustavi tijela pate od APS-a, simptoma poremećaja
Antifosfolipidni sindrom povezan je s rizikom razvoja različitih bolesti. Štoviše, svi organi i sustavi mogu patiti, čak i mozak. S porazom njegovih krvnih žila može se razviti prolazni ishemijski napad ili srčani udar.
To je popraćeno simptomima kao što su:
Pojava napadaja.
Demencija koja stalno napreduje.
Mentalni poremećaji.
Također, APS se može manifestirati sa sljedećim neurološkim simptomima:
Teške glavobolje nalik migreni.
Nekontrolirani tremor udova.
Simptomi karakteristični za poprečni mijelitis. Pojavljuju se iz razloga što leđna moždina pati od APS-a.
Najozbiljnija komplikacija oštećenja srca je srčani udar. Razvija se pod uvjetom da se krvni ugrušci formiraju u koronarnim arterijama. Ako su uključene njihove male grane, tada će srčanom udaru prethoditi povreda srčanog udara. Također, APS može dovesti do razvoja bolesti srca, do formiranja intrakardijalnog tromba. Takvi indirektni znakovi antifosfolipidnog sindroma mogu otežati dijagnosticiranje uzroka bolesti..
Simptomi APS-a, ovisno o tome koji je određeni organ zahvaćen trombozom, bit će kako slijedi:
Tijekom tromboze renalne arterije uočava se povećanje krvnog tlaka..
Kada se začepljen tromb u plućnoj arteriji razvija plućna embolija, što dovodi do naglog pogoršanja ljudskog blagostanja. Ponekad se smrt pacijenta može dogoditi odmah..
Krvarenje u probavnom sustavu.
Srčani udar.
Pojava potkožnih krvarenja, nekroze kože, ulkusa nogu - svi ti simptomi se razvijaju kod poraza dermisa.
Klinika AFS različita. Točni simptomi se ne mogu opisati, jer u patološkom procesu mogu biti uključeni svi organi i sustavi..
Liječenje APS-a
Liječenje APS-a treba biti sveobuhvatno. Njezin glavni fokus je prevencija komplikacija tromboze..
Pacijent mora udovoljavati sljedećim preporukama:
Odustani od pretjeranog fizičkog napora.
Ne možete dugo ostati bez kretanja.
Odbijanje traumatskih sportova.
Odbijanje letova.
Terapija lijekovima svodi se na imenovanje sljedećih lijekova:
Varfarin - lijek iz skupine indirektnih antikoagulanata.
Heparin, Nadroparin kalcij, Enoxaparin natrij - lijekovi povezani s izravnim antikoagulansima.
Aspirin, dipiridamol, pentoksifilin - antiplatetični lijekovi.
Ako je bolesnik u ozbiljnom stanju, tada mu se daju visoke doze glukokortikosteroida, obavljaju se transfuzije plazme..
Primanje antikoagulansa i antiplateletnih agensa treba biti dugačko. Ponekad se ti lijekovi propisuju do kraja života..
APS nije rečenica. Ako se bolest dijagnosticira u početnom stadiju razvoja, onda je prognoza povoljna. U tom slučaju, pacijent mora poštivati sve preporuke liječnika, uzimati lijekove koje propisuje. Žene imaju velike šanse za začećem i zdravim djetetom..
Komplicirani tijek bolesti sistemski eritematozni lupus, trombocitopenija, trajno povećanje krvnog tlaka, visoka razina antitijela na kardiolipinski antigen s tendencijom njihovog rasta.
Pacijent s dijagnosticiranom APS-om treba bezuvjetno promatrati reumatologa. Morat će redovito darivati krv za analizu, kao i druge dijagnostičke i terapijske postupke..
Antifosfolipidna antitijela u krvi - norma ili patologija?
Ponekad se razina antifosfolipidnih antitijela može povećati kod zdrave osobe. U 12% ljudi ta su antitijela prisutna u krvi, ali se bolest ne razvija. Što je osoba starija, to su stope patoloških imunoglobulina veće. Također postoji vjerojatnost lažno pozitivne Wassermanove reakcije, za koju bi pacijent trebao biti spreman. Glavna stvar je ne paničariti i proći sveobuhvatnu dijagnozu.
Video: APS i ostale trombofilije u opstetrici: