Bolest bubrega

Angiomyolipoma bubreg što je to, kako se liječi i je li opasan po život

Angiomiolipom (AML, AML) je benigni tumor koji se sastoji od krvnih žila, glatkih mišića i masti. Novotvorina se dijagnosticira kod ljudi bilo koje dobi i može se razviti u različitim dijelovima tijela..

Angiomiolipom - najčešći benigni tumor bubrega, potječe iz korteksa ili medule. Ta je patologija ponekad povezana s korijenskom sklerozom, rijetkom genetskom bolešću..

Mnogi tumori su sporadični (slučajni) u prirodi i otkriveni su u dobi od 35 do 50 godina, a genetski uzrokovani - od 20 do 40 godina. Žene su više patološke.

Često se angiomiolipom slučajno dijagnosticira tijekom pregleda koji se provodi u drugoj prigodi..

Simptomi i znakovi ovise o veličini tumora i uključuju mikro / bruto hematuriju, bol u projekciji bubrega, rekurentne infekcije mokraćnog sustava..

Novi rast, koji zamjenjuje većinu parenhima organa, može izazvati razvoj kroničnog zatajenja bubrega.

Kirurško uklanjanje angiomiolipoma velikih dimenzija - primarna taktika liječenja.

Prognoza za život ovisi o težini kliničkih manifestacija, dobi, općem zdravlju, povezanosti s sklerozom korijena i odgovoru na liječenje.

Ne postoje etničke ili rasne preferencije.

U rijetkim slučajevima, AML se također nalazi u djece, što je uzrokovano genetskim defektima..

Čimbenici rizika za razvoj angiomiolipoma bubrega

Trenutno ne postoje faktori rizika za sporadične slučajeve angiomiolipoma bubrega. Njihova učestalost je oko 80-90%, udio oblika s sklerozom korena iznosi oko 10-20%.

Čimbenici rizika za razvoj angiomiolipoma bubrega uključuju sljedeće:

  1. Tubularna skleroza (Bournevilleova bolest) s obiteljskom anamnezom koja može uzrokovati nastanak drugih vrsta tumora: astrocitoma, rabdomioma, onococitoma i angiofibroma, u različitim dijelovima tijela.
  2. Razvoj angiomiolipoma bubrega povezan je s drugim sindromima / poremećajima, uključujući:
  • Recklinghausen-ova bolest (neurofibromatoza tipa I);
  • von Hippel-Lindau bolest;
  • Sturge-Weberov sindrom;
  • autosomno dominantna bolest policističnih bubrega.
  1. Neke studije pokazuju da se hormonska neravnoteža u tijelu u odnosu na pubertet i trudnoću u žena mogu smatrati čimbenikom rizika, ali to ne znači da će se tumor razviti u 100% slučajeva..

Koji su uzroci renalne angiomiolipome: etiologija

Točan uzrok i mehanizmi razvoja angiomiolipoma u bubregu u većini su slučajeva nepoznati. Vjeruje se da su pojedinačni tumori rezultat slučajnih mutacija gena TSC1 / TSC2, što znači da nema opterećenog nasljeđa.

Istraživanja su pokazala da tumori nastaju iz perivaskularnih epitelnih stanica koje okružuju krvne žile..

Kada se često dijagnosticira limfangioleiomiomatoza pluća i angiomiolipomi bubrega, budući da se geneza patologije podudara.

Koji su znakovi i simptomi angiomiolipoma bubrega?

Znakovi i simptomi angiomiolipoma bubrega ovise o veličini i položaju tumora. Promjenjive su od jedne osobe do druge. Općenito, male neoplazme su asimptomatske, a klinički se pojavljuju samo veliki tumori veličine više od 4 cm..

Znakovi angiomiolipoma bubrega:

  1. oštećenje kortikalnog (perifernog dijela) ili mozga (središnjeg) dijela bubrega / bubrega;
  2. jasne granice tumora: veliki tumori uzrokuju kompresiju susjednih organa i struktura, ali ne prodiru u njih;
  3. sklonost povećanju mase tumora tijekom trudnoće;
  4. u sporadičnim slučajevima postoji samo jedan patološki fokus znatne veličine, au slučaju korijenske skleroze postoji nekoliko.

simptomi:

  • bol u lumbalnom području, na strani, u želucu s velikim tumorima;
  • makro / mikrohematurija;
  • rekurentne infekcije mokraćnog sustava;
  • visoki krvni tlak;
  • mučnina, gubitak apetita, slabost, promjena volumena mokraće kada se uključi kronično zatajenje bubrega.

Angiomiolipom se može razviti u blizini bubrega u retroperitonealnom prostoru..

U pozadini korijenske skleroze, tumori su obično asimptomatski i lokalizirani u oba bubrega..

Kod tubularne skleroze znakovi i simptomi ovise o lokalizaciji patoloških žarišta:

  • mozak: mentalni poremećaji, problemi u ponašanju, poteškoće u učenju itd.;
  • organi vida: retinalni hamartomi;
  • koža: abnormalna područja, crvenkasta mjesta na licu (angiofibromi), okolonogtevye fibromas;
  • bubrezi: amiloidoza, angiomiolipomi;
  • pluća: cistične lezije u pozadini zbog limfangioleiomiomatoze.

Kako se dijagnosticira angiomiolipom bubrega

Važno je napomenuti da je većina tumora sporadična, dok je manji broj slučajeva povezan s tubularnom sklerozom.. Dijagnoza renalne angiomiolipoma uključuje sljedeće:

  • Potpuni fizički pregled s procjenom povijesti bolesti i obiteljske povijesti.
  • Izvorna radiografija abdomena.
  • CT ili CT s kontrastnom trbušnom šupljinom. Ove metode dijagnostike zračenja stvaraju detaljne trodimenzionalne slike struktura unutar tijela..
  • MRI u trbuhu: Magnetska rezonancija (MRI) koristi magnetsko polje za stvaranje visokokvalitetnih slika određenih dijelova tijela, kao što su tkiva, mišići, živci i kosti. Tomogram u 100% slučajeva pokazuje znakove tumora..
  • Ultrazvuk abdomena.
  • Analiza mokraće.
  • Biokemija krvi: urea i kreatinin.
  • Intravenska urografija: nakon ubrizgavanja kontrastnog sredstva uzima se niz slika i dobiva se slika strukture bubrega. Metoda omogućuje procjenu funkcionalne sposobnosti mokraćnih organa.
  • Angiografsko ispitivanje tumora.

Invazivne dijagnostičke procedure:

  • Dijagnostička (pretraga) laparoskopija: poseban uređaj s optikom umetnut je kroz malu rupu u trbuhu.
  • Dijagnostička (pretraga) laparotomija: izvršite rez, pregledajte trbušnu šupljinu.
Obratite pozornost

Navedene metode mogu se koristiti za početnu dijagnozu, ali za provjeru je potrebno morfološko ispitivanje tumorskog tkiva, što omogućuje utvrđivanje konačne dijagnoze i određivanje taktike liječenja. Tkivo se poželjno dobiva pomoću otvorene biopsije.

Ponekad, patolog može provesti posebne studije koje uključuju imunohistokemiju, molekularno ispitivanje i elektronsko mikroskopsko ispitivanje kako bi se uspostavila konačna dijagnoza..

Diferencijalna dijagnoza izvodi se kako bi se isključili drugi tipovi tumora:

  • karcinom;
  • oncocytoma;
  • uterusa.
Važno je

Mnoga klinička stanja imaju slične znakove i simptome pa je moguće provesti dodatne studije o indikacijama.

Moguće komplikacije bubrežne angiomiolipome

Komplikacije renalne angiomiolipome:

  • Velike neoplazme mogu se sekundarno inficirati bakterijama ili gljivicama.
  • Depresivni poremećaj (anksioznost) o mogućem raku bubrega.
  • Wunderlichov sindrom: naglo krvarenje uzrokuje retroperitonealno krvarenje i popraćeno je masovnim gubitkom krvi i šokom.

Znakovi i simptomi: mučnina, povraćanje, jaki bolovi u leđima, abdomenu, nagli pad krvnog tlaka (kolaps), tahikardija, slabost, bljedilo kože.

Potrebna je hitna medicinska pomoć.

  • Višestruki angiomiolipomi (osobito s bilateralnim procesom) mogu dovesti do kroničnog zatajenja bubrega.
  • Tumor može proklijati u bubrežnoj veni, ali to nije znak malignosti ili metastaza..
  • Intraoperativno oštećenje mišića, vitalnih živaca i krvnih žila;
  • Infekcija sekundarne rane.
Obratite pozornost

Nema uvjerljivih dokaza o mogućnosti degeneracije angiomiolipoma bubrega u maligni tumor, iako se u literaturi pojavljuju neki slučajevi sarkoma (bez povezivanja AML-a s sklerozom korijena)..

Liječenje angiomiolipoma bubrega

Većina malih tumora bez simptoma ne treba ukloniti. Kirurgija pomaže smanjiti vjerojatnost recidiva..

Metode kirurškog liječenja angiomiolipoma bubrega uključuju:

  • endoskopska intervencija;
  • minimalno invazivne metode (krioablacija i radiofrekventna ablacija);
  • enukleacija, djelomična (djelomična) ili standardna nefrektomija;
  • embolizacija (blokiranje dotoka krvi u tumor, što dovodi do njegove regresije ili smrti).

Organokirurška operacija se izvodi na velikom tumoru, pod uvjetom da kontralateralni bubreg funkcionira normalno..

Kada CRF ne isključuje mogućnost hemodijalize ili transplantacije bubrega donora.

Kako spriječiti angiomiolipome bubrega

Trenutno medicinska istraživanja nisu uspostavila načine za sprječavanje genetski određenih i slučajnih oblika angiomiolipoma bubrega. Ali ako je poznato da u nastanku novotvorine leži korenska skleroza, mogu se razmotriti sljedeći aspekti:

  • Genetsko testiranje parova (i srodnih članova obitelji), prenatalna dijagnoza.
  • Konzultacijska genetika pomoći će u procjeni rizika prije planiranja trudnoće u slučaju opterećenog nasljeđa..

Bolesnicima s potvrđenom dijagnozom preporuča se obavljanje ultrazvučnog pregleda 1-2 puta godišnje, praćenje funkcije bubrega i pokazatelja opće analize urina i krvi.

Prognoza angiomiolipoma bubrega

Prognoza za renalni angiomiolipom ovisi o ozbiljnosti znakova i simptoma, ali je za većinu bolesnika povoljna. Posljedice su vezane uz opće zdravlje, potvrdu korijenske skleroze i reakcije na terapiju.. U pravilu, u osoba s malim pojedinačnim tumorima (manje od 4 cm), prognostički podaci su bolji, kao kod sporadičnih angiomiolipoma..

U nekim slučajevima uočavaju se komplikacije i dovode do teške bubrežne disfunkcije, ponekad fatalne.. 

Kod trudnica, krvarenje s angiomiolipomom pogoršava prognozu, i za ženu i za dijete..  

Mishina Victoria, urolog, liječnik