Ebsteinova anomalija - prirođena srčana bolest

Između desne pretklijetke i desne klijetke nalazi se ventil od tri "latice", koji se naziva tricuspid. Zbog narušavanja formacije u prenatalnom razdoblju, može biti nedovoljno razvijen i premjestiti se u šupljinu desne klijetke, zbog čega ne ispunjava svoju funkciju ventila - ne sprječava povratni protok krvi u pretklijetke. Ta se patologija naziva Ebsteinova anomalija..

Postoje tipični simptomi srca - kratak dah, ubrzan rad srca, plava koža i sluznice. U dijagnostici ove bolesti koriste se tradicionalne metode istraživanja srca. Kirurško liječenje - metode lijekova ne mogu "povećati" ventil i koriste se samo kao pomoćne.

Opći podaci

Ebsteinova anomalija tipična je prirođena srčana bolest, koja je jedna od varijanti abnormalnog stvaranja ventila u fetusu između desnog atrija i ventrikula..

Seksualna i geografska obilježja bolesti nisu obilježena..

Patologija je davno opisana - krajem 19. stoljeća. Od tada, učestalost se nije mnogo promijenila - među svim pacijentima kojima je dijagnosticirana urođena srčana mana, jedna osoba od stotinu je otkrila ovaj poremećaj..

razlozi

Uzroci Ebsteinove anomalije uglavnom su "odjekivali" uzrocima pojave drugih kongenitalnih srčanih mana. To su patološki čimbenici koji utječu na žensko tijelo tijekom trudnoće i stoga neizravno ili izravno negativno utječu na razvoj fetusa.. Oni su sljedeći:

• fizički;
• kemijski;
• zarazne;
• somatski;
• psihogeni;
• okoliša;
• nasljedni;
• patologije trudnica;
• loše navike.

Od fizičkih čimbenika, pozadina za razvoj opisane kongenitalne bolesti su:

• sve vrste izloženosti;
• kolebanja temperature;
• izravno mehaničko djelovanje na trbuh trudnice.

Da li sve vrste zračenja uzrokuju razvoj Ebsteinove anomalije?? Neka vrsta dlana drži radioaktivne zrake koje mogu utjecati na ženu:

• neizbježan kontakt buduće majke s radioaktivnim tvarima i opremom zbog profesionalnog zapošljavanja;
• slučajni pristup žarištima radioaktivnog zračenja;
• dijagnostika radioaktivnom opremom;
• radijacijska terapija malignih neoplazmi.

U prva dva slučaja, kontakt s radioaktivnim tvarima je uočen zbog nepažnje, a drugo - u ranim stadijima trudnoće, koji još nisu identificirani, stoga nema radiološkog upozorenja..

Ultraljubičasto zračenje također ima teratogeni učinak (sposobnost izazivanja razvoja anomalija u fetusu), ali je prepun razvoja opisane patologije samo uz redovito izlaganje ženinom fetusu..

Za prenatalne malformacije, važno je podići i smanjiti temperaturu okoline - osobito živjeti u njihovom načinu rada. Kratkotrajni učinci visokih temperatura također su puni - na primjer, kod posjeta trudnoj sauni ili kupki.

Mehaničke ozljede trbuha mogu potaknuti razvoj Ebsteinove anomalije, ako je trudnica bila izložena takvoj ozljedi u ranim fazama trudnoće - tijekom polaganja fetalnih organa i tkiva. I mehanički faktor provokatora može napraviti:

• oštre trese;
• vibracija.

Kemijski čimbenici koji doprinose razvoju opisane patologije su bilo koji agresivni kemijski elementi ili spojevi koji ulaze u krvotok majke, a zatim u krvotok nerođenog djeteta.. Mogu biti:

• tvari koje ulaze izvana;
• spojevi proizvedeni pod tkivom u određenim okolnostima.

Prva grupa je brojčanija - može biti:

• industrijske štetne tvari - benzen, toluen, vinil klorid, teški metali i njihove soli, aldehidi, dioksini, tetraetil pirofosfat;
• spojevi koji se koriste u poljoprivredi - nitrati, nitriti, pesticidi i druge otrovne kemikalije;
• tvari koje se u tehničke svrhe koriste u medicini - formalin, formaldehid;
• lijekove s teratogenim svojstvima. To su lijekovi koji, kada se ispuštaju u krvotok fetusa, mogu potaknuti razvoj svih vrsta abnormalnosti - uključujući defekte ventila, od kojih je jedna Ebsteinova anomalija. Ta svojstva imaju antibakterijske lijekove, kemoterapiju, valproičnu kiselinu i druge.

U potonjem slučaju, razvoj Ebsteinovih anomalija može biti izazvan lijekovima koji ne samo da imaju teratogeni učinak, već i drugima - ako se nekontrolirano koriste tijekom trudnoće..

Obratite pozornost

Otkrivena je određena etiološka razlika opisane bolesti od drugih kongenitalnih patologija općenito i abnormalnosti razvoja srca - to je česta pojava Ebsteinove bolesti kada litij ulazi u krvotok majke i fetusa.

Kemijskim provokatorima razvoja ovog kršenja, koji se stvaraju u tkivima samog organizma, nalaze se spojevi koji nastaju u procesu:

• suppuration;
• nekrotizacija (smrt) tkiva.

Učinak infektivnog agensa na fetus također je povezan s kemijskom provokacijom, ali zbog bioloških značajki izdvojena je skupina takvih čimbenika koji uzrokuju nastanak intrauterinih malformacija.. Ovo je:

• egzogeni toksini patogenih mikroorganizama;
• njihove metaboličke proizvode;
• proizvodi razgradnje mrtvih mikrobnih tijela.

Zarazne bolesti kao što su najopasniji čimbenik u razvoju Ebstein anomalije:

• grimizna groznica - bakterijska bolest koja se manifestira točkastim osipom na koži;
• ospica je virusna bolest s makulopapularnim osipom kože; 
• Rubela je virusna bolest koja se manifestira karakterističnim malim pjegama kožnih erupcija.

Somatski čimbenici su bolesti i patološka stanja. To je jedna od najbrojnijih skupina provokatora, koja dovodi do razvoja opisane povrede. Najčešće su:

• bolesti kardiovaskularnog sustava - ishemijska bolest srca (kisikovog izgladnjivanja srčanog mišića zbog suženja lumena koronarnih žila);
• bolesti dišnog sustava - bronhitis (upalna lezija bronhijalne sluznice), bronhijalna astma (lezija malih bronhija s povremenim bronhospazmom, što dovodi do napada astme);
• patologija gastrointestinalnog trakta - čir na želucu i čir na dvanaesniku (prisutnost čira - duboki defekt u zidovima tih organa), pankreatitis (upala gušterače), enterokolitis (upalno oštećenje sluznice tankog i debelog crijeva);
• endokrine promjene - šećerna bolest (kršenje metabolizma ugljikohidrata zbog nedostatka inzulina), hipotiroidizam (nedovoljna količina proizvedenog hormona štitnjače), hipertireoza (prekomjerna sinteza tih hormona u tkivima žlijezde);
• vaskularni poremećaji - ateroskleroza (nastanak kolesterola na unutrašnjoj površini krvnih žila s kasnijim oštećenjem protoka krvi kroz njih), vaskulitis (upalno oštećenje zidova krvnih žila s kasnijim uništenjem);
• autoimune patologije - sistemski eritematozni lupus (sustavna bolest vezivnog tkiva s karakterističnom manifestacijom u obliku crvenog "leptira" na nosu i obrazima).

Psihogeni čimbenici, kada su izloženi trudnici, vrlo često dovode do razvoja fetalnih malformacija fetusa - osobito valvularne, od kojih je jedna Ebsteinova anomalija. S obzirom na stres, učestalost takvih patologija povećava se nekoliko puta. Nezdrava psihološka situacija na poslu i kod kuće, redoviti stres u društvu, česta iskustva - naglašeni faktor rizika za nastanak opisane patologije.

Okolišni čimbenici koji povećavaju rizik od dobivanja bebe s Ebsteinovom anomalijom uključuju:

• udisanje atmosferskog zraka zagađenog industrijskim otpadom;
• konzumiranje hrane i vode onečišćene štetnim tvarima ili kemijskim elementima.

Ako je nekome u obitelji dijagnosticirana Ebsteinova anomalija, to znači da se rizik od razvoja kod djeteta povećava nekoliko puta. Uloga nasljednog faktora također je utvrđena jer su više puta jednom opisani obiteljski oblici bolesti..

Primijećeno je da patologije trudnica povećavaju rizik od razvoja Ebsteinove anomalije kod nerođenog djeteta. Obično je to:

• toksikoza - izopačena reakcija tijela trudnice na činjenicu trudnoće;
• spontana prijetnja pobačaja.

Obratite pozornost

Svaka loša navika može dovesti do formiranja razvojnih anomalija općenito, a Ebsteinove anomalije posebno, čak i ako je trudnica "lagano" pušila, pila alkohol ili koristila lijek..

Razvoj patologije

Opisana bolest može se razviti u obliku nekoliko opcija. Razlika između njih leži u različitim stupnjevima kršenja letaka na ventilu, kao iu njihovim akordima (tanki vezivni tkivi, koji normalno osiguravaju ispravan rad tricuspidnog ventila). Općenito, takva kršenja su u nerazvijenosti (pa čak i potpunoj odsutnosti) ventila i akorda.

Koje se promjene događaju na pozadini opisane patologije tricuspidnog ventila?? Oni ovise o:

• pomicanje cijelog ventila;
• nepravilnog oblika "latica";
• njihovu pogrešnu vezanost na mjestu gdje završava atrij i počinje komora.

U pravilu, stražnji ventil ventila pati, rjeđe - pregradni zid (onaj koji je bliži pregradi koja dijeli srce na desnu i lijevu polovicu). Ako ventil nije na svom uobičajenom mjestu, već je pomaknut, tada je dio šupljine desne klijetke (onaj iznad ofsetnog ventila) produžetak šupljine lijevog atrija. Konačno, šupljina desnog pretkomora postaje veća nego inače, a komora postaje manja. Budući da nema tipičnog razdvajanja desne polovice srca u komore, ispravna ritmička crpka srca je poremećena..

Uočeni su sljedeći procesi:

• već neko vrijeme desna klijetka, čija je šupljina prisilno reducirana, pokušava obavljati svoj uobičajeni rad - "sifonirati" dio krvi, zbog čega je njegov zid hipertrofiran (širi se);
• tada ova srčana komora ne podnosi opterećenje - dolazi do njegovog širenja.

Postoji još jedna vrsta kršenja. Srce nije samo mišićna vrećica, već i vrsta elektromotora s određenim električnim procesima u zidu svake od srčanih komora (atrija i komora). Zbog pomaka ventila, dio desne klijetke anatomski postaje dio desnog atrija, ali ostaje električno u "održavanju" ventrikula. Zbog toga su poremećeni sistemski električni potencijali u atriju i ventrikulu - javljaju se aritmije.

S obzirom na to da nerazvijeni ventili nisu u mogućnosti pružiti funkciju ventila, uz redukciju desne klijetke, krv se djelomično vraća u desnu pretklijetku, zbog čega manje ulazi u sustav plućnih žila. Prošireni desni atrij se širi, pritisak u njemu raste. Krv pod pritiskom teče kroz ovalni prozor u lijevi atrij - zbog toga se miješa arterijska i venska krv.. 

Simptomi Ebsteinove anomalije

Postoje tri faze razvoja Ebstein anomalije:

• asimptomatski (rijetki);
• teški hemodinamski poremećaji;
• trajna dekompenzacija.

U stadiju izraženih hemodinamskih poremećaja razlikuju se dvije podskupine:

• nema poremećaja srčanog ritma;
• s poremećajima srčanog ritma.

Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju izraženosti defekta. Ako je nerazvijenost ventila beznačajna, a praktički se nose s funkcijskim zaduženjima, povratak krvi u desnu pretkomoru je beznačajan, hemodinamika (protok krvi) praktički ne pati, simptomi su odsutni.

Uz značajnije povrede, simptomi se manifestiraju u ranoj dobi - često odmah nakon rođenja djeteta.. Glavne značajke su:

• u djetinjstvu - zaostajanje za vršnjacima u razvoju;
• bol u srcu;
• trajna (konstantna) cijanoza kože i vidljive sluznice;
• umor;
• lupanje srca.

Karakteristike srčanih bolova su sljedeće:

• lokalizacija - iza prsne kosti ili u projekciji srca;
• proširenje, zračenje kao takvo može biti odsutno;
• prema težini - ovisi o stupnju anatomskih poremećaja u danom defektu;
• po karakteru - opresivna, bolna;
• po pojavljivanju - ovisno o težini opisanog defekta može se pojaviti tijekom vježbanja ili mirovanja.

Patološki čimbenici, kada zahvaćaju majčinski organizam, uzrokuju nastanak drugih defekata.. Stoga, klinika Ebstein anomalije ne mora biti "čista", nego u kombinaciji s znakovima takvih poremećaja kao što su:

• Split ovalni prozor - rupa u interatrijalnom septumu, koja je normalno u fetusu, ali ne bi trebala biti prisutna nakon rođenja;
• otvoreni arterijski kanal - rascjep šuplje strukture, koji normalno povezuje plućnu arteriju i aortu u fetusu, koja bi trebala rasti nakon rođenja;
• sužavanje arterijske arterije;
• njegovo zarastanje

i neke druge.

Dijagnostika Ebsteinove anomalije u fetusa i vzrozoly

Mnogi kongenitalni defekti srca imaju slične simptome, stoga je nemoguće dijagnosticirati Ebsteinovu anomaliju samo pritužbom - potrebno je analizirati povijest (povijest) bolesti i rezultate dodatnih metoda istraživanja (fizikalne, instrumentalne, laboratorijske)..

Fizički pregled je otkrio kršenja kao što su:

• tijekom općeg pregleda dolazi do narušavanja strukture prstiju prstiju (njihove posljednje falange izgledaju kao mali bataci, a nokti postaju konveksni, poput naočara), plavetnilo kože i sluznice;
• gledano iz prsnog koša - srčana grba (škrinja koja viri na projekciji vrha srca);
• palpacija (palpacija) - potvrđena je prisutnost srčanog grba;
• tijekom udaranja (tapkanje) - širenje granica srca zbog desne polovice;
• tijekom auskultacije (slušanje) - jačanje tonova srca u početnim stadijima bolesti, slabljenje tijekom progresije, buka u projekciji tricuspidalnog ventila, aritmija.

Koriste se instrumentalne metode istraživanja u dijagnostici Ebstein anomalije:

• radiografija prsnog koša - omogućuje vam identificiranje širenja desnog srca. Nije pogodan za točnu dijagnozu, ali omogućuje sumnju na postojanje anomalije u klinici uz minimalnu tehničku podršku i slanje pacijenta na detaljniji pregled;
• ehokardiografija - pomoću ultrazvuka utvrditi anatomske poremećaje tricuspidnog ventila. Uz pomoć suvremene opreme moguće je provesti i ovaj pregled fetusa;
• transezofagealna ehokardiografija - ultrazvučni pretvarač se dovodi u područje srca kroz jednjak i izrađuje se studija strukture srčanih komora;
• elektrokardiografija (EKG) - registracija srčanih bioelektričnih potencijala. U isto vrijeme, otkriveni su pomaci električne osi srca udesno, EKG znakovi rasta i ekspanzije desnog atrija, kao i aritmije u njegovoj prisutnosti..

Obratite pozornost

Iz laboratorijskih istraživačkih metoda u dijagnostici Ebstein anomalije informativno je proučavanje plinskog sastava krvi arterijske i venske krvi.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza Ebsteinove anomalije provodi se s patologijama kao što su:

• druge kongenitalne bolesti srčanog zalistka;
• otvoreni ovalni prozor;
• sužavanje plućne arterije;
• Fallotov tetrad - kombinacija takvih poroka kao što je cijepanje ovalnog prozora, sužavanje izlaza iz desne klijetke u plućnu arteriju, ostavljajući aortu iz lijeve klijetke na pogrešnom mjestu, proliferirajući desnu klijetku.

komplikacije

Sljedeće komplikacije prate Ebsteinovu anomaliju:

• paroksizmalna tahikardija - iznenadna palpitacija srca s frekvencijom do 220 otkucaja u minuti;
• Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom - prisutnost dodatnog provodnog hrpa srca, koji izaziva dodatnu stimulaciju ventrikula;
• niži krvni tlak;
• zatajenje srca - nemogućnost srca da u potpunosti izvrši pumpanje i destilira krv kroz žile.

Važno je

U teškim tipovima Ebsteinove anomalije dolazi do fetalne smrti.

Liječenje Ebsteinove anomalije

Radikalni tretman je kirurški. Konzervativna terapija se koristi kao simptomatska - za ublažavanje znakova bolesti. Provodi se, ako u ovom trenutku ne postoji mogućnost eliminacije patologije kirurškom metodom.. Glavne indikacije za propisivanje lijekova su:

• znakovi zatajenja srca;
• manifestacije aritmija.

U tom slučaju, primijenite:

• srčani glikozidi;
• diuretike;
• inotropni lijekovi;
• antiaritmici

i tako dalje.

Indikacije za kirurško liječenje su:

• neučinkovitost konzervativne terapije;
• pogoršanje općeg stanja pacijenta;
• razvoj komplikacija.

Razvijeno je nekoliko vrsta kirurškog liječenja Ebstein anomalije. Najčešći su plastični ventil ili njegova zamjena s umjetnim ventilom. Također se može obaviti plastična proširena desna klijetka.

Ako bolest dovodi do poremećaja ritma, tada se izvodi implantacija pejsmejkera..

prevencija

Mjere koje bi spriječile razvoj fetalnih malformacija fetusa (osobito Ebsteinove anomalije) trenutno nisu razvijene. Moguće je smanjiti vjerojatnost pojave ove patologije ako se ženama pruže normalni uvjeti trudnoće. Važni su:

• izbjegavanje izlaganja fizičkim, kemijskim, infektivnim i drugim čimbenicima koji mogu dovesti do razvoja opisane bolesti;
• sprečavanje, otkrivanje i liječenje patologija, protiv kojih se povećava rizik od razvoja bolesti;
• živjeti u ekološki prihvatljivim uvjetima;
• odricanje od loših navika.

pogled

Prognoza za Ebsteinovu anomaliju, kao i kod drugih malformacija srca, različita je i ovisi o:

• stupanj pomaka ventila;
• distrofija njegovih ventila.

U nedostatku kirurškog liječenja, smrtnost je prilično visoka: do prve godine života, prema različitim izvorima, od 6 do 7% svih dojenčadi s dijagnozom Ebsteinove anomalije umire, za 10 godina - oko trećine. Oko 40% svih bolesnika s opisanom bolešću živi do 40 godina.

Obratite pozornost

Kirurški zahvat nastavlja očekivani životni vijek ovih bolesnika, ali ne jamči 100% -tno izlječenje bolesti - naime, u onim slučajevima kada je provedeno na pozadini komplikacija koje su se već pojavile.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik