Značajan dio hematoloških patologija povezan je s poremećenim funkcioniranjem koštane srži. Često su ovi poremećaji popraćeni povećanjem broja proizvedenih stanica. Ovo stanje se naziva policitemija. Policitemija je ozbiljna patologija koja ima opasne komplikacije. Uzmite u obzir glavne uzroke policitemije, kao i tipove policitemije.
Što je policitemija? Učestalost kronične leukemije i njihove komplikacije
Polycythemia ima nekoliko imena - bolest bolest, eritremija, eritrocitoza, i spada u skupinu kronične leukemije. Patologija se očituje povećanjem broja eritrocita u krvi, značajnim povećanjem razine hemoglobina i ukupnim volumenom eritrocita. Policitemija je rijedak oblik leukemije. Prevalencija bolesti - 4-5 slučajeva ovog oblika kronične leukemije dijagnosticira se svake godine za 1 milijun ljudi..
Policitemija se najčešće razvija u dobi nakon 50 godina i ozbiljna je patologija koja može izazvati trombotične i hemoragijske komplikacije, kao i preobraziti se u kroničnu mielozu, eritromelozu i akutnu mijeloidnu leukemiju.
U pravilu, policitemija je aktualna tema za starije osobe..
Koji procesi dovode do razvoja policitemije?
Policitemija se razvija pod utjecajem mutacija polipotentnih matičnih stanica iz kojih nastaju svi hematopoetski izdanci. Često je gen JAK2 tirozin kinaze podvrgnut mutaciji, pri čemu je valin zamijenjen fenilalaninom na položaju 617. Policitemija je karakterizirana prisutnošću dva tipa ishodišnih stanica eritroidne hemopoeze. Podjela nekih stanica nije regulirana eritropoetinom, oni se ponašaju autonomno, dok su druge stanice ovisne o eritropoetinu i predstavljaju glavni supstrat policitemije..
S razvojem policitemije karakterizira povećana eritropoeza, što rezultira apsolutnom eritrocitozom. U pozadini takvih promjena poremećeno je zgrušavanje krvi i pogoršavaju se njegova reološka svojstva, razvija se mijeloidna metaplazija jetre i slezene.
Povećana viskoznost krvi izaziva nastanak tromboze, što pridonosi oštećenju hipoksičnog tkiva.
Kao rezultat toga, policitemija dovodi do iscrpljivanja stvaranja krvi i mijelofibroze..
Klasifikacija policitemije. Manifestacije primarne i sekundarne policitemije
Policitemija može biti istinita i relativna. Smatra se da je politemija relativna s normalnim brojem eritrocita u krvi, ali podložna smanjenju volumena plazme. Ovo stanje se naziva stres ili lažna policitemija i ne smatra se patološkim procesom kronične leukemije. Istinska policitemija može biti primarna i sekundarna..
Uzroci i manifestacije tipova policitemije:
- Primarna policitemija je neovisna mijeloproliferativna bolest među kroničnim leukemijama, koja je praćena oštećenjem mijeloidne hemopoetske klice..
- Sekundarna policitemija razvija se na pozadini povećane aktivnosti eritropoetina. To se primjećuje kod kroničnih plućnih patologija, tumora nadbubrežne žlijezde, hemoglobinopatija i oštećenja srca koja su popraćena hipoksijom. Povećana aktivnost eritropoetina je kompenzacijski odgovor organizma na kroničnu hipoksiju.
Kako policitemija počinje? Faze policitemije
Istinska policitemija ima tri stupnja razvoja:
- Faza 1 - oligosimptomatska, koja traje nekoliko godina i karakterizirana je odsutnošću kliničkih manifestacija ili oligosimptomatskim. Postoji hipervolemija i mala eritrocitoza..
- Faza 2 - eritremija, može se pojaviti uz prisutnost mijeloidne transformacije i bez nje. U mijeloidnoj transformaciji promatraju se hipervolemija, splenomegalija, hepatomegalija i pancitoza u perifernoj krvi. U odsutnosti mijeloidne transformacije, zabilježena je eritrocitoza i trombocitoza, hiperplazija svih izdanaka vidljiva je na mijelogramu..
- Faza 3 - anemična, karakterizirana leukopenijom, smanjenjem broja trombocita, mijeloidnom transformacijom jetre i slezene. Rezultati policitemije do terminalnih oblika mogući su u ovoj fazi..
U sljedećem članku možete saznati o kliničkim manifestacijama, metodama dijagnosticiranja i liječenja politietije..