Pod pojmom mastocitoza podrazumijeva se opsežna skupina bolesti krvnog sustava koja je uzrokovana masovnim stvaranjem mastocita (mastocita) i njihovom akumulacijom kada se infiltriraju u tkiva i organe. Mastocitoza često ima manifestacije slične intestinalnoj infekciji ili neurološkim bolestima, ali neki njeni oblici mogu biti opasni, a rana dijagnoza i početak liječenja pomoći će spriječiti nastanak komplikacija..
Mastocitoza postoji u dva oblika - kožnom i sistemskom, uzroci njihovog razvoja nisu točno poznati, obiteljska osjetljivost nije potvrđena. Mastocitoza kože nastaje, u pravilu, kod djece, počinje rano i najčešće spontano prolazi u adolescenciju. Sustavna mastocitoza utječe na odrasle, ne povlači se, teško je i ponekad s lošom prognozom..
Oblici mastocitoze i glavni simptomi
Postoji šest različitih tipova mastocitoze: pigmentna urtikarija, mastocitom, difuzna mastocitoza kože, perzistentna telangiektazija, sistemska mastocitoza, leukemija mastocita.
Najčešći oblik mastocitoze je pigmentna urtikarija. Dojenčasta mastocitoza javlja se u dobi od dvije godine i postupno prolazi sama, bez pretvaranja u sustavni proces. Solitarni mastocitomi ograničavaju područje oštećenja na nekoliko zona na koži. Mastocitoza kože može se razviti u adolescenata i odraslih, često uključuje sistemske lezije koje ne napreduju, ali ne i same. Sistemska mastocitoza utječe na unutarnje organe, a leukemija mastocita brzo se razvija i ima vrlo lošu prognozu..
Karakteristični simptomi kožne mastocitoze
U ovom obliku kožnih lezija, svrbež i crvenilo kože, lupanje srca, smanjenje tlaka i povremena povišena temperatura glavni su simptomi mastocitoze. Mogu se objasniti otpuštanjem histamina iz mastocita.
Glavne vrste kožnih lezija:
Maculo-Pustular: razne crveno-smeđe, jako pigmentirane mrlje na koži.
Nodularni: gusti sferični noduli ispod kože veličine do 1 cm crvene ili žućkaste boje.
Mastocitomi: veliki pojedinačni čvorovi od 2-5 cm u vratu, podlaktice, tijelo, nalik gume u dosljednosti, kada su ozlijeđeni, površina je prekrivena mjehurićima.
Eritroderma: velike mrlje žuto-smeđe boje nepravilnog oblika s jasnim obrisima, guste, mogu uzrokovati pucanje i ulceracije ako su ozlijeđene. Nalaze se u pazusima, jako svrab, mogu se širiti i regresirati neovisno.
Telangiektazija: crveno-smeđe mrlje različitih oblika i veličina, koje se sastoje od nakupina potkožnih krvnih žila na oštro pigmentiranoj koži, nalaze se na prsima i ekstremitetima, ponekad svrbi.
Tipične manifestacije sistemskih oblika mastocitoze
Tijekom sistemske mastocitoze koža nije nužno pogođena, ali unutarnji organi su natopljeni masnim stanicama, što ima sljedeće manifestacije:
povećanje i stvrdnjavanje jetre;
bol u kostima, osteoporoza;
otečene limfne čvorove;
proljev, crijevni čir;
oštro povećanje slezene.
Simptomi sistemske mastocitoze su svrbež kože i iznenadna crvenila, osobito na licu, mučnina i glavobolje, nesvjestica i bolovi u trbuhu. Simptomi se mogu pogoršati trljanjem odjeće ili uzimanjem alkohola. Kod takvih pacijenata ujedi insekata mogu uzrokovati anafilaktički šok, a uzimanje aspirina ili kontakt s hladnom vodom mogu uzrokovati akutnu urtikariju..
Liječenje mastocitoze i prognoza razvoja bolesti
Simptomatska terapija se koristi u liječenju mastocitoze: antihistaminika, stabilizatora membrane mastocita. Sistemski kortikosteroidi preporučuju se kod teških kožnih osipa. PUVA terapija pomaže smanjiti osip i smanjiti svrab.
Projekcije za razvoj bolesti određene su ozbiljnošću oštećenja unutarnjih organa. S kožnim oblikom mastocitoze, on je povoljan, sa sustavnim, može biti različit..