Formiranje abdomena u parenhimnom organu koji se naziva cista može biti prisutno u bubrezima, što umanjuje njihovu funkciju. Kongenitalna cistična transformacija tkiva bubrega naziva se policistična bubrežna bolest. To se događa kao posljedica defekta embrionalnog razvoja bubrežnih tubula i manifestira se stvaranjem malih višestrukih cista u bubrežnom parenhimu. Bolest policističnih bubrega je uvijek dvostrana. Veličina cista može varirati, cista može imati sadržaj različite konzistencije i boje. Postupno se povećavaju, ciste mogu potaknuti razvoj zatajenja bubrega..
Koji su oblici policistične bolesti bubrega?
Policistička bolest u većini slučajeva nije ograničena na oštećenje tkiva bubrega. U pravilu, ciste se otkrivaju u gušterači, jetri, slezeni, sjemenim mjehurićima, plućima..
U urologiji je izolirana bolest policističnih bubrega, koja se prenosi autosomno dominantnim tipom, otkriva se kod starije djece i odraslih, a sada je bolest policističnih bubrega s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja češća kod novorođenčadi. Mehanizam razvoja policističnog čitanja. Ciste mogu biti zatvorene i otvorene. Zatvorene ciste su zatvorene šupljine, ne komuniciraju s lumenom tubula i ne pružaju funkciju izlučivanja. Ciste ovog tipa nalaze se kod novorođenčadi s policističnom bolesti bubrega i imaju nepovoljnu prognozu..
Otvorene ciste su divertikularne tubularne dilatacije koje komuniciraju s zdjelicom i čašicom..
Policistoza bubrega s otvorenim tipom cista nije otkrivena dugo vremena, jer funkcioniranje bubrega nije dugo poremećeno, pa je ova policistična bolest otkrivena kod starije djece i odraslih..
Uzroci i mehanizmi razvoja policistične bolesti bubrega
Glavni uzrok policistične bolesti bubrega je prijenos mutantnih gena iz oba roditelja, koji uzrokuju defekt u strukturi bubrežnog tkiva. Ako policistički ima dijete čiji su roditelji zdravi, pretpostavlja se da će se nova mutacija pojaviti u genitalnim stanicama jednog od roditelja..
U mehanizmu razvoja polikistoze bubrega otkriveno je kršenje ušća sekretornih i izlučujućih struktura nefrona u fazi formiranja sekundarnog bubrega. Ove promjene ometaju otpuštanje primarnog urina, doprinose povećanju tlaka u bubrežnim tubulima, što je praćeno deformacijom lumena i formiranjem cističnih dilatiranih šupljina..
Kliničke manifestacije i faze policistične bolesti bubrega
Bolest policističnih bubrega kod novorođenčeta ima vrlo nepovoljan tijek i završava ranom smrću djeteta iz uremije. U odraslih, policistična bolest bubrega je sporija i prolazi kroz tri faze: kompenzacija, subkompenzacija i dekompenzacija.
Kliničke manifestacije policistične bolesti bubrega u različitim fazama procesa:
- Faza kompenzacije - moguća pojava boli u trbuhu, osjećaj pritiska u donjem dijelu leđa. Uočena je dizurija koja je uzrokovana istezanjem bubrega. Bolesnici se žale na umor, glavobolje. Ponekad se dogodi hematurija.
- Faza subkompenzacije - popraćena simptomima zatajenja bubrega. Pojavljuju se mučnina, suha usta, napadi migrene, žeđ, perzistentna arterijska hipertenzija. Funkciju bubrega karakterizira poliurija s izostenurijom, cilindrurijom i eritrociturijom..
- Stupanj dekompenzacije popraćen je kroničnom uremijom. Doprinosi progresiji arterijske hipertenzije, traume, operacije, krvarenja i trudnoće.
Moguće komplikacije policistične bolesti bubrega
Podkompenzirani stadij može biti kompliciran razvojem pielonefritisa. Ciste mogu gnojiti od groznice i zimice..
U stadiju dekompenzacije bolest policističnih bubrega može biti komplicirana dodatkom sekundarne infekcije. U ovom slučaju, stanje pacijenta se pogoršava do smrti..
Bolest policističnih bubrega prati stalni porast krvnog tlaka, što pridonosi razvoju hipertrofije lijeve klijetke, zatajenja srca i prolapsa mitralnih zalistaka. Mogući su i hemoragijski moždani udar i cerebralna aneurizma. Dakle, bolesnik s policističnom bolesti bubrega izložen je riziku od zatajenja bubrega i drugih patoloških stanja..