Različiti oblici sistemske skleroderme značajno se razlikuju u mehanizmima razvoja patoloških reakcija, kliničkih manifestacija i prognoza. Ne postoji opće prihvaćena klasifikacija sistemske skleroderme, dok klasifikacija ove bolesti u različitim zemljama ima mnogo zajedničkog. Postoje takvi osnovni klinički oblici sustavne skleroderme: difuzni i ograničeni. Pročitajte više o oblicima sustavne skleroderme pročitanim dalje .
Značajke difuznog oblika sistemske skleroderme
Najčešći difuzni i ograničeni oblici sustavne skleroderme. Znaci ograničene forme dalje se čitaju. Već na otvaranju postoje jasne razlike između ovih oblika bolesti. Prema tome, difuzni oblik sistemske skleroderme ima akutni početak i brz progresivni tijek. Često, kožni zahvat počinje gotovo istodobno (tijekom prve godine) ili ranije. Opsežne lezije kože počinju na prstima i šire se preko ekstremiteta iznad zglobova lakta i koljena, zahvaćajući i kožu vrata, lica, dekoltea, prsa, trbuha i drugih dijelova tijela..
U prvoj fazi difuznog oblika sistemske skleroderme često se javljaju artritis i miozitis, a gotovo articularne kontrakture se brzo formiraju.
Aktivno formiranje kompleksa simptoma, uključujući viscerite, događa se brzo, a dijagnoza se može uspostaviti već u prvoj godini bolesti. Prognoza za difuzni oblik lošija je nego za ograničenu S ovim oblikom bolesti, brzo - u pravilu, u prvim 2-4 godine - zahvaćaju vitalni organi: srce, pluća, bubrezi i gastrointestinalni trakt. Petogodišnja stopa preživljavanja je 50-60%.
Značajka ograničenog oblika sistemske skleroderme
U ograničenom obliku sistemske skleroderme, početak bolesti je monosimptomatska, prvi simptomi kožne lezije šaka, stopala i lica pojavljuju se u prosjeku 5 godina nakon početka sistemske reakcije. U klinici dominiraju vaskularni poremećaji. Sklerotična lezija unutarnjih organa izražena umjereno. Ishemijske i trofičke promjene na prstima (ožiljci i ulceracije, smanjenje volumena mekih tkiva distalnih falanga, osteoliza) postupno se pridružuju vazospastičnim poremećajima..
Obilježja ograničenog oblika sistemske skleroderme:
- Detaljna slika bolesti formira se u prosjeku 5 godina nakon pojave prvog simptoma..
- Kalcifikacija mekih tkiva, osteoliza falanga noktiju pojavljuje se u ovoj fazi, broj telangiektazija se povećava, u oko 6-10% slučajeva detektira se plućna arterijska hipertenzija.
- Za kapilaroskopiju karakteristična je kapilarna dilatacija..
- Ograničena forma javlja se kod 2/3 bolesnika sa SJS, ima kronični, polagano progresivni i relativno benigni tijek..
- Petogodišnje preživljavanje pacijenata s ovim oblikom sistemske skleroderme je 85-90%.
Koja su obilježja križnog oblika sistemske skleroderme??
Ruska škola reumatologije smatra križni oblik sistemske skleroderme posebnim oblikom u kojem se na manifestacijama SJS-a nameće druga bolest s jasnom nozološkom razgraničenjem..
Najčešće se sustavna skleroderma kombinira s reumatoidnim artritisom i dermatopolimiositisom. U 70% bolesnika s križnim oblikom, već tijekom prve 3 godine bolesti zabilježeni su znakovi dvije bolesti..
Subakutni (52%) i kronični (42%) tijek, prevladavanje ograničenog tipa kožnih lezija, rijetki razvoj digitalnih ulkusa i nekroze, telangiektazija i osteoliza, te manje teška oštećenja unutarnjih organa karakteristična su za križnu sistemsku sklerodermu. Istovremeno, ovaj oblik sistemske skleroderme karakterizira visoka upalna aktivnost sa značajnim imunološkim poremećajima..