Lokalizirana (ograničena) skleroderma je kronična bolest vezivnog tkiva s prevladavajućim oštećenjem kože i ispod tkiva, karakterizirana pojavom žarišta skleroze na pozadini upalnih fenomena (eritema, edema) i naknadnog dodavanja atrofije i hipo / hiperpigmentacije kože. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, koju karakteriziraju uglavnom lokalizirani žarišta kronične upale i fibroatrofne lezije kože i sluznice. Koji su uzroci sustavne skleroderme? Što može izazvati razvoj bolesti, saznajte na .
Koji su mogući uzroci sistemske skleroderme??
Posljednjih desetljeća uočen je porast broja bolesnika s ograničenom sklerodermom. Kliničke manifestacije skleroderme čitane su dalje. Lokalizirana skleroderma je najčešći oblik skleroderme u djece i adolescenata, incidencija bolesti je 1:37 000. Kod djevojčica bolest se javlja 3-4 puta češće nego kod dječaka..
Jedan od uzroka sustavne skleroderme posljednjih godina je promjena imunoreaktivnosti organizma, zbog brojnih profesionalnih i kućnih alergena, široko korištene antibiotske terapije. U patogenezi se glavno značenje pridaje disfunkciji imunološkog sustava, metaboličkim poremećajima komponenti vezivnog tkiva i mikrocirkulaciji.
Činjenica da su uzročnici sistemske skleroderme imunološki poremećaji, nalazi svoje dokaze u visokoj razini pro-upalnih citokina, učinkovitost selektivnih imunoaktivnih sredstava u razvoju bolesti.
Defekti humoralnog i staničnog imuniteta doprinose nastanku autoantitijela, koja igraju važnu ulogu u bolesnika s generaliziranom ograničenom sklerodermom, što je relativni uzrok sistemske skleroderme..
Uz ograničenu sklerodermu, uočeni su poremećaji metabolizma kolagena i promjene u vaskularnom endotelu. U svim oblicima ograničene skleroderme razvija se kronična upalna fibroza vezivnog tkiva. Uz ograničenu sklerodermu, uočeni su i poremećaji metabolizma kolagena i promjene u vaskularnom endotelu..
Kemikalije koje mogu biti potencijalni uzrok sistemske skleroderme:
- promjene kože kao što je sklerodermija mogu biti uzrokovane toksemijom;
- Moguće kemikalije za taloženje uključuju vinil klorid, perkloretilen, trikloretilen i druga organska otapala, pesticide i epoksidne smole;
- lijekovi koji mogu uzrokovati slične promjene kože uključuju bleomicin, karbidopu, pentazocin, kokain i supresante apetita, kao i parafin (nakon injekcije).
Glavne kliničke manifestacije sistemske skleroderme
Pacijenti se mogu žaliti na svrab, bol, trnce i stezanje kože, ograničenje kretanja u zglobovima, promjene volumena i deformacije tkiva u zahvaćenim dijelovima tijela. Nadalje, opažaju se imunološke reakcije koje se kasnije manifestiraju u formiranju nidusa bolesti. Fliks skleroderme u njegovom razvoju prolaze kroz tri faze: eritem i edem, skleroza (induracija) i atrofija kože.
U tipičnim slučajevima, bolest započinje pojavom na koži ružičaste, ružičasto-lila, lavastih ili hiperpigmentiranih okruglih i / ili trakastih mjesta, ponekad s znakovima edema..
U fazi skleroze, mjesta zgrušavanja i zadebljanja kože boje slonovače s glatkom površinom i karakterističnim voštanim sjajem nastaju iz mrlja. Na periferiji lezija često se primjećuje upalna korozija ljubičaste ili ružičasto-ljubičaste boje, što je pokazatelj aktivnosti procesa. U područjima lezije, koža je slabo presavijena, znojenje je smanjeno ili odsutno, funkcija lojnih žlijezda i rast kose je smanjena.
Tijekom vremena može doći do smanjenja zatezanja kože. U sljedećoj fazi nastaje atrofija kože u žarištima skleroderme, pojavljuju se telangiektazije, perzistentna hiperpigmentacija ili hipopigmentacija. Uz kožu, u patološkom procesu mogu biti uključena i ispod tkiva: potkožno tkivo, fascije, mišići, kosti, rjeđe - druga tkiva i organi. Moguća spontana rezolucija bolesti, koja je vjerojatna nakon eliminacije uzroka sistemske skleroderme.
Dakle, da bi se spriječio razvoj skleroderme, važno je spriječiti djelovanje navedenih tvari na tijelo, kao i povećati imunitet i racionalno korištenje antibiotske terapije, što može uzrokovati sistemsku sklerodermu..