Kronična pigmentna purpura, ili Shambergova bolest, obično ne uzrokuje bol ili tjelesnu nelagodu, pa najčešće odlazi kod dermatologa već s naprednim oblikom bolesti. Često prvi koji obrati pažnju na karakterističan osip na tijelu, postaje kozmetolog tijekom postupaka koji zahtijevaju svlačenje. Vrlo je važno na vrijeme uputiti pacijenta na dermatologa i napraviti ispravnu dijagnozu kako bi se izbjegla pojava komplikacija..
Shambergova bolest odnosi se na vaskulitis - skupinu bolesti koje karakterizira upala zidova krvnih žila ne samo dermisa, već i potkožnog tkiva. Kronična intoksikacija, endokrinopatija, metabolički poremećaji, hipotermija, opće i lokalne vaskularne bolesti, te difuzne bolesti vezivnog tkiva igraju određenu ulogu u razvoju vaskulitisa. Bolest može trajati godinama, praćena oštećenjem krvnih žila i unutarnjih organa. Pravovremena dijagnoza je važna i često zahtijeva histopatološki pregled kako bi se potvrdila dijagnoza..
Pacijent P., star 69 godina, primljen je s pritužbama na pojavu mrlja, lagani svrbež, paljenje kože trupa i ekstremiteta. Iz anamneze je poznato da je bolest nastala prije 5 godina, kada je prvi put na desnoj podlaktici 2 godine nakon opekline nastala lezija promjera 2x2 cm, crvene boje s jasnim granicama, ne uzrokujući nikakve subjektivne osjećaje. Nakon 6 mjeseci, zabilježila je pojavu sličnih osipa na koži lijeve podlaktice, zatim na bedrima, osip je bio popraćen blagim peckanjem i svrbežom. Proces je napredovao, pojavila su se višestruka mjesta na koži donjih ekstremiteta, dorzalnoj površini stopala, zatim na stražnjici, trbuhu, leđima, prsima i gornjim ekstremitetima, uključujući dorsum na rukama. Posljednje dvije godine hospitalizirana je dvaput u okružnom dermatovenerološkom odjelu za dermatitis. Primijenjen kalcijev glukonat, suprastin, natrijev tiosulfat, lokalno - mast s kortikosteroidima.
U povijesti života, pacijent primjećuje česte prehlade, primjećuje se kod kardiologa oko hipertenzije, kod mammologa - u odnosu na fibrocističnu mastopatiju.
Objektivno: opće stanje je zadovoljavajuće. Proces kože je čest, lokaliziran na koži trupa, udovima; zastupljeni su višestrukim polimorfnim, višebojnim, ljubičastim, crvenim, različitih nijansi (na nogama - tamnocrvenim i smeđim), dobro definiranim, ponekad s neravnim konturama, okruglim ili policikličkim oblikom, ponekad s velikim udubljenjima, blago uzdignutim plakovima, pastoznim i gustim s jednim ljubičastim papulama uz rub ili u sredini; na nekim mjestima - dilatacija krvnih žila s zamračenjem kože. Koža je suha, na nekim mjestima - ljuštenje.
Pri ispitivanju u krvi utvrđene su nekoliko razina ESR i hemoglobina, u kliničkoj analizi urina - leukociturija, cilindrurija, oksalaturija. U biokemijskoj analizi krvi - bilirubinemije. Otkrivene su povišene razine antitijela prema denaturiranoj i formaliniziranoj DNA. Koagulogram bez obilježja. Rendgenski snimak prsnog koša unutar dobne norme.
Histološki pregled: epiderma je gotovo nepromijenjena, u gornjim dijelovima dermisa - difuzna infiltracija, uglavnom limfociti, histiociti, fibroblasti s malom mješavinom plazma stanica; vaskularne stijenke su zgusnute, endotel se proliferira. Kada je obojen Perlsom, hemosiderin se određuje u glavnoj tvari, histiocitima i endotelnim stanicama. U pogledu diferencijalne dijagnoze, razmatrani su Kaposijev sarkom, povišena eritema, Guzhero-Duperreova bolest i Bazinova eritema..
Klinička slika, lokalizacija (uključujući donje udove) i početak bolesti ukazuju na Kaposijev sarkom. U Kaposijevom sarkomu, kao u ovom slučaju, proces može započeti pojavom tamnocrvenih mrlja, koje rastu kao glatke, guste purpurno-crvene konfluentne plakete. Međutim, s Kaposijevim sarkomom, promjene na koži često počinju pojavom crveno-plavičastih ili crvenkasto-smeđih malih točkica u rasponu od leće do 1 cm. Također je važno primijetiti da se kod većine pacijenata s Kaposijevim sarkomom boja pjegavih elemenata obično mijenja. : crvenkasto-plavkasta boja postaje tamnosmeđa, nalikuje boji malignog melanoma. Mjesta su obično prilično dobro razgraničena, imaju glatku površinu, ponekad prekrivena sivim ljuskama..
Histološki, za razliku od Chambersove bolesti, s Kaposijevim sarkomom, postoji ekspanzija i proliferacija krvnih žila dermisa s upalnom reakcijom nalik granulacijskom tkivu. Karakterizirana je hiperplazijom s prodiranjem endotelnih stanica u zidove krvnih žila. Promatrana proliferacija tumora limfnih i krvnih žila.
Dobiveni histološki podaci razlikuju se od povišene eriteme zbog nedostatka hijalinske degeneracije perikapilarnih retikulinskih vlakana, koja imaju glatki izgled i odsutnost polimorfonuklearnih leukocita u perivaskularnom infiltratu.
Guzhero-Duperra bolest isključuje odsutnost fibrinoidne nekroze u histološkom pregledu; nepromijenjene ili piknotične jezgre stanica u infiltratu, praškasti fragmenti kromatina, tromb u nepromijenjenim kapilarama, leukoklazija, nekroza jezgri i slobodni fragmenti kromatina, kao i odsutnost oštećenja malih arterija i arteriola.
Od indurativne eriteme Bazina, histopatološka razlika leži u odsustvu kazeozne nekroze, atrofije masnog tkiva, skleroze i fibroze u hipodermi. Dijagnoza je postavljena: Shambergova bolest.
Liječenje propisano: vaskularni lijekovi, detoksikacijska terapija, antihistaminici, hepatoprotektori, kardioprotektori. Progresija procesa kože kao posljedica liječenja je obustavljena. U žarištima je značajno blanširanje. Subjektivni osjećaji su odsutni. U slučaju diferencijalne dijagnoze, histopatološki pregled u ovom slučaju bio je odlučujući dijagnostički kriterij za utvrđivanje dijagnoze..
Na temelju kiai.com.ua.