otorinolaringologija

Surdomutizam (gluho-mutizam) uzroci, simptomi, liječenje

Pojam "surdomutizam" odnosi se na gluho-mutizam - kongenitalan ili stečen zbog bilo kakve patologije totalnog nedostatka sluha, koja postaje prepreka razvoju govornih vještina.

Treba pojasniti da se u slučaju stečene patologije, nedostatka sluha i poremećaja razvoja govora smatraju surdomotizmom, ako su nastali u predjelokupnom razdoblju - duljini vremena u kojem dijete uči govoriti.

Patologija nije samo medicinska, već i društvena - pacijenti s gluhoćom su mnogo teže družiti se i prilagoditi društvu, štoviše, bolno reagiraju na svoju patologiju, što dovodi do razvoja njihovih psiho-emocionalnih promjena.

 

Opći podaci

Stečeni oblik surdomutizma javlja se gotovo dvostruko češće nego prirođena - u 70% svih kliničkih slučajeva..

U analizi kongenitalne patologije, koja je opisana, utvrđeno je da je više od polovice slučajeva uzrokovano genetskim mutacijama različitog stupnja složenosti, au drugim slučajevima oštećenje slušnog pomagala zbog narušavanja njegove formacije tijekom fetalnog razvoja.

Obratite pozornost

Učestalost gluhonijemih krtica češća je u područjima gdje su popularni brakovi blisko povezani..

Statistička struktura prirođene patologije je sljedeća: oko 35% svih slučajeva kongenitalnog surdomutizma dijagnosticira se u prvoj godini života djeteta, 25% u drugoj godini, preostali slučajevi se "distribuiraju" između sljedećih godina predškolske dobi, tijekom kojih se formira i usavršava govor djeteta..

Dječaci i djevojčice obolijevaju s gotovo istom frekvencijom..

Prema posljednjim statistikama, na području Ruske Federacije živi oko 200 tisuća ljudi kojima je dijagnosticiran Surdomutizam..

razlozi

Kongenitalni surdomitizam najčešće se razvija u pozadini patoloških čimbenika kao što su:

  • bolesti iz skupine TORCH infekcija;
  • mutacije na genetskoj razini;
  • intoksikacija fetusa izravno tijekom fetalnog razvoja, izazvana pogrešnim ponašanjem žene tijekom trudnoće.

TORCH infekcije su skupina zaraznih bolesti koje se mogu prenositi u maternici od trudnice do fetusa, uzrokujući brojne kongenitalne anomalije i patologije (u ovom slučaju od organa sluha).. Ove patologije su:

  • Toksoplazmoza je parazitska bolest ljudi i životinja koju uzrokuje toksoplazma iu većini slučajeva se odvija bez ikakvih simptoma;
  • rubeola je zarazna bolest iz kategorije dječjih bolesti, ali može utjecati i na odrasle. Manifestiran karakterističnim crvenim osipom;
  • citomegalija je virusna patologija, čiji je razvoj uzrokovan ljudskim DNA citomegalovirusom koji pripada obitelji herpesvirusa;
  • Herpes infekcija - virusna patologija, izazvana virusom herpes simplex virusa 1 i 2. Pojavljuju se osipi na koži i sluznicama u obliku osipa mjehurića;
  • sifilis je venerična (spolno prenosiva) bolest koju uzrokuje treponema pallidum;
  • Hepatitis B (virusni hepatitis) je virusna upalna lezija jetrenog parenhima. Uzročnik (koji pripada hepadnavirusima) naziva se virus hepatitisa B, virus HBV, HBV ili HBV.

Naziv grupe je skraćenica (kratica), sastavljena od početnih slova navedenih infektivnih patologija:

  • T - toksoplazmoza (toksoplazmoza);
  • - Drugi, koji se prevodi kao "drugi" s engleskog (ova kategorija uključuje sifilis, hepatitis B, varicella-zoster-virus, kao i neke druge viruse i bakterije);
  • R - rubela (rubella);
  • C - citomegalovirus (citomegalovirus);
  • H - Herpes simplex virus (humani herpes simplex virus).

Mutacije na genetskoj razini dovode do gluhoće, na temelju koje se vrlo često razvija surdomutizam: odsutnost sluha dio je više od 400 različitih genetskih sindroma. Najčešći su:

  • Waardenburg sindrom - osim oštećenja sluha, uključuje i pomicanje vanjskih kutova očiju, široki nosni nos, poremećaje pigmentacije kože, kose i šarenice;
  • Sticklerov sindrom - promjene oblika lica, oštećenja vida, gubitka sluha i oštećenja zglobova;
  • Pendred sindrom - oštećenje sluha, vestibularni poremećaji i povećana štitnjača (gušavost);
  • granehorenalni sindrom - malformacije vanjskog uha, stvaranje ciste vrata, oštećenje sluha i malformacije bubrega;
  • neurofibromatoza tipa II - stvaranje neurofibroma (tumori živčanog tkiva perifernog i središnjeg živčanog sustava), koje karakteriziraju različite manifestacije, uključujući oštećenje sluha;
  • nedostatak biotinidaze - zbog nedostatka ovog biološkog enzima i, kao posljedica toga, smanjene biokemijske reakcije akumuliraju tvari koje truju živčane stanice. Patologija sluha jedna je od manifestacija te povrede..

Fetalna intoksikacija fetusa može se razviti zbog:

  • konzumiranje alkohola i droga;
  • kontakt sa sustavnim protokom trudnice, a zatim u krvotok fetusa otrovne (otrovne) tvari u dodiru s njima u uvjetima štetne proizvodnje.

U slučaju stečenog surdomutizma prisutna je slušna funkcija kod novorođenčeta, ali doslovno nakon kratkog vremena pogoršava se sve dok potpuno ne nestane.. Razlozi za ovo stanje mogu biti:

  • trauma rođenja novorođenčeta;
  • patološko oštećenje unutarnjeg uha i slušnog živca - i primarnog i sekundarnog, u pozadini drugih bolesti organa sluha;
  • ototoksični lijekovi - oni koji imaju otrovan učinak izravno na strukture uha;
  • niz zaraznih bolesti.

Rodna trauma novorođenčeta koja je uzrokovala surdomotizam može biti uzrokovana:

  • pogrešan način isporuke;
  • nepismena upotreba porodiljskih beneficija koje se koriste tijekom poroda. To može uzrokovati mehanička oštećenja sluha (ne samo vanjskog, nego i srednjeg i unutarnjeg uha) i kortikalnih centara mozga, koji su odgovorni za sluh..

Najčešće patološko oštećenje unutarnjeg uha i slušnog živca, što može dovesti do razvoja surdumutizma, razvija se u pozadini takvih bolesti i patoloških stanja kao:

  • rekurentni labirintitis - česta upalna lezija labirinta, koja je struktura unutarnjeg uha;
  • komplicirana verzija Menierove bolesti - ne-upalna lezija unutarnjeg uha s povećanjem tlaka endolimfe u njemu;
  • bilateralni kohlearni neuritis - poraz slušnog živca;
  • kongenitalne malformacije struktura unutarnjeg uha.

Takve patologije najčešće dovode do poremećaja na dijelu organa Corti, receptora (osjetljivog) dijela slušnog analizatora..

Ototoksični lijekovi uključuju:

  • antibakterijski lijekovi iz određenih skupina (posebno polipeptida i polimiksina);
  • neki predstavnici aminoglikozida;
  • neki diuretici u petlji su diuretici koji utječu na određeni dio bubrega..

Od svih zaraznih bolesti, patologija koje mogu dovesti do razvoja gluhoće:

  • meningitis je infektivna upalna lezija membrana mozga i kičmene moždine;
  • grimizna groznica - infektivna bakterijska bolest s karakterističnim osipom male točke i pilingom kože;
  • ospica je virusna bolest koju karakterizira makulopapularni osip na koži;
  • tifus - akutna crijevna infekcija crijeva, popraćena osipom kože;
  • sifilis - spolna (spolno prenosiva) bolest koju uzrokuje treponema pallidum;
  • Influenca - akutna virusna patologija uzrokovana različitim sojevima (sortama) virusa influence;
  • difterija - akutna zarazna bolest, praćena lezijama respiratornog trakta;
  • magareći kašalj - infektivna bakterijska patologija s karakterističnim napadima kašlja..

Razvoj patologije

Prilikom formiranja Surdomutizma, u početku je uočeno trajno oštećenje ili potpuni gubitak sluha. Šutnja se javlja kao sekundarna patologija - zbog nemogućnosti učenja i reprodukcije zvukova i riječi koje se nisu čule.

Gluhoća se razvija zbog činjenice da bili su zaprepašteni:

  • unutarnje uho;
  • izravno uređaj za opažanje zvuka (to je Cortijev organ);
  • slušni živac;
  • segmenti leđa (podjele) gornjeg temporalnog gyrusa, odgovorni za funkciju sluha (ovo se područje također naziva Wernicke regija).

Istovremeno, niti organi artikulacijskog aparata (usne, jezik, tvrdo i meko nepce), niti govorni centri mozga (naime, frontalni gyrus - to se zove zona Broca) u početku ne pati ni od anatomske (tkivne i stanične) ni od fiziološke razine. Ali osoba u doslovnom smislu jednostavno ih ne može koristiti..

Ako se razvije kongenitalna gluhoća, dijete od rođenja ne zna što su zvukovi, ne opaža ih - osobito ljudski govor, koji je temeljni u oblikovanju funkcije govora u drugoj osobi. Zbog toga trpi mogućnost proučavanja zvukova i riječi - pojavljuje se sekundarna mutnost.

Ako je gubitak sluha nastupio u dobnoj skupini starijoj od 1 godine života, do tog vremena dijete je imalo vremena čuti i analizirati ljudski govor u svom okruženju, na temelju kojeg je formirao neki vokabular. Ali ako posebne mjere za održavanje funkcije govora u ovoj djeci nisu napravljene, tada stečene vještine brzo se gube. Kao analogiju, za razumijevanje moguće je dati primjer proučavanjem stranih jezika: njihove vještine se također gube ako osoba ne čuje i ne reproducira riječi.

simptomi

Obično novorođeno dijete nema sposobnost odgovora na sve zvukove koji ga okružuju. Roditelji to znaju, tako da odsustvo sluha kod djeteta može proći neopaženo neko vrijeme.. Situacija se pogoršava ako se djetetu ne posveti dužna pažnja - to se može vidjeti u obiteljima:

  • nepotpun - u prisustvu samo jednog roditelja;
  • imati mnogo djece;
  • socijalno ugroženi.

Poremećaj ili nedostatak sluha kod takve djece može se otkriti samo takozvanom ciljanom dijagnozom..

Neznanje roditelja može se pogoršati činjenicom da u prvim mjesecima života ta djeca plaču i vrište, kao i sva normalna djeca u ovoj dobi. Plakanje i vikanje na njih su refleksne manifestacije koje ništa ne može ometati, jer središnji živčani sustav i organi govornog aparata nisu pogođeni..

Prvi sumnje od drugih da dijete nije u redu sa sluhom i igranjem zvuka, često se pojavljuju kada je beba stara 6-7 mjeseci. Normalno u toj dobi on već počinje:

  • "Zagledati" znači pokušati ponoviti elementarne zvukove koji čine govor ljudi oko njega;
  • izgovorite prve jednostavne sloge. U dobi od 1, djetetov rječnik bi obično trebao biti oko 10 riječi. Ako se gluhoća razvije, takva govorna aktivnost se ne promatra..
Važno je

Dodatni signal bi trebao biti da je dijete s oštećenim sluhom iznimno razvijeno izražavanje lica - uz njegovu pomoć pokušava prenijeti svoje emocije i potrebe..

U isto vrijeme, neka djeca ponavljaju pokrete usana roditelja, čineći tako odvojene zvukove i skupove zvukova koji se mogu percipirati kao govorna aktivnost..

Kada je stečena gluhoća pokazatelj oštećenja sluha kod djeteta, iznenada prestaje reagirati na vanjske zvučne podražaje:

  • ne odgovara na ime;
  • ne pokazuje emocije tijekom zvuka glazbe, koji je prethodno bio zainteresiran za njega;
  • ne bojte se oštrih i / ili glasnih zvukova

i tako dalje.

Ako saslušanje nije potpuno izgubljeno, u dobi od 3-4 godine ta se djeca već mogu žaliti da je nešto u njihovom uhu bučno ili da nisu čuli da im se majka ili otac obraćaju. Istovremeno, njihov govor, prethodno formiran, je iskrivljen - on postaje:

  • preglasan;
  • previše tih;
  • pjevanje - dijete izgovara riječi, u suštini razdvajajući sloge i naglašavajući svaku od njih;
  • monotono - bez emocionalnog i intonacijskog bojanja, s istom glasnoćom glasa, bez vikanja i šaputanja.

U nekim slučajevima vestibularni poremećaji se mogu pridružiti..

Njihova prisutnost i ozbiljnost ovise o osnovnoj bolesti koja je dovela do razvoja gluhoće.. Uglavnom vestibularni poremećaji s surdomutizmom, oni pokazuju degradirani osjećaj ravnoteže - osobito:

  • u uvjetima tame (čak i nepotpune);
  • zatvorenih očiju.

Nakon tri godine, takva djeca počinju shvaćati inferiornost svojih komunikacijskih vještina koja proizlaze iz surdomotizma i reagiraju na njih u obliku psiho-emocionalnih manifestacija. Ta se djeca mogu razvijati:

  • suzdržanost, nevoljkost komunikacije s bilo kim osim bliskim ljudima;
  • isključenje;
  • promjena raspoloženja - vruća narav i razdražljivost, koje se može zamijeniti suzom.
Obratite pozornost

U velikom broju slučajeva, čini se da je došlo do paradoksalne pojave - bolesno dijete sa surdoomutizmom pokazuje prekomjernu društvenost, radost i aktivnost. No, uz njihovu pomoć, on se jednostavno pokušava zabaviti, as druge strane - nadoknaditi tešku komunikaciju..

dijagnostika

Prvi "pozivi" o razvoju patologije su promjene u djetetovoj reakciji na zvučne podražaje vanjskog svijeta i pogoršanje njegovih govornih sposobnosti.. Dijagnoza se potvrđuje dodatnim istraživačkim metodama, tijekom kojih se proučavaju:

  • uređaji za provođenje zvuka i primanje zvuka;
  • anatomske i fiziološke karakteristike moždanih centara koji se nalaze u temporalnoj i frontalnoj regiji moždane kore.

Neke poteškoće u provođenju instrumentalnih metoda istraživanja su da se provode u obliku testova pomoću vilice za ugađanje i audiometra, ali takvi testovi su nerazumljivi za djecu mlađu od 2 godine.. Otorinolaringolog proučava percepciju zvuka kod male djece kako slijedi:

  • obraća im se glasom različitog volumena;
  • nudi igrati igračke koje zvuče.

Tako da dijete ne reagira na taktilne osjećaje (na primjer, iz zraka koji izdaje liječnik) ili ne "uključuje" vizualnu percepciju usana svog odraslog sugovornika, liječnik:

  • stavlja masku;
  • pokriva usta listom papira.

U slučaju gluhoće, dijete ne reagira na zvukove..

U dijagnostici surdomutizma mogu se koristiti mnoge instrumentalne metode istraživanja, njihov izbor ovisi o patologiji koja je izazvala surdomutizam, što liječnik sumnja u dijete. Posebice se koriste sljedeće metode:

  • X-snimka temporalne kosti - može se koristiti za otkrivanje morfoloških promjena u kosti, koje mogu signalizirati promjene sa strane sluha. Ako pozitivan rezultat, druge, više informativne dijagnostičke metode su dodijeljene;
  • kompjutorizirana tomografija temporalne kosti (CT) - računalne sekcije pružit će detaljnije informacije od rendgenskog pregleda;
  • magnetska rezonancija temporalne kosti - ciljevi i ciljevi su isti kao ciljevi i ciljevi CT-a;
  • magnetska rezonancija mozga - omogućuje vam da potvrdite ili isključite patologiju područja mozga u kojima postoje strukture odgovorne za funkciju sluha;
  • ABR-test - tijekom njega provodi se zvučna stimulacija sluha, dok se električna aktivnost mozga procjenjuje kao odgovor na zvučne podražaje. Pomoću testa možete analizirati stanje vodljivih živaca i slušni dio moždanog stabla. Ako su ove strukture zahvaćene, živčani impuls iz unutarnjeg uha se ne prenosi na njih ili se ne opaža odgovarajućim dijelovima središnjeg živčanog sustava;
  • DNA dijagnostika - omogućuje vam da isključite ili potvrdite prisutnost genetske bolesti, protiv koje se razvila prirođena gluhoća.

Diferencijalna dijagnostika

U ovom slučaju, diferencijalna dijagnoza nije u potrazi za sličnim mogućim patologijama, nego u identificiranju jednog od mnogih poremećaja koji mogu dovesti do razvoja surdomutizma..

komplikacije

S obzirom na to da glasovni aparat nije uključen u surdomotizam, mogu se razviti sljedeće promjene:

  • nepotpuno zatvaranje glotisa;
  • atrofija mekih tkiva vokalnog aparata - osobito atrofične promjene glasnica.

Te promjene su prepune činjenice da će, čak i uz podršku govora, formiranje prirodnog govora biti teško ili nemoguće uopće.

liječenje

Ako se formira surdomutizam, u većini slučajeva nije moguće nastaviti normalnu razinu sluha.. Stoga, terapijske mjere treba provesti što je prije moguće..

Metode liječenja ovise o specifičnoj patologiji, protiv koje dolazi do gubitka sluha, što dovodi do oštećenja govora. Glavni zadatak liječenja:

  • eliminirati uzrok surdomutizma;
  • sačuvati ostatke sluha.

Prepoznaju se djeca s prirođenom gluhoćom, koja se šalju u specijalne škole, gdje će u okviru posebnih programa raditi s visokokvalificiranim, posebno obučenim učiteljima..

Ako se gluhonijem počeo razvijati u dobi od 3-5 godina, takvo bi dijete trebalo pohađati nastavu gluhonijem odgojitelja koji će pomoći ne samo u očuvanju govornih vještina, već i promicati njihov daljnji razvoj..

Kako su uključene mjere rehabilitacije:

  • korištenje slušnih pomagala;
  • kirurška instalacija kohlearnih implantata.

Ovi uređaji su učinkoviti u slučaju:

  • organi odgovorni za provođenje zvuka;
  • strukture unutarnjeg uha.

Adaptacija djece s tom patologijom pomoći će u proučavanju znakovnog jezika i artikulacije.

prevencija

Profilaktičke metode surdomutizma vrlo su raznolike. Prije svega, to je:

  • genetsko savjetovanje za parove koji žele imati dijete;

  • pravilno planiranje trudnoće;
  • osiguravanje odgovarajućih uvjeta trudnoće;
  • prenatalna zaštita fetusa;
  • pravilno upravljanje porođajem;
  • sprečavanje patologija koje dovode do oštećenja sluha, au slučaju njihovog razvoja - pravodobno otkrivanje i liječenje;
  • rano otkrivanje oštećenja sluha, što će pomoći da se izbjegnu ozbiljnije posljedice.

pogled

Prognoza na surdomutizmu nepovoljna, kao što je gubitak sluha često opažen sa značajnim napredovanjem bolesti i / ili pojavom njegovih komplikacija - u pozadini takvih faktora, promjene u organu sluha često su nepovratne.

S druge strane, moguće je olakšati socijalizaciju takve djece vođenjem kompetentnog pedagoškog rada i, što je najvažnije, njihovom brigom i ljubavlju..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik