kardiologija

Portalna hipertenzija u djece

Kod djece se cirkulacija provodi nakon rođenja primjenom istih arterijskih i venskih pleksusa kao i kod odraslih. Posebno mjesto u cirkulacijskom sustavu je portalna vena, čija je glavna zadaća ispuštanje krvi iz jetrenog tkiva. Ako je zahvaćen bilo kojim procesom, može se pojaviti posebno stanje - portalna hipertenzija (pritisak u području portalne vene i izlazne žile je naglo povećan).

U odraslom stanju, ova patologija je rezultat dugotrajnih problema s jetrom, vaskularnih patologija i poremećaja cirkulacije, zbog kojih čimbenika može biti izazvana među djecom.?

Uzroci se značajno razlikuju u različitim uzrastima, no značajka patologije je mogućnost potpunog oporavka uz promptno izvršenu brzu korekciju portalne hipertenzije.. Koji su uzroci i obilježja simptoma, tijek portalne hipertenzije u dojenčadi i starije djece, koje metode liječenja su primjenjive u različitim dobnim skupinama.

Zašto se javlja portalna hipertenzija??

U vaskularnim granama portalne vene, venska se krv skuplja iz probavnog sustava - želuca, svih dijelova crijeva, gušterače, a krvne žile se dovode u jetru kako bi ih tijelo obradilo, kao i inaktiviraju toksine i druge tvari u njemu. U normalnim uvjetima, krvni tlak u venama je nizak, mnogo niži od arterijskog tlaka, te teče polako, a zidovi vena su gipki i jako rastezljivi. Portalna hipertenzija, po definiciji, je povećanje venskog tlaka u portalu (ili, drugim riječima, portalnim) venama. Kažu o patologiji kada se tlak unutar krvnih žila u portalnoj veni uzdiže iznad 200 mm vodenog stupca..

Obratite pozornost

Obično se u kritičnim situacijama povećava pritisak ako se u krvotoku formira opstrukcija u obliku krvnih ugrušaka ili adhezija. Može biti u obliku venskih krvnih ugrušaka, tumora koji istiskuju venu, prepreke lokalizirane unutar jetre..

Na temelju tih podataka ističe se nekoliko varijanti portalne hipertenzije:

  • Ekstrahepatički mehanizam portalne hipertenzije se ostvaruje kao rezultat stvaranja tromba u području velike posude - to je mehanička prepreka za prolazak krvi kroz žile. Struktura portalne vene može također biti poremećena. Kod djece su tipične anomalije njezine prirođene strukture ili razvoja tumora unutar krvne žile..
  • portalna hipertenzija jetre povezana s formiranjem policističnog oštećenja jetre ili cirotičnih promjena, kao i zbog formiranja hepatitisa, metastaza oštećenja organa.
  • suprahepatična verzija portalne hipertenzije. Njegov mehanizam povezan je s viškom volumena krvi unutar žila portala. Ovaj fenomen povezan je s problemima cirkulacije u srcu i plućima..
Važno je

Posebno je teška portalna hipertenzija na pozadini zatajenja srca..

  • mješoviti oblik hipertenzije nastaje tijekom razvoja ciroze jetre ili teškog hepatitisa.

Značajke lezije u djece: zahvaćanje jetre

U razdoblju djetinjstva važno je razlikovati portalnu hipertenziju, u procesu razvoja kod koje patologija zahvaća tkivo jetre i njegova krvna cirkulacija pati, od oblika na koji višak tlaka u sustavu portalne vene ne utječe na sama tkiva jetre. Općenito, problem je u osnovi utemeljen na dva faktora koji utječu - protok krvi kroz vene portalne zone je oštećen (odljev je ometan), a paralelno se povećava i protok krvi u jetru..

ako tkivo jetre nije uključeno u proces, i opstrukcija se nalazi do područja sinusa jetre (grane krvnih žila unutar režnjeva), funkcije samog organa praktički nisu poremećene, nema problema s zgrušavanjem krvi i ascitesom (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini). Može doći do krvarenja u području jednjaka i djelomično u želucu, ali su beznačajne, a prognoza za život i korekcija patologije je dobra..

Ako se pojavi upad tkiva u jetru, kada već postoji prepreka u venskim žilama jetre, stvara se povreda funkcija i strukture organa, pati krvotok jetrenih stanica, njegove glavne funkcije sinteze proteina, faktori zgrušavanja su poremećeni i to brzo dovodi do zatajenja jetre uz sve povezane simptome.

Uzroci patologije: kongenitalni i stečeni čimbenici

Ako je poremećen izljev krvi iz jetre, pojavljuje se Budd-Chiari sindrom, ali se također može nazvati okluzivnom bolešću jetre. Najčešće nastaje kao prirođena malformacija portalne vene, rjeđe postaje rezultat tromboze u šupljini vene ili jetre. Zdravstveni problemi nastaju zbog povišenog pritiska u venama i patnji zbog ove funkcije jetre..

Uzroci extrahepatic hipertenzije:

  • Kronična bolest jetre (fibrozna, cirotična lezija)
  • Virusni hepatitis, kongenitalna atrezija bilijarnog trakta
  • Wilson-Konovalova bolest
  • Nedostatak alfa tripsina

U pozadini ovih faktora, osim patnje jetre, primjećuje se i žutica, povećanje opsega abdomena zbog vodenice, značajna razvojna kašnjenja - fizička i psihomotorna.

Uzroci extrahepatic hipertenzije:

  • Povreda lumena i prohodnost portalne vene
  • Upala pupčane rane - omfalitis, umetanje katetera u pupčanu venu
  • Sepsa, infekcije u trbušnoj šupljini
  • dehidracija
  • Nepoznati čimbenici.

Ako se formira opstrukcija venske žile, počinju se formirati zaobilazeći inačice venskih žila, duž kojih se formira krvotok, zaobilazeći upaljene i blokirane vene. To se naziva kavernozna transformacija portalne posude. Žile unutar i oko jetre su zahvaćene, a vene u kolonu, slezeni i retroperitonealnoj regiji mogu biti pogođene. Kroz te vene, krv se može vratiti u srce, premda zaobilazeći jetru. Posebno je opasno kada se, u pozadini takve patologije, venski pleksusi u jednjaku ili u želucu prošire, proširene i suzne vene mogu stvoriti ozbiljno krvarenje..

Simptomi portalne hipertenzije u djetinjstvu

Na mnoge načine, manifestacije kliničke hipertenzije ovise o njenom uzroku i imaju prilično tipične manifestacije. Ali svaki oblik ima svoje tipične osobine, po kojima se može razlikovati od svih drugih, i zbog toga je ovaj oblik opasan za zdravlje djece..

Ekstrahepatski oblik portalne hipertenzije u djece

U ekstrahepatičnom obliku patologije, prve manifestacije visokog tlaka u portalnoj veni nastaju vrlo rano i brzo.. Prvi od njih je povećanje veličine abdomena i trajno nerazumno proljev, povišeni tlak nepoznatog podrijetla, povećanje slezene i pojava krvarenja ispod kože u području stopala.. Kada se pregleda u krvi, otkriva se smanjenje broja svih stanica - eritrocita, trombocita i leukocita, što je povezano s disfunkcijom slezene jer se povećava.

Često je prvi simptom portalne hipertenzije krvarenje u području jednjaka i srčanih vena (u području srca želuca). Pojavljuje se u naizgled zdravoj djeci, a formira se u prvih šest godina života kod 85% beba. Međutim, tijekom pregleda nema promjena u jetrenim indeksima ili su beznačajni. Ascites se može pojaviti nakon krvarenja - nakupljanje tekućine u abdomenu.

Intrahepatični oblik portalne hipertenzije u djece

U kontekstu intrahepatične hipertenzije, manifestacije povišenog tlaka su složene na simptome koje daje ciroza jetre. To se obično događa nakon 5 godina ili više nakon što je dijete imalo hepatitis. tako, Olovo će biti oštećenje jetre s razvojem slabosti i umora s uobičajenim opterećenjem, gubitkom težine i boli u trbuhu i desnoj strani, osjećajem težine u epigastričnom području, poremećajima stolice i probave, vaskularnim krvarenjima, potkožnim krvarenjima, problemima desni. 

Kako patologija napreduje, i veličina jetre i njezina gustoća se mijenjaju. U početnom razdoblju blago se povećava s glatkom površinom i ravnomjernom gustoćom. Što se tiče promjena, jetra se dramatično povećava s povećanjem gustoće i humaka na površini. Također, u pozadini proliferacije jetre, proširena slezena je tipična uz nastanak takvog stanja kao što je hipersplenizam (pojačano uništavanje organa krvnih stanica)..

Važno je

Tijekom pregleda i analize očituje se tipična promjena u funkciji jetre - povećanje razine bilirubina, a posebice zbog izravne frakcije. Također je tipično smanjenje razine proteina u plazmi, kršenje omjera albumina i globulina, koji pate od antitoksičnih funkcija jetre. Veza između promjena u analizama i razine tlaka u portalnoj veni nije uvijek jasno identificirana, što je povezano s visokom rezervom i funkcionalnim sposobnostima jetre..

Bliže adolescenciji počinju se razvijati krvarenja u ezofagealne vene i povećanje veličine abdomena zbog ascitesa. Možda je povećan venski uzorak na trbuhu zbog širenja venskog pleksusa, kao i stvaranje tamnih stolica (melena) na pozadini krvarenja iz gornjih dijelova probavne cijevi.

Metode za otkrivanje dječje portalne hipertenzije

Osnova za dijagnozu povišenog tlaka u sustavu portalnih vena je Ultrazvuk trbuha i jetre, slezena uz istodobni dopler svih velikih vena koje se šire od probavnih organa. Tipični znakovi razvoja intrahepatičnog oblika patologije bit će potpuno normalna jetra u strukturi i posebne (kavernozne) transformacije u području same portalne vene..

Ako je ovo parenhimska hipertenzija, jetra će biti zbijena, a portalna vena je prohodna po cijeloj dužini.

Adhepatična hipertenzija može otkriti opstrukciju jetrenih vena ili područja donje šuplje vene.

Prilikom provedbe dopler studija venskih žila uočeno je značajno smanjenje pokazatelja protoka krvi u području venskih žila. Pokazatelji se dramatično mijenjaju, što ukazuje na probleme s isporukom krvi i njezinim odljevom.

Prikazana je i aplikacija. endoskopsko ispitivanje - ispitivanje sluznice jednjaka i želuca uz otkrivanje dilatiranih i krvarećih vena. Može se otkriti i posebna vrsta gastropatije - oštećenje želuca na pozadini oštećenog otjecanja kroz vene jetre. Često se mogu pojaviti rupture vena u venama jednjaka ili kardije, što može dovesti do iznenadnog krvarenja, koje može biti i manje i masivno i po život opasno. Krvarenje može biti iznimno rijetko kod drugih žila u probavnom traktu..

Ako liječnici sumnjaju u dijagnozu ili planiraju kirurško liječenje, važno je to provesti angiografija visceralnih žila, štoviše, metode su odabrane pojedinačno za vizualizaciju najaktivnije pogođenog područja.

Dodatno dodijeljeno biopsija jetre u slučaju sumnje na cirozu ili drugo oštećenje jetre koje može dovesti do razvoja hipertenzije.

Kod vanjskog pregleda, modrice i krvarenja po tijelu, dilatirane vene oko pupka, povećanje veličine trbuha i opća slabost, bljedilo privlače pozornost. Kod sondiranja jetre i slezene, može se primijetiti njihovo povećanje, zbijanje i burgija. Jedan od znakova patologije može biti prisutnost smanjenih trombocita u testu krvi..

Načini liječenja patologije u djece

Kako se liječi hipertenzija rješava se individualno, a mogu se primijeniti i medicinske intervencije i kirurška korekcija. To ovisi o dobi djece i težini hipertenzije, poremećajima koje ona uzrokuje u stanju djeteta. Obično se lijekovi ubrizgavaju kako bi se zaustavilo krvarenje ili smanjio pritisak u portalnoj veni, kako bi se uklonile promjene u krvi.

Prilikom kirurškog zahvata mogu se primijeniti različite metode intervencije, počevši s endoskopskim minimalno invazivnim tehnikama, sve do globalne abdominalne kirurgije i u teškim slučajevima transplantacije jetre..

Od lijekova će se pokazati uporaba diuretičkih lijekova koji uklanjaju višak tekućine iz tijela. Smanjuje pritisak u venama, smanjuje ascites. Prikazani su i hemostatski lijekovi, beta-blokatori, nitratni spojevi, hormonska sredstva..

Da bi se normalizirao volumen tekućine u tijelu, prikazan je strog režim pijenja i dijeta s bazom u obliku kuhanog povrća i juha, što je potrebno kod liječenja lijekovima ili prije operacije kako bi se stabilizirao pritisak. U hrani, isključiti sol, smanjiti količinu proteina na 30 g dnevno, što će pomoći u izbjegavanju komplikacija pri radu plovila. Liječnik u svakom slučaju ostavlja popis zabranjenih i dopuštenih jela na temelju kojih se sastavlja dijeta. Obično su to juhe od povrća i drugi obroci s izrazito smanjenom količinom mesa ili ribe..

Alyona Paretskaya, pedijatar, liječnik