Osteitis deformans (Pagetova bolest)

Osteitis deformans je upalna bolest koja pogađa jednu ili više skeletnih kostiju. Temelj razvoja ove patologije je djelomična destrukcija koštanog tkiva, koja završava s kasnijim kaotičnim rastom. Zbog toga se formira kost sa specifičnim patološkim karakteristikama - bukvalno je prodrla velika količina unutrasnjaca, povećana u volumenu, sklona deformaciji i lako se lomi..

Bolesnike s takvom dijagnozom muče bolovi, skloni su lomovima kostiju i uz minimalno opterećenje na njih, te s oštećenjem lubanje i kralježnice - do komplikacija neurološke prirode..

Uzroci deformiranja osteitisa nisu poznati, zbog čega metode liječenja koje bi u potpunosti eliminirale bolest još nisu razvijene. Liječenje je simptomatsko - cilj je smanjiti ozbiljnost simptoma i spriječiti komplikacije.  

Postoje i druga imena za deformiranje osteitisa - to je Pagetova bolest, deformirajuća osteoza i deformirajuća osteodistrofija.

Opći podaci

Osteitis deformans spada u kategoriju bolesti lokomotornog sustava.

Nema točne statistike o incidenciji, budući da svi pacijenti ne odlaze u kliniku zbog simptoma koji su se pojavili. Osteitis deformans može se pokazati kao tzv. Slučajni nalaz tijekom pregleda za druge bolesti mišićno-koštanog sustava ili tijekom preventivnih pregleda, koje pacijenti često ignoriraju zbog nedostatka očitih simptoma..

Muškarci češće obole od žena. Uglavnom pate u odrasloj radnoj dobi. Vrhunska incidencija je u muškaraca starijih od 50 godina, a to su uglavnom predstavnici bijelaca. Pacijenti ove starosne kategorije rijetki su među afričkim i azijskim populacijama - kao i među mladima bilo koje rase..

Obratite pozornost

Pretpostavlja se da djeca mogu biti zahvaćena opisanom bolešću, ali identificiranje bolesti u njima je “hrom” zbog asimptomatskog tijeka, pa se dijagnoza rijetko postavlja u ranoj dobi..

razlozi

Uzroci deformirajućeg osteitisa trenutno nisu u potpunosti shvaćeni - još uvijek nije jasno zašto, s obzirom na potpunu dobrobit, koštane strukture podliježu upali, počinju kolapsirati, a zatim se "spašavaju", "uključujući" povećanu proizvodnju koštanog tkiva..

Sljedeće teorije početka opisane patologije su najpouzdanije:

• genetska predispozicija;
• spora virusna infekcija.

Prema teorije nasljedne sklonosti, oni koji su bolesni imaju specifične gene koji "potiču" proces samouništenja koštanog tkiva, a nakon toga - proces njegovog masovnog rasta.

Prema istraživanjima traumatologa i ortopeda, prilično velik udio bolesnika s deformirajućim osteitisom (15 do 50%) ima srodnike prvog stupnja koji su također dijagnosticirani. Statistički podaci o bolesnim rođacima razlikuju se zbog činjenice da se prikupljaju u različitim regijama. Zdravoj djeci, braći i sestrama bolesnika s Pagetovom bolešću preporučuje se periodično ispitivanje na patologiju iu njima (naime, testirati se kako bi se odredila količina alkalne fosfataze u krvi)..

navijači teorija spore virusne infekcije tvrde da su neposredni uzroci razvoja opisane bolesti virusi. Prema toj teoriji, virusni patogeni već neko vrijeme ne pokazuju svoje patogeno djelovanje zbog visoke razine imuniteta pogođene osobe. Štoviše, infekcija se može dogoditi mnogo godina prije pojave kliničkih simptoma ove patologije. Zapravo, osoba je nositelj virusa i razboli se u trenutku kada neki izazovni faktori utječu na zahvaćeno koštano tkivo i izazovu razvoj patologije. Takvi provokatori mogu biti mnogi čimbenici koji utječu na ljudsko tijelo - od interkurentne (paralelne) infekcije do banalne hipotermije.

Najčešće je to:

• imunodeficijencije;
• bakterijske i virusne bolesti;
• poraz prirode tumora;
• fizički faktori;
• kemijski čimbenici;
• endokrini poremećaji;
• loše navike.

Imunodeficijencije mogu dovesti do razvoja osteitis deformans (Pagetova bolest):

• rođenje;
• stečena - AIDS, imunodeficijencije na pozadini imunosupresivne terapije.

Bakterijske i virusne bolesti doprinose razvoju opisane patologije, jer oslabljuju imunološki sustav - upalni proces u koštanom tkivu u pozadini infektivne lezije je teži..

Bolesti tumorozne prirode vjerojatnije su posljedica deformirajućeg osteitisa i, rjeđe, čimbenik koji doprinosi, ali ga se ne smije zaboraviti. Također, brzi razvoj opisane patologije može indirektno ukazati na prisutnost onkološkog procesa (osobito malignog - i sa strane ne samo ljudskog mišićno-koštanog sustava)..

Fizički čimbenici koji doprinose razvoju deformacije osteitisa su oni koji klasično često ubrzavaju razvoj mnogih patologija. Ovo je:

• kršenje uobičajenog temperaturnog režima - preniske ili previsoke temperature, koje značajno "idu" izvan zone ljudske percepcije i doprinose razvoju uništenja u kostima, već zahvaćenim upalnim procesom;
• mehanički faktor je traumatska ozljeda. Ne moraju biti ozljede koje narušavaju cjelovitost koštanog tkiva (izrezane, sjeckane, pucanj, itd.). Primijećeno je da čak i banalna modrica može ubrzati razaranje koštanog tkiva u pozadini njegove upale;
• izloženost zračenju. Njegov utjecaj je moguć zbog kontakta s radioaktivnim tvarima ili opremom za ozračivanje. To može biti kontakt ne samo zbog profesionalne aktivnosti, nego i zbog čestih rendgenskih pregleda..

Kemijski čimbenici koji doprinose razvoju i progresiji deformiranja osteitisa mogu biti bilo koje agresivne tvari koje ulaze u tijelo (kućne kemikalije, kemikalije koje se koriste u industrijskoj proizvodnji ili u poljoprivredi) ili sintetizirane u njemu (toksini mikroorganizama, produkti patoloških procesa u tkivima).

Endokrini poremećaji koji češće od drugih doprinose razvoju opisane bolesti su:

• dijabetes - kršenje metabolizma ugljikohidrata zbog nedostatka inzulina. To je gotovo "univerzalna" endokrina bolest koja doprinosi razvoju velikog broja somatskih patologija - u ovom slučaju iz mišićno-koštanog sustava;
• hipertireoza - pojačana proizvodnja hormona štitnjače;
• hipotireoza - nedostatak hormona štitnjače;
• hipoparatiroidizam - nedovoljna količina hormona koje proizvode paratiroidne žlijezde.

Obratite pozornost

Loše navike su čimbenik koji doprinosi razvoju deformanata osteitisa, koji pacijenti vrlo često ignoriraju. Najopasnije je pušenje - nikotin sužava krvne žile, što pogoršava protok krvi u koštano tkivo, narušava metabolizam, razvija kisikovo gladovanje i procesira normalan oporavak zahvaćenog koštanog tkiva..

Razvoj patologije

Bolest se može razviti različitim brzinama, često se "polako" odvija kroz nekoliko faza. U početnim stadijima razvoja ove patologije dolazi do djelomičnog uništenja koštanog tkiva, koje se zamjenjuje naknadnom redundantnom restauracijom - drugim riječima, koštano tkivo "raste" više nego što je uništeno. No, novo koštano tkivo nije potpuno - zbog toga rekonstruirana kost postaje deformirana, krhka i sklona lomovima čak i kod neizraženih mehaničkih učinaka..

Opisana bolest može se razviti u bilo kojoj koštanoj strukturi ljudskog tijela. Nešto više pogođeni:

• kosti tibije;
• kosti lubanje;
• kralješci;
• ključne kosti;
• strukture karlične kosti.

Prema opažanjima kliničara, u jednog bolesnika s dijagnozom osteitisa deformans, u prosjeku su pogođene tri kosti, ali vrlo često u bolesnika može biti zahvaćeno mnogo kostiju. Štoviše, kod nekih bolesnika jedna kost može biti pogođena daljnjim razvojem patološkog procesa u drugim koštanim strukturama, dok je kod drugih istovremeno zahvaćeno nekoliko kostiju..

Simptomi Pagetove bolesti

Osteitis deformans može biti asimptomatski. Štoviše, takav "tihi" tijek može se promatrati i trajno i samo u ranim fazama razvoja opisane patologije s kasnijim razvojem određenih simptoma tijekom progresije bolesti..

Ako se ipak pojave klinički simptomi, onda je manifestacija njihove manifestacije vrlo široka - od znakova koji se jedva razlikuju i ometaju pacijenta do opipljivih kliničkih simptoma.. Težina klinike ovisi o:

• ozbiljnost bolesti;
• lokalizacija patološkog procesa.

Glavne manifestacije ove patologije su:

• bol;
• poremećaji kretanja u zglobovima;
• frakture;
• deformacija koštanih struktura.

Karakteristike boli bit će sljedeće:

• lokalizacija - u zahvaćenom području;
• distribucijom, ozračivanje kao takvo nije karakteristično;
• po prirodi - bol je obično bolna, tupa;
• intenzitet - srednji intenzitet;
• po pojavljivanju - uglavnom se pojavljuju tijekom dugotrajne progresije patologije, često kontinuirane, povećavajuće se u mirovanju ili tijekom prvih pokreta nakon stanja mirovanja.

Oštećenje pokreta u zglobovima očituje se smanjenjem njihove amplitude (raspona) i ukočenosti, koja se opaža nakon odmora.

Važno je

Prijelomi u deformirajućem osteitisu mogu se pojaviti čak i kod neizražene ozljede: kosti pogođene bolešću se zgusnu, ali takvo povećanje volumena ne znači povećanu snagu - naprotiv, takve kosti postaju krhke.

Deformitet je najkarakterističniji u razvoju osteitisa na dijelu kostiju donjih ekstremiteta - u ovom slučaju može doći do razvoja zakrivljenosti nogu (češće u području teleta). Ako je zahvaćena kralježnica, tada se zbog deformacije događa slouching, s progresijom patologije može se pojaviti grba.

Ako su zahvaćene kosti lubanje, tada progresija deformanata osteitisa u ovom slučaju može biti popraćena:

• povećanje veličine glave;
• njegova deformacija.

S daljnjim napredovanjem patologije, zakrivljene kosti lubanje i kralježnice počinju pritiskati na živčane trupce ili živčano tkivo, zbog čega se pojavljuju neurološki simptomi:

• poremećaj osjetljivosti - često je to ukočenost, osjećaj "trčanja gusaka";
• poremećaj motoričke aktivnosti ispod mjesta oštećenja grana živaca.

dijagnostika

Dijagnoza osteitisa deformans (Pagetova bolest) postavlja se na temelju bolesnikovih pritužbi, anamneze (anamneze) bolesti, rezultata dodatnih metoda istraživanja (fizikalne, instrumentalne, laboratorijske)..

Podaci fizičkog pregleda bit će kako slijedi:

• kada se promatra - izražena deformacija određenog segmenta ljudskog tijela na mjestu ozljede (lubanja, udovi, kralježnica);
• palpacija (palpacija) - palpacija se potvrđuje deformacijom, ponekad se javlja lagana bol.

U dijagnozi deformiranja osteitisa uključene su sljedeće metode istraživanja:

• Rendgen je dijagnostička metoda iz koje se može započeti cijeli niz pregleda za sumnju na deformirajući osteitis. Radiografske slike otkrivaju poremećaje kao što su deformacija i povećanje kosti, neujednačene promjene u koštanom tkivu u obliku naizmjeničnih područja razaranja i formiranja novog koštanog tkiva. Karakteristični radiološki znak je da granica uništavanja kosti često ima klinasti oblik;
• scintigrafija - intravenozno se u pacijenta ubrizgavaju posebni farmakološki pripravci s radioizotopima, koji se distribuiraju u koštanom tkivu i stvaraju sliku u boji tijekom tomografskog skeniranja, te izvode zaključke o stanju tkiva. Metoda je vrijedna u asimptomatskoj patologiji;
• biopsija - sumnjivo koštano tkivo se uzima na mjestu ozljede s naknadnim pregledom u laboratoriju pod mikroskopom.

Također se mogu proučavati zahvaćeni organi i tkiva:

• neurološki testovi;
• proučavanje vidnih polja;
• audiometrija - proučavanje oštrine sluha

i tako dalje.

Laboratorijske metode istraživanja koje se koriste u dijagnostici deformacija osteitisa su:

• Potpuna krvna slika - upalna priroda patologije potvrđena je povećanjem broja leukocita (leukocitoza) i ESR-a. Ako se pojave komplikacije raka, ESR se dramatično povećava;
• određivanje razine alkalne fosfataze u serumu - s tom bolešću njegova količina znatno premašuje normalni raspon;
• mikroskopsko ispitivanje koštanog tkiva - biopsija se ispituje pod mikroskopom, u njemu se utvrđuju znakovi upale, razaranja koštanog tkiva ili njegovog prekomjernog rasta.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnostika deformirajućeg osteitisa (Pagetova bolest) uglavnom se provodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:

• hiperparatireoidizam - smanjenje sinteze paratiroidnog hormona;
• tumorske patologije kostiju - benigne i maligne. Potonji mogu biti primarni (pojavljuju se u kostima) i metastatski (nastali iz stanica koje se unose krvlju ili limfom od malignih tumora koji se nalaze drugdje u tijelu).

komplikacije

Vrste komplikacija deformirajućeg osteitisa ovise o njegovoj lokalizaciji.. Najčešće je to:

• osteoartritis je upala zgloba. Razvija se s lokalizacijom deformirajućeg osteitisa u susjedstvu s jednim ili drugim zglobom;
• neurosenzorni gubitak sluha - oštećenje sluha. Razvija se s porazom sedmog para lubanjskih živaca;
• sindrom karpalnog tunela - bol u ruci, njegova obamrlost, narušena motorna aktivnost. Razvija se uz sudjelovanje kosti zgloba zgloba u patološkom procesu..

Obratite pozornost

Bez obzira na lokalizaciju patološkog procesa, može se razviti osteosarkom - maligna koštana lezija. Otkriveno je u približno 1% svih dijagnosticiranih slučajeva deformacije osteitisa.

Opisana patologija izaziva sustavni metabolički poremećaj, zbog čega se mogu razviti sljedeće komplikacije:

• kalcifikacija srčanih zalistaka;
• Ateroskleroza - odgađanje kolesterola na unutarnjoj površini krvnih žila s postupnim sužavanjem lumena i pogoršanjem protoka krvi;
• dijateza mokraćne kiseline - povećano izlučivanje mokraćne kiseline, koja je glavni krajnji proizvod metabolizma proteina (naime, metabolizam purina);
• urolitijaze;
• hiperparatireoidizam - pojačana proizvodnja paratiroidnih hormona.
• uočena degeneracija mrežnice.

Na pozadini izraženog poremećaja kardiovaskularnog sustava može doći do kardiovaskularne insuficijencije, što može dovesti do srčanog zastoja..

Liječenje osteitis deformans

Osteitis deformans odnosi se na brojne bolesti koje se ne mogu u potpunosti eliminirati. Stoga je liječenje usmjereno na:

• uklanjanje manifestacija - provodi se tzv. simptomatska terapija;
• sprečavanje komplikacija.

Liječenje se temelji na sljedećim preporukama:

• ograničavanje opterećenja zahvaćene kosti. Ako je to struktura kosti gornjeg ekstremiteta, tada se svi zadaci obavljaju zdravom rukom, ako je kralježnica ograničena na fleksiju i produljenje u njoj, ako je donji ekstremitet prohodan štapom. U slučaju neizražene patologije propisan je poseban skup vježbi;
• dijeta s hranom bogatom kalcijem i vitaminom D;
• nametanje gume - uključeno je u slučaju vidljive opasnosti od prijeloma, kao iu prepoznavanju znakova teškog uništenja kosti. Uvođenje gume nije često;
• sredstva protiv bolova - s bolnim sindromom;
• lijekovi koji usporavaju procese uništenja kosti i tzv. defektnu osteogenezu (to jest, stvaranje velike količine "beskorisnog" koštanog tkiva) su kalcitonin, pamidronska kiselina, natrijev etidronat, alendronska kiselina i drugi. Tijek liječenja takvim lijekovima je dug, propisan je za razdoblje od šest mjeseci do tri godine.. Treba imati na umu da mnogi od spomenutih lijekova mogu uzrokovati vrlo ozbiljne nuspojave, stoga ih samo liječnik mora propisati..

Kirurško liječenje deformanata osteitisa provodi se samo prema indikacijama u slučaju prijeloma..

S pojavom popratnih bolesti izazvanih opisanim poremećajem provodi se poseban tretman:

• izbor slušnih pomagala za gubitak sluha;
• odabir naočala za oštećenje vida;
• endoproteze za kritični artritis

i tako dalje.

prevencija

Budući da nisu utvrđeni pravi uzroci ove bolesti, preventivne mjere nisu razvijene.. Rizik od oštećenja kostiju može se smanjiti slijedeći opće smjernice - to je:

• konzumiranje hrane s dovoljno kalcija - mlijeka, mliječnih proizvoda i drugih;
• odbacivanje loših navika;
• izvodljiva vježba;
• pridržavanje zdravog načina života općenito.

Važno za pravodobno otkrivanje ove patologije i prevenciju njenih posljedica su:

• pregled osoba čiji bliski rođaci pate od deformirajućeg osteitisa;
• provođenje redovitih preventivnih pregleda - čak iu nedostatku pritužbi na povrede mišićno-koštanog sustava i objektivne znakove takve povrede.

pogled

Prognoza za deformiranje osteitisa je komplicirana. Budući da bolest nije izliječena, stanje bolesnika treba stalno držati pod kontrolom..

Moguće je poboljšati kvalitetu života pacijenata s dijagnozom deformacije osteitisa redovitim pregledom zahvaćenih koštanih struktura i pravovremenim propisivanjem potpornog liječenja..

Prognoza se pogoršava s razvojem komplikacija - osobito kardiovaskularnih.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik