Scleroma - što je to? Uzroci, simptomi, liječenje

Skleroma je kronična infektivna bolest u kojoj se razvija upala u organima i tkivima, a zatim nastaju granulomi - lokalizirano zgušnjavanje tkiva u obliku malih tuberkula..

Scleroma može izazvati stvaranje ožiljnog tkiva, što je obilježeno značajnim kršenjem funkcija organa. Stoga, osim konzervativnih metoda, može biti potrebno i kirurško liječenje..

Patologija se naziva i scleroma bolest..

Opći podaci

Bolest se nalazi širom svijeta. Rasprostranjena je u obliku endemskih žarišta - to jest "osvaja" određene teritorije. Scleroma se uglavnom nalazi u zemljama Srednje i Istočne Europe, Srednje Amerike, kao iu Indoneziji i Indiji. O tome bi trebali paziti ne samo stanovnici ovih područja, nego i turisti. Otkriveno je da je lokalitet endemičan u scleromi (tj. Dijelu područja gdje se javlja epidemija opisane bolesti) obično je nizina s močvarama i prilično rijetka šuma..

Primjećuje se da scleroma najčešće pogađa radnike koji se bave poljoprivredom - osobito oni koji imaju lošu socioekonomsku situaciju. Najčešće se tinejdžeri i mladi razboli - vrhunac incidencije pada na 15-20 godina. Žene se češće razboljevaju od muškaraca. Često postoje obiteljski slučajevi morbiditeta, kada je istovremeno pogođeno nekoliko članova obitelji..

Važno je

Osobitost ove bolesti leži u sporom tijeku - može trajati mnogo godina u osobi, doslovno desetljećima..

Ako su zahvaćeni dišni putevi, granulomi se mogu pojaviti u različitim područjima. stoga otorinolaringolozi, stomatolozi i pulmolozi bave se pacijentima s sklerozom. Ako je zahvaćena konjunktiva, potrebno je liječenje oftalmologa..

Uzroci i razvoj bolesti

Uzročnik sklerome je štapić Frisch-Volkovich, koji pripada Klebsiella. Izvor zaraze je bolesna osoba, ali još uvijek nema točnih dokaza o tome koji su mehanizmi prijenosa patogena.. Znanstvenici i kliničari skloni su misliti da se možete zaraziti kontaktom. Svrhovitost takve tvrdnje potvrđuje činjenica da scleroma često pogađa nekoliko članova obitelji. U isto vrijeme, ostaje pitanje kako su ljudi koji nisu bili u kontaktu s bolesnim ljudima, izvor infekcije, bili zaraženi..

Štapić Frisch-Volkovich ne uzrokuje odmah bolest kod osobe u čije je tkivo prodro. Patogen ulazi u tijelo u obliku specifičnog kapsuliranog oblika (kapsule) i dugo je u neaktivnom stanju..

Zbog kapsule uzročnika, fagocitoza je otežana - proces apsorpcije infektivnog agensa makrofagima ljudskog tijela (proždiruće stanice imunološkog sustava). Na mjestu koncentracije patogena formiraju se tzv. Mikulichove stanice - velike veličine, sa sadržajem koji se pjeni. Unutar tih stanica je patogen. Nakon nekog vremena aktivira se - započinje aktivni stadij bolesti.. U ovoj fazi, zajedno s upalnim promjenama u tkivima, nastaju scleroma granulomi. Odlikuju ih dvije vrste rasta:

• exophytic;
• endofitični.

Kod egzofitnog rasta granuloma formira se dodatno tkivo koje blokira lumen respiratornog trakta, doslovno ga puni - zbog toga je značajno narušena respiratorna funkcija..

Kod endofitnog rasta čini se da granulomi izrastaju u tkiva.

Obratite pozornost

Čak iu najtežim, uznapredovalim slučajevima sklerole, upalna lezija nikada ne utječe na koštano tkivo..

Nakon nekog vremena, granulomi počinju proživljavati tzv. Fibroznu transformaciju - zbog razvoja vezivnog tkiva u njima, oni ožiljci. Ožiljci postupno ispunjavaju dišni put. Kod teških ožiljaka može doći do stenoze gornjih dišnih putova. Karakteristično je da upalni proces prelazi u ožiljke bez ulceracije granuloma i njegovog raspada. To je posebnost sklerome, a ona se uzima u obzir u diferencijalnoj dijagnozi ove patologije s drugim bolestima, za koje su karakteristični i cvjetni upalni procesi..

Skleroma je klasificirana prema lokalizaciji. To se događa:

• nazalna scleroma;
• skleroma gornjih dišnih putova (može se razviti lezija orofarinksa ili nazofarinksa);
• scleroma paranasalnih sinusa;
• skleroma vanjskog i srednjeg uha;
• konjunktivnog skleroma.

Također, u skladu s prirodom patoloških procesa u tkivima, postoje tipovi scleroma kao što su:

• produktivni;
• Distrofična;
• mješovit.

Produktivna scleroma karakterizirani su formiranjem višestrukih granuloma, kao i lokalnim infiltratima - brtvama tkiva.

u distrofični oblik Ova bolest u sluznici respiratornog trakta razvija atrofični proces - stanjivanje tkiva. Osim toga, stvaraju se viskozni precipitati, od kojih se kasnije stvaraju korice..

za mješovita scleroma karakteristične su istovremena formacija granuloma i razvoj atrofičnog procesa.

Scleroma simptomi

Klinička slika opisane bolesti razvija se u prosjeku nakon 2-3 godine od trenutka ulaska Frish-Volkovicha u tijelo.

Postoje tri razdoblja patologije:

• početni;
• aktivnog;
• ožiljak (regresivan).

Karakteristično obilježje koje razlikuje scleroma od brojnih drugih bolesti (posebno, zaraznih) je da se u početnom razdoblju ove patologije ne razvijaju lokalni znakovi, nego simptomi koji signaliziraju pogoršanje općeg stanja tijela.. Tipična kršenja uključuju:

• redovite glavobolje;
• povećan umor - čak i pod normalnim naporom;
• smanjenje radne sposobnosti - i fizičke i intelektualne;
• osjećaj slomljen;
• dnevna pospanost;
• opća neobjašnjiva slabost;
• gubitak apetita.

Takvi znakovi dugo traju i iscrpljuju pacijenta..

U početnom razdoblju odsutni su lokalni simptomi, budući da nisu uočene vidljive promjene u tkivima. Pojavljuju se u aktivnom razdoblju sklerome, klinička slika bolesti u ovoj fazi povezana je s njihovom pojavom. Kliničke manifestacije ovisit će o mjestu na kojem se razvijaju lokalne promjene, njihovoj prevalenciji i prirodi poremećaja tkiva (produktivni ili distrofični)..

Treba imati na umu da je u aktivnom razdoblju upalna lezija sposobna pokriti različito područje tkiva - mogu se pojaviti i mali pojedinačni infiltrati i opsežne formacije u obliku tumora.. Lokalni znakovi karakteristični za scleroma su:

• integritet sluznice;
• u slučaju oštećenja respiratornog trakta - odsustvo sinehije (mostova vezivnog tkiva) između infiltriranih tkiva suprotnih stijenki respiratornog trakta.

Najčešći su poremećaji nazalne šupljine. U početnim stadijima pokazuju simptome rinitisa:

• izbacivanje iz nosa;
• nazalna kongestija;
• na pozadini zagušenja - nazalni glasovi.

Ako se razvije distrofični oblik nosne šupljine, simptomi će biti sljedeći:

• osjećaj suhoće u nosu;
• propadanje mirisa, do njegovog potpunog izostanka;
• formiranje kora - pacijenti se žale da ih neprestano opsjedaju neugodni, slatko-slatki mirisi kora.

Ako se razvije produktivni oblik skleroze nosne šupljine, tada je prvi znak kršenje nosnog disanja - njegova ozbiljnost ovisi o tome koliko je granulacija narasla u nosu.

Znakovi skleroge ždrijela su:

• suho grlo;
• poticanje na kašalj;
• poteškoće pri gutanju;
• neugodna nelagoda - osobito pri gutanju.

Znakovi larinksa su:

• promuklosti;
• respiratornih poremećaja koji su vrlo slični onima koji proizlaze iz razvoja kronične stenoze (suženja) grkljana.

Kada se uoče traheja i bronhijalna skleroza:

• otežano disanje;
• iskašljavanje gustog sputuma u malim količinama.

Ako je došlo do cicatricialnog razdoblja opisane bolesti, granulomi u zahvaćenim organima i tkivima postupno se zamjenjuju vezivnim tkivom. Krajnji rezultat je ožiljak. Njihov izgled je vrlo uočljiv ako se patološki proces odnosi na respiratorni trakt, jer je njihov lumen sužen. Klinička slika se manifestira problemima disanja - pacijentu je teško disati i izdisati.

Važno je

Ako ožiljne promjene utječu na grkljan, u nekom trenutku to može biti akutna stenoza - naglo preklapanje lumena s oštrim oštećenjem respiratorne funkcije..

Ako su se u rubnom razdoblju počele mijenjati granulomi, koji su se ranije formirali u stražnjim dijelovima nosne šupljine, tada je moguća Joanova atrezija - prekomjerni rast unutrašnjih otvora nosa.. Kada se to razvije, pojavljuju se sljedeći simptomi:

• disanje u nosu je teško;
• tijekom udisanja ili izdisanja mogu se pojaviti šumovi niskog intenziteta, koji nastaju zbog prolaska zraka kroz pukotine nastale uslijed zarastanja.

Također je karakteristično za scleroma da će se porazom dišnih puteva u nekim područjima razviti aktivan proces, na drugima - ožiljci.

dijagnostika scleroma

Dijagnoza se postavlja na temelju pritužbi pacijenta, anamneze (povijest bolesti) i rezultata dodatnih metoda pregleda. Ako pacijent ima dugotrajan poremećaj općeg stanja tijela, treba posumnjati na scleroma i izvršiti bakteriološko ispitivanje kako bi se identificirali Frish-Volkovich štapić..

Podaci o fizikalnom pregledu su sljedeći:

• kada se promatraju u ranim stadijima, određuje se opće pogoršanje stanja pacijenta. S porazom nosa označenim nosnim glasovima;
• palpacija (palpacija) - u početnom stadiju određuje se hipotenzija (smanjenje tonusa mišića).

U ranim stadijima patologije, krvni tlak se može smanjiti..

Od kojih organa ili tkiva utječe scleroma, raspon dodatnih istraživačkih metoda ovisi o tome. Međutim, postoji niz studija koje su obvezne - osobito, to su endoskopske metode za proučavanje stanja dišnih putova..

Instrumentalne metode uključene u dijagnozu sklerome su:

• rinoskopija - pregled nazalne šupljine uz pomoć nosnog zrcala i reflektora;
• faringoskopija - pregled ždrijela lopaticom;
• mikrolaringoskopija - pregled grkljana s kliničkim mikroskopom;
• bronhoskopija - pregled bronhija pomoću bronhoskopa (vrsta endoskopa s ugrađenim optičkim sustavom i osvjetljenjem);
• biopsija - provedena tijekom endoskopskih metoda ispitivanja. Fragmenti zahvaćenog tkiva se sakupljaju, nakon čega slijedi histološko (tkivno) ispitivanje pod mikroskopom..

Sljedeće instrumentalne metode nisu obavezne:

• Rendgenski snimak ždrijela i grkljana - rendgenske slike otkrit će žarišta kalcifikacije u tkivima tih organa (nakupine kalcijevih soli u tkivima) u obliku raspršenih i bezobličnih otočića, a na stupnju ožiljka - traku komprimiranog tkiva;
• kompjutorizirana tomografija ždrijela i grkljana (CT) - njezini su zadaci jednaki onima u radiografiji, ali će kompjutorski odjeljci pomoći u dobivanju detaljnijih informacija o patološkim promjenama u tkivima pogođenim skleromom;
• Rendgenska, kompjutorizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI) paranazalnih sinusa;
• dijagnostička punkcija paranazalnih sinusa;
• bronhografija - kontrastno sredstvo se ubrizgava u bronhije, nakon čega slijedi rentgen;
• radiografija pluća.

Ako postoje znakovi koji ukazuju na sklerozu s drugih mjesta, posavjetujte se s oftalmologom, stomatologom i dermatologom..

Metode laboratorijskih istraživanja, najčešće korištene u dijagnostici skleroze, su:

• potpuna krvna slika - povećanje broja leukocita i ESR ukazuje na prisutnost upalnog procesa u tijelu;
• histološko ispitivanje - pod mikroskopom proučavaju biopsiju, otkrivaju specifične Mikulichove stanice koje su karakteristične za scleroma. Treba imati na umu da u fazi ožiljaka stanice Mikulicha (poput Frisch-Volkovich palice) nisu otkrivene;
• bakteriološko ispitivanje - obavlja se sjetva brisova nosa i ždrijela na hranjivim medijima, očekuje se stvaranje kolonija, određuje patogen. Metoda je vrijedna u početnim stadijima bolesti, budući da je već u tom razdoblju posijan Frisch-Volkovichov štapić..

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza skleroze provodi se ovisno o tome koji su organi ili tkiva zahvaćeni.. Najčešće opisanu patologiju treba razlikovati od bolesti i patoloških stanja kao:

• sifilis je venerična bolest izazvana blijedim treponemom;
• Wagnerova granulomatoza - autoimuna upala vaskularnih zidova s ​​formiranjem granuloma na njima;
• limfom - onkološko oštećenje limfoidnog tkiva;
• tuberkuloza je zarazna bolest koju uzrokuje mikobakterija tuberkuloza;
• sistemski eritemski lupus - difuzna autoimuna lezija vezivnog tkiva s karakterističnim osipom u obliku leptira na nosu i obrazima;
• guba je kronična granulomatoza uzrokovana gubama mikobakterija;
• tumori ždrijela, grkljana, nosne šupljine i sinusa - i benigni i maligni.

Diferencijalna dijagnoza lezija skleroze vanjskog uha provodi se s patologijama kao što su:

• strano tijelo uha;
• otitis externa - upala vanjskog uha.

Diferencijalna dijagnoza sklerome srednjeg uha treba provoditi s bolestima kao što su:

• kronična upala srednjeg uha - kronična upala struktura srednjeg uha;
• tumori uha - benigni i maligni.

Diferencijalna dijagnostika oralne sklerole najčešće se provodi uz sljedeće patologije:

• tumori usne šupljine su benigni i maligni;
• atrofični gingivitis - upalna lezija ruba desni koja se graniči sa zubima, koja se nastavlja sa stanjivanjem tkiva;
• hipertrofični gingivitis - upala rubnog dijela zubnog mesa uz zube, uz rast tkiva.

Konjuktivalna sklerona zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s nespecifičnim konjunktivitisom - upalnu leziju konjunktive (vanjska membrana očne jabučice).

komplikacije

Komplikacije koje mogu pratiti scleroma najčešće su povezane s:

• dodatak sekundarne infekcije;
• respiratorna insuficijencija.

Komplikacije scleroma koje pokreće infektivni agens su kako slijedi:

• faringitis - upala sluznice ždrijela;
• sinusitis - upala sluznice sluznice nosne šupljine (maksilarna, frontalna, etmoidna);
• otitis media je upalna lezija bilo kojeg dijela uha;
• laringitis - upala sluznice koja prekriva unutrašnjost grkljana;
• traheitis - upala trahealne sluznice;
• laringotraheitis - kombinirana upala sluznice grkljana i dušnika;
• bronhitis - upalni proces koji se razvija u sluznici koja oblaže bronhije.

Ako se dulje vrijeme promatraju poremećaji disanja koji potiču od skleroze, mogu se razviti komplikacije poput:

• kronična opstruktivna plućna bolest - patologija koju karakterizira ograničenje protoka zraka kroz dišne ​​putove;
• plućni emfizem - patologija u kojoj područja pluća postaju prozračnija (doslovno bubrenje);
• pneumoskleroza - zamjena plućnog parenhima vezivnim tkivom;
• bronhiektazije - gnojnica u stijenkama bronha, što rezultira stvaranjem višestrukih izbočina u obliku vrećica;
• zatajenje dišnog sustava različite težine;
• asfiksija - nemogućnost udisanja i izdisanja zbog začepljenja lumena respiratornog trakta (u ovom slučaju - granulomatoznog tkiva).

Liječenje scleroma

Liječenje skleroma ovisi o tome koji su organi i tkiva pogođeni. Glavne metode liječenja su:

• etiotropno liječenje - eliminacija patogena;
• protuupalni lijekovi;
• zračenje;
• u prisutnosti infiltrata i stenoza u dišnim putevima - njihova bužina;
• ako je potrebno - hitna obnova prohodnosti dišnih putova.

Kao etiotropski tretman propisani su antibakterijski lijekovi. Frisch-Volkovich štapić se eliminira antibakterijskim sredstvima kao što su:

• streptomicin - intramuskularno;
• Embiquinin - daje se intravenozno u otopini glukoze.

Ako se razvije produktivni oblik sklerome, granulacija se eliminira uz pomoć radioterapije. S ovim:

• zračenje se provodi na udaljenosti od 30 cm;
• doza zračenja je 200 rubalja po 1 sesiji;
• tijek liječenja je 15-20 sesija.

Ovo je učinkovita metoda liječenja - pod utjecajem rendgenskih zraka, scleroma granulomi se potpuno apsorbiraju i bez naknadnog ožiljka.

Ako se razvije distrofični oblik skleroze dišnih putova, indicirane su inhalacije:

• ulje;
• alkalni.

Bougienage se provodi kako bi se obnovio normalan lumen respiratornog trakta. Sastoji se od uvođenja u dišne ​​puteve (metalne šipke) različitih promjera (inkrementalni).

Kirurško liječenje sastoji se od uklanjanja promijenjenih i već nesposobnih za normalno funkcioniranje tkiva - osobito granulomatoznih i cicatricialnih.

Bougienage i kirurško liječenje patogena i razvoj procesa ne rade - oni eliminiraju njegove posljedice. Takve metode koriste se za izražene poremećaje dišne ​​funkcije..

Važno je

Ako se razvije akutna stenoza grkljana, provodi se traheostomija u hitnim slučajevima - stvara se rupa u dušniku ispod stenoze za ulazak zraka u bronhije, a zatim u pluća..

prevencija

Budući da su konačni načini prijenosa patogena nejasni, ne postoji kompletan skup preventivnih mjera. Smanjiti rizik od infekcije s patogenom sclerom pomoći će:

• mjere predostrožnosti na endemskim lokacijama;
• osobna higijena;
• jačanje ukupnog imuniteta tijela.

pogled

Prognoza skleroze ovisi o mnogim čimbenicima - mjestu lezije, njegovoj prirodi, stupnju uključenosti tkiva u patološki proces, pravovremenosti dijagnoze i liječenju.

Ako je scleroma bila u stanju prepoznati i početi liječenje u početnom stadiju bolesti, zahvaljujući tome, možete postići potpuni oporavak pacijenta ili barem dugotrajnu remisiju (nedostatak kliničkih manifestacija)..

Prognoza se pogoršava ako se scleroma dijagnosticira u aktivnoj fazi. U ovom slučaju, bolest traje mnogo godina. Pod uvjetima trčanja, najgori mogući razvoj.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik