Behcetova bolest je rijetka bolest autoimune prirode u kojoj su zahvaćena mala i srednja žila, ulcerativni procesi se odvijaju u području genitalija, a na usnoj šupljini razvija se uveitis (upala vaskularnog sloja oka). Zbog sustavne prirode ove bolesti, unutarnji organi, zglobovi i mozak mogu biti uključeni u patološki proces.. Najviše skloni razvoju Behçetove bolesti su muškarci srednjih godina., imaju teže bolesti nego žene i vjerojatnije je da će biti smrtonosne.
Uzroci i mehanizmi razvoja Behcetove bolesti
Točni uzroci ove bolesti nisu poznati.. Međutim, liječnici vjeruju da će sljedeći čimbenici vjerojatno izazvati aktivni autoimuni proces koji dovodi do upale vaskularnih zidova:
- Kronične infekcije - herpes simplex, streptokokni tonzilitis.
- Genetska osjetljivost (postoje slučajevi obiteljskog morbiditeta).
- Izlaganje toksičnim tvarima.
- Sustavna uporaba alkohola dulje od 5 godina.
S tom patologijom pojavljuju se upalne promjene u vaskularnom krevetu - razvija se sistemski vaskulitis, au rijetkim slučajevima zahvaćaju i tako velike krvne žile kao što su aorta i plućna arterija. Osim krvnih žila, autoimuna upala utječe na unutarnje organe, zglobove, mozak.
Simptomi Behcetove bolesti
Klinička slika Behcetove bolesti je polimorfna, jer se patološke promjene događaju u cijelom tijelu..
Lezije kože i sluznice manifestiraju se sljedećim simptomima:
Aftami (mali čirevi) u ustima, koji se mogu spojiti, stvarajući veliku površinu rane na sluznici. Tijek takvog stomatitisa je dugotrajan, recidivi su mogući 3-4 puta godišnje..- Čirevi na glavi penisa, na skrotumu, na usnama.
- Erythema nodosum - bolni crveni čvorovi na nogama i rukama.
- Akne poput osipa na koži trupa i ekstremiteta.
Aftami (mali čirevi) u ustima, koji se mogu spojiti, stvarajući veliku površinu rane na sluznici. Tijek takvog stomatitisa je dugotrajan, recidivi su mogući 3-4 puta godišnje..Ako su zahvaćene oči,
- Uveitis. Upala žilnice može biti sprijeda (iritis i iridociklitis) i stražnji dio, kada je uključena mrežnica..
- Konjunktivitis - upala konjunktive.
- Keratitis - upala rožnice.
- Optička atrofija i sljepoća - u teškim slučajevima.
Na dijelu vaskularnog dna s Behcetovom bolešću javljaju se sljedeće promjene:
- Pojavljuju se znakovi kožnog vaskulitisa - hemoragijski osip.
- Postoji tromboza velikih i malih žila..
- Formira se arterijska aneurizma.
Upravo zbog vaskularnih problema (poput tromboze ili aneurizme) smrtnost u Behcetovoj bolesti se razvija. Najveća opasnost je tromboza plućne arterije i ruptura aneurizme aorte. Kod začepljenih arterija tromb može razviti gangrenu.
Poraz živčanog sustava kod Behcetove bolesti uvijek ima ozbiljne manifestacije:
- Upala meninge ili moždanog tkiva (te se bolesti nazivaju meningitis i encefalitis).
- Intrakranijski tlak raste.
- Postoje poremećaji kranijalnih živaca.
- Razvija se pareza.
- Memorija propada, demencija napreduje.
Veliki zglobovi udova i kralježnice mogu biti uključeni u patološki proces, a zatim se pacijenti žale na bol u zglobovima, smanjenu pokretljivost. Ako se u žilama pluća razvije autoimuna upala, kod pacijenata se pojave hemoptiza i kratak dah, moguć je plućni edem.
Bubrezi, gastrointestinalni trakt i srce kod Behcetove bolesti su rjeđe zahvaćeni od već spomenutih organa i sustava, ali je moguće i pojava patoloških simptoma s njihove strane. Bolesnici mogu razviti ulkus želuca i crijeva, glomerulonefritis, koronarni vaskulitis, miokarditis, perikarditis itd..
Dijagnoza Behcetove bolesti
Za pacijente sa sumnjom na Behcetovu bolest liječnici propisuju sveobuhvatni pregled, čija je shema određena prisutnošću određenih patoloških manifestacija kod osobe koja se ispituje..
Obvezne studije uključuju:
- Opća analiza krvi i urina.
- Biokemijski test krvi.
- Imunološki testovi.
- koagulacija.
- Uzorak "paternia" (pacijentova koža je probušena sterilnom iglom i nakon 24-48 sati, procjenjuje se stanje kože na mjestu ubrizgavanja, ako se pojavi osip, test se smatra pozitivnim).
Za određene simptome preporučuju se sljedeće dijagnostičke metode:
- Ispitivanje spinalne tekućine.
- Analiza sinovijalne tekućine.
- Rendgenski pregled zglobova, pluća i drugih organa.
- angiografija.
- CT ili MRI za otkrivanje lokalizacije i prirode patoloških promjena u unutarnjim organima i mozgu.
Osim toga, pacijenti bi trebali proći konzultacije s nizom stručnjaka:
- Reumatolog (ovaj liječnik, u pravilu, liječi Behcetovu bolest).
- dermatolog.
- imunolog.
- okulist.
- Vaskularni kirurg.
- neurolog.
- Ako je potrebno, urolog, pulmolog, kardiolog, ginekolog, gastroenterolog.
Dijagnostički kriteriji
Prilikom postavljanja dijagnoze Behcetove bolesti, liječnik se uvijek oslanja na dijagnostičke kriterije:
- Ponavljajući aftozni stomatitis.
- Ponovni genitalni ulkusi.
- Specifična lezija očiju - prednji i stražnji uveitis, retinalni vaskulitis.
- Specifične lezije na koži - nodozni eritem, lezije akni.
- Pozitivan paternal test.
Osoba koja doista ima Behcetovu bolest mora biti prisutna. 3 navedenog kriterija, a među njima mora biti aftozni stomatitis. Inače, liječnik bi trebao isključiti bolesti kao što su amiloidoza, AIDS, periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatoza, paraneoplastični sindrom, reaktivni artritis, maligne neoplazme, ankilozantni spondilitis, sistemski eritematozni lupus i drugi.
Behcetovo liječenje bolesti: osnovna načela
Behcetova bolest je neizlječiva bolest, pa cilj liječnika nije potpuno oslobađanje od bolesti, već povećanje trajanja i poboljšanje kvalitete života pacijenta, postizanje remisije, smanjenje učestalosti egzacerbacija, sprečavanje razvoja teških komplikacija..
Terapijske mjere za Behcetovu bolest provode se u bolnici i ambulantno. Indikacija za hospitalizaciju je potreba da se dijagnosticira i razjasni dijagnoza, kao i pogoršanje bolesti i pojava komplikacija..
Osnova liječenja patologije koja se razmatra je terapija lijekovima, ali ovisno o kliničkoj situaciji mogu se primijeniti i druge metode liječenja. Zbog istovremenog poraza mnogih organa i sustava bolest, liječnici različitih specijalnosti stalno međusobno djeluju i odabiru prioritetni smjer u procesu liječenja. Na primjer, ako su zahvaćene velike žile, svi napori usmjereni su na sprječavanje razvoja tromboze ili aneurizme. Kada se pojavi neurološki problem, pacijent se intenzivno liječi u neurološkom odjelu. Isto vrijedi i za očne, plućne i gastrointestinalne manifestacije Behcetove bolesti. Naime, nitko se ne usredotočuje na ulcerozni stomatitis ako pacijent ima hemoptizu, gastrointestinalno krvarenje ili postoji opasnost od rupture aneurizme aorte..
Terapija lijekovima za Behcetovu bolest
Pacijenti se prepisuju u dvije skupine:
- glukokortikoide;
- imunosupresivi.
glukokortikoidi u slučaju Behcetove bolesti potrebno je smanjiti aktivnost upalnog procesa. Pacijentima se propisuju tečajevi. Tijekom pogoršanja bolesti prikazane su visoke doze hormonskih lijekova, nakon početka remisije - potpore ili potpuno ukidanja (sve ovisi o karakteristikama tijeka bolesti).
Za liječenje kožnih manifestacija bolesti, hormoni se primjenjuju lokalno u obliku masti, au slučaju prednje upale žilnice, u obliku kapi. Za teške lezije organa vida, glukokortikoidi se također propisuju usta. Osim toga, indikacije za sustavnu primjenu hormona su neurološki, plućni, gastrointestinalni, zglobni i teški vaskularni oblici Behcetove bolesti..
zadatak imunosupresivna terapija - smanjuju imunološki odgovor koji je, uz patologiju koja se razmatra, usmjerena protiv vlastitih tkiva. Tijekom liječenja imunosupresivnim lijekovima bolesnike treba zaštititi od infekcija, jer uslijed smanjenja intenziteta imuniteta čak i banalna ARD može dati mnogo komplikacija..
Osim ovih skupina lijekova, u Behcetovoj bolesti koriste se i anestetički i nesteroidni protuupalni lijekovi, antikoagulanti i antiplateletna sredstva, interferoni i drugi lijekovi s imunomodulatornim učincima..
Vrlo je važno da pacijenti pamte sljedeće:
- Behcetova bolest ima valoviti karakter - remisije se izmjenjuju s egzacerbacijama.
- Trajanje relativno zdravih razdoblja ovisi o tome kako se pacijent pridržava preporuka liječnika (uzima propisane lijekove, redovito se podvrgava svim potrebnim pregledima).
- Kada se pogoršanje zdravlja, pogoršanje postojećih simptoma bolesti ili pojava novih, odmah javite svom liječniku.
pogled
Behçetova bolest može biti blaga ili vrlo tvrda. Obično se najteži slučajevi bolesti razvijaju u mladoj dobi, ali sama patologija rijetko postaje uzrok smrti.. Letalni ishodi, u pravilu, nastaju uslijed komplikacija iz živčanog sustava i velikih žila.. Osim toga, bolesnici s Behcetovom bolešću imaju visok rizik od razvoja sljepoće, demencije i drugih neugodnih posljedica..
Olga Zubkova, medicinski komentator, epidemiolog