hepatitis

Autoimuni hepatitis

Što je autoimuni hepatitis?

Autoimunski hepatitis (AIG) je progresivna oštećenja jetre upalne nekrotične prirode, koja otkriva prisutnost antitijela u serumu i povećanog sadržaja imunoglobulina. To jest, s autoimunim hepatitisom, jetra je uništena vlastitim imunološkim sustavom. Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena..

Neposredne posljedice ove brzo napredujuće bolesti su zatajenje bubrega i ciroza jetre, koja u konačnici može biti fatalna..

Prema statistikama, autoimuni hepatitis se dijagnosticira u 10-20% slučajeva od ukupnog broja svih kroničnih hepatitisa i smatra se rijetkom bolešću. Žene pate od toga 8 puta češće od muškaraca, dok je vrhunac incidencije na dva dobna razdoblja: 20-30 godina i nakon 55 godina.

Sadržaj članka:

  • Što je autoimuni hepatitis?
  • Uzroci autoimunog hepatitisa
  • Vrste autoimunog hepatitisa
  • Simptomi autoimunog hepatitisa
  • dijagnostika
  • Liječenje autoimunog hepatitisa
  • Prognoza i prevencija

Uzroci autoimunog hepatitisa

Uzroci autoimunog hepatitisa nisu dobro shvaćeni. Temeljna točka je prisutnost nedostatka imunoregulacije - gubitak tolerancije na vlastite antigene. Pretpostavlja se da određenu ulogu igra genetska predispozicija. Možda je takva reakcija tijela odgovor na uvođenje infektivnog agensa iz vanjskog okruženja, čija aktivnost ima ulogu „okidača“ u razvoju autoimunog procesa..

Kao takvi čimbenici mogu djelovati na viruse ospice, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C i neke lijekove (interferon, itd.).

Ostali autoimuni sindromi također se nalaze u više od 35% bolesnika s ovom bolešću..

Bolesti povezane s AIG-om:

  • Autoimuni tiroiditis;

  • Bolest grobova;

  • vitiligo;

  • Hemolitička i perniciozna anemija;

  • Herpetiform dermatitis;

  • gingivitisa;

  • glomerulonefritis;

  • Dijabetes mellitus ovisan o inzulinu;

  • iritis;

  • Lichen planus;

  • Lokalni miozitis;

  • Neutropenska groznica;

  • Nespecifični ulcerozni kolitis;

  • Perikarditis, miokarditis;

  • Neuropatija perifernog živca;

  • upala pluća;

  • Primarni sklerozirajući kolangitis;

  • Reumatoidni artritis;

  • Cushingov sindrom;

  • Sjogrenov sindrom;

  • sinovitis;

  • Sistemski eritematozni lupus;

  • Nodosum eriteme;

  • Fibrosing alveolitis;

  • Kronična urtikarija.

Od njih su reumatoidni artritis, ulcerativni kolitis, sinovitis, Gravesova bolest najčešći u kombinaciji s AIG-om..

Povezano: Popis autoimunih bolesti - uzroci i simptomi


Vrste autoimunog hepatitisa

Ovisno o protutijelima otkrivenim u krvi, postoje 3 tipa autoimunog hepatitisa, od kojih svaki ima svoje osobine, naravno, specifičan odgovor na terapiju imunosupresivnim lijekovima i prognozu..

Tip 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivan)

Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se češće dijagnosticira u razdoblju od 10-20 godina i dobi od 50 godina. Ako nema liječenja, ciroza se javlja u 43% bolesnika u roku od tri godine. U većine bolesnika imunosupresivna terapija daje dobre rezultate, stabilna remisija nakon prekida primjene lijekova opažena je u 20% bolesnika. Ovaj tip AIG-a je najčešći u SAD-u i zapadnoj Europi..

Tip 2 (pozitivan na anti-LKM-l)

Uočava se znatno rjeđe, čini 10-15% ukupnog broja slučajeva AIG-a. Djeca su uglavnom bolesna (od 2 do 14 godina). Ovaj oblik bolesti karakterizira jača biokemijska aktivnost, ciroza u roku od tri godine formira se 2 puta češće nego kod tipa hepatitisa 1.

Tip 2 je otporniji na imunoterapiju lijekovima, prekid liječenja obično dovodi do relapsa. Češće nego kod tipa 1, postoji kombinacija s drugim imunološkim bolestima (vitiligo, tiroiditis, dijabetes ovisan o inzulinu, ulcerozni kolitis). U Sjedinjenim Državama, tip 2 dijagnosticira se kod 4% odraslih bolesnika s AIH, dok se tip 1 dijagnosticira u 80%. Također treba napomenuti da 50-85% bolesnika s tipom 2 bolesti i samo 11% s tipom 1 pate od virusnog hepatitisa C \ t.

Tip 3 (anti-SLA pozitivan)

Kod ovog tipa AIG nastaju antitijela na hepatski antigen (SLA). Vrlo često se otkriva ovaj tip reumatoidnog faktora. Treba napomenuti da 11% pacijenata s hepatitisom tipa 1 također ima anti-SLA, stoga ostaje nejasno da li je ova vrsta AIG tipa 1 ili bi trebala biti dodijeljena posebnom tipu..

Osim tradicionalnih tipova, ponekad se mogu naći takvi oblici koji, paralelno s klasičnom klinikom, mogu imati znakove kroničnog virusnog hepatitisa, primarne bilijarne ciroze ili primarnog skleroznog kolangitisa. Ti se oblici nazivaju cross-autoimuni sindromi..


Simptomi autoimunog hepatitisa

U oko 1/3 slučajeva bolest počinje iznenada, a njezine kliničke manifestacije se ne razlikuju od simptoma akutnog hepatitisa. Stoga se ponekad dijagnoza virusnog ili toksičnog hepatitisa pogrešno napravi. Pojavljuje se jaka slabost, nedostaje apetit, mokraća postaje tamnija, opaža se jaka žutica.

S postupnim razvojem bolesti, žutica može biti beznačajna, povremeno postoji ozbiljnost i bol na desnoj strani ispod rebara, vegetativni poremećaji.

Na vrhuncu simptoma, mučnina, pruritus, limfadenopatija (limfadenopatija) povezani su s gore navedenim simptomima. Bol i žutica nestabilni, pogoršani tijekom egzacerbacija. Također, tijekom egzacerbacija mogu se pojaviti znakovi ascitesa (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini). Povećanje jetre i slezene. U pozadini autoimunog hepatitisa, 30% žena razvija amenoreju, moguće je hirzutizam (povećana dlakavost), dječaci i muškarci imaju ginekomastiju.

Tipične kožne reakcije su kapilarne, eritemske, telangiektazijske (paukove vene) na licu, vratu, rukama i aknama, budući da su u gotovo svim bolesnicima otkrivena odstupanja u endokrinome sustavu. Hemoragijski osip ostavlja pigmentaciju.

Sistemske manifestacije autoimunog hepatitisa uključuju poliartritis velikih zglobova. Ovu bolest karakterizira kombinacija oštećenja jetre i imunoloških poremećaja. Postoje bolesti poput ulceroznog kolitisa, miokarditisa, tiroiditisa, dijabetesa, glomerulonefritisa.

Međutim, u 25% bolesnika bolest je u ranim stadijima asimptomatska i nalazi se samo u fazi ciroze jetre. Ako postoje znakovi akutnog infektivnog procesa (virus herpesa tipa 4, virusni hepatitis, citomegalovirus), postavlja se pitanje dijagnoze autoimunog hepatitisa..


dijagnostika

Dijagnostički kriteriji bolesti su serološki, biokemijski i histološki biljezi. Metode istraživanja kao što su ultrazvuk, MRI jetre, ne igraju značajnu ulogu u smislu dijagnoze..

Dijagnoza autoimunog hepatitisa može se postaviti pod sljedećim uvjetima:

  • Povijest bez dokaza o transfuziji krvi, uzimanje hepatotoksičnih lijekova, nedavna uporaba alkohola;

  • Razina imunoglobulina u krvi premašuje normu za 1,5 ili više puta;

  • U serumu nisu otkriveni markeri aktivnih virusnih infekcija (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr virus, citomegalovirus);

  • Titri antitijela (SMA, ANA i LKM-1) prelaze 1:80 za odrasle i 1:20 za djecu.

Konačno, dijagnoza je potvrđena na temelju rezultata biopsije jetre. Histološki pregled treba odrediti nekrozu tkiva u stadiju ili mostu, limfoidnu infiltraciju (nakupljanje limfocita)..

Autoimuni hepatitis mora se razlikovati od kroničnog virusnog hepatitisa, Wilsonove bolesti, lijekova i alkoholnog hepatitisa, bezalkoholne masne jetre, kolangitisa i primarne bilijarne ciroze. Prisutnost takvih patologija kao što su oštećenje žučnih putova, granulomi (čvorići formirani na pozadini upalnog procesa) također su neprihvatljivi - najvjerojatnije to ukazuje na neku drugu patologiju.

AIH se razlikuje od ostalih oblika kroničnog hepatitisa po tome što u ovom slučaju nije potrebno čekati da se dijagnoza pretvori u kronični oblik (tj. Oko 6 mjeseci). Moguće je dijagnosticirati AIG u bilo kojem trenutku njegovog kliničkog tijeka..


Liječenje autoimunog hepatitisa

Temelj terapije je uporaba glukokortikosteroida - lijekova-imunosupresiva (suzbijanje imuniteta). To smanjuje aktivnost autoimunih reakcija koje uništavaju stanice jetre..

Trenutno postoje dva režima liječenja: kombinacija (prednizon + azatioprin) i monoterapija (visoke doze prednizona). Njihova učinkovitost je otprilike ista, obje sheme omogućuju postizanje remisije i povećanje stope preživljavanja. Međutim, kombiniranu terapiju karakterizira manja učestalost nuspojava, koja je 10%, dok uz samo liječenje prednizonom ta brojka dostiže 45%. Stoga, s dobrom podnošljivošću azatioprina, prva opcija je poželjnija. Posebno je kombinirana terapija indicirana za starije žene i pacijente koji pate od dijabetesa, osteoporoze, pretilosti, povećane živčane razdražljivosti..

Monoterapija se propisuje trudnicama, bolesnicima s različitim novotvorinama koje pate od teških oblika citopenije (nedostatak pojedinih vrsta krvnih stanica). Kod liječenja koje nije dulje od 18 mjeseci nisu uočene izražene nuspojave. Tijekom liječenja, doza prednizona se postupno smanjuje. Trajanje liječenja autoimunog hepatitisa je od 6 mjeseci do 2 godine, u nekim slučajevima terapija se provodi tijekom cijelog života..

Indikacije za terapiju steroidima

Liječenje steroidima je obvezno kod invalidnosti, kao i identifikacija mostova ili stupnjevane nekroze u histološkoj analizi. U svim ostalim slučajevima, odluka se donosi pojedinačno. Učinkovitost liječenja kortikosteroidnim lijekovima potvrđena je samo kod bolesnika s aktivnim progresivnim procesom. Kod blagih kliničkih simptoma, omjer koristi i rizika nije poznat..

U slučaju neuspjeha imunosupresivne terapije tijekom četiri godine, s čestim recidivima i teškim nuspojavama, jedino rješenje je transplantacija jetre..

Povezano: Učinkovito nutritivno liječenje autoimunih bolesti


Prognoza i prevencija

Ako nema liječenja, autoimuni hepatitis napreduje, spontane remisije su nemoguće. Neizbježna posljedica je zatajenje jetre i ciroza. Petogodišnje preživljavanje u ovom slučaju je unutar 50%.

Pravodobnom i pravilnom terapijom moguće je postići stabilnu remisiju kod većine bolesnika, pri čemu je stopa preživljavanja 20 godina u ovom slučaju 80%..

Kombinacija akutne upale jetre s cirozom ima lošu prognozu: 60% bolesnika umire u roku od pet godina, 20% - u roku od dvije godine.

U bolesnika s postepenom nekrozom, učestalost ciroze u pet godina iznosi 17%. Ako nema takvih komplikacija kao ascites i hepatička encefalopatija, koje smanjuju učinkovitost steroidne terapije, upalni proces kod 15-20% pacijenata se samouništava, bez obzira na aktivnost bolesti..

Rezultati transplantacije jetre usporedivi su s remisijom koja se postiže lijekovima: 90% bolesnika ima povoljnu 5-godišnju prognozu..

Uz ovu bolest je moguća samo sekundarna prevencija, koja se sastoji od redovitih posjeta gastroenterologu i stalnog praćenja razine antitijela, imunoglobulina i aktivnosti jetrenih enzima. Pacijentima s ovom bolešću se savjetuje da poštuju štedljiv režim i dijetu, ograniče fizički i emocionalni stres, odbace profilaktičko cijepljenje i ograniče unos različitih lijekova..