Ponavljajući polikondritis je upalna bolest koja utječe na strukture hrskavice i vezivnog tkiva..
Točni uzroci su nepoznati, ali sugeriraju da patologija ima autoimunu prirodu. To znači da tijelo počinje percipirati vlastite hrskavične i vezivne elemente tkiva ne kao svoje, "rođake", već kao strance..
Najčešća manifestacija ponavljajućeg polikondritisa je poraz ušnih školjki..
Liječenje ove bolesti je obično konzervativno, uz korištenje glukokortikosteroida. Uz teške ozljede traheje, larinksa i srčanih zalistaka, potrebna je operacija kako bi se vratile funkcije vitalnih organa..
Opći podaci
Ponavljajući polikondritis može utjecati na bilo koju strukturu ljudskog tijela koja sadrži hrskavicu i / ili vezivno tkivo. Aurikularna lezija je klinički klasik rekurentnog polikondritisa. Nadalje, najčešći su (u opadajućem redoslijedu) artritis, kondrit nosnog septuma, lezije oka, patologija dišnog sustava (prije svega dušnik, grkljan i bronhija), oštećenje kardiovaskularnog sustava (osobito valvularni sustav).
Povratni osteochondritis može se razviti u bilo kojoj starosnoj kategoriji, ali najčešće se dijagnosticira u životnom vijeku od 40 do 60 godina. Muškarci i žene obolijevaju s istom učestalošću..
Opisana patologija je rijetka bolest - zbog toga treba imati na umu postojanje takve povrede, jer se ne očekuje da će se pojaviti, s obzirom na to da je to klinička rijetkost, pa se ne uzima u obzir u dijagnostičkom procesu.
razlozi
Točni razlozi koji dovode do razvoja rekurentnog polikondritisa još uvijek nisu jasni: može se pojaviti na pozadini potpunog blagostanja iu odsutnosti vidljivih čimbenika.
Obratite pozornostČini se da je najpouzdanija teorija, prema kojoj se pretpostavlja autoimuna priroda bolesti - promjena razine antitijela u krvi ukazuje na.
Predisponirajući čimbenici također nisu u potpunosti shvaćeni. Razlog leži u činjenici da kod nekih ljudi prethode nastanku patologije, u drugima nema ni najmanjih znakova razvoja ove patologije, iako su takvi čimbenici prisutni..
Glavna doprinosna uloga pripisuje se:
- temperaturna odstupanja od uobičajenih brojeva;
- radioaktivni faktor;
- kemijska izloženost;
- prethodno doživljene upalne bolesti;
- sklonost tijela do pojave alergijskih reakcija;
- loši uvjeti okoliša.
Na pozadini previsoke ili preniske temperature okoline, ponavljajući polikondritis može se češće razvijati na onim strukturama s hrskavičastim i / ili komponentama vezivnog tkiva koje se nalaze površno - prije svega, to su hrskavice nosnog septuma i ušiju, rjeđe - gornjih dišnih putova..
Radioaktivno izlaganje, koje ubrzava razvoj rekurentnog polikondritisa, uočava se u slučajevima kao što su:
- potreba za kontaktom s radioaktivnim tvarima i opremom zbog profesionalnog zapošljavanja;
- neovlašteni pristup tim tvarima i opremi;
- vojne akcije.
Kemijski učinci kao čimbenik koji doprinosi razvoju rekurentnog polikondritisa bilježe:
- toksini;
- lijekovi.
Toksini koji izazivaju alergijsku reakciju, a zatim mogu dovesti do razvoja autoimunih mehanizama, mogu biti:
- egzogeni;
- endogenog.
U prvom slučaju to su toksini izvana - često kemijski spojevi koji se koriste u industriji, poljoprivredi i svakodnevnom životu:
- nitrati;
- nitrili;
- benzen;
- toluen;
- formaldehid
i drugi.
Endogeni, sposobni pokrenuti alergijske procese u tijelu, uključuju:
- toksini koje proizvodi infektivni agens u procesu njegove vitalne aktivnosti, kao i proizvodi raspada mrtvih mikrobnih tijela;
- toksične tvari sintetizirane u ljudskom tijelu kao rezultat patoloških procesa u tkivima - na primjer, procesi fermentacije, truljenja ili nekroze (nekroze).
Razvoj patologije
Svaki ponavljajući polikondritis ima valoviti tijek - odvija se u obliku pogoršanja i remisija. Karakteristična je činjenica da s vremenom pogoršanje progresivno napreduje. Ovaj tijek bolesti naziva se progresivnim, s postupnim povećanjem kliničkih fenomena i pojavom komplikacija..
Obratite pozornostU nekim slučajevima, sama bolest može nazadovati. Mehanizmi tog "ponašanja" patologije još uvijek nisu jasni - pretpostavlja se da su povezani s uzročnim čimbenicima..
Simptomi ponavljajućeg polikondritisa
Klinička slika rekurentnog polikondritisa može biti vrlo različita, jer ovisi o mjestu lezije i trajanju patologije..
Bez obzira na mjesto lezije, u prvim godinama tijek bolesti obično se ponavlja - razdoblja pogoršanja zamjenjuju se razdobljima remisije (nedostatak kliničkih znakova). Nadalje, bolest napreduje - svako sljedeće razdoblje pogoršanja izraženije je u manifestacijama od prethodnog. Razdoblja remisije se smanjuju, onda mogu potpuno nestati - pacijent ima iznimno usporen, ali postojan porast kliničkih manifestacija tijekom vremena..
Rekurentni polikondritis može istodobno pogoditi nekoliko mjesta, dok je razvoj bolesti u njima približno jednak, što ukazuje na razvoj sistemskih mehanizama patologije..
Simptomi bolesti su lokalni i opći. Početak bolesti može biti isti bez obzira na mjesto lezije. Pojavljuju se sljedeći uobičajeni simptomi:
- groznica - istovremeno promatrana zimica i hipertermija (vrućica). Hipertermija se može razviti u prosjeku do 37,5-37,8 stupnjeva Celzija, u nekim slučajevima - viša;
- slabost mišića;
- mijalgija - bol u mišićima.
Obilježja boli u mišićima:
- lokalizacija - često u mišićnim nizovima gornjih i donjih ekstremiteta;
- raspodjelom, ozračivanje kao takvo nije opaženo;
- po prirodi - bolna bol, povlačenje;
- u intenzitetu - bol umjerene ozbiljnosti;
- po izgledu - mijalgija se često manifestira u ranim fazama razvoja bolesti.
Kasniji lokalni simptomi pridružuju se uobičajenim simptomima..
Auricles su na prvom mjestu po učestalosti lezija (85 do 95% slučajeva). Lokalne kliničke manifestacije s njihovim porazom bit će sljedeće:
- bol u uhu;
- oticanje mekih tkiva;
- zapečatiti;
- ljubičasto-ljubičasta nijansa kože.
Karakteristično je da režanj ostaje netaknut (nije uključen u patološki proces).
Porazom ponavljajućeg polikondritisa često se dijagnosticira bilateralni proces. Razvija se na sljedeći način: prvo, tijekom prvog pogoršanja, zahvaća se jedno uho, zatim se uočavaju povrede u drugom uhu ili oboje. Pogoršanje može trajati od nekoliko dana do nekoliko tjedana, a znakovi bolesti nestaju.. Budući da se patologija ponavlja, uho se mijenja:
- hrskavica postaje manja;
- uho je deformirano - vrlo često postaje bezoblično, poput zakržljane knedle, kože koja ga prekriva, progiba i mršave.
Patološki proces iz vanjskog uha može se proširiti na sredinu i unutarnje. U ovom slučaju razvijaju se slušni i vestibularni poremećaji..
Na drugom mjestu za razvoj opisanog patološkog procesa - zglobova. Njihov poraz uočen je u 52-85% svih dijagnosticiranih slučajeva rekurentnog polikondritisa. Bolest se u ovom slučaju očituje u obliku:
- monoartritis - selektivno oštećenje jednog zgloba;
- poliartritis - lezije nekoliko zglobova.
Štoviše, to mogu biti i mali i veliki zglobovi.
Također, ponavljajući polihondritis utječe na sterno-rebne zglobove..
Klinički znakovi rekurentnog polikondritisa s lezijama zglobova su:
- bol;
- motoričko oštećenje.
Značajke boli:
- lokalizacija - u zahvaćenom zglobu;
- na distribuciji - bol može zračiti (dati) okolnom mekom tkivu;
- po prirodi - bolna, "uvijanje";
- u intenzitetu - različitog stupnja intenziteta, od slabog, jedva primjetnog do prilično jakog;
- po pojavljivanju - pojavljuju se gotovo odmah s pojavom bolesti.
Deformacija zglobova u ovoj patologiji se ne događa. Ova značajka pomaže u razlikovanju rekurentnih polikondritisa od drugih patoloških stanja zglobova..
S porazom opisane patologije sterno-skalnog zgloba javljaju se:
- bol;
- ograničenje respiratornog izleta prsnog koša (njegovo kretanje).
Značajke boli:
- lokalizacija - u području zahvaćene artikulacije;
- distribucijom - bol može zračiti duž ruba lezije;
- po prirodi - bolna, ponekad trnce;
- intenzitet - umjerena jačina;
- na pojavu - uporni, pogoršani kada pokušavate uzeti dublji dah.
Ne postoji deformitet na zahvaćenom sterno-costalnom zglobu, a simptomi mogu nestati sami.
Nešto manje u usporedbi s oštećenjem ušnih školjki i zglobova dijagnosticira se nosna pregrada (od 48 do 72% slučajeva).. Njegove manifestacije su:
- Rhinorrhea (izbacivanje iz nosa);
- nazalna kongestija;
- osjećaj rasplamsavanja, koji je subjektivno percipiran kao vrlo neugodan;
- krvarenja iz nosa.
Ako se upalni proces u nosnoj pregradi odgađa dulje vrijeme ili se često promatra, hrskavica postupno atrofira, skuplja se, zbog čega se stražnji dio nosa deformira i na kraju postaje sličan sedlu.
Oštećenje očiju opisanom patologijom dijagnosticira se u 50% slučajeva.. Znakovi su:
- oftalmoplegije;
- oteklina oko orbite;
- protoze s kemozom - tzv. protruzija očne jabučice koja je popraćena oticanjem konjunktive (sluznica koja pokriva unutarnju površinu kapaka i bjeloočnice).
Nešto je manje vjerojatno da će se dogoditi:
- konjunktivitis - upala konjunktive;
- suhi keratokonjunktivitis - upalni proces u rožnici (prednja prozirna membrana oka) i konjunktiva, praćeni njihovim isušivanjem;
- uveitis - upala različitih dijelova žilnice;
- Retinopatija - oštećenje retinalnih žila, što dovodi do prekida opskrbe krvlju, degeneracije, atrofije vidnog živca i, u konačnici, sljepoće;
- arterijska i venska tromboza mrežnice - začepljenje arterija i vena krvnim ugrušcima;
- skleritis - upala cijele debljine bjeloočnice (vanjska ljuska vezivnog tkiva očne jabučice);
- episkleritis - upala u episkleru (površinski sloj bjeloočnice, koji je vanjska ljuska oka).
Poraz recidivirajućeg polihondritisa respiratornog trakta razvija se u oko 25% kliničkih slučajeva ove patologije. Ponekad ograničeni upalni proces može biti asimptomatski, tako da pacijentovo opće stanje ne pati. Ali ipak u većini slučajeva recidivirajući polikondritis respiratornog trakta je najteža manifestacija ove patologije. On je na prvom mjestu među uzrocima smrti pacijenata.
Porazom dušnika i grkljana rekurentni polikondritis razvija sljedeće simptome:
- otežano disanje - otežano disanje;
- neproduktivni (suhi) kašalj;
- bol;
- promuklosti;
- disfonija - poremećaj glasa.
Značajke boli:
- lokalizacija - u području projekcije zahvaćenog organa;
- distribucijom - može se proširiti na područje iza prsne kosti;
- po prirodi - bolna;
- intenzitet - umjerena jačina;
- po izgledu se pojavljuju gotovo odmah s razvojem patologije, s vremenom se povećavaju.
Ako upalni proces zahvaća područje bronha, tada se razvija klinička slika koja podsjeća na bronhijalnu astmu. U ranim stadijima dolazi do oticanja vezivnog tkiva, što dovodi do otežanog disanja, a uz progresiju patologije - uništavanje hrskavice, zbog čega zahvaćena područja respiratornog trakta padaju s dubokim dahom i izdisanjem.
Također u 25% bolesnika s dijagnosticiranim recidiviranim polikondritisom otkriveni su slušni i vestibularni poremećaji.. Simptomi su sljedeći:
- tinitus;
- oštećenje sluha;
- kongestija u ušima;
- napadi vrtoglavice.
U 20-25% žrtava postoje povrede kardiovaskularnog sustava. Mogu dovesti do smrti pacijenta.. Kada se to dogodi:
- najčešće - aortna insuficijencija. To je neuspjeh ventila koji su u aorti i normalno sprječavaju retrogradni (obrnuti) protok krvi. S porazom ventila ta se sposobnost pogoršava;
- aritmija - kršenje ritma srca različitih tipova (palpitacije, prijevremene kontrakcije i tako dalje);
- perikarditis - upala perikarda (vanjska membrana srca);
- poremećaji provođenja - neuspjeh tijekom prolaska električnih impulsa kroz provodni sustav srca, što kao posljedicu ima svoju mehaniku (smanjenje atrija i ventrikula).
dijagnostika
Rekurentni polikondritis je rijetka bolest, stoga prije svega, kada se pojave opisani simptomi, javljaju se sumnje u pogledu drugih patologija sa sličnim simptomima. Osim toga, rekurentni polikondritis ima različite kliničke manifestacije, što uzrokuje zabunu u dijagnozi.
Njegovi simptomi mogu nalikovati manifestacijama potpuno različitih patologija - prije svega, kao što su:
- bronhopulmonalne infekcije;
- alergijske bolesti;
- bubri;
- reumatske lezije
i mnoge druge.
Složenost dijagnoze također je uzrokovana činjenicom da nema patognomoničnih (onih vezanih uz proučavanje određene bolesti) instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja..
Obratite pozornostČesto se dijagnoza recidivirajućeg polikondritisa postavlja godinu ili više nakon otkrivanja prvih simptoma..
Razvijeni kriteriji za dijagnosticiranje opisane patologije - je prisutnost tri od sljedećih šest znakova:
-
mlada senzualna žena s dugom letećom kosom, studio snimkom
simptomi neerozivnog seronegativnog (to znači negativan rezultat pri provođenju nekih laboratorijskih ispitivanja) artritis; - upalni proces u nosnom septumu;
- kršenje organa vida;
- upalna oštećenja hrskavičnih struktura gornjih dišnih putova - dušnika, grkljana i bronhija;
- vestibularni poremećaji.
Instrumentalne dijagnostičke metode omogućuju identificiranje promjena iz zahvaćenih organa, ali prema njihovim rezultatima nemoguće je sa sigurnošću zaključiti da su takve promjene uzrokovane rekurentnim polikondritisom.. Često uključeni:
- X-zrake - radiografske slike otkrivaju stenozu dušnika, eroziju zglobnih površina i sužavanje zglobnog prostora, osteoporozu (osiromašenje i krhkost koštanog tkiva) u području zahvaćenih zglobova i tako dalje;
- kompjutorizirana tomografija (CT) - kompjuterski rezovi prije svega pomažu razjasniti stupanj ozbiljnosti promjena tkiva (ovisno o tome koja su tkiva zahvaćena) i području lezije;
- magnetska rezonancija (MRI) - ciljevi i ciljevi su isti kao u primjeni CT-a, ali je sadržaj informacija veći u istraživanju mekih tkiva.
Laboratorijske metode nisu specifične u dijagnostici rekurentnog polikondritisa, ali će pomoći u stvaranju cjelovite slike o kršenju. Najinformativnije su:
- ukupna krvna slika - otkriva promjene koje signaliziraju upalnu prirodu lezije. To je povećanje broja leukocita (leukocitoza) i ESR. Također identificira znakove anemije - smanjenje količine hemoglobina i crvenih krvnih stanica;
- biokemijski test krvi - otkriven je porast broja alfa i gama globulina;
- reumatski testovi koriste se za diferencijalnu dijagnozu rekurentnih polikondritisa s reumatskim bolestima;
- alergijski testovi - određuje se stupnjem senzibilizacije (osjetljivosti) tijela prema stranim agensima.
Diferencijalna dijagnostika
Diferencijalna (prepoznatljiva) dijagnoza recidivirajućeg polikondritisa provodi se prvenstveno s takvim bolestima i patološkim stanjima kao:
- reumatoidni artritis je sustavna lezija vezivnog tkiva, koja se uglavnom manifestira kroničnom upalom zglobova. U isto vrijeme, najčešće su zahvaćeni zglobovi gležnja, koljena i zgloba;
- Wegenerova granulomatoza - autoimuna upala zidova malih i srednjih krvnih žila s nastankom specifičnih tuberkuloza na njima;
- sistemski eritematozni lupus - difuzno oštećenje imunološkog sustava na vezivno tkivo s vaskularnim lezijama mikrovaskulature;
- arteritis Takayasu (bolest nedostatka pulsa) - upalna oštećenja zidova aorte, njezinih grana i plućnih arterija.
Treba imati na umu da se u mnogim slučajevima rekurentni polikondritis promatra u kombinaciji s bolestima koje imaju autoimunu prirodu..
komplikacije
Komplikacije opisane patologije ovise o mjestu lezije i općenito se sastoje od postupne disfunkcije zahvaćenog organa..
Liječenje rekurentnog polikondritisa
Liječenje rekurentnog polikondritisa često je konzervativno. Temelji se na sljedećim zadacima:
- steroide;
- citostatički imunosupresanti.
U slučaju trajnih poremećaja koji ometaju obavljanje funkcija različitih organa, moguće je kirurško liječenje.. Izvode se sljedeće operacije:
- traheobronhijalni stenting - uvođenje u traheju i bronhije posebnih metalnih naprava koje neće dopustiti da zidovi dišnog sustava opadnu;
- segmentna resekcija (rezbarenje) zahvaćenih bronha;
- traheostomija - stvaranje komunikacije između vanjskog okruženja i respiratornog trakta kroz posebnu cijev umetnutu u otvor traheje;
- protetiku modificiranih ventila, au slučaju aortne sklonosti - kompromitirano područje.
prevencija
Budući da još nisu poznati ni uzroci niti mehanizmi razvoja rekurentnog polikondritisa, nisu razvijene metode prevencije. Moguće je smanjiti rizike razvoja ove patologije, promatrati zdrav životni stil općenito i tako pomoći u održavanju normalnog stanja svih organa i sustava ljudskog tijela..
pogled
Prognoza recidivnog polikondritisa je različita i ovisi o mjestu, stupnju oštećenja i učestalosti / trajanju recidiva..
Očekivano trajanje života pacijenata nakon prvih simptoma može doseći od 10 mjeseci do 20 godina..
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, kirurg, savjetnik liječnik