Upotreba pripravaka botulinum toksina tipa A (BTA) je najučinkovitiji način za liječenje kranijalne mišićne distonije i facijalne hemispazme (LH). Za liječenje ove patologije, najčešće korišteni lijek je BTA Dysport..
Klinička djelotvornost lijeka je vrlo visoka. Međutim, postoje slučajevi liječenja blefarospazma (BS) dysportom, kada je učinak njegove primjene potpuno odsutan. U takvim je slučajevima vrlo važno uzeti u obzir stanje kože, jer promjene u njima mogu postati mehanička prepreka normalnoj distribuciji lijeka i ostvarivanju njegovog terapijskog učinka. Dajemo opis ove kliničke opservacije..
Pacijent H., rođen 1934., bolestan je od veljače 2001. Bez ikakvog razloga, prvi put je zabilježio prisilno škiljivanje oba oka tijekom čitanja, gledanja televizije. Postupno se osjećaj boli u očima, praćen konjuktivnom hiperemijom, pridružio tim simptomima. Od travnja je bio ambulantno liječen zbog konjuktivitisa bez učinka. U lipnju je poslan u regionalnu kliničku bolnicu kako bi razjasnio dijagnozu. Računalna tomografija mozga: difuzni atrofični proces.
Dijagnoza: discirculatory encephalopathy II Čl. s BS sindromom. U bolnici je pacijent primio vazoaktivne, nootropne lijekove, podvrgnut tijeku masaže i akupunkturi.
Simptomi su postupno napredovali: povećana ozbiljnost i trajanje epizoda nevoljnog stiskanja i učestalo treptanje. U prosincu 2002. godine, pacijent je hospitaliziran na neurološkom odjelu gradske kliničke bolnice..
Objektivno u neurološkom statusu: pamćenje za tekuće događaje je smanjeno. Sa strane kranijalnih živaca: zjenice su jednake, njihova reakcija na svjetlo je živa. Okulomotorni poremećaji, nema ptoze. Tijekom pregleda zabilježene su epizode pojačanog treptanja i začepljenja oba oka. Izravnati lijevu nosnu gredu. Jezik u srednjoj liniji. Pozitivni refleksi oralnog automatizma. Snaga i tonus mišića udova se ne mijenjaju. Tendonsko-periostalni refleksi iz ruku prosječne vitalnosti, jednaki su, iz nogu su jednaki, koljeni prosjek vitalnosti, ahilovi su smanjeni. Nije utvrđeno nikakvo oštećenje osjetila. U pozi Romberga je stabilna, koordinacijski testovi zadovoljavajuće, lagano drhtanje prstiju ispruženih ruku.
Dijagnoza je postavljena: fokalna mišićna distonija u obliku BS 2. stadija. gravitacija. Istodobna dijagnoza: arterijska hipertenzija, članak II, rizik - 3; ishemijske bolesti srca: postinfarktni (1999) i aterosklerotični kardioskleroza, ateroskleroza aorte, koronarne arterije; skleroderma, lokalni oblik.
Liječenje: 250 DU Dysporta ubrizgano je subkutano u područje kružnih mišića očiju (KMG), nije bilo komplikacija. Nakon toga, na kontrolnim pregledima nakon 2 i 4 tjedna, nije bilo objektivne promjene u statusu, subjektivno: stanje bez dinamike. Zabilježene su nuspojave lijekova. Dodijeljen je 1 mg klonazepama 2 p / dan.
Analizirajući mogući razlog za odsustvo barem minimalnog odgovora na uvođenje dysporta, obratili smo pozornost na gustoću i izgled kože lica pacijenta, uključujući i periorbitalnu regiju - zonu ubrizgavanja. Pacijentica je bila konzultirana na odjelu za kožne i spolne bolesti, postavljena je dijagnoza: skleroderma, lokalni oblik.
6 mjeseci nakon prve primjene, tj. u lipnju 2003. ponovno je uvedeno 250 U Dysporta, bez učinka. Posljednji pokušaj davanja lijeka u standardnoj dozi od 250 U u zainteresiranom području lica napravljen je u prosincu 2004., ali je bio i neuspješan..
RASPRAVA
U obliku lijekova, botulinum toksin je mješavina različitih komponenti, od kojih su glavni neurotoksini i netoksični proteini. Za stabilizaciju molekula neurotoksina nestabilnih na djelovanje mehaničkih, fizičkih i kemijskih čimbenika, sastav pripravka uključuje velike peptidne molekule hemaglutinina i netoksične proteine koji nisu hemaglutinin. Time se sprječava cijepanje toksina i njegova brza difuzija u okolna tkiva, čime se osigurava mjesto izloženosti.
Ukupna početna doza dysporta kod BS je 120 IU po oku i ubrizgava se subkutano na 4 točke iznad KMG. Poboljšanje je zabilježeno 1-4 dana od trenutka ubrizgavanja i traje 9-10 tjedana (prema nekim podacima, s BS - do 18 tjedana, s LH - do 22). Učinkovitost botulinumske terapije kreće se od 70 do 94% slučajeva s BS i oko 75% - s LH
Glavna točka primjene djelovanja lijeka u BS (KMG) nalazi se ispod kože koja pokriva orbitu, gornje i donje kapke u obliku tanke ploče. Mala količina mišićnog tkiva uzrokuje potkožnu injekciju botulinum toksina. Anatomske značajke mišića lica lica uvelike određuju taktiku davanja lijeka, kao i uzroke mogućih nuspojava..
Pojedinačne razlike u mišićima lica - različite opcije od koštanih formacija i vezivanja za kožu, često se susreću s promjenama oblika i veličine, ponekad spajanjem susjednih mišića ili odvajanjem jednog mišića u odvojene snopove - mogu djelomično dovesti do neuspjeha liječenja ili drugačijeg učinka s istim indikacijama i uvjetima primjene. lijek BTA.
Neučinkovitost BTA može također biti povezana s nedovoljnom dozom, nepravilnim odabirom mišića, otpornošću na lijekove. Glavni razlog gubitka osjetljivosti na BTA je stvaranje neutralizirajućih antitijela, osobito u bolesnika koji primaju visoke doze toksina u relativno kratkim vremenskim intervalima. Vjeruje se da nakon 1-2 godine cirkulirajuća antitijela napuštaju krv i vraća se osjetljivost na BTA.
Nakon analize našeg kliničkog promatranja, zaključili smo da je najvjerojatniji uzrok otpornosti bolesnika na botulinum terapiju promjena u tkivu orbitalnog područja zbog skleroderme. Morfološki, ovu bolest karakterizira uglavnom progresivna skleroza vezivnog tkiva kože i zidova krvnih žila. Postoji sustavni oblik skleroderme (s oštećenjem kože, mišićno-koštanog sustava, unutarnjih organa, osobito gastrointestinalnog trakta, pluća, bubrega, srca, Raynaudovog sindroma) i ograničen - s oštećenjem samo na koži. U ograničenom obliku uključuju plak, trakastu, atrophodermu Pasini - Pierini, bolest bijele točke.
Bolest je uzrokovana kroničnim autoimunim procesom, koji se temelji na distrofičnim promjenama kolagenskih i elastičnih vlakana, mukoidnoj i fibrinoidnoj degeneraciji vezivnog tkiva. Kožne lezije kod skleroderme prolaze kroz tri faze: gusti edemi, induracija i atrofija. Edem traje nekoliko mjeseci ili godina ovisno o prirodi tijeka procesa i ulazi u indurativnu fazu. Koža postaje gusta, ne uzima se u nabor, pojavljuje se difuzna ili žarišna hiperpigmentacija. Nakon toga, lice dobiva karakterističan izgled: nalik na masku s tijesnom rastegnutom kožom, bore oko usta, mršavih usana, stanjivanje usana, nosa, skleroznih kapaka ("lice ikone"). Karakterizira ga telangiektazija. Uz dugotrajan tijek bolesti, stadij induracije može se pomaknuti u fazu atrofije, kada se koža ponovno pokrene i podsjeća na papir za tkivo (sl. 1, 2)..
Prema tome, gore opisana promjena u koži paraorbitalne zone zbog sklerodermije kod bolesnika s BS može uzrokovati neučinkovitost liječenja dysportom, uzimajući u obzir tehniku davanja lijeka i lokalizaciju njegovog učinka. Prilikom liječenja blefarospazma, osim ispunjavanja svih obveznih uvjeta za injekciju, treba imati na umu stanje kože u području davanja BTA lijekova, uključujući sklerotike, jer to može biti mehanička prepreka normalnoj distribuciji lijeka u području izlaganja i naknadnoj primjeni terapijskog lijeka. posljedica.
Prema materijalima mif-ua.com