Glavna poteškoća angioedema je u tome što se dijagnosticira kasno. Kod mnogih bolesnika nasljedni angioedem tijekom godina može se manifestirati samo prisutnošću bolova u trbuhu, što uvelike otežava dijagnozu. Istodobno, oko trećine bolesnika podvrgnuto je kirurškom liječenju u slučajevima sumnje na akutnu kroničnu patologiju. Bolesnici s nasljednim angioedemom opisali su fenomen geografskog abdomena kao rezultat brojnih operacija. Kako dijagnosticirati nasljedni angioedem na vrijeme?
Karakteristični specifični znakovi nasljednog angioedema
Bolesnici koji imaju trajnu bol u trbuhu, kod koje gastrointestinalne bolesti nisu podržane laboratorijskim - funkcionalnim metodama istraživanja, zahtijevaju dodatna istraživanja kako bi se isključile bolesti sustava komplementa. Od velike važnosti u dijagnozi je zbirka obiteljske povijesti.
Važnost ispitivanja bliskih srodnika je velika, jer ljudi s neidentificiranom dijagnozom nasljednog angioedema imaju 35% rizika od smrti..
Atipični tijek nasljednog angioedema ne prati edem kože, bolovi u trbuhu i artralgija. Možda razvoj epileptičkih napadaja, Raynaudovog sindroma i purpure kože. Rijetke manifestacije nasljednog angioteka su prisutnost pleuralnog izljeva, poremećaji cirkulacije s hemiparezom, dizurijom, retencijom mokraće, oticanjem mišića i zglobova..
Prisutnost edema na licu može biti popraćena njegovim širenjem na meninge, što se manifestira meningealnim simptomima, bilješkama. Simptomi nasljednog angioedema mogu se javiti pojedinačno i kolektivno, a njihova ozbiljnost je različita. Postoje veliki i mali kriteriji za nasljedni angioedem..
Veliki kriteriji za nasljedni angioedem:
- spontani bol u trbuhu nerazumljive etiologije, koji se često ponavlja, traje više od 5 sati i može biti popraćen živim simptomima;
- neupalni angioedem bez urtikarijalnog osipa koji polako raste i traje dulje od 12 sati.
Mali kriteriji za nasljedni angioedem:
- početak pojave bolesti u dobi od 20 godina;
- obiteljska anamneza rekurentnog angioedema, abdominalne boli i / ili edema larinksa.
Glavni kriteriji za dijagnosticiranje nasljedne angiotekologije
Dijagnoza nasljednog angioedema provodi se prema nekoliko kriterija. To je lezija sluznice, prisutnost edema, koji ne ostavlja za sobom rupice kada se pritisne, edem je ograničen i ne prati ga svrab. Također, prodromalni znakovi (prstenasti eritem) odnose se na dijagnostičke kriterije. Prisutnost abdominalnih simptoma također svjedoči o dijagnozi nasljednog angioedema..
S obzirom na laboratorijske kriterije, oni uključuju sljedeće pokazatelje:
- razine antigena C1 - inhibitora esteraze manje od 50% norme kod pacijenta starijeg od jedne godine izvan napada;
- razine funkcionalne aktivnosti C1 - inhibitora esteraze manje od 50% norme kod pacijenta starijeg od jedne godine izvan napada;
- mutacije C1 gena - inhibitora esteraze, što dovodi do poremećaja sinteze i funkcije odgovarajućeg proteina.
Dijagnoza "nasljednog angioedema" može se ustanoviti s jednim velikim kliničkim i jednim laboratorijskim simptomom..
Prilikom postavljanja dijagnoze nasljednog angioedema, važno je provesti diferencijalnu dijagnostiku s alergijskim edemom, što je nužan uvjet za kontakt s alergenom, brzi izgled i nestanak edema, koji karakterizira abdominalna bol, a svi laboratorijski parametri su normalni. Dakle, dijagnoza nasljednog angioedema je težak zadatak, ali s pažljivim pregledom pacijenta, to je moguće.