Hipo- ili aplastična anemija je skupina patoloških stanja u kojima je krvarenje koštane srži inhibirano s razvojem hipo- ili aplazije koštane srži u odsutnosti znakova hemoblastoze. U ovom slučaju, hematopoetsko tkivo zamjenjuje masno tkivo ili vezivo. Incidencija je 3-6 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Uzroke, mehanizme razvoja, kliničke manifestacije i liječenje aplastične anemije pročitajte u našem članku..
Uzroci i mehanizmi razvoja aplastične anemije
Ovisno o hematopoetskim prekursorskim stanicama, aplastična anemija može biti pojedinačni ili višestruki rast (pancitopenija). Hematopoetska depresija može se steći i kongenitalna.
Kada aplastična anemija ispušta nekoliko patogenetskih trenutaka. Glavno je značenje smanjenje sadržaja matičnih stanica i prisutnost unutarnjeg defekta u njima, što se dodatno očituje u inhibiciji svih glavnih klica hemopoeze. Vjeruje se da važnu ulogu ima imunosupresivni učinak na rane stanice - prekursor hematopoeze..
Glavni uzroci aplastične anemije
- rođenja:
- Shwachman-Diamond Syndrome;
- Fanconijeva anemija;
- kongenitalna disskeratoza;
- retikularna disgeneza;
- obiteljska aplastična anemija;
- nehematološki sindromi (Dinah sindrom).
- Stečeni razlozi:
- idiopatska aplastična anemija - čini 80% slučajeva;
- infekcije (hepatitis, citomegalovirus, HIV, parvovirus, Epstein-Barr virus);
- toksični učinak kemikalija, ionizirajućeg zračenja;
- toksični učinci lijekova (mercazol, sulfonamidi, citostatiki, antibiotici, NSAID, antiepileptici);
- imunološki poremećaji (eozinofilni fasciitis, timom, SLE, RA, reakcija odbacivanja);
- trudnoća.
Klinička slika razvoja aplastične anemije
Bolest ponekad počinje akutno i napreduje brzinom munje, ali češće se razvija postupno. U kliničkoj slici aplastične anemije mogu se razlikovati 3 sindroma:
- anemic;
- hemoragijskog;
- infektivno - otrovno (imunodeficijentno).
Anemični sindrom manifestira se razvojem tahikardije, kratkim dahom, prisustvom sistoličkog žubora preko područja srca, bljedilom kože. Infektivno - toksični se razvija na pozadini teške granulocitopenije. U ovom slučaju postoje vrućica i druge infektivno-toksične komplikacije - upale grla, otitis, upala pluća, infekcije respiratornog trakta.
Zbog trombocitopenije razvija se hemoragijski sindrom - na koži se pojavljuju petehije, pojavljuju se ekhimoze, razvijaju se krvarenje iz maternice i nosa. U istraživanju krvi obilježena je pancitopenija i povećan ESR. Od presudne važnosti u dijagnostici aplastične anemije je punkcija prsnog koša (morfološka studija) i trepanobiopsija (histološki pregled). Oni otkrivaju ugnjetavanje svih izdanka krvi i zamjenu masnoće hematopoetskog tkiva.
Koji su aspekti liječenja aplastične anemije?
Terapija se propisuje ovisno o obliku aplastične anemije. U blažim oblicima, poznatom etiološkom čimbeniku, kao i informacije o postupnom ponovnom formiranju krvi, najvažniji je režim koji sprječava pojavu infektivnih komplikacija. Anabolički lijekovi preporučeni za lijekove.
U teškim oblicima aplastične anemije, kada je broj retikulocita u krvi manji od 0.5x109/ l, a trombociti manji od 20x109/ l, glavna metoda liječenja je nelogična transplantacija koštane srži koja je histološki kompatibilna. Pravovremena transplantacija liječi 85% bolesnika, osobito onih mlađih od 30 godina..
Ako je nemoguće izvršiti alogenu transplantaciju koštane srži, jedini način liječenja aplastične anemije je produljeno imunosupresivno liječenje (imunoablacija). Takav tretman trebao bi početi što je prije moguće. Dodijeljeni anti-limfocitni imunoglobulin, prednizon i ciklosporin A.
U slučaju teške granulocitopenije potrebno je pacijentu osigurati aseptičke uvjete (kutije za kutije, izolaciju od drugih, intestinalnu dekontaminaciju), propisuju se antibiotici širokog spektra. U slučaju teške anemije koristi se masa eritrocita, za trombocitopeniju i hemoragijski sindrom koristi se tromboconcentrat..